Prise en charge des patients ayant une cardiopathie

Proposition de
Protocole National de Diagnostic et de Soins
Prise en charge des
patients ayant une
cardiopathie
univentriculaire
Cette proposition de protocole national de diagnostic et de soins (PNDS) pour les
cardiopathies univentriculaires a été élaborée par le centre de référence labellisé. Il a
été mené selon la méthodologie proposée pour l’ensemble des PNDS en application
des dispositions du Plan national maladies rares 2005-2008.
Il n’a pas été rédigé avec le soutien de l’HAS mais a suivi un parcours de rédaction et
de relecture identique aux autres PNDS rédigés par le M3C. L’équipe de rédaction a
été la même.

Sommaire
Liste des abréviations......................................................................................... 1
Introduction........................................................................................................ 3
1. Diagnostic et évaluation initiale..................................................................... 6
1.1 Objectifs................................................................................................. 6
1.2 Professionnels impliqués........................................................................ 6
1.3 Contenu de l’évaluation initiale.............................................................. 9
2. Prise en charge thérapeutique....................................................................... 14
2.1 Objectifs................................................................................................ 14
2.2 Professionnels impliqués....................................................................... 15
2.3 Prise en charge thérapeutique jusqu’à la correction chirurgicale ......... 16
2.4 Prise en charge thérapeutique après la chirurgie .................................. 24
3. Suivi .............................................................................................................. 37
3.1 Objectifs................................................................................................. 37
3.2 Professionnels impliqués........................................................................ 37
3.3 Contenu de l’évaluation médicale de base ............................................ 38
3.4 Contenu de l’évaluation médicale en cas de lésions résiduelles ou de
complication................................................................................................. 40

Liste des abréviations
ALD affection de longue durée
AMM autorisation de mise sur le marché
AP artère pulmonaire
AV auriculo ventriculaire
AVK antivitamine K
BAV bloc auriculo-ventriculaire
CAMSP centre d’action médico-sociale précoce
CIA communication interauriculaire
CIV communication interventriculaire
DCPP dérivation cavo-pulmonaire partielle
DCPT dérivation cavo-pulmonaire totale
D-G droite-gauche
ECG électrocardiogramme
FV fibrillation ventriculaire
G-D gauche-droite
HTAP hypertension artérielle pulmonaire
INR International Normalized Ratio
IRM imagerie par résonance magnétique
IV intraveineuse
NYHA New York Heart Association
PaO2 pression partielle en oxygène
PNDS protocole national de diagnostic et de soins
QP/QS rapport du débit pulmonaire sur débit systémique
SaO2 saturation du sang artériel en oxygène
TCA temps de céphaline activée
TSH thyroid stimulating hormon
TV tachycardie ventriculaire
VD ventricule droit
VD-AP ventricule droit- artère pulmonaire
VG ventricule gauche
VRS virus respiratoire syncytial

Introduction
Objectif
L’objectif de ce protocole national de diagnostic et de soins (PNDS) est d’expliciter,
pour les professionnels de la santé, la prise en charge optimale et le parcours de
soins d’un patient ayant un cœur univentriculaire. C’est un outil pragmatique auquel
le médecin traitant, en concertation avec le médecin spécialiste, peut se référer pour
la prise en charge de la maladie considérée, notamment au moment d’établir le
protocole de soins conjointement avec le médecin-conseil et le patient. Le PNDS ne
peut cependant pas envisager tous les cas spécifiques, toutes les comorbidités,
toutes les particularités thérapeutiques, protocoles de soins hospitaliers, etc. Il ne
peut pas revendiquer l’exhaustivité des conduites de prise en charge possibles ni se
substituer à la responsabilité individuelle du médecin à l’égard de son patient. Ce
protocole reflète cependant la structure essentielle de prise en charge d’un patient
ayant un cœur univentriculaire.
Le terme de cœur univentriculaire est appliqué à des cardiopathies anatomiquement
très différentes mais dont la fonction ventriculaire n’est assurée que par un seul
ventricule. On peut isoler 3 types de cardiopathies univentriculaires : celles où il
n’existe qu’un seul ventricule (c'est-à-dire recevant soit une valve auriculo
ventriculaire unique ou les 2 valves auriculo ventriculaire (double-entrée), celles où
l’un des 2 ventricules est hypoplasique ou enfin celles où il existe une communication
interventriculaire d’une telle taille qu’il n’existe fonctionnellement qu’une seule cavité.
La prise en charge est assez stéréotypée et dépend de la présence ou non d’un
obstacle pulmonaire et/ou aortique, d’une communication inter auriculaire, d’une
hypoplasie de l’aorte, et de cardiopathies associées. Nous allons traiter ici des
principales cardiopathies univentriculaires que sont :
• l’hypoplasie du cœur gauche
• l’atrésie mitrale
• l’atrésie tricuspide
• les ventricules uniques à double entrée et les hétérotaxies

Hypoplasie du cœur gauche
L’hypoplasie du cœur gauche regroupe les cardiopathies caractérisées par un
développement anormale des structures du cœurs gauches entrainant une
obstruction à l’éjection du ventricule gauche. De manière constante le ventricule
gauche ainsi que l’aorte ascendante sont hypoplasiques. Il s’y associe fréquemment
une sténose ou une atrésie de la valve aortique et /ou de la valve mitrale. De
nombreux syndromes génétiques peuvent être associés à cette cardiopathie et une
aberration chromosomique est retrouvée dans 6% des cas. Dans certaines formes,
une cause monogénique a été suspectée. Les facteurs environnementaux tels les
substances tératogènes ou les infections virales gestationnelles sont des facteurs de
risque mais l’hypoplasie du cœur gauche pourrait résulter dans certains cas de
défaut de remplissage ou d’un obstacle à l’éjection du VG au cours de la vie fœtale.
L’importance des lésions varient d’un patient à l’autre et constitue un continuum de
sévérité de la cardiopathie parmi les patients atteints. Dans les formes graves, la
communication inter auriculaire doit être présente et peu restrictive car elle est la
principale voie de sortie de l’oreillette gauche. Le ventricule fonctionnel est le
ventricule droit qui assure le débit pulmonaire mais aussi l’essentiel du débit
systémique par le canal artériel qui alimente l’aorte descendante et l’aorte
ascendante par voie rétrograde. La fermeture de ce dernier peut donc être fatale
pour l’enfant. La prévalence de cette cardiopathie est environ de 0.016 à 0.036% des
naissances vivantes.
Atrésie mitrale
Lorsqu’il y a 2 ventricules, cette cardiopathie s’apparente à l’hypoplasie du cœur
gauche car elle est quasi constamment accompagnée d’une hypoplasie du ventricule
gauche. Les gros vaisseaux peuvent être mal posés ou transposés et l’aorte
ascendante est souvent hypoplasique. La symptomatologie dépend en partie de
l’existence d’un obstacle aortique ou pulmonaire. Lorsqu’il y a une communication
interventriculaire, le ventricule gauche et l’aorte qui font suite à l’oreillette gauche
peuvent être de taille presque normale. L’atrésie mitrale (comme l’atrésie tricuspide)
peut se voir aussi en cas d’un ventricule unique à double entrée (dont l’une des
entrées est alors atrétique). Dans presque tous les cas, la seule voie de sortie de
l’oreillette sous-jacente (en général l’oreillette gauche) étant alors la CIA.