Cardiopathie Congénitale et Hypertension Artérielle Pulmonaire

RESSOURCES
Pour obtenir de plus amples renseignements sur
les anomalies cardiaques congénitales, con-
sultez le site Web suivant :
Réseau canadien des cardiopathies congénitales
de l’adulte : www.cachnet.org
Canadian Congenital Heart Alliance (CCHA)
www.cchaforlife.org
Pour obtenir de plus amples renseignements sur
l’hypertension artérielle pulmonaire, consultez le
site Web suivant :
Association d’hypertension pulmonaire du
Canada :
www.phacanada.ca/PHA_Canada_fr/Acceuil
Renseignements destinés aux patients
Cardiopathie Congénitale
et Hypertension Artérielle
Pulmonaire chez l’adulte
Réalisé grâce à une subvention sans restriction à la formation de
Actelion Pharmaceutiques Canada inc.

QU’EST-CE QU’UNE CARDIOPATHIE CONGÉNITALE?
Une cardiopathie congénitale (CC) est une anomalie du cœur ou des
gros vaisseaux sanguins (aorte, artère pulmonaire, veines systémiques
et veines pulmonaires). Cette anomalie survient lorsque le cœur ou
les vaisseaux sanguins ne se forment pas normalement chez le fœtus
pendant la grossesse. Il existe de nombreuses anomalies cardiaques,
notamment :
• Des communications anormales (trous) entre les cavités cardiaques
• Des communications anormales (trous) entre les gros vaisseaux
sanguins
• Une inversion des cavités cardiaques entraînant une communication
anormale entre les cavités supérieures et inférieures du cœur
• Une transposition des gros vaisseaux sanguins entraînant une
communication anormale entre les gros vaisseaux et les cavités
cardiaques
• Des valves cardiaques anormales ou manquantes
QU’EST-CE QUE L’HYPERTENSION ARTÉRIELLE
PULMONAIRE?
L’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) est une élévation de
la pression sanguine dans les artères (vaisseaux sanguins) des
poumons. À cause de cette hypertension, le côté droit du cœur doit
fournir un plus gros effort pour pomper le sang vers les poumons.
Beaucoup de patients atteints d’une CC présentent un certain
degré d’HTAP. Les CC qui peuvent mener à l’HTAP comprennent
notamment :
• L
a communication interauriculaire (CIA) : un trou dans la paroi
(septum) qui sépare les oreillettes
• La communication interventriculaire (CIV) : un trou dans la paroi
(septum) qui sépare les ventricules
•
La persistance du canal artériel (PCA) : un petit vaisseau sanguin
(canal artériel) entre l’aorte et l’artère pulmonaire qui reste ouvert
après la naissance au lieu de se fermer
L’HTAP peut s’aggraver avec le temps. Elle peut se manifester si
vous avez une communication entre les cavités cardiaques. Elle
peut également apparaître si vous avez subi une intervention
pour traiter une CC pendant l’enfance ou l’âge adulte. La forme
la plus grave d’HTAP causée par une CC est appelée le syndrome
d’Eisenmenger.
COMMENT LE SYNDROME D’EISENMENGER
SE MANIFESTE-T-IL?
Le côté droit du coeur est une région où la pression sanguine est
basse et le taux d’oxygène est faible. Il reçoit le sang des différentes
parties du corps et le pompe vers les poumons pour que le sang
se charge d’oxygène. Le sang quitte alors les poumons pour
s’acheminer vers le côté gauche du cœur qui est une région où la
pression sanguine est forte et le taux d’oxygène élevé, d’où il est
éjecté pour circuler partout dans l’organisme.
Oreillette droite
Ventricule droit
Oreillette gauche
Ventricule gauche
OD
VD
OG
VG
Circulation générale supérieure
(tête et bras)
Circulation générale inférieure
(abdomen et jambes)
Circulation
Normale
Poumon
droit
Poumon
gauche
APD
APG
Ao
VCS
Ao
AP
VG
OG
VD
OD
VCI

QU’EST-CE QU’UNE CARDIOPATHIE CONGÉNITALE?
Une cardiopathie congénitale (CC) est une anomalie du cœur ou des
gros vaisseaux sanguins (aorte, artère pulmonaire, veines systémiques
et veines pulmonaires). Cette anomalie survient lorsque le cœur ou
les vaisseaux sanguins ne se forment pas normalement chez le fœtus
pendant la grossesse. Il existe de nombreuses anomalies cardiaques,
notamment :
• Des communications anormales (trous) entre les cavités cardiaques
• Des communications anormales (trous) entre les gros vaisseaux
sanguins
• Une inversion des cavités cardiaques entraînant une communication
anormale entre les cavités supérieures et inférieures du cœur
• Une transposition des gros vaisseaux sanguins entraînant une
communication anormale entre les gros vaisseaux et les cavités
cardiaques
• Des valves cardiaques anormales ou manquantes
QU’EST-CE QUE L’HYPERTENSION ARTÉRIELLE
PULMONAIRE?
L’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) est une élévation de
la pression sanguine dans les artères (vaisseaux sanguins) des
poumons. À cause de cette hypertension, le côté droit du cœur doit
fournir un plus gros effort pour pomper le sang vers les poumons.
Beaucoup de patients atteints d’une CC présentent un certain
degré d’HTAP. Les CC qui peuvent mener à l’HTAP comprennent
notamment :
• La communication interauriculaire (CIA) : un trou dans la paroi
(septum) qui sépare les oreillettes
• La communication interventriculaire (CIV) : un trou dans la paroi
(septum) qui sépare les ventricules
• La persistance du canal artériel (PCA) : un petit vaisseau sanguin
(canal artériel) entre l’aorte et l’artère pulmonaire qui reste ouvert
après la naissance au lieu de se fermer
L’HTAP peut s’aggraver avec le temps. Elle peut se manifester si
vous avez une communication entre les cavités cardiaques. Elle
peut également apparaître si vous avez subi une intervention
pour traiter une CC pendant l’enfance ou l’âge adulte. La forme
la plus grave d’HTAP causée par une CC est appelée le syndrome
d’Eisenmenger.
COMMENT LE SYNDROME D’EISENMENGER
SE MANIFESTE-T-IL?
Le côté droit du coeur est une région où la pression sanguine est
basse et le taux d’oxygène est faible. Il reçoit le sang des différentes
parties du corps et le pompe vers les poumons pour que le sang
se charge d’oxygène. Le sang quitte alors les poumons pour
s’acheminer vers le côté gauche du cœur qui est une région où la
pression sanguine est forte et le taux d’oxygène élevé, d’où il est
éjecté pour circuler partout dans l’organisme.
Oreillette droite
Ventricule droit
Oreillette gauche
Ventricule gauche
OD
VD
OG
VG
Circulation générale supérieure
(tête et bras)
Circulation générale inférieure
(abdomen et jambes)
Circulation
Normale
Poumon
droit
Poumon
gauche
APD
APG
Ao
VCS
Ao
AP
VG
OG
VD
OD
VCI

Normalement, le côté droit du cœur est séparé du côté gauche
par une paroi appelée septum.
S’il y a un trou dans le septum ou une communication anormale
entre les gros vaisseaux sanguins (aorte et artère pulmonaire),
une partie du sang passe du côté gauche du cœur, où la pres-
sion sanguine est élevée, au côté droit du cœur, où la pression
sanguine est basse, à chaque battement. Il s’agit d’un shunt
gauche-droite.
À cause du shunt, une quantité de sang plus grande que la normale
est acheminée vers les artères pulmonaires. Avec le temps, le
débit sanguin plus élevé provoque des changements permanents
aux artères pulmonaires. Elles deviennent épaisses et rigides. Ces
changements entraînent :
1. Une perturbation de l’échange d’oxygène entre le sang et
les poumons
2. Une augmentation de la pression sanguine dans les poumons
If there is a hole in the septum or an abnormal opening between
the major blood vessels (aorta and pulmonary artery) then
some blood will flow or “shunt” from the high pressure left side
of the heart to the low pressure right side of the heart with each
heart beat. This is called a left-to-right shunt. The shunt lets more blood than usual to flow into the blood
vessels of the lungs. Over time, the increased blood flow causes
a permanent change to the blood vessels in the lungs. The blood
vessels become thick and stiff. These changes lead to:
1. Problems with the exchange of oxygen between the blood
and the lungs
2. Even higher blood pressure in the lungs
RA/LA = Right & Left Atrium
RV/LV = Right & Left Ventricle
Ao = Aorta
PA = Pulmonary Artery
Normal Heart and Arteries
Ao
RA
RV
PA
LV
LA

Normalement, le côté droit du cœur est séparé du côté gauche
par une paroi appelée septum.
S’il y a un trou dans le septum ou une communication anormale
entre les gros vaisseaux sanguins (aorte et artère pulmonaire),
une partie du sang passe du côté gauche du cœur, où la pres-
sion sanguine est élevée, au côté droit du cœur, où la pression
sanguine est basse, à chaque battement. Il s’agit d’un shunt
gauche-droite. À cause du shunt, une quantité de sang plus grande que la normale
est acheminée vers les artères pulmonaires. Avec le temps, le
débit sanguin plus élevé provoque des changements permanents
aux artères pulmonaires. Elles deviennent épaisses et rigides. Ces
changements entraînent :
1.
Une perturbation de l’échange d’oxygène entre le sang et
les poumons
2. Une augmentation de la pression sanguine dans les poumons