Objectifs du parcours d`éducation
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MHM programme pour régime cétogène 1 Groupe Hospitalier Necker Enfants-Malades - Saint Vincent de Paul 149 rue de Sèvres 75743 Paris Cedex 15 Service : Centre de Référence des Maladies Héréditaires du Métabolisme (MHM) Unité de Neuro-Métabolisme Intitulé Parcours d’éducation thérapeutique des enfants atteints de maladies héréditaires du métabolisme traitées par un régime cétogène (déficit en PDH, déficit en GLUT-1 et cytopathie mitochondriale). L’équipe Nom Adresse professionnelle Coordonnateur(s) du programme Pascale de Lonlay Centre de Référence des Maladies Héréditaires du Métabolisme (CMR MaMEA), Necker Vassili Centre de Référence Valayannopoulos des MHM, Necker Membres de l’équipe Guy Touati Centre de Référence des MHM, Necker Jean-Baptiste Centre de Référence Arnoux des MHM, Necker Florence Serceau Unité de Neurométabolisme Claire Belloche Unité de Neurométabolisme Infirmières du Unité de service Neurométabolisme Valérie Barbier Unité de Neurométabolisme Manuella Bayard Unité de Neurométabolisme Brigitte Vinel Unité de Neurométabolisme Fonction Organisme d’appartenance Formation en ETP Années d’exp. en ETP Chef de service, PUPH, Coordonnateur du Centre de Référence APHP 10 Praticien Hospitalier APHP 7 Praticien Hospitalier APHP 15 Praticien attaché APHP 3 Diététicienne APHP 3 Diététicienne APHP 2 Infirmières APHP Psychologue APHP Entre 4 et 25 12 Educatrice de jeunes enfants Institutrice spécialisée APHP 10 APHP 8 Attestation Infirmières : Cadres : Cécile Ranvier, Myriam Faivre Infirmières : Bernadette Degardin, Annabelle Voltine, Céline Lample, Céline Delavaud, Virginie Lestrat, Claudia Perreira, Valérie Bourc’His, Nadia Dalmat, Joëlle Verne, Astrid Collinet, Carole Commenge, Angélique Deletombe, Candice Belony. MHM programme pour régime cétogène 2 Le programme Membres de l’équipe Fournir, en annexe, pour chaque membre de l’équipe, ces mêmes informations ainsi que, pour le(s) membre(s) de l’équipe ayant des compétences en éducation thérapeutique, la photocopie du ou des documents en attestant. 1. 2. L’équipe comporte-t-elle un ou plusieurs patients intervenant dans la mise en œuvre du programme ? Oui Non 3. Structure(s) accueillant le programme : Nom : Unité de Neuro-Métabolisme Adresse : Hôpital Necker 149 rue de Sèvres 75743 Paris Statut juridique : APHP Horaires d’ouverture : permanent Si le programme comporte plus d’une structure d’accueil, fournir en annexe, pour chaque structure, ces mêmes informations. Si le programme concerne plus d’une région, fournir en annexe, pour chaque région, l’ensemble des informations relatives à la rubrique « l’équipe ». Le programme 4. Intitulé : Parcours d’éducation thérapeutique des enfants atteints de maladies héréditaires du métabolisme (MHM) traitées par un régime cétogène (déficit en PDH, déficit en GLUT-1 et cytopathie mitochondriale). Il s’agit des maladies héréditaires du métabolisme qui résultent à une production énergétique insuffisante qui impacte directement le fonctionnement cérébral et de ce fait s’accompagnent de diverses manifestations neurologiques : retard psychomoteur, épilepsie, mouvements anormaux (dystoniques), déséquilibre (ataxie) à la marche, malaises. Offre initiale : Education thérapeutique initiale des enfants atteints de MHM traitées par un régime cétogène et de leurs parents au moment du diagnostic Offres de suivi : o Suivi éducatif individuel des enfants atteints de MHM traitées par un régime cétogène et de leurs parents tout au long de leur parcours de soins Offres de reprise de l’éducation thérapeutique des enfants de maladies héréditaires du métabolisme (MHM) traitées par un régime cétogène et de leurs parents o En cas de difficultés dans l’apprentissage au cours de l’offre initiale - Remotivation – Changement de traitement – Complications évolutives de la maladie 5. S’agit-il d’un programme opérationnel avant la promulgation de la loi du 21 juillet 2009 portant réforme de l’hôpital et relative aux patients, à la santé et aux territoires ? Oui Non Si oui, depuis quelle année ? 1986 6. S’agit-il d’un programme opérationnel après la publication de la loi du 21 juillet 2009 ? Oui Non 7. Pour les programmes dont le coordonnateur est un médecin ou un autre professionnel de santé : Le programme a-t-il été co-construit avec une association de patients agréée au titre de l’article L. 1114-1 du code de la santé publique ? Oui Non Si oui, avec quelle association ? Cette association participe-t-elle au déroulement du programme ? Oui Non 8. Pour les programmes dont le coordonnateur est un membre d’une association de patients agréée au titre de l’article L. 1114-1 du code de la santé publique : Le programme a-t-il été co-construit avec une équipe médicale ? Oui Non Si oui, avec quelle équipe ? Cette équipe médicale participera-t-elle au déroulement du programme ? Oui Non 9. A quel(s) problème(s) de santé le programme s’adresse-t-il : MHM programme pour régime cétogène 3 Au moins une des 30 affections de longue durée exonérant du ticket modérateur (ALD 30), l’asthme ou une ou plusieurs maladies rares : Maladies héréditaires du métabolisme : ALD 17 Une priorité régionale. Préciser : L’unité de Métabolisme a été labélisée Centre de Référence des Maladies Héréditaires du Métabolisme pour la région Ile-de-France depuis 2004. Autre. Préciser : ........................................................................ 10. Si possible, quelle est l’estimation du nombre de bénéficiaires potentiels du programme : 35 patients (9 PDH, 6 GLUT-1, 20 cytopathies mitochondriales) 11. Le programme d’éducation thérapeutique est-il couplé avec une action d’accompagnement au sens de l’article L. 1161-3 ? Oui Non 12. Joindre en annexe une description du programme en deux pages maximum La coordination 13. Décrire succinctement quelles modalités de coordination et d’information entre les intervenants au sein du programme sont envisagées. Pour les programmes réalisés en hospitalisation (éducation initiale – reprises) : Au sein de l’équipe, les informations relatives aux patients sont mises en commun et partagées au cours de 3 réunions hebdomadaires le lundi, le mercredi et la réunion de l’équipe pluridisciplinaire le jeudi matin. A l’issue des entretiens de diagnostic éducatif une synthèse est réalisée lors d’une réunion de l’équipe. Une synthèse écrite du diagnostic éducatif et des objectifs personnalisés est jointe au dossier d’éducation. Une réunion de synthèse avec l’ensemble de l’équipe soignante a lieu en fin d’hospitalisation. Une synthèse écrite des compétences acquises par l’enfant et ses parents est intégrée au dossier d’éducation et est transmise au médecin traitant et au médecin hospitalier de proximité qui prendra en charge l’enfant en cas de nécessité. Pour le programme de suivi régulier : Les consultations sont réalisées en binôme médecin-diététicienne. Un compte-rendu écrit est intégré au dossier médical et au dossier d’éducation. 14. Décrire succinctement quelles modalités de coordination et d’information avec les autres intervenants du parcours de soins du patient, notamment son médecin traitant, sont prévues. Avec l’accord du patient et de ses parents, le médecin traitant (pédiatre ou généraliste) qui suit l’enfant et les autres intervenants du parcours de soins notamment l’infirmière et/ou le médecin scolaire, l’infirmière à domicile (infirmière libérale ou HAD) le cas échéant, les autres médecins correspondants, sont informés des étapes du parcours d’éducation par un courrier précisant les modalités du programme individualisé, les synthèses de diagnostic éducatif et des acquisitions de compétences par l’enfant et ses parents lors des différentes étapes du parcours éducatif : à l’issue du programme initial lors de la découverte de la maladie, lors de l’évaluation annuelle, à l’issue des programmes de reprise de l’éducation. Des contacts téléphoniques sont pris si nécessaire toujours en accord avec l’enfant et sa famille. Ce programme est réalisé par les diététiciennes impliquées au programme et donne lieu à un document de synthèse joint au dossier d’éducation et transmis au pédiatre-métabolicien qui suit l’enfant. L’éthique, la confidentialité et la déontologie Joindre en annexe une copie des documents d’information et de consentement du patient lors de son entrée dans le programme. 15. Décrire succinctement selon quelles modalités la confidentialité des données (y compris informatisées, le cas échéant) concernant le patient est assurée et selon quelles modalités son consentement pour l’entrée dans le programme et son consentement pour la transmission des données le concernant seront recueillis. Les patients et leurs familles sont informés des modalités des programmes du parcours d’éducation au moment de l’hospitalisation par un membre de l’équipe ou par le pédiatre-métabolicien qui suit l’enfant en consultation. Ils sont informés des bénéfices qu’ils peuvent en tirer et de leur possibilité de sortir du programme à tout moment et sans préjudice d’aucune nature. Un document d’information présentant les programmes est donné aux enfants et à leurs parents par un membre de l’équipe lors des hospitalisations ou par le pédiatre-métabolicien du service qui suit l’enfant en consultation. A leur entrée dans chaque programme, le consentement écrit du patient et de ses parents est recueilli. Le patient est également informé que les informations qu’il partage avec le soignant pendant les séances d’éducation ne seront transmises aux professionnels concernés par le programme qu’avec son accord dans le but d’améliorer sa prise en charge globale. MHM programme pour régime cétogène 4 Les intervenants veillent à respecter la confidentialité des échanges lors des entretiens et des séances d’éducation qui ont lieu dans un bureau ou une salle d’éducation. 16. Le cas échéant, l’exploitation des données individuelles donnera-t-elle lieu à une demande d’autorisation auprès de la CNIL ? Oui Non Joindre en annexe une copie de charte d’engagement de confidentialité que devront signer les intervenants. Joindre en annexe une copie de la charte de déontologie qui sera conclue entre les intervenants. L’évaluation du programme 17. Décrire succinctement selon quelles modalités et sur quel(s) critère(s) sera réalisée l’auto-évaluation annuelle du programme. Pour tous les programmes : auto-évaluation annuelle de l’activité globale et du déroulement de chaque programme activité globale : file active et son évolution, nombre de séances réalisées par type (individuelle), nombre de perdus de vue. Il est envisagé prochainement d’organiser des séances d’éducation collectives ce qui n’avait pas été réalisé jusqu’à récemment compte tenu des faibles effectifs et des inégalités d’âge des patients déroulement des programmes : satisfaction des bénéficiaires des programmes, des membres de l’équipe et des intervenants du parcours de soins La saisie des données d’évaluation est effectuée par les intervenants du programme, l’analyse est effectuée par le coordonateur qui présente les résultats au cours d’une réunion annuelle de l’équipe éducative, discussion pour améliorer le contenu et le déroulement de ces programmes. 18. Décrire succinctement selon quelles modalités et sur quel(s) critère(s) sera réalisée l’évaluation quadriennale du programme. 1/ Reprise des rapports des évaluations annuelles depuis l’autorisation des programmes et les actions d’amélioration qui ont été menées : activités, déroulement des programmes, pratiques professionnelles. 2/ Evaluation des effets des programmes : Evaluation de la tolérance du régime, de l’absence d’effets secondaires notables raison majeur de non-compliance Evaluation de paramètres biologiques témoins de la bonne pratique du régime (niveau de cétose, diminution de l’acidose lactique témoin du dysfonctionnement énergétique cellulaire) et de la bonne tolérance nutritionnelle (bilan lipidique, hépatique). Ce que les patients ont appris sur leur maladie, les principes du traitement, le raisonnement clinique, la prise de décision Ce que les patients ont acquis en termes de compétences au regard de leur programme personnalisé Ce que les patients ont pu mettre réellement en application dans leur vie quotidienne Ce qui a changé dans l’état de santé des patients : amélioration de l’état neurologique, limitation des symptomes liés à la carence énergétique ( malaises, crises d’épilepsie, mouvements anormaux, ataxie) Ce qui a changé ou évolué dans la vie quotidienne des patients : impact de la maladie sur leur qualité de vie. La transparence 19. Lister les éventuelles sources de financement du programme en précisant, pour chaque source, le montant du financement. Les programmes ont été élaborés et mis en œuvre sans influence des opinions ou des intérêts des industriels du médicament, ou des dispositifs médicaux ou des technologies de l’information. Ressources mobilisées pour dispenser l’ETP : Locaux : o dans le service : bureau des diététiciennes formatrices, salle d’éducation commune du 2ème étage (cuisine diététique), bureaux des intervenants, postes de soins infirmiers documents de communication : un document rappelant les principes du régime cétogène ainsi que la proposition de régime est remis à chaque patient à sa sortie ressources humaines (équivalent temps plein) : 1 ETP médecin (4 médecins), 1.75 ETP diététiciennes (2 diététiciennes), 2 ETP infirmières (15 infirmières), 0,5 ETP psychologue, 0,3 ETP institutrice, 0,2 ETP éducatrice. saisie et analyse des données d’évaluation : diététiciennes, médecin coordonnateur MHM programme pour régime cétogène 5 formation des soignants à l’ETP : participation à des séminaires axés autour du régime cétogène, échanges entre équipes pratiquant ce type de régime sous l’égide de la Société Française des Erreurs Innées du Métabolisme (SFEIM), de la société française de Pédiatrie (SFP), de la Society for the Study of Inborn Errors of Metabolism (SSIEM) Sources de financement : Activités ambulatoires : MIG éducation thérapeutique Activités en hospitalisation : budget de l’unité de Neuro-Métabolisme et du CMR MaMEA MHM programme pour régime cétogène 6 Description du PROGRAMME Intitulé Parcours d’éducation thérapeutique des enfants atteints de maladies héréditaires du métabolisme (MHM) traitées par un régime cétogène. Offre initiale : Education thérapeutique initiale des enfants atteints de maladies héréditaires du métabolisme (MHM) traitées par un régime cétogène et de leurs parents au moment du diagnostic (maladies à déficit énergétique cérébral : déficit en PDH, déficit en GLUT-1, cytopathies mitochondriales) Offres de suivi : Suivi éducatif des enfants atteints de maladies héréditaires du métabolisme (MHM) traitées par un régime cétogène et de leurs parents tout au long de leur parcours de soins o Individuelle Offres de reprise de l’éducation thérapeutique des enfants atteints de maladies héréditaires du métabolisme (MHM) traitées par un régime cétogène et de leurs parents : o en cas de difficultés dans l’apprentissage au cours de l’offre initiale o en cas de non amélioration voire aggravation des symptômes cliniques o en l’absence de modification des paramètres biologiques comme attendu (absence de cétose satisfaisante, persistance d’acidose lactique) Problématique, contexte, rappel des actions menées Les Maladies Héréditaires du Métabolisme (MHM) sont des maladies individuellement très rares. Ce sont des maladies biochimiques, le plus souvent liées à un déficit d’une enzyme, de son cofacteur ou d’un transporteur, impliqués dans la synthèse ou la dégradation d’un substrat biochimique. On connaît aujourd’hui environ 500 MHM, et de nouvelles maladies sont décrites chaque année. La plupart de ces maladies sont traitables par un régime alimentaire visant à limiter le processus d’intoxication (aminoacidopathies), limiter le temps de jeûne afin d’éviter une situation catabolique pouvant entraîner une consommation énergétique accrue (aciduries organiques, déficits de l’oxydation des acides gras) ou la survenue d’une hypoglycémie (glycogénoses, déficits de la néoglucogénèse, hyperinsulinisme persistant) ou fournir des substrats énergétiques alternatifs (p.ex régime cétogène). Les MHM traitées par régime cétogène sont un sous-groupe des MHM incluant le déficit en PDH, déficit en GLUT 1 et les cytopathies mitochondriales. Il s’agit des maladies héréditaires du métabolisme qui résultent à une production énergétique insuffisante qui impacte directement le fonctionnement cérébral et de ce fait s’accompagnent de diverses manifestations neurologiques : retard psychomoteur, épilepsie, mouvements anormaux (dystoniques), déséquilibre (ataxie) à la marche, malaises. Dans ce contexte le régime cétogène vise à remplacer le carburant énergétique habituel du cerveau qui est le glucose (qui ne peut pas être utilisé en raison du déficit métabolique), par des corps cétoniques produits par l’utilisation des graisses apportées en abondance par le régime. Les effets immédiats recherchés au plan clinique sont une diminution de la fréquence des malaises, des phénomènes dystoniques et des troubles de la marche (déficits en GLUT-1 et déficits en PDH) et une diminution de la fréquence des crises d’épilepsie (déficits en PDH et cytopathies mitochondriales). Au plan biochimique et métabolique l’objectif est de réduire voir faire disparaître l’acidose lactique (déficits en PDH et cytopathies mitochondriales) en obtenant un niveau de cétose biologique suffisant (mesuré dans le sang et très simplement dans les urines par bandelette colorimétrique). Néanmoins, le régime cétogène étant peu palatable et car les enfants présentent souvent des difficultés de l’oralité avec troubles de déglutition, un recours à l’utilisation de la nutrition entérale par sonde nasogastrique ou gastrostomie est fréquent. En France, les MHM sont reconnues et identifiées par la CNAM comme des affections à longue durée au titre de la 17° maladie et sont un des groupes de surspécialité pédiatrique affilié à la Société Française de Pédiatrie. En Europe, le métabolisme a été reconnu comme une surspécialité pédiatrique à part entière depuis 2002. En France, 6 centres de référence pour les MHM ont été labélisés entre 2004 et 2007 (dont le notre) dans le cadre du plan maladies rares. Cette labellisation a permis de structurer la prise en charge des patients atteints de MHM selon des critères géographiques, d’infrastructure et d’offre de soins pour les patients atteints de MHM. Des actions communes ont été menées par les centres de référence et par la Société Française pour les Erreurs Innées du Métabolisme (SFEIM) afin d’homogénéiser la prise en charge des patients et mettre à disposition des supports d’éducation communs, plus particulièrement pour l’éducation thérapeutique. Données disponibles relatives à son efficacité - - Kossoff EH, Rho JM. Ketogenic diets: evidence for short- and long-term efficacy. Neurotherapeutics. 2009 Apr;6(2):406-14. Wexler ID, Hemalatha SG, McConnell J, Buist NR, Dahl HH, Berry SA, Cederbaum SD, Patel MS, Kerr DS. Outcome of pyruvate dehydrogenase deficiency treated with ketogenic diets. Studies in patients with identical mutations. Neurology. 1997 Dec;49(6):1655-61. Wang D, Pascual JM, Yang H, Engelstad K, Jhung S, Sun RP, De Vivo DC. Glut-1 deficiency syndrome: clinical, genetic, and therapeutic aspects. Ann Neurol. 2005 Jan;57(1):111-8. HAS-INPES, Structuration d’un programme d’ETP dans le champ des maladies chroniques. Guide méthodologique, 2007 D’IVERNOIS, GAGNAYRE – Apprendre à éduquer le patient : approche pédagogique – Paris, Maloine – 2008 La Presse Médicale. Dossier thématique « Education thérapeutique » 2009 (38) N°12 1770- 1813 MHM programme pour régime cétogène 7 Objectifs du parcours d’éducation Objectifs globaux Amélioration de la qualité de vie des enfants et de leur famille en améliorant leur symptomatologie neurologique Prévention des complications chroniques de la maladie Maintien d’une croissance somatique normale Les objectifs spécifiques du programme sont : Acquisition et maintien de compétences d’autosoins et de sécurité : l’acquisition de compétences de pratique du régime correspondant à chacune des maladies traitées par régime cétogène (diététiciennes) l’acquisition de gestes techniques, le cas échéant : nutrition entérale, pose de sonde, pose de poche à urine, utilisation des bandelettes urinaires colorimétriques (infirmières). Mobilisation ou acquisition de compétences d’adaptation et de l’autonomie en fonction de l’âge et en fonction du degré d’atteinte cognitive L’accompagnement psychologique de cette formation et de sa pratique au quotidien (psychologue) ainsi que son impact à long terme Critères de jugements de son efficacité (outils d’évaluation) L’évaluation de l’atteinte de ces objectifs est réalisée grâce : des entretiens individuels avec les membres de l’équipe une grille d’évaluation élaborée pour les gestes techniques les questionnaires de relevé alimentaire l’évaluation de la tolérance du régime l’examen clinique du patient et plus particulièrement l’examen neurologique recherchant des symptomes liés à la carence energétique ( malaises, crises d’épilepsie, mouvements anormaux, ataxie) les examens biologiques indiquant la compliance et l’adhésion au régime des questionnaires de qualité de vie et de satisfaction Population cible Les enfants qui présentent une maladie traitée par régime cétogène sont pris en charge dès l’apparition de la maladie jusqu’à environ 18 ans, puis sont adressés à l’équipe de relais pour adulte (Néphrologie adulte, Necker-Enfants Malades et Neurologie Adulte, Hôpital de la Pitié-Salpétrière). Environ 35 patients sont actuellement suivis au Centre de Référence des MHM de Necker. Ils sont atteints de déficit en PDH (9), GLUT-1(6) et cytopathies mitochondriales (20). Les programmes d’éducation s’adressent aux enfants quand cela est possible (en fonction de leur atteinte intellectuelle) et à leurs parents, Les patients suivis dans le service viennent de Paris et la région Ile-de France dans leur majorité. Néanmoins environ 50% viennent de province. Dossier d’éducation oui non papier informatique Le dossier d’éducation est l’outil de partage des informations relatives au déroulement du programme, aux synthèses, à l’évaluation pédagogique de l’enfant au fur et à mesure qu’il grandit et de ses parents. Il est conservé dans le bureau des diététiciennes du service. Modalités du programme - Description du parcours d’éducation et des diverses offres d’ETP Organisation des séances- déroulement du programme Les programmes comportent : une offre d’éducation initiale : elle s’adresse aux parents et aux enfants lorsque cela est possible (certains sont trop jeunes et d’autres ont une déficience intellectuelle importante). Les séances sont individuelles et se déroulent habituellement en hospitalisation traditionnelle (plus rarement en hospitalisation de jour ou en consultation) une offre d’éducation de suivi : pour les parents et dans laquelle les enfants sont intégrés dès que leur âge, leur maturité et leur capacités cognitives le permettent. Les séances de suivi se déroulent le plus souvent : de façon individuelle en consultation, hospitalisation ou hospitalisation de jour de façon individuelle (pour les enfants) permettant l’apprentissage d’une façon ludique et adaptée à l’âge de l’enfant des connaissances nécessaires à la pratique du régime au quotidien (diététicienne en collaboration avec l’institutrice et l’éducatrice qui proposent des outils pédagogiques adaptés à l’âge de l’enfant) une offre de reprise de l’éducation est également proposée : individuelle pour les familles qui le nécessitent, o en cas de difficultés dans l’apprentissage au cours de l’offre initiale o en cas de non amélioration voire aggravation des symptômes cliniques en l’absence de modification des paramètres biologiques comme attendu (absence de cétose satisfaisante, persistance d’acidose lactique) un accompagnement psychologique (psychologue) pour tous les programmes MHM programme pour régime cétogène 8 Offre d’ETP initiale : Education thérapeutique initiale des enfants qui présentent des MHM traitées par régime cétogène Mode d’entrée dans le programme Le patient est adressé par son pédiatre ou par son médecin traitant dans l’unité de Métabolisme. L’annonce du diagnostic (procédure écrite) est effectuée souvent par le médecin qui sera le référent de cet enfant. Le médecin ou la diététicienne du service informe la famille sur les programmes d’éducation initiale et de suivi et de leur déroulement. Le consentement du patient et de ses parents est recueilli lors du premier entretien. Le diagnostic éducatif Il est réalisé au décours de l’hospitalisation au cours d’entretiens individuels avec le médecin, la diététicienne, l’infirmière, et la psychologue auprès de l’enfant et de ses parents. Le patient et sa famille rencontrent également l’assistante sociale du service. A l’issue des entretiens une synthèse est réalisée lors d’une réunion de service avec l’ensemble de l’équipe et le patient et ses parents sont ensuite revus par la diététicienne et le médecin afin d’établir des objectifs du programme d’éducation personnalisé. Une synthèse écrite du diagnostic éducatif et des objectifs personnalisés est jointe au dossier d’éducation. Organisation et contenu des séances Le programme d’éducation initiale se déroule au cours d’une hospitalisation d’une durée moyenne d’une semaine. Il comporte 8 à 10 séances avec le médecin, la diététicienne, l’infirmière d’éducation en alternance. Chaque séance dure 1h environ en présence de l’enfant et de ses parents dans le bureau de l’intervenant, dans une salle d’éducation lorsqu’elle est disponible ou au lit de l’enfant ou au poste de soins infirmiers pour les gestes techniques. Une « permission de week-end » permet parfois à l’enfant et à sa famille de se mettre en situation de vie à domicile avec son régime et traitement avant la sortie définitive de l’hôpital (plus particulièrement dans les situations où un savoir-faire technique est nécessaire p.ex pratique de nutrition entérale). Contenu des séances : chaque séance est structurée et a des objectifs précis (objectifs de sécurité) et comprend des modalités concrètes de déroulement consignées dans un conducteur. Le programme est complété à l’âge de la diversification alimentaire (6-7 mois) lorsque le diagnostic a été précoce. Thème de la séance Séance 1 : Annonce du diagnostic : comprendre la maladie, son corps et la physiopathologie Séance 2 : Etablir un diagnostic éducatif Séance 3 : Réalisation d’une enquête alimentaire pour adapter au mieux le rythme des repas, l’appétit, le goût au nouveau régime Séance 4 : - Classification des aliments ; - Explication du principe du régime cétogène. Séance 5 : - Adaptation de l’alimentation habituelle au régime cétogène. -Relevé du vécu des premiers repas cétogène, adaptation en fonction des remarques de l’enfant et de ses parents. Séances 6-8 : Apprentissage des gestes techniques (nutrition entérale, bandelette urinaire, préparation des médicaments le cas échéant) Séance 9: Evaluation des connaissances Séance 10 : Explication du régime de sortie : -Exemple de répartition alimentaire - Liste d’équivalence en matières grasses - coordonnées des diététiciennes Séance 11 : à l’âge de la diversification si diagnostic précoce (6-7 mois) Principes de la diversification (légumes, fruits, petits pots). Principe des équivalences fruits/légumes et différentes matières grasses Intervenant Médecin Méthode / Technique Entretien individuel Outils Médecin + diététicienne Diététicienne Entretien individuel Entretien individuel Supports visuels produits par les diététiciennes Diététicienne Entretien individuel Matériel éducatif (aliments factices) Diététicienne Entretien individuel Infirmière Séances individuelles Diététicienne Matériel de démonstration Entretien individuel Diététicienne Entretien individuel Diététicienne Entretien individuel Le programme est progressif et adapté à l’enfant et sa famille, à leur rythme et à leurs besoins. Des documents d’aide à la compréhension des séances sont remis à la fin de chaque séance. Les gestes techniques sont revus avec les infirmières du service une fois l’apprentissage effectué avec l’infirmière d’éducation à l’aide d’une grille d’évaluation spécifique. Des entretiens des parents et/ou de l’enfant avec la psychologue assurent l’accompagnement de ce processus d’éducation. Synthèse L’évaluation de l’atteinte des objectifs fixés en commun avec le patient est réalisée à la fin de l’hospitalisation au cours d’un entretien avec la diététicienne et avec le médecin (objectifs de sécurité). Une réunion de synthèse avec l’ensemble de l’équipe soignante a lieu en fin d’hospitalisation. Une synthèse écrite des compétences acquises par l’enfant et ses parents est intégrée au dossier d’éducation. MHM programme pour régime cétogène 9 Offre de renforcement (suivi régulier) : Suivi éducatif des enfants qui présentent des MHM traitées par régime cétogène et de leurs parents tout au long de leur parcours de soins A l’issue de l’éducation initiale et tout au long du parcours de soins de l’enfant il est proposé à l’enfant et sa famille un programme de suivi régulier dont les objectifs sont définis avec l’enfant et ses parents et qui comprend : Un suivi téléphonique d’aide à l’adaptation du régime par les diététiciennes impliquées au programme. Chaque appel téléphonique dure au maximum 30 minutes et fait l’objet d’une synthèse écrite mentionnant date, auteur de l’appel, objet et décision concertée, jointe au dossier d’éducation; un exemplaire de la fiche est transmise au pédiatre métabolicien qui suit l’enfant pour discussion si nécessaire Un programme de suivi individuel (pour les enfants dont l’âge et l’état cognitif le permettent) permettant l’apprentissage d’une façon ludique et adaptée à l’âge de l’enfant des connaissances nécessaires à la pratique du régime au quotidien (diététicienne en collaboration avec l’institutrice et l’éducatrice) : apprentissage des aliments autorisés et interdits, leur origine, leurs caractéristiques, les calculs simples nécessaires à l’élaboration du régime. Des outils pédagogiques adaptés à l’âge de l’enfant sont utilisés (jeux libres et dirigés…) ainsi que des grilles d’évaluation des connaissances. Un compte-rendu écrit est réalisé et intégré au dossier d’éducation thérapeutique de chaque patient participant. Un bilan éducatif régulier, au moins annuel : actualisation du diagnostic éducatif et évaluation des compétences auprès de l’enfant (si possible) et de ses parents au cours d’entretiens individuels systématiques avec la diététicienne, l’infirmière, le médecin, et à la demande avec le professeur des écoles, la psychologue, l’assistante sociale. Ce bilan peut se dérouler lors d’une hospitalisation de semaine ou de jour ou une consultation pour bilan médical. Une synthèse écrite des compétences acquises par l’enfant est intégrée au dossier d’éducation. Des entretiens des parents et/ou de l’enfant avec la psychologue assurent l’accompagnement de ce processus d’éducation. Offres de reprise (suivi approfondi) 1/ En cas de difficultés : difficultés dans l’apprentissage au cours de l’offre initiale - remotivation – changement de traitement- résultats cliniques et biologiques défavorables Mode d’entrée dans le programme Programme individuel à l’occasion en cas de difficultés dans l’apprentissage au cours de l’offre initiale ou en cas de non amélioration voire aggravation des symptômes cliniques et/ou en l’absence de modification des paramètres biologiques comme attendu (absence de cétose satisfaisante, persistance d’acidose lactique). Le programme est entrepris sur proposition du pédiatre métabolicien du service qui suit l’enfant, par la diététicienne formatrice ou directement à la demande du patient ou de ses parents. Population cible Les enfants et adolescents et leurs parents o dont les résultats cliniques et biologiques ne sont pas satisfaisants de manière chronique o en cas de difficultés dans l’apprentissage au cours de l’offre initiale o pour modification importante du régime (p.ex anomalies de l’oralité ou troubles de déglutition et mise en place d’une nutrition entérale prolongée) Le diagnostic éducatif Il est réalisé au cours d’entretiens individuels avec le médecin, la diététicienne, l’infirmière et la psychologue auprès de l’enfant et de ses parents. Au cours de la semaine le patient et sa famille peuvent rencontrer également le professeur des écoles, l’éducatrice spécialisée et l’assistante sociale du service. A l’issue des entretiens une synthèse est réalisée lors d’une réunion de service avec l’ensemble de l’équipe et le métabolicien pédiatre qui suit l’enfant. Le patient et ses parents sont ensuite revus par le diététicienne d’éducation et le médecin afin d’établir les objectifs du programme d’éducation personnalisé. Une synthèse écrite du diagnostic éducatif et des objectifs personnalisés est jointe au dossier d’éducation. Organisation et contenu des séances Il s’agit d’un programme individuel pour l’enfant ou l’adolescent et les parents. Le programme se déroule au cours d’une hospitalisation d’une durée variable. Il comporte 2 à 6 séances avec le médecin, l’infirmière d’éducation, la diététicienne et la psychologue en alternance. Chaque séance dure 1/2h à 1h en présence des parents plus ou moins de l’enfant dans le bureau de l’intervenant pour les séances individuelles ou dans la salle d’éducation dédiée. Chaque séance est structurée, a des objectifs précis et comprend des modalités concrètes de déroulement (existence d’un conducteur) et utilise des techniques et des outils pédagogiques adaptés à l’âge des enfants. Les gestes techniques sont revus avec les infirmières du service. Procédure d’évaluation de l’atteinte des objectifs personnalisés : L’évaluation de l’atteinte des objectifs fixés en commun avec le patient est réalisée à la fin de l’hospitalisation au cours de 1 à 2 entretiens avec la diététicienne et/ou avec le médecin. Une réunion de synthèse avec l’ensemble de l’équipe soignante a lieu en fin d’hospitalisation. Une synthèse écrite des compétences acquises par l’enfant et ses parents est intégrée au dossier d’éducation. Procédure d’évaluation de l’atteinte des objectifs personnalisés : A la fin de chaque programme collectif, les intervenants se réunissent pour une synthèse finale et rédigent un compte rendu personnalisé de l’éducation thérapeutique pour chaque enfant qui est joint au dossier d’éducation. Dans ce compte rendu figurent les objectifs pédagogiques, s’ils ont été atteints et les points qui nécessitent d’être repris par le médecin et la diététicienne. MHM programme pour régime cétogène 10 Groupe Hospitalier Necker Enfants-Malades - Saint Vincent de Paul 149 rue de Sèvres 75743 Paris Cedex 15 Services : Centre de Référence des Maladies Héréditaires du Métabolisme (MHM) Unité de Neuro-Métabolisme INFORMATION DES PATIENTS PARTICIPANT AU PROGRAMME D’EDUCATION THERAPEUTIQUE : « Parcours d’éducation thérapeutique de l’enfant atteint de maladie héréditaire du métabolisme traitée par un régime cétogène (déficit en PDH, déficit en GLUT-1 et cytopathie mitochondriale) et de ses parents. » Responsables coordonnateurs : Pr de Lonlay/ Dr Valayannopoulos Mademoiselle, Madame, Monsieur, Votre enfant est pris en charge au sein de ce service pour une maladie héréditaire du métabolisme. L'éducation thérapeutique est un aspect important pour que vos soins soient vraiment efficaces. L’équipe soignante vous informe que vous pouvez bénéficier du programme d’éducation thérapeutique suivant : « Parcours d’éducation thérapeutique de l’enfant atteint de maladie héréditaire du métabolisme traitée par un régime cétogène (déficit en PDH, déficit en GLUT-1 et cytopathie mitochondriale) et de ses parents. » Ce programme est mis en œuvre afin d’améliorer la qualité de la prise en charge. Il vise à renforcer votre compréhension de la maladie et du traitement, renforcer vos compétences et celles de votre enfant pour mieux gérer la maladie au quotidien, faire face aux situations difficiles et pour vous aider à mieux vivre avec cette maladie. Il se déroule en 3 temps, réalisés par votre équipe soignante formée à cette démarche éducative, et se décline, en tant que parcours personnalisé, tout au long de votre vie : - de l’éducation initiale, - de l’éducation de suivi tout au long de la prise en charge en pédiatrie - de la reprise éducative à des moments clé de la vie. Pour cela, nous vous proposerons : - un entretien individuel pour discuter ensemble de vos attentes, vos questions, vos difficultés… et définir vos priorités, - de plusieurs séances éducatives individuelles et/ou collectives pour répondre à vos priorités - un accompagnement personnalisé dans la durée pour faire le point avec vous. La participation à ce programme ne modifie en rien la prise en charge habituelle de votre maladie. L’ensemble de ce programme est réalisé dans des conditions strictes de confidentialité. Votre médecin (Dr ………………………….……., Téléphone : …………………………….) est à votre disposition pour vous apporter toutes les précisions complémentaires que vous souhaitez. MHM programme pour régime cétogène 11 Groupe Hospitalier Necker Enfants-Malades - Saint Vincent de Paul 149 rue de Sèvres 75743 Paris Cedex 15 Services : Centre de Référence des Maladies Héréditaires du Métabolisme (MHM) Unité de Neuro-Métabolisme CONSENTEMENT POUR LES PATIENTS MINEURS PARTICIPANT AU PROGRAMME D’EDUCATION THERAPEUTIQUE : « Parcours d’éducation thérapeutique de l’enfant atteint de maladie héréditaire du métabolisme traitée par un régime cétogène (déficit en PDH, déficit en GLUT-1 et cytopathie mitochondriale) et de ses parents. » Le Docteur……………………………………a proposé à notre enfant de participer à un programme d’éducation thérapeutique intitulé : « Parcours d’éducation thérapeutique de l’enfant atteint de maladie héréditaire du métabolisme traitée par un régime cétogène (déficit en PDH, déficit en GLUT-1 et cytopathie mitochondriale) et de ses parents. » Nous avons reçu une notice d’information précisant le but et les modalités de déroulement de ce programme. Nous acceptons librement et volontairement que notre enfant participe à ce programme. Nous pouvons, si nous le désirons et s’il le désire interrompre sa participation sans avoir à en préciser les raisons et sans compromettre la qualité des soins dont il peut bénéficier. Sa participation à ce programme ne modifie en rien la prise en charge médicale de sa maladie. Notre consentement ne décharge pas l’équipe qui organise et anime ce programme de ses responsabilités et nous conservons tous nos droits garantis par la loi. En participant à ce programme, nous acceptons que les informations soient partagées au sein de l’équipe multidisciplinaire et avec le médecin traitant, sauf mention spécifique de notre part. Les responsables de ce programme garantissent qu’aucune information ne sera divulguée à d’autres personnes sans notre accord. Nous pouvons à tout moment avoir accès aux données informatisées concernant notre enfant dans le cadre de ce programme, conformément aux dispositions légales en vigueur. Nous pouvons demander à tout moment des informations complémentaires au Docteur ………………………………………………. , n° de téléphone…………………………. Enfant :…………………………………………………………………………………… Parents ou représentant légal : M, Mme, Mlle…………………………………………………………………………………. Demeurant…………………………………………………………………………………………………………………………………………………………… …………………………. Fait à ………………………….. Le ……. / ……. / …………….. Signature des parents Signature de l’enfant Signature du médecin MHM programme pour régime cétogène 12 Groupe Hospitalier Necker Enfants-Malades - Saint Vincent de Paul 149 rue de Sèvres 75743 Paris Cedex 15 Services : Centre de Référence des Maladies Héréditaires du Métabolisme (MHM) Unité de Neuro-Métabolisme CHARTE DE CONFIDENTIALITE POUR LES INTERVENANTS DES PROGRAMMES D’EDUCATION THERAPEUTIQUE « Parcours d’éducation thérapeutique de l’enfant atteint de maladie héréditaire du métabolisme traitée par un régime cétogène (déficit en PDH, déficit en GLUT-1 et cytopathie mitochondriale) et de ses parents. » Je soussigné(e), M., Mme, Mlle ………………….…………………………………………...….. (nom, prénom) Profession :…………………………………………………………………………………………………………………………………………………………… ………………...…………... (adresse professionnelle) M’engage à respecter : ● le droit au respect de la vie privée et au secret des informations concernant tout patient (et son entourage) pris en charge dans les programme d’éducation thérapeutique du « parcours d’éducation thérapeutique de l’enfant atteint de maladie héréditaire du métabolisme et de ses parents » ● la volonté du patient concernant le partage des informations le concernant, avec d’autres interlocuteurs, y compris au sein du programme et/ou de l’équipe soignante, ● les droits d’information du patient, celui-ci bénéficiant à tout moment d’un droit d’accès et de rectification sur les données informatisées le concernant dans le cadre de ce programme, conformément aux dispositions légales en vigueur. En ce qui concerne des données de santé à caractère personnel, ce droit pourra être directement exercé par le patient ou par l’intermédiaire du médecin de son choix. (Loi n° 78-17 du 6 janvier 1978 relative à l’informatique, aux fichiers et aux libertés, modifiée par la Loi du 6 août 2004). Fait à ………………………….. Le ……. / ……. / …………….. Signature de l’intervenant MHM programme pour régime cétogène 13 Groupe Hospitalier Necker Enfants-Malades - Saint Vincent de Paul 149 rue de Sèvres 75743 Paris Cedex 15 Services : Centre de Référence des Maladies Héréditaires du Métabolisme (MHM) Unité de Neuro-Métabolisme CHARTE DE DEONTOLOGIE « Parcours d’éducation thérapeutique de l’enfant atteint de maladie héréditaire du métabolisme traitée par un régime cétogène (déficit en PDH, déficit en GLUT-1 et cytopathie mitochondriale) et de ses parents. » Article 1er : Equité L’éducation thérapeutique est proposée à tous les patients qui en ont besoin. Elle doit contribuer à réduire les inégalités sociales de santé. Article 2 : Liberté de choix La personne malade peut librement choisir d'entrer ou non dans un programme d'éducation thérapeutique. Elle peut le quitter à tout moment, sans que cela puisse constituer, de la part de l'équipe soignante, un motif d'interruption du suivi médical ou de la thérapeutique. Cette liberté de choix suppose notamment que toute personne malade soit informée de l’ensemble des programmes d'éducation thérapeutique susceptible de la concerner (à savoir : les programmes d’éducation thérapeutique proposés par le Centre de Référence des Maladies Héréditaires du Métabolisme mais aussi les programmes d’éducation thérapeutique proposés par d’autres équipes soignantes). Cette information porte également sur les soutiens psychologiques et sociaux mis en place. Article 3 : Autonomie L’intérêt des personnes atteintes de maladie chronique, le cas échéant de leur entourage, est pris en compte en leur permettant d’être véritablement des acteurs et non seulement des bénéficiaires du programme. Ainsi, la démarche éducative est participative est centrée sur la personne et non sur la simple transmission de savoirs ou de compétences. Elle se construit avec la personne. Article 4 : Respect de la personne et impartialité Une prise en charge globale de chaque patient est assurée. Aucune discrimination ne doit être faite, notamment en raison de l’identité culturelle, le mode de vie, l’appartenance idéologique, les croyances spirituelles, les pratiques en santé, les prises de risque et l’orientation sexuelle des patients. Article 5 : Confidentialité des informations concernant le patient Aucune information n’est partagée, sans l’accord du patient, avec d’autres interlocuteurs, y compris au sein du programme et/ou de l’équipe soignante. Article 6 : Transparence sur les financements et l’usage des données individuelles Dans le cadre du programme d’éducation thérapeutique du patient, le Centre de Référence précise à l’ARS les différentes sources de financement dont il bénéficie. L’exploitation des données individuelles des patients doit respecter les dispositions de la loi n°2004- 801 du 6 août 2004 relative à la protection des personnes physiques à l'égard des traitements de données à caractère personnel et modifiant la loi n° 78-17 du 6 janvier 1978 relative à l'informatique, aux fichiers et aux libertés. Article 7 : Promotion d’une éducation thérapeutique répondant aux critères qualité de la HAS Les programmes d’éducation thérapeutique mis en place à l’AP-HP sont en particulier : centrés sur le patient et ses proches intégrés aux soins concernent la vie quotidienne du patient réalisés par des professionnels formés réalisés en équipe multi professionnelle et interdisciplinaire
