Conseils de prise en charge clinique

FICHEGENMAD
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Janvier2012
Conseilsdepriseenchargeducancergastrique
héréditairedetypediffus(CGHD)
Rédacteur(s): D.BONNET(Toulouse)
R.GUIMBAUD(Toulouse)
Cesyndrome(autosomiquedominantàfortepénétrance)concernelescancersgastriquesde
typediffus(classificationdeLaurens)etnondetypeintestinal;cesdernierspouvantrelever
d’uneprédispositiondetypeLynch,PAF,Peutz‐Jeghers,Li‐Fraumeni.
IlimpliquelegèneCDH1(E‐Cadhérine)dontlamutationconstitutionnellen’estidentifiéeque
dans25à50%descas.
Ilprédispose,enplusducancergastriquedetypediffus,aucancerduseinlobulaireinfiltrant
etpossiblementaucancercolorectalàcellulesindépendantes.
Lescritèresdesuspiciondesyndromedecancergastriquedetypediffussont:
• casdeCGdetypediffusavantl’âgede40ans,
• casfamiliauxdeCGdetypediffusdontunavant50ans,
• casdeCGdetypediffusliésau1erou2èmedegré,quelquesoitl’âgedesurvenue,
• agrégationpersonnelleoufamilialedeCGdetypediffusetdecancerdusein
lobulaireinfiltrant(oudecancercolorectalàcellulesindépendantes),dontl’unau
moinsavant50ans,
• CGdetypediffuscomportantdesfoyersdecarcinomeinsituenbagueàchatonou
defocipagétoïdesdecellulesenbagueàchaton.
Estomac
Débutdelasurveillance:18ans(saufencasd’histoirefamilialeprécoce:5à10ansavantle
casfamilial,auplustôtà14ans).
Modalités:Gastroscopie:
• avecexamenminutieuxdelamuqueuse(30minutes),réalisationdebiopsies
cibléessurtouteanomaliedereliefmuqueuxetbiopsiessystématiquesmultiples
(minimum30répartiesducardiaàl’antre)etchromo‐endoscopie(indigocarmin),
• recherched’H.Pylori.Eradicationencasdepositivité,contrôlesystématiquede
l’efficacitédutraitementéradicateur.
T T T TRythme: tousles12mois(jusqu’àchirurgieprophylactiquesiindiquée).

Chirurgieprophylactique:àproposerde1èreintentionchezlessujetsporteursd’une
mutationCDH‐1;lasurveillanceendoscopiquen’étantqu’unealternative.
NonproposéeàtitresystématiqueencasdesuspiciondesyndromeCGHDsansmutation
CDH‐1identifiée.
Gastrectomietotalepréventive:
• entre20et30ans,
• aprèsendoscopiedigestivehaute,
• gastrectomietotaleavecomentectomieetcurage«D1,5»,
• examenanatomo‐pathologiquedelapièceopératoireparuncentreexpertavec
échantillonnagedechaquerégiongastriqueàlarecherchedefoyersdecarcinome
insitu.
Sein
Surveillancerecommandéechezlesfemmesporteusesd’unemutationCDH‐1;nonproposée
encasdesuspiciondesyndromeCGHDsansmutationCDH‐1identifiée.
Modalités&rythme:
Priseenchargeparuneéquipedesénologues:
• àpartirdel’âgede35ans,
• examencliniquetousles6mois,
• examensradiologiques:mammographie,échographieetIRMmammairetousles
12mois.
Côlon
Surveillancerecommandéeuniquementencasdecancercolorectaldansunefamilleavec
mutationCDH‐1identifiéeetsilescaractéristiquesducasfamilialdecancercolorectal
permettentdelerattacherauCGHD:cellulesenbaguesàchatons,tumeurmucineuse.
Modalités:
Coloscopie.
Rythme:
Tousles3à5ans.
Début:
Apartirde40ansauplustardou10ansavantl’âgeducasfamilial.
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