Vascularites systémiques. - Etudiant

Définition et histologie
Une vascularite est définie par une inflammation de la paroi
vasculaire par un infiltrat leucocytaire fait de lymphocytes et de
polynucléaires neutrophiles en proportions variables.
La destruction rapide des polynucléaires neutrophiles, avec
fragmentation nucléaire, est désignée sous le terme de leucocyto-
clasie.
L’infiltrat peut être constitué d’autres cellules, différant en fonction
de la vascularite : polynucléaires éosinophiles dans la granulo-
matose à éosinophiles avec polyangéite, macrophages avec
cellules géantes dans les vascularites granulomateuses (maladie
de Horton ou artérite à cellules géantes, granulomatose avec
polyangéite [GPA], granulomatose à éosinophiles avec poly -
angéite [EGPA]).
La présence de nécrose fibrinoïde (modification de la subs-
tance fondamentale au contact de l’infiltrat de polynucléaires) au
sein de la paroi vasculaire caractérise les vascularites nécro-
santes (périartérite noueuse, granulomatose avec polyangéite,
granulomatose à éosinophiles avec polyangéite).
L’infiltrat inflammatoire de la paroi vasculaire des petits vais-
seaux favorise l’extravasation des hématies, à l’origine du pur-
pura. L’évolution vers la fibrose et la sclérose peut entraîner des
sténoses principalement dans les vascularites des gros vais-
seaux (maladie de Takayasu…). Les lésions endothéliales favori-
sent les thromboses, et la destruction de la média, les ané-
vrismes (maladie de Behçet…).
Les premières classifications (anatomo-pathologiques) distin-
guaient les vascularites selon l’aspect histologique (tableau 1).
Le diagnostic de vascularite est évoqué devant des manifesta-
tions cliniques ou biologiques. Une preuve histologique obtenue
par biopsie d’un tissu accessible (peau, muscle, nerf, rein) est
souvent nécessaire.
Des critères de classification des maladies systémiques, et
notamment des vascularites, ont été établis, entre autres, par
l’American College of Rheumatology (ACR), d’après l’analyse de
cohortes de malades, afin d’homogénéiser les études dans ces
pathologies (tableaux 2-10).
LA REVUE DU PRATICIEN VOL. 65
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VASCULARITES SYSTÉMIQUES
Pr Olivier Fain, Dr Arsène Mekinian
Service de médecine interne, hôpital Jean-Verdier (AP-HP), université de Paris-13, 93140 Bondy, France
[e-mail]
Item 189
RR
ECN 2014-2015
objectifs
CONNAÎTRE les principaux types de vascularite
systémique, les organes cibles, les outils diagnostiques
et les moyens thérapeutiques.
Classification anatomo-pathologique des vascularites
TABLEAU 1
Vascularites leucocytoclasiques  Petits vaisseaux infiltrat de polynucléaires  Vascularites (cutanées) infectieuses
à noyaux éclatés ou médicamenteuses
Vascularites nécrosantes  Présence constante de nécrose fibrinoïde  Périartérite noueuse
Vascularites nécrosantes  Nécrose fibrinoïde + granulomes vasculaires  Granulomatose avec polyangéite
et granulomateuses et extravasculaires  Granulomatose éosinophile avec polyangéite
Vascularites granulomateuses  Infiltrat paroi artérielle fait de granulomes  Maladie de Horton
avec cellules géantes sans nécrose fibrinoïde  Maladie de Takayasu
Vascularites thrombosantes  Infiltrat paroi + thrombose artérielle ou veineuse  Maladie de Behçet
 Maladie de Buerger
Histologie
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Périartérite noueuse
Critères de l’ American College of Rheumatology (1990)
TABLEAU 2
Chez un sujet atteint de vascularite, la présence
de 3 des 10 critères suivants permet le classement comme
périartérite noueuse
 Amaigrissement 쏜4k
g
Livedo reticularis
 Douleur ou sensibilité
testiculaire
 Myalgies diffuses, faiblesse
musculaire ou sensibilité
des membres inférieurs
 Mono- ou polyneuropathie
 Pression artérielle diastolique
쏜90 mmHg
 Insuffisance rénale
(urée 쏜400 mg/L
ou créatininémie 쏜15 mg/L)
 Marqueurs sériques
de l’hépatite B
(antigène HBs
ou anticorps anti-HBs)
 Anomalies
artériographiques
(anévrismes
et/ou occlusions
des artères viscérales)
 Biopsie d’une artère
de petit ou moyen calibre
montrant la présence
de polynucléaires
dans la paroi artérielle
Granulomatose éosinophile avec polyangéite*
Critères de l’ American College of Rheumatology (1990)
TABLEAU 3
Chez un sujet atteint de vascularite, la présence
de 4 des 6 critères suivants permet le classement comme
granulomatose éosinophile avec polyangéite
 Asthme
 Éosinophilie sanguine 암10 %
 Antécédent d’allergie
 Infiltrats pulmonaires labiles
 Douleur ou opacité
sinusienne
 Présence d’éosinophiles
extravasculaires à la biopsie
Granulomatose avec polyangéite*
Critères de l’ American College of Rheumatology (1990)
TABLEAU 4
Chez un sujet atteint de vascularite, la présence
de 2 des 4 critères suivants permet le classement comme
granulomatose avec polyangéite
 Inflammation nasale ou orale
(épistaxis, ulcérations buccales
ou faciales douloureuses)
 Anomalies de la radiographie
pulmonaire (nodules, cavernes,
infiltrats fixes)
 Sédiment urinaire anormal
(hématurie microscopique
ou cylindres)
 Inflammation granulomateuse
à la biopsie (dans la paroi ou
autour des artères ou artérioles)
Maladie de Horton
Critères de classification, proposés par l’ACR (1990)
TABLEAU 6
Nombre de critères nécessaires : 암3 critères
Sensibilité : 93,5 % / Spécificité : 91,2 %
Début des premiers symptômes après 50 ans
Céphalées récentes
Céphalées localisées, de début récent
Anomalie du pouls temporal
Sensibilité de l’artère temporale à la palpation, ou diminution
du pouls temporal, non liées à l’artériosclérose
Augmentation de la vitesse de sédimentation
VS 암50 mm/h par la méthode Westergren
Biopsie de l’artère temporale anormale
Biopsie artérielle révélant une vascularite caractérisée par un infiltrat
lymphocytaire et un granulome à cellules géantes
Maladie de Behçet
Critères internationaux 2013
TABLEAU 7
Le diagnostic est retenu si le score est 암4
Atteinte ophtalmologique .................................................. 2 points
Aphtose génitale .............................................................. 2 points
Aphtose buccale .............................................................. 2 points
Manifestations cutanées .................................................... 1 point
Manifestations neurologiques ............................................. 1 point
Manifestations vascularires ................................................ 1 point
Test de pathergie .............................................................. 1 point
Maladie de Buerger
Critères de classification proposés par Olin (2000)
TABLEAU 5
Âge inférieur à 45 ans
Consommation présente ou passée de tabac
Présence d’ischémie aux extrémités distales, à l’origine
d’une claudication, d’une douleur au repos, d’ulcères ischémiques
ou de gangrènes, documentées par un examen vasculaire non invasif
Absence de maladie auto-immune, d’état d’hypercoagulabilité
et de diabète sucré
Absence d’une source proximale d’embolie par
échocardiographie ou artériographie
Anomalies artériographiques cohérentes au niveau
des membres, qu’ils soient atteints ou non
* Anciennement syndrome de Churg et Strauss.
* Anciennement granulomatose de Wegener.
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Classification des vascularites
Les manifestations cliniques des vascularites sont fonction du
type et de la taille des vaisseaux atteints et de la présence de cer-
tains anticorps (anticorps anticytoplasme des polynucléaires ou
AntiNeutrophil Cytoplasmic Antibody [ANCA]…) ou de dépôts
d’immunoglobulines (immunoglobulines A [IgA], cryoglobulines…).
La classification actuelle (consensus international de Chapel
Hill de 2012) [tableau 11, fig. 1] prend en compte ces éléments.
Cette classification est forcément schématique. Certaines vas-
cularites touchant préférentiellement une taille de vaisseau peu-
vent de façon plus rare atteindre un vaisseau de taille différente
habituellement de plus petite taille (la maladie de Horton peut
atteindre les artères rétiniennes, la périartérite noueuse les petits
vaisseaux…).
Artérite de Takayasu
Critères de classification proposés par Essaadouni (2009)
TABLEAU 10
Nombre de critères nécessaires :
2 critères majeurs ou 1 critère majeur + 암2 critères mineurs
ou 4 critères mineurs
Critères majeurs
 Sténose ou occlusion de la portion moyenne de l’artère
sous-clavière gauche en artériographie
 Sténose ou occlusion de la portion moyenne de l’artère
sous-clavière droite en artériographie
 Symptôme typique d’une durée > 1 mois : claudication,
abolition d’un pouls ou anisotension, fièvre, carotidodynies,
amaurose, troubles visuels, syncope, dyspnée, palpitations
Critères mineurs
 Vitesse de sédimentation 쏜30 mm/h
 Carotidodynies
 Pression artérielle brachiale > 140/90 mmHg
ou pression artérielle poplitée > 160/90 mmHg
 Insuffisance aortique ou dilatation de l’anneau aortique
 Lésions des artères pulmonaires
 Sténose ou occlusion de la portion moyenne de la carotide
gauche en artériographie
 Sténose ou occlusion du tiers distal du tronc brachiocéphalique
en artériographie
 Lésion de l’aorte thoracique descendante en artériographie
 Lésion de l’aorte abdominale en artériographie
 Lésion coronarienne avec âge < 30 ans en l’absence
de dyslipidémie ou diabète
Purpura rhumatoïde
Critères de classification, proposée par l’ACR (1990)
TABLEAU 9
Nombre de critères nécessaires : 2 critères
Purpura infiltré
Lésions cutanées hémorragiques, légèrement surélevées, infiltrées,
non liées à une thrombopénie
Âge de début inférieur à 20 ans
Patient âgé de 20 ans ou moins au début des symptômes
Atteinte digestive
Douleur abdominale diffuse, aggravée par les repas,
ou ischémie de l’intestin grêle, à l’origine de diarrhée sanglante
Infiltration pariétal de polynucléaires
Lésions histologiques montrant des polynucléaires dans la paroi
des artérioles et des veinules
Maladie de Kawasaki (syndrome
cutanéo-muco-ganglionnaire)
Critères de classification proposés par Kawasaki (1976)
TABLEAU 8
Nombre de critères nécessaires :
critère 1 + au moins 4 des critères 2 à 6
Fièvre
Durant depuis 1 à 2 semaines
Résistante aux antibiotiques
Conjonctivite bilatérale
Atteinte des lèvres et de la cavité buccale
Érythème ou fissuration des lèvres
Langue rouge framboisée
Énanthème buccal diffus, pharyngite
Atteinte des extrémités
Érythème des paumes et des plantes (stade initial)
Œdème induré des mains et/ou des pieds (3e-5ejours)
Desquamation des doigts (2e-3esemaines)
Érythème polymorphe du tronc
Sans croûtes ou vésicules
Adénopathies cervicales
Adénopathies cervicales aiguës, non purulentes
(l’un au moins des ganglions doit être > 1,5 cm)
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Classification des vascularites selon la taille des vaisseaux atteints et les mécanismes
en cause (selon Chapel Hill, 2012)
TABLEAU 11
Vascularites des vaisseaux de grande taille
(aorte et ses principales branches)
 maladie de Horton
 maladie de Takayasu
Vascularites des vaisseaux de taille
moyenne (principales artères [et veines]
viscérales et leurs branches initiales)
 périartérite noueuse
 maladie de Kawasaki
Vascularites des petits vaisseaux
(artères intraparenchymateuses,
artérioles, capillaires, veinules et veines)
comprenant
Vascularites associées
aux ANCA (anticorps anticytoplasme
des polynucléaires)
 granulomatose avec polyangéite (GPA,
anciennement Wegener)
 micropolyangéite (MPA)
 granulomatose à éosinophiles avec polyangéite
(EGPA, angéite de Churg et Strauss)
Vascularites à complexes immuns
 vascularites cryoglobulinémiques
 vascularites à dépôts d’IgA : purpura
rhumatoïde = purpura d’Henoch Schönlein
 vascularites à dépôts d’anticorps
anti-membrane basale glomérulaire (Goodpasture)
vascularites urticariennes hypocomplémentémiques
(à anticorps anti-C1q) Mac Duffie
Autres vascularites
Vascularites touchant des vaiseaux
de différentes tailles (petits, moyens
et gros vaisseaux) et de différents types
(artères, veines, capillaires)
 maladie de Behçet
 syndrome de Cogan
Vascularites touchant un seul organe
(artère ou veine quelle que soit la taille)
Elles peuvent rester isolées ou s’intégrer
ultérieurement dans le cadre d’une vascularite
systémique
 vascularites cutanées leucocytoclasiques
 vascularite du système nerveux central
 aortites
Vascularites secondaires
 vascularites associées à d’autres maladies
systémiques
 vascularite lupique (lupus)
 vascularite rhumatoïde (polyarthrite
rhumatoïde)
 vascularite sarcoïdosique (sarcoïdose)
Vascularites associées à une étiologie
probable :
Elles s’intègrent dans des catégories
précédentes selon leurs caractéristiques
 vascularites cryoglobulinémiques associées
au virus de l’hépatite C
 vascularites associées au virus
de l’hépatite B
 aortite syphilitique
 vascularites médicamenteuses à complexes
immuns
 vascularites médicamenteuses associées
aux ANCA (anticorps anticytoplasme
des polynucléaires neutrophiles)
 vascularites associées aux cancers
(et hémopathies)
Classification des vascularites selon la taille des vaisseaux atteints. D’après Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA, et al. 2012 revised International Chapel
Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis Rheum 2013;65(1):1-11.
FIGURE 1
VASCULARITES DES VAISSEAUX DE GRANDE TAILLE
 Maladie de Horton Maladie de Takayasu
VASCULARITES DES VAISSEAUX DE TAILLE MOYENNE
Périartérite noueuse Maladie de Kawasaki
VASCULARITES DES PETITS VAISSEAUX À COMPLEXES IMMUNS
 Vascularites cryoglobulinémiques  Vascularites à dépôts d’IgA : purpura rhumatoïde = purpura d’Henoch Schönlein
 Vascularites à dépots d’anticorps anti-membrane basale glomérulaire (Goodpasture)
 Vascularites urticariennes hypocomplémentémiques (à anticorps anti-C1q) Mac Duffie
 Granulomatose avec polyangéite (GPA, anciennement Wegener)
 Micropolyangéite (MPA)
 Granulomatose à éosinophiles avec polyangéite (EGPA (anciennement angéite de Churg et Strauss)
VASCULARITES ASSOCIÉES AUX ANCA
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Vascularites des vaisseaux de grande taille
(aorte et ses principales branches)
1. Maladie de Horton (artérite à cellules géantes)
C’est une vascularite granulomateuse de l’aorte et de ses prin-
cipales branches. L’atteinte de la carotide externe et ses
branches, typiquement les artères temporales, explique la
symptomatologie (céphalées, claudication de la machoire…).
Elle affecte préférentiellement l’adulte après 60 ans, et peut être
associée à la pseudopolyarthrite rhizomélique. Le risque évolutif
est la cécité du fait d’une névrite optique ischémique antérieure
aiguë. Le diagnostic est confirmé par la biopsie de l’artère tem-
porale. La corticothérapie est rapidement efficace, ce qui est
évocateur du diagnostic (
v . item 191/Q 119).
2. Maladie de Takayasu
C’est également une vascularite granulomateuse de l’aorte et
de ses principales branches (fig. 2), mais qui affecte les sujets de
moins de 50 ans. Après une phase systémique (fièvre, arthral-
gies, syndrome inflammatoire), surviennent les manifestations
vasculaires ischémiques secondaires aux sténoses. Si l’atteinte
de l’aorte et des troncs supra-aortiques (principalement les
artères sous-clavières) [fig. 3] est la plus fréquente, toutes les
autres artères (rénales, mésentériques, pulmonaires, des mem-
bres inférieurs, etc.) peuvent être touchées. Le diagnostic fait
appel à l’imagerie (Doppler, angioscanner, imagerie par réso-
nance magnétique [IRM], voire tomographie par émission de posi-
tons [TEP- scan]…), qui met en évidence un épaississement
inflammatoire des parois artérielles et des sténoses (fig. 4). Le
traitement est fondé sur la corticothérapie. La radiologie interven-
tionnelle (angioplastie percutanée…) et la chirurgie vasculaire
peuvent être nécessaires en cas de sténoses.
Vascularites des vaisseaux de taille moyenne
Elles touchent les principales artères (et veines) viscérales et
leur branches initiales.
1. Périartérite noueuse (PAN) [tableau 12, ]
C’est une vascularite nécrosante des vaisseaux de moyen et
petit calibre touchant préférentiellement l’adulte entre 40 et 60 ans.
Elle est à l’origine d’un purpura associé à des nodules, d’un
livedo, d’ulcérations cutanées. Des signes généraux (amaigrisse-
ment, fièvre, altération de l’état général), une atteinte neurologique
périphérique à type de mono- ou multinévrite (sciatique poplitée
externe (fig. 5), sciatique poplitée interne, médian, cubital, radial)
et des arthromyalgies inflammatoires, sont souvent présents.
L’atteinte rénale est d’origine vasculaire (sténoses, infarctus,
microanévrismes), et non pas glomérulaire. Elle est responsable
d’une hypertension artérielle et d’une insuffisance rénale. Les
manifestations digestives vont des douleurs abdominales
d’ischémie mésentérique aux hémorragies digestives et aux per-
forations. Le diagnostic est histologique : biopsie cutanée, mus-
culaire, neuromusculaire. La biopsie rénale n’a pas d’intérêt, elle
est même contre-indiquée du fait de l’existence potentielle de
micro-anévrismes. En cas de doute diagnostique, elle ne peut
Maladie de Takayasu.
FIGURE 3
Topographie des atteintes vasculaires de l’artérite de Takayasu.
P : artères pulmonaires; C: artères coronaires.
FIGURE 2
Maladie de Takayasu.
Hypermétabolisme de l’aorte thoracique
et du tronc brachiocéphalique.
FIGURE 4 Périartérite noueuse.
Atteinte du nerf sciatique poplité
externe et ulcère.
FIGURE 5
I
C -
P -
IIa
C +
P +
IIb III IV V
Occlusion
de l’artère sous-
clavière gauche
et de l’artère
vertébrale gauche.
Aspect irrégulier
de la carotide
gauche.
TEP/TDM
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