Influence des paramètres de non compaction ventriculaire gauche sur la fonction ventriculaire chez l’adulte C. Defrance, K. Warin-Fresse, G. Fau, P. Guérin, B. Delasalle, P.D. Crochet La non compaction ventriculaire gauche isolée (NCVI) • Cardiomyopathie y p congénitale g rare due à une anomalie de l’embryogénèse du myocarde in utero. • Réseau lâche de trabéculations ventriculaires dû à une anomalie de compaction des fibres myocardiques au cours de la vie embryonnaire. y • Notion de myocarde compacté (C)et de myocarde non compacté (NC). Processus de compaction du myocarde • Compaction p au cours de la vie embryonnaire y de la base vers l’apex et de l’épicarde vers l’endocarde • Non compaction située sur l’endocarde • Prédomine sur les parois latérales et inférieures du tiers moyen et distal du VG. NCVI (suite) • Incidence plus élevée chez les hommes que les femmes • Affection génétiquement hétérogène : formes familiales et sporadiques • 7 gènes identifiés • Transmission T i i autosomique t i dominante d i t la l plus l probable Coupe 4 cavités du cœur en télédiastole TRUFISP : aspect de myocarde non compacté Coupe petit axe du coeur en télédiastole TRUFISP : aspect de myocarde non compacté Critères diagnostiques en échographie cardiaque : Critères de Jenni • Absence d’anomalie cardiaque coexistante. • Structure du myocarde en 2 couches : une couche épicardique compactée et une couche endocardique non compactée. Myocarde non compacté / compacté > 2 en télésystole. télésystole • Localisation segmentaire prédominante • Ligne à l’écho doppler couleur de récessus intertrabéculaires profondément perfusés Critères diagnostiques en IRM cardiaque : Critères de Petersen • Absence dd’anomalie anomalie cardiaque coexistante • Structure du myocarde en 2 couches : une couche épicardique compactée et une couche endocardique non compactée. Myocarde non compacté / compacté > 2.3 en télédiastole. élédi l • Localisation segmentaire prédominante : segments inférieurs et latéraux des tiers moyen et distal du VG. Coupes petit axe du coeur en télédiastole séquence TRUFISP : calcul de l’index de Petersen Signes cliniques • • • • Asymptomatique Troubles du rythme (ACFA, TV) Complications cardio-emboliques (AVC +++) Insuffisance cardiaque Pronostic extrêmement variable But de notre étude : Rechercher une corrélation entre les paramètres de non compaction analysées en IRM et les complications connues de la non compaction ventriculaire chez l’adulte. Matériels et méthodes • Étude rétrospective entre janvier 2005 et mars 2009 • 39 patients inclus • Non compaction ventriculaire gauche selon les critères de Petersen. Matériels et méthodes : Protocole IRM • IRM Siemens 1.5 T • Séquences ciné TRUEFISP en 4 cavités, petit axe et long axe • critères i è de d Petersen P NC/C > 22.33 en télédiastole élédi l • Analyse en 17 segments Matériels et méthodes Paramètres recueillis : • Caractéristiques de la population (Âge, Sexe, Antécédents f ili ) familiaux) • Signes cliniques (Asymptomatique, IC, TDR, complications cardio-emboliques) • Paramètres IRM: – – – – FEVG, VTDVG indexé Nombre de segments atteints (NC/C>2.3) Masse myocardique compactée indexée Score de non compaction : somme des rapports NC/C (segment 17 exclu) Résultats : Caractéristiques de la population Sexe Histoire familiale Évènements cliniques Effectif % Féminin 16 41,0% Masculin 23 59,0% Non 30 76,9% Oui 9 23,1% découverte fortuite 14 35,9% Insuffisance cardiaque 10 25,6% Trouble du rythme cardiaque 7 17,9% AVC 2 5,1% Ins. cardiaque et TDR 4 10,3% Ins. cardiaque et AVC 1 2,6% Ins. cardiaque et TDR et AVC 1 2,6% Total 39 100,0% Résultats : Paramètres IRM Moyenne Écart type Minimum Maximum Médiane Age 43 17 15 81 42 Surface corporelle (m²) 1,8 0,2 1,5 2,1 1,8 VTD indexé sur la surface corporelle (cm³/m²) 94 27 52 202 89 Masse myocardique normalisée (g/m²) 83 28 50 157 71 FEVG (%) 47 14 17 76 50 Nombre de segments atteints 6 3 2 12 6 Somme des rapports NC/C 24,70 8,82 9,70 43,44 25,30 Résultats : Entre la masse myocardique i d é et : indexée • la FEVG (p=0.02) • le VTD indexé (p<0.001) • les complications cardioemboliques (AVC) (p=0.02) Plus la masse myocardique est élevée, plus la FEVG est basse, plus le VTD est élevé et plus il existe des complications cardio-emboliques. 70 $ $ $ $ 60 $ $ $ $ $$ FEVG $ $ $ $ $ $ $ $ $ $ $ $ 50 $ $ $ $ 40 $ $ $ $ $ 30 $ $ $ $ 20 $ 50 75 100 125 150 masse myocardique normalisée ace corporelle VTD indexé sur la surfac Facteurs de corrélation retrouvés $ $ 200 180 160 140 $ $ 120 $ 100 $$ $ 80 $ $ $ $ $ $ $ $ $ $$ $ $ $ $$ $ $ $ $$ $ $ $ $ $ $ $ $ $ 60 $ 50 75 100 125 150 masse myocardique normalisée Résultats : Facteurs de corrélation retrouvés Entre les troubles du rythme et : • La somme des NC/C (p=0.03) • Le nombre de segments atteints (tendance car p=0.08) Pluss la somme des NC/C est éle Pl élevée ée et plus pl s le nombre de segments atteints est élevé, plus les patients présentent des TDR. Discussion : Masse myocardique • • • • Facteur de sévérité de non compaction C élé à l’IC et aux AVC Corrélée Or masse myocardique = myocarde compacté Hypothèse : Dysfonction du myocarde compacté ? Discussion : Dysfonction du myocarde compacté : hypothèses • Hypothèse Cytologique: dysfonction des fibres myocardiques (malformation au cours de la vie embryonnaire) • H Hypothèse thè Microcirculatoire Mi i l t i et/ou t/ réserve é coronaire du myocarde compacté : hypoperfusion sous-endocardique chronique Discussion : Complications cardio-emboliques : hypothèses Corrélées à la masse myocardique (114 g/m² / versus 80 g/m²), donc au myocarde compacté • Formation de thrombi rare + • Dysfonction D f i ventriculaire i l i +++ • TDR dont ACFA +++ Discussion TDR : hypothèses • Malformative : défaut de conduction, atteinte des voies de conduction • Microcirculatoire : activité électrique désorganisée et retardée, zones de fibrose • Indirecte, liée à la dysfonction VG du VG arythmies ventriculaires dilatation Conclusion • Cardiomyopathie y p complexe p touchant l’ensemble du myocarde • Masse myocardique compactée corrélée à – la FEVG, au VTD du VG – aux complications p cardio-emboliques q • TDR corrélés à la sévérité morphologique de NCVI (nombre segments atteints, somme NC/C) Conclusion • Myocarde y compacté p Pathologique gq • Principal facteur de dysfonction VG ¾Hypothèse cytologique : atteinte des fibres myocardiques ¾Hypothèse microcirculatoire