VALCAPA eT CMd de L`enfant

Fait clinique
Cardiologie
Tunisienne
Origine anormale de l’artère coronaire gauche à partir de
l’artère pulmonaire, une étiologie rare de cardiomyopathie
dilatée chez l’enfant. A propos d’un cas et revue de la littérature.
Anomalous origin of left coronary artery from pulmonary
artery, a rare etiology of dilated cardiomyopathy in children.
A case report and revue of literature.
hakim Kaouthar, ouarda fatma, Chaker Lilia, Msaad hela, Boussaada rafik.
Service de cardiologie pédiatrique- hôpital La Rabta- Tunis-Tunisie
Résumé
Mots-clés
Résumé :
La naissance d’une artère coronaire gauche à partir de l’artère pulmonaire(ALCAPA) est une malformation congénitale rare, révélée le plus souvent par une cardiomyopathie dilatée sévère chez le nourrisson
et le petit enfant. Nous rapportons le cas d’une fillette de 5 ans suivie pour cardiomyopathie dilatée, chez
qui le diagnostic d’ALCAPA a été suspecté sur les données de l’électrocardiogramme et de l’échocardiographie Doppler. L’enfant a été opérée avec succès de cette malformation grave.
Origine anormale de
l’artère coronaire gauche,
cardiomyopathie dilatée,
enfant.
Summary
Keywords
Anomalous origin of left coronary artery from the pulmonary artery (ALCAPA) is a rare congenital
malformation, most often revealed by severe dilated cardiomyopathy in infants and young children. We
report the case of a 5 year-old girl with dilated cardiomyopathy. The diagnosis of ALCAPA was suspected thanks to the electrocardiogram and Doppler echocardiography data. The child was successfully
operated on.
Anomalous origin of left
coronary artery from
pulmonary artery, Dilated
cardiomyopath, Child.
Correspondance
Docteur HAKIM Kaouthar
Service de Cardiologie pédiatrique de l'hôpital la Rabta
1007 Jebbari Tunis
Telephone: 0021671570955
Fax: 0021671570955
e-mail: [email protected]
Cardiologie Tunisienne - Volume 09 N°04 - 4eme Trimestre 2013 -265-270
67
VALCAPA eT
CMd
de L'eNfANT
IntroductIon
la naissance d’une artère coronaire gauche à partir de
l’artère pulmonaire(alCaPa) représente une anomalie
coronaire congénitale rare. non opérée, elle est
rapidement fatale dans la plupart des cas. elle est
responsable d’une cardiomyopathie dilatée ischémique
sévère chez l’enfant. l’évolution spontanée est grave en
dehors d’un traitement précoce. le développement des
techniques chirurgicales comme la réimplantation
coronaire, a permis de transformer complètement le
pronostic de cette malformation soulignant la nécessité
de son dépistage devant toute cardiomyopathie dilatée
chez l’enfant.
a l’échocardiographie transthoracique, on a noté un
aspect de cardiomyopathie dilatée du ventricule gauche
(Vg) avec un Vg très dilaté et globalement
hypokinétique. la fraction d’éjection était estimée à
40%. a cette dysfonction systolique du Vg s’associait une
fuite mitrale grade iii d’allure organo-fonctionnelle avec
des piliers mitraux fibrosés hyperéchogènes (figure n°2).
il n’y avait pas d’obstacle à l’éjection du Vg.
oBserVAtIon
n.a est une fille âgée de 5 ans a été adressée au service
de
cardiologie
pédiatrique
pour
bilan
de
cardiomyopathie dilatée (CMd). la cardiopathie étaitt
connue depuis l’âge de 7 mois. l’examen clinique a
montré une hypotrophie à -2ds, un rythme cardiaque
régulier à 100 bpm sans bruit de galop, une tension
artérielle à 90/60 mm Hg, un souffle systolique de
régurgitation à l’apex et l’absence de signe
d’insuffisance cardiaque. les pouls périphériques
étaient présents et symétriques.
le bilan biologique était normal en l’occurrence les
bilans thyroïdien et phosphocalcique. la radiographie
thoracique a montré une cardiomégalie au dépens des
cavités gauches (un arc inférieur gauche allongé associé
à un double contour de l’oreillette gauche), ainsi qu’une
redistribution vasculaire vers les sommets.
l’électrocardiogramme (figure n°1) a objectivé un
rythme régulier sinusal à 75 bpm et la présence d’ondes
Q dans les dérivations latérales (di,aVl,V5 et V6).
Figure 2 : Flux d’insuffisance mitrale avec aspect
hyperéchogène des piliers.
l’artère coronaire droite dilatée naissait normalement
du sinus coronaire droit (figure n°3). le tronc coronaire
gauche semblait naitre du tronc de l’artère pulmonaire à
8 mm au dessus des sigmoïdes sous forme d’un flux
rétrograde (figure n°4).
Figure 3 : Coronaire droite dilatée de naissance et de trajet
normaux
Figure 1 : Présence d’un aspect QR en latéral (DI, AVL, V5
et V6).
4eme Trimestre 2013
ainsi, le diagnostic de coronaire gauche aberrante
naissant de l’artère pulmonaire était fortement
suspecté, il serait confirmé par l’angioscanner coronaire
(figure n°5).
Cardiologie Tunisienne 68
Hakim K. & al.
Figure 4 : Visualisation de l’artère coronaire aberrante naissant du tronc de l’artère pulmonaire (indiquée par la flèche) : A : en
bidimensionnel ; B : au Doppler couleur
Figure 5 : Naissance de l’artère coronaire (flèche) à partir du tronc de l’artère pulmonaire
la patiente a été traitée par diurétiques, inhibiteurs de
l’enzyme de conversion, bétabloquants et acide
salicylique à dose anti-agrégante.
elle a bénéficié d’une réimplantation coronaire sous
circulation extracorporelle. les suites opératoires
étaient simples sans recours à l’assistance ventriculaire
ni majoration de l’ischémie myocardique. l’enfant a été
extubée le deuxième jour post-opératoire et sortie de
l’unité de soins intensifs au 4ème jour post-opératoire.
l’eCg post-opératoire était inchangé.
l’échocardiographie post-opératoire immédiate a
montré une fonction du ventricule gauche inchangée et
une fuite mitrale stable. il n’y avait pas de signe
d’hypertension artérielle pulmonaire.
l’enfant est sortie de l’hôpital au 10ème jour postopératoire sous diurétique de l’anse, inhibiteur de
4eme Trimestre 2013
l’enzyme de conversion et antiagrégant plaquettaire.
au dernier contrôle réalisé à 8 mois de la réimplantation
coronaire, l’enfant est asymptomatique. l’examen
cardiovasculaire est sans particularité en dehors d’un
souffle apexien de régurgitation mitrale 3/6. l’eCg est
inchangé.
l’échocardiographie montre un ventricule gauche dilaté
avec hypokinésie apicale et septale. la fonction
systolique globale ventriculaire gauche s’est améliorée
(fraction d’éjection à 58%). l’insuffisance mitrale est
stable.
dIscussIon
les anomalies congénitales de naissance des artères
coronaires sont présentes chez environ 0.3 à 1 % de la
Cardiologie Tunisienne 69
VALCAPA eT
CMd
de L'eNfANT
population (1). Parmi celles-ci, la naissance d’une artère
coronaire gauche à partir de l’artère pulmonaire
représente une forme extrêmement rare. son incidence
est de 1/30000 à 1/ 300 000 naissances vivantes (2). elle
a été décrite en premier par Brooks en 1886 (3).
elle est souvent responsable d’une cardiopathie
ischémique dans les premiers mois de vie entrainant une
dysfonction du ventricule gauche, une fuite mitrale et
une insuffisance cardiaque congestive (4,5). non opérée,
elle est fatale dans neuf cas sur dix dans un délai ne
dépassant pas 1 an (6).
sa physiopathologie a été bien expliquée par edwards
(7). en effet, au cours de la période néonatale, les
résistances et les pressions pulmonaires élevées
permettent d’avoir un flux antérograde satisfaisant de
l’artère pulmonaire à la coronaire gauche et de ce fait,
cette malformation est habituellement bien tolérée chez
le nouveau-né. au-delà de la période néonatale, la
baisse des résistances pulmonaires s’accompagne d’une
diminution de ce flux antérograde voire de son inversion,
avec un flux rétrograde allant de la coronaire gauche à
l’artère pulmonaire « coronary steal ». la perfusion
myocardique se trouve ainsi tributaire de l’artère
coronaire droite, qui est dilatée, et du degré de
développement des collatérales.
Chez le nourrisson, le tableau est celui d’une
insuffisance cardiaque ou d’une cardiomyopathie
dilatée.
l’insuffisance mitrale, souvent présente, a une origine
mixte organo-fonctionnelle. en effet, à la dilatation
fonctionnelle de l’anneau, s’ajoutent des lésions
ischémiques des cordages et des piliers générant cette
fuite. elle peut faire évoquer à tort le diagnostic d’iM
congénitale avec dilatation secondaire des cavités
gauches (8).
Quelques rares cas ont été décrits chez le grand enfant
ou chez l’adulte (9). Ces formes représentent
uniquement 10 à 15% des cas (9). elles sont expliquées
par un ostium coronaire pulmonaire restrictif et une
circulation collatérale abondante (7). Toutefois
l’évolution est imprévisible avec risque de survenue d’un
infarctus du myocarde ou de mort subite par troubles du
rythme cardiaque (10, 11, 12, 13).
etant une cause curable et réversible de
cardiomyopathie dilatée, la naissance anormale de la
coronaire gauche à partir de l’artère pulmonaire doit
être évoquée devant toute cardiomyopathie dilatée de
l’enfant. Certains éléments orientent vers ce diagnostic.
nous pouvons citer les critères électriques de Johnsrude
(14), présents dans notre observation, qui consistent en
une onde Q profonde (>3mm), prolongée (>30ms) avec
un aspect Qr dans les dérivations latérales et qui est
absente
dans
le
territoire
inférieur.
Pour
l’échocardiographie, Chang et allada (15) ont établis
quatre critères : un rapport du diamètre de la coronaire
sur celui de l’anneau aortique > 0.14, une
4eme Trimestre 2013
hyperéchogénicité des piliers mitraux, un flux doppler
(couleur et pulsé) inversé, et chez le grand enfant, un
flux abondant de haute vélocité au niveau du septum
interventriculaire témoignant d’une circulation
collatérale importante (16, 17, 18,19).
l’échocardiographie couplée au doppler est suffisante
pour confirmer le diagnostic d’alCaPa quand elle montre
chez un enfant présentant une cardiomyopathie dilatée,
une coronaire droite dilatée associée à une inversion du
flux dans la coronaire gauche vers l’artère pulmonaire au
doppler pulsé (16, 17, 18,19).
dans les cas où le diagnostic d’alCaPa est suspecté
devant une cardiomyopathie dilatée sans pouvoir bien
visualiser la malformation à l’écho-doppler, d’autres
explorations s’imposent(20). le coroscanner s’est
largement substitué à l’angiographie coronaire
conventionnelle et constitue de nos jours un moyen
diagnostic sensible et peu invasif (21).
le traitement de l’alCaPa est chirurgical. l’indication
opératoire doit être posée dès que le diagnostic est
confirmé et la réparation doit être réalisée le plus
précocement possible. Plusieurs techniques chirurgicales
ont été décrites. la réimplantation directe de la
coronaire gauche sur l’aorte, pratiquée chez notre
patiente, demeure la technique la plus utilisée avec les
meilleurs résultats (22). la technique de Takeuchi qui
consiste à connecter la coronaire gauche aberrante sur
l’aorte via un tunnel intrapulmonaire est indiquée aux
cas où la réimplantation directe de la coronaire gauche
sur l’aorte est difficile du fait d’une longueur inadéquate
de l’artère coronaire (22).
la nécessité d’un geste associé sur la valve mitrale a été
longtemps discutée. Plusieurs études ont montré
qu’après réimplantation coronaire, l’insuffisance mitrale
reste stable dans 30 à 40 % des cas et qu’une
amélioration d’au moins un grade a été notée dans 2/3
des cas. Ceci explique l’attitude conservatrice adoptée
par la plupart des équipes qui ne conseillent de réparer
la valve qu’en cas de fuite massive en présence de
lésions irréversibles évidentes ou s’il existe un
mécanisme non ischémique associé. en effet, la
réparation mitrale chez l’enfant, jugée délicate, est
source de prolongation de la durée de la circulation
extra-corporelle pouvant nuire davantage à un
ventricule gauche dont la fonction est déjà altérée
(23,24).
la mortalité précoce varie selon les séries de 0 à 16%
(24, 25, 26, 27). les principales causes de décès étant
les arrhythmies ventriculaires et le bas débit cardiaque.
les facteurs de risque de mortalité précoce sont la
dysfonction ventriculaire gauche préopératoire sévère
avec une fraction d’éjection inférieure à 30% et le
recours à l’ l’assistance ventriculaire mécanique en postopératoire. la valeur pronostique de la sévérité de l’iM
préopératoire est controversée (24, 25, 26, 27, 28).
le recours l’assistance ventriculaire en post-opératoire
Cardiologie Tunisienne 70
Hakim K. & al.
est nécessaire dans 6 à 35% des cas selon les séries (19,
24). les facteurs prédictifs de recours à l’assistance
ventriculaire mécanique en post opératoire sont : la
dysfonction Vg préopératoire sévère, l’état clinique
critique préopératoire (patients sous inotropes positifs)
et la durée prolongée de la circulation extracorporelle
(24, 28, 29).
la récupération de la fonction du ventricule gauche
après revascularisation est la règle. elle est observée
dans un délai qui varie selon l’âge opératoire. Ce délai
ne dépasse pas les 7 mois si le malade est opéré avant
l’âge d’un an et peut aller, le cas échéant jusqu’à 2ans
(30, 25, 27).
Pour notre malade, nous ne disposons pas encore d’un
recul suffisant. nous préconisons une surveillance
clinique et échographique régulière pour évaluer la
fonction ventriculaire et l’évolution de la fuite mitrale.
le pronostic à moyen et long termes est bon mais il reste
conditionné par le risque de mort subite par troubles du
rythme incitant à une surveillance rapprochée par Holter
rythmique particulièrement au cours de la période de
récupération de la fonction ventriculaire gauche (26, 31,
32). la survie à 15 ans dépasse 90% dans la plupart des
séries (24, 31,32) .
des réinterventions à moyen et à long terme ont été
rapportées dans 8 à 15% des cas (24,31,32). il s’agit dans
la plupart des cas de réinterventions pour insuffisance
mitrale, plus rarement d’une angioplastie chirurgicale de
la coronaire gauche réimplantée ou d’un pontage aortocoronaire (24,31).
conclusIon
la naissance anormale d’une coronaire gauche à partir
de l’artère pulmonaire est une cause rare de
cardiomyopathie dilatée chez l’enfant. du fait de la
réversibilité de la cardiomyopathie après traitement
chirurgical, elle doit être systématiquement évoquée et
recherchée dans le cadre du bilan étiologique.
l’échocardiographie doppler permet le plus souvent de
faire le diagnostic. dans les autres cas c’est le
coroscanner ou la coronarographie qui permettent de
reconnaitre cette anomalie. la réimplantation coronaire
directe sur l’aorte est la technique de référence. un
geste sur la valve mitrale n’est indiqué qu’en cas de
fuite massive ou s’il existe une autre cause associée à
l’iM. le pronostic lointain est souvent bon mais une
surveillance clinique, échographique et rythmique est
indispensable.
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