Influence des paramètres de non Influence des paramètres de non

Influence des paramètres de non
Influence
des
paramètres
de
non
compaction ventriculaire gauche sur la
fonction ventriculaire chez l’adulte
C. Defrance, K. Warin-Fresse, G. Fau, P. Guérin,
B. Delasalle, P.D. Crochet

La non compaction ventriculaire gauche
isolée (NCVI)
•Cardiom
y
o
p
athie con
g
énitale rare due à une anomalie
yp g
de l’embryogénèse du myocarde in utero.
• Réseau lâche de trabéculations ventriculaires dû à une
anomalie de compaction des fibres myocardiques au
cours de la vie embr
y
onnaire.
y
• Notion de myocarde compacté (C)et de myocarde non
compacté (NC).

Processus de compaction du myocarde
•Com
p
action au cours de la vie embr
y
onnaire de
py
la base vers l’apex et de l’épicarde vers
l’endocarde
• Non compaction située sur l’endocarde
• Prédomine sur les parois latérales et inférieures
du tiers moyen et distal du VG.

NCVI (suite)
• Incidence plus élevée chez les hommes que les
f
f
emmes
• Affection génétiquement hétérogène : formes
familiales et sporadiques
• 7 gènes identifiés
•
Tiitiditll
•
T
ransm
i
ss
i
on au
t
osom
i
que
d
om
i
nan
t
e
l
a p
l
us
probable

Coupe 4 cavités du cœur en télédiastole TRUFISP :
aspect de myocarde non compacté