Influence des paramètres de non Influence des paramètres de non

Influence des paramètres de non
compaction ventriculaire gauche sur la
fonction ventriculaire chez l’adulte
C. Defrance, K. Warin-Fresse, G. Fau, P. Guérin,
B. Delasalle, P.D. Crochet
La non compaction ventriculaire gauche
isolée (NCVI)
• Cardiomyopathie
y p
congénitale
g
rare due à une anomalie
de l’embryogénèse du myocarde in utero.
• Réseau lâche de trabéculations ventriculaires dû à une
anomalie de compaction des fibres myocardiques au
cours de la vie embryonnaire.
y
• Notion de myocarde compacté (C)et de myocarde non
compacté (NC).
Processus de compaction du myocarde
• Compaction
p
au cours de la vie embryonnaire
y
de
la base vers l’apex et de l’épicarde vers
l’endocarde
• Non compaction située sur l’endocarde
• Prédomine sur les parois latérales et inférieures
du tiers moyen et distal du VG.
NCVI (suite)
• Incidence plus élevée chez les hommes que les
femmes
• Affection génétiquement hétérogène : formes
familiales et sporadiques
• 7 gènes identifiés
• Transmission
T
i i autosomique
t
i
dominante
d i t la
l plus
l
probable
Coupe 4 cavités du cœur en télédiastole TRUFISP :
aspect de myocarde non compacté
Coupe petit axe du coeur en télédiastole TRUFISP :
aspect de myocarde non compacté
Critères diagnostiques en échographie
cardiaque :
Critères de Jenni
• Absence d’anomalie cardiaque coexistante.
• Structure du myocarde en 2 couches : une couche
épicardique compactée et une couche endocardique
non compactée.
Myocarde non compacté / compacté > 2 en télésystole.
télésystole
• Localisation segmentaire prédominante
• Ligne à l’écho doppler couleur de récessus
intertrabéculaires profondément perfusés
Critères diagnostiques en IRM cardiaque :
Critères de Petersen
• Absence dd’anomalie
anomalie cardiaque coexistante
• Structure du myocarde en 2 couches : une
couche épicardique compactée et une couche
endocardique non compactée.
Myocarde non compacté / compacté > 2.3 en
télédiastole.
élédi
l
• Localisation segmentaire prédominante :
segments inférieurs et latéraux des tiers moyen
et distal du VG.
Coupes petit axe du coeur en télédiastole séquence
TRUFISP :
calcul de l’index de Petersen
Signes cliniques
•
•
•
•
Asymptomatique
Troubles du rythme (ACFA, TV)
Complications cardio-emboliques (AVC +++)
Insuffisance cardiaque
Pronostic extrêmement variable
But de notre étude :
Rechercher une corrélation entre les paramètres
de non compaction analysées en IRM et les
complications connues de la non compaction
ventriculaire chez l’adulte.
Matériels et méthodes
• Étude rétrospective entre janvier 2005 et mars
2009
• 39 patients inclus
• Non compaction ventriculaire gauche selon les
critères de Petersen.
Matériels et méthodes :
Protocole IRM
• IRM Siemens 1.5 T
• Séquences ciné TRUEFISP en 4 cavités, petit
axe et long axe
• critères
i è de
d Petersen
P
NC/C > 22.33 en télédiastole
élédi
l
• Analyse en 17 segments
Matériels et méthodes
Paramètres recueillis :
• Caractéristiques de la population (Âge, Sexe, Antécédents
f ili )
familiaux)
• Signes cliniques (Asymptomatique, IC, TDR, complications
cardio-emboliques)
• Paramètres IRM:
–
–
–
–
FEVG, VTDVG indexé
Nombre de segments atteints (NC/C>2.3)
Masse myocardique compactée indexée
Score de non compaction : somme des rapports NC/C
(segment 17 exclu)
Résultats :
Caractéristiques de la population
Sexe
Histoire familiale
Évènements
cliniques
Effectif
%
Féminin
16
41,0%
Masculin
23
59,0%
Non
30
76,9%
Oui
9
23,1%
découverte fortuite
14
35,9%
Insuffisance cardiaque
10
25,6%
Trouble du rythme
cardiaque
7
17,9%
AVC
2
5,1%
Ins. cardiaque et TDR
4
10,3%
Ins. cardiaque et AVC
1
2,6%
Ins. cardiaque et TDR et
AVC
1
2,6%
Total
39
100,0%
Résultats :
Paramètres IRM
Moyenne
Écart type
Minimum
Maximum
Médiane
Age
43
17
15
81
42
Surface corporelle (m²)
1,8
0,2
1,5
2,1
1,8
VTD indexé sur la surface
corporelle (cm³/m²)
94
27
52
202
89
Masse myocardique
normalisée (g/m²)
83
28
50
157
71
FEVG (%)
47
14
17
76
50
Nombre de segments
atteints
6
3
2
12
6
Somme des rapports NC/C
24,70
8,82
9,70
43,44
25,30
Résultats :
Entre la masse myocardique
i d é et :
indexée
• la FEVG (p=0.02)
• le VTD indexé (p<0.001)
• les complications cardioemboliques (AVC) (p=0.02)
Plus la masse myocardique est élevée,
plus la FEVG est basse, plus le VTD
est élevé et plus il existe des
complications cardio-emboliques.
70
$
$
$
$
60
$
$
$
$
$$
FEVG
$
$
$
$
$
$
$
$
$
$
$
$
50
$
$
$
$
40
$
$
$
$
$
30
$
$
$
$
20
$
50
75
100
125
150
masse myocardique normalisée
ace corporelle
VTD indexé sur la surfac
Facteurs de corrélation
retrouvés
$
$
200
180
160
140
$
$
120
$
100
$$
$
80
$ $
$
$
$ $
$
$
$
$$
$
$
$
$$
$
$
$
$$
$
$
$ $ $ $
$
$
$
60
$
50
75
100
125
150
masse myocardique normalisée
Résultats :
Facteurs de corrélation retrouvés
Entre les troubles du rythme et :
• La somme des NC/C (p=0.03)
• Le nombre de segments atteints (tendance car
p=0.08)
Pluss la somme des NC/C est éle
Pl
élevée
ée et plus
pl s le
nombre de segments atteints est élevé, plus les
patients présentent des TDR.
Discussion :
Masse myocardique
•
•
•
•
Facteur de sévérité de non compaction
C élé à l’IC et aux AVC
Corrélée
Or masse myocardique = myocarde compacté
Hypothèse : Dysfonction du myocarde compacté ?
Discussion :
Dysfonction du myocarde compacté :
hypothèses
• Hypothèse Cytologique: dysfonction des
fibres myocardiques (malformation au cours de
la vie embryonnaire)
• H
Hypothèse
thè Microcirculatoire
Mi
i l t i et/ou
t/ réserve
é
coronaire du myocarde compacté :
hypoperfusion sous-endocardique chronique
Discussion :
Complications cardio-emboliques :
hypothèses
Corrélées à la masse myocardique (114 g/m²
/
versus 80 g/m²), donc au myocarde compacté
• Formation de thrombi rare +
• Dysfonction
D f
i ventriculaire
i l i +++
• TDR dont ACFA +++
Discussion
TDR : hypothèses
• Malformative : défaut de conduction, atteinte
des voies de conduction
• Microcirculatoire : activité électrique
désorganisée et retardée, zones de fibrose
• Indirecte, liée à la dysfonction VG
du VG arythmies ventriculaires
dilatation
Conclusion
• Cardiomyopathie
y p
complexe
p
touchant l’ensemble du
myocarde
• Masse myocardique compactée corrélée à
– la FEVG, au VTD du VG
– aux complications
p
cardio-emboliques
q
• TDR corrélés à la sévérité morphologique de NCVI
(nombre segments atteints, somme NC/C)
Conclusion
• Myocarde
y
compacté
p
Pathologique
gq
• Principal facteur de dysfonction VG
¾Hypothèse cytologique : atteinte des fibres
myocardiques
¾Hypothèse microcirculatoire