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Pathologie Hypophyse Surrénales D’après mes notes, cours Dr LLORCA Avril.2006 SYSTEME ENDOCRINIEN Système régulateur Hormone = messager chimique Secrétée par une glande endocrine Transportée par le sang Jusqu’à l’organe cible où elle agira Elargissement de cette définition Les hormones sont de nature protéique ou stéroïde Elles sont liées à des protéines de transport Seule la forme libre est active Axe endocrinien : Le fonctionnement de la glande périphérique dépend d’un contrôle hypothalamo-hypophysaire ex : thyroïde, gonades, surrénales Systèmes autres que les axes : La sécrétion de l’hormone dépend du taux du métabolite circulant qu’elle régule ex : insuline Récepteur : Indispensable à l’action de l’hormone de nature protéique Actions cellulaires des hormones : au niveau de la membrane sur la synthèse d’enzymes sur la synthèse protéique sur la division cellulaire Dosages hormonaux : - le dosage porte sur les formes actives des hormones - il existe des variations pendant la journée de certaines hormones (ex : cortisol) - il existe des variations en fonction du cycle - noter les traitements en cours - noter les éventuels régimes - pour certaines hormones, éviter tout stress avant le prélèvement - attention aux conditions de conservation avant l’arrivée au laboratoire Hormone Insuline Thyroïde Prolactine GH Cortisol PTH ADH H.sex. carence diabète type1 hyponanisme hypohypodiabète insipide hypogonadisme hypersecrétion insulinome hyperthyroïdie hyperprolactinémie acromégalie hypercorticisme hyperparathyroïdie THYROIDE Synthèse des hormones thyroïdiennes - à partir de l’iode alimentaire - sous l’influence de la TSH hypophysaire, - la TSH dépend de la TRH hypothalamique - grâce à l’action de la thyroperoxydase - les hormones T 3 et T4 sont stockées dans la colloïde, puis libérées dans la circulation générale Rôle des hormones thyroïdiennes - pendant vie utérine : - maturation du système nerveux, - apparition des points d’ossification, - croissance embryonnaire et fœtale Pathologie Hypophyse Surrénales Module Endocrino 1/6 - pendant la vie adulte : - contrôle de la soif, de l’appétit, du poids, de la température corporelle… - activation de nombreuses réactions enzymatiques Hyperthyroïdies Clinique : Asthénie, amaigrissement, Irritabilité, insomnies Tachycardie, accélération du transit intestinal Tremblements Sueurs, thermo phobie, soif +\- goitre Etiologies : - auto-immune : maladie de Basedow - adénome toxique - goitre multinodulaire toxique - induites - hypersécrétion de TSH (rare) - factices Examens complémentaires : - T3 T4 augmentées - TSH basse - parfois scintigraphie TTT : - repos - sédatifs - bêta-bloquants - antithyroïdiens de synthèse: néomercazole Ttt long Surveiller la NF - chirurgie - iode radioactif HYPOTHYROÏDIE Clinique : - prise de poids, asthénie - constipation - somnolence - frilosité - troubles des phanères - +\- goitre Etiologies : - auto-immune - congénitale - carence iodée - iatrogène Examens complémentaires : - T3 et T4 diminuées - TSH augmentée TTT : Substitutif Par hormones thyroïdiennes : Levothyrox À doses progressivement croissantes Surveillance coronarienne PARATHORMONE Augmente la résorption osseuse Action sur la réabsorption rénale du calcium Augmente la synthèse de vitamine D Pathologie Hypophyse Surrénales Module Endocrino 2/6 C’est donc une hormone hypercalcémiante HYPERPARATHYROÏDIE - liée à un adénome à PTH - Clinique liée à l’hypercalcémie - syndrôme polyuro-polydypsique - si hypercalcémie importante : déshydratation, troubles de la conscience - lithiases rénales - douleurs osseuses, fractures si déminéralisation - Biologie : hypercalcémie et augmentation PTH - Traitement : chirurgie de l’adénome HYPOPARATHYROÏDIE Etiologies - congénitale - chez le nouveau-né de mère hyperparathyroïdienne - iatrogène+++ - auto-immune Clinique : liée à l’hypocalcémie - crampes, fourmis - troubles trophiques - troubles psychiques - épilepsie chez le nourrisson Biologie : hypocalcémie et diminution PTH Traitement : calcium et vitamine D Système hypothalamo-hypophysaire L’hypophyse est située à la base du cerveau Formée de l’antéhypophyse et de la posthypophyse L’hypothalamus est constitué de groupes de cellules nerveuses à potentialité endocrine Entre les noyaux de l’hypothalamus et l’antéhypophyse, système porte hypothalamo-hypophysaire La posthypophyse reçoit les prolongements des cellules hypothalamiques Les hormones hypophysaires sont sous le contrôle d ’hormones hypothalamiques, stimulatrices ou inhibitrices Pathologies de l’hypophyse : Hyperprolactinémie Acromégalie Maladie de Cushing Insuffisance antéhypophysaire globale Diabète insipide HYPERPROLACTINEMIE Hormone de l ’allaitement Clinique : aménorrhée, galactorrhée impuissance stérilité syndrôme tumoral Biologie : augmentation prolactine IRM : adénome TTT : agonistes dopaminergiques chirurgie HORMONE de CROISSANCE : GH -Protéine secrétée par l’antéhypophyse - agit par l ’intermédiaire de l ’IGF 1 hépatique Pathologie Hypophyse Surrénales Module Endocrino 3/6 - rôle : sur la croissance osseuse sur la masse musculaire ACROMEGALIE - liée à un adénome à GH Clinique : syndrôme dysmorphique douleurs osseuses, déformations syndrôme tumoral HTA, diabète Biologie : augmentation GH et IGF1 IRM : montre l ’adénome TTT : chirurgie radiothérapie somatostatine Insuffisance antéhypophysaire globale = déficit en TSH : hypothyroïdie + déficit en GH + déficit en ACTH : insuffisance surrénalienne + déficit en LH/FSH : insuffisance gonadique Etiologies - après chirurgie d ’une tumeur hypophysaire - syndrôme de Sheehan - après chirurgie d’une tumeur de voisinage - hypophysite autoimmune Biologie : - diminution TSH et donc diminution T 3 et T 4 - diminution ACTH et donc diminution cortisol - diminution FSH et LH et donc diminution hormones gonadiques - diminution GH IRM hypophysaire TTT substitutif : Levothyrox, Hydrocortisone, par hormones gonadiques DIABETE INSIPIDE = déficit en ADH ADH : hormone antidiurétique Etiologies : - traumatisme crânien - après chirurgie d’une tumeur hypophysaire Clinique : syndrôme polyuro-polydypsique Biologie : ADH effondrée TTT : substitution par MINIRIN SURRENALES 4 types d ’hormones - Corticosurrénale : Zone glomérulée : aldostérone Zone fasciculée : cortisol Zone réticulée : androgènes - Médullosurrénale : Catécholamines : noradrénaline, adrénaline, dopamine CORTISOL Effets physiologiques : - vasopresseur Pathologie Hypophyse Surrénales Module Endocrino 4/6 - hyperglycémiant - anabolisant protéique - action trophique sur l ’os - antiallergique -…. Régulation : CRH …. ACTH …. Cortisol HYPERCORTICISME - Etiologies : * tumeur corticosurrénalienne secrétant trop de cortisol=> Augmentation cortisol et diminution ACTH * adénome hypophysaire secrétant trop d ’ACTH = maladie de Cushing=> Augmentation ACTH et augmentation cortisol * corticothérapie prolongée Clinique - modification de la morphologie du corps: obésité facio-tronculaire amyotrophie des membres - vergetures, hématomes, érythrose faciale,hyperpilosité, acné - HTA, diabète - ostéoporose, - troubles des règles - asthénie, dépression, excitation Biologie - augmentation de la cortisolurie - augmentation de la cortisolémie - ACTH : si augmenté : origine hypophysaire si diminué : origine surrénalienne Autres examens : IRM hypophysaire IRM surrénalienne TTT : chirurgie de la tumeur ttt anticortisolique HYPOCORTICISME - Etiologies : * par atteinte de la surrénale = maladie d ’Addison - autoimmune - congénitale - sida, tuberculose, méta d ’un cancer... Diminution du cortisol et augmentation ACTH * par atteinte de l’hypophyse Diminution de l’ACTH et donc du cortisol Ex : après corticothérapie prolongée Clinique : - asthénie, amaigrissement, paleur - hypoglycémie, hypotension - troubles digestifs Biologie : - diminution cortisolémie et cortisolurie - ACTH : augmenté si origine surrénalienne diminué si origine hypophysaire TTT substitutif: Hydrocortisone Pathologie Hypophyse Surrénales Module Endocrino 5/6 HYPERALDOSTERONISME Aldostérone : maintien de la TA Adénome de la corticosurrénale secrétant trop d’aldostérone= syndrome de Conn Clinique : HTA et crampes, fourmis syndrome polyuro-polydypsique Biologie : hypokaliémie augmentation de l ’aldostérone IRM surrénalienne TTT : chirurgie de l’adénome PHEOCHROMOCYTOME Rare, HTA sévère, par poussées paroxystiques avec parfois des épisodes d ’hypotension, voire de collapsus Biologie : dosages sanguins et urinaires des catécholamines et des métanéphrines urinaires IRM surrénalienne TTT chirurgie de la tumeur après préparation +++ surveillance cardiovasculaire +++ Pathologie Hypophyse Surrénales Module Endocrino 6/6
