Fentes faciales - Naitre et Grandir en Languedoc

FICHE TECHNIQUE : Fentes faciales Page 1/6
Groupe de travail pluridisciplinaire du Languedoc Roussillon
Chirurgiens pédiatriques
Coordination : P BOULOT - G CAPTIER G CRIBALLET Validation : juin 2010
RÉFÉRENTIELS
EN CHIRURGIE PEDIATRIQUE
FENTES FACIALES

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FENTES FACIALES
Ce référentiel a été rédigé sous l’égide du réseau périnatal Naître en Languedoc Roussillon par les
professionnels de santé du Languedoc Roussillon suivants :
 BEGUE Laétita, Gynécologue Obstétricien, CHU Montpellier
 BIGORRE Michèle, Chirurgien Pédiatrique, CHU Montpellier
 BOULOT Pierre, Gynécologue Obstétricien, CHU Montpellier
 CRIBALLET Gisèle, Sage femme, Coordinatrice réseau périnatal, St Gély du Fesc
 CAPTIER Guillaume, Chirurgien Pédiatrique, CHU Montpellier
 FORGUES Dominique, Chirurgien Pédiatrique, CHU Montpellier
 GUIBAL Marie Pierre, Chirurgien Pédiatrique, CHU Montpellier
 KALFA Nicolas, Chirurgien Pédiatrique, CHU Montpellier
 LOPEZ Christophe, Chirurgien Urologique Pédiatrique, CHU Montpellier.
 LOUAHEM M SABAH Djamel, Chirurgien Orthopédique Pédiatrique, CHU Montpellier.
 SABATIER-LAVAL Edith, Chirurgien Pédiatrique, CHU Montpellier et de Nimes.
AVERTISSEMENT
Ces référentiels sont diffusés à titre informatif par le réseau périnatal
Naître et Grandir en Languedoc Roussillon pour les professionnels de la
périnatalité de la région.
Ils ont été rédigés en l’état actuel des connaissances à la date de
validation du référentiel et n’engagent en aucun cas la responsabilité
directe ou indirecte du réseau ou de ses membres quant aux
conséquences qui pourraient découler de leur utilisation.
Réseau périnatal Naître et Grandir en Languedoc Roussillon
ZAE Les Verriès - 165 rue de l’Aven
34980 ST GELY DU FESC
Téléphone :04 67 04 01 53 - Fax : [phone]
Email : [email protected]

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FENTES FACIALES
QU’EST CE QU’UNE FENTE FACIALE ?
Une fente est un espace anormal au sein d’une structure anatomique résultant d’un défaut de la
morphogenèse de la face et du palais.
Il s’agit de la persistance anormale chez le nouveau-né d’une situation normalement transitoire
chez le fœtus par absence de fusion entre les bourgeons de la face.
La fréquence des fentes labio-palatines est de 1/750 naissances vivantes.
La fréquence des fentes palatines est de 1/2000 à 2500 naissances vivantes/
QUELLE EST LA CAUSE DES FENTES FACIALES ?
1. LA MORPHOGENESE :
La morphogenèse faciale se déroule de la 5ème à la 8ème semaine embryonnaire. Au stade 17 tous les
bourgeons de la face se sont fusionnés.
La morphogenèse du palais se déroule en deux étapes :
 La formation du palais primaire en même temps que celle de la face (7ème semaine)
 La formation du palais secondaire après la formation de la face (11ème semaine)
2. DEUX GRANDS MECANISMES PEUVENT CONDUIRE A UN DEFAUT DE FUSION :
 Un défaut d’apoptose avec persistance du mur épithélial
 Un défaut de prolifération mésenchymateuse
3. FORME CLINIQUE :
En fonction de l’embryologie et de l’anatomie on distingue trois grandes formes :
 Les fentes du palais primaire ou fentes labiales : elles atteignent la lèvre et le processus
alvéolaire dans la région de l’incisive latérale
 Les fentes du palais primaire et secondaire ou fentes labio-palatines: elles atteignent la
lèvre, le processus alvéolaire, le palais dur (osseux) et le palais mou (voile)
 Les fentes du palais secondaire ou fentes palatines: elles atteignent le palais dur et le palais
mou.
Les fentes peuvent être unilatérales, bilatérales symétriques ou bilatérales asymétriques. Dans
chaque cas tous les éléments anatomiques sont présents mais la sévérité de l’atteinte peut être
variable.
EXISTE-T-IL DES MALFORMATIONS ASSOCIEES ?
1. MAJORITE DES CAS
Elles sont isolées et ne sont pas héréditaires.
L’étiologie est polyfactorielle
 Facteurs environnementaux
 Facteurs génétiques mono ou polygénique
 Facteurs épigénétiques
2. LES FORMES SYNDROMIQUES OU ASSOCIEES
Elles sont rares et parfois héréditaires.
Syndrome de causes connues
 Chromosomique : trisomie 13, 18
 Génétique: microdélétion 22q11
 Agent tératogène : éthanol, retinoïdes, antagoniste de l’acide folique, corticoïdes

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UN AVIS GENETIQUE OU DU CPDPN EST IL NECESSAIRE ?
Il faut s’adresser { un centre de CPDPN pour :
 organiser une échographie morphologique précise de la malformation faciale et rechercher
une malformation associée.
 réaliser une amniocentèse après avis des généticiens.
Figure 1 : Gauche : coupe nez-Bouche normale (Dr Baumler, Montpellier), Droite: coupe frontale
sur la lèvre supérieure avec la fente (flèche), la bouche ouverte (cercle) et la langue (étoile). (Dr
Bigi, Avignon)
Figure 2 : Gauche: Fente labio-palatine unilatérale et Droite : fente labio-palatine bilatérale en
échographie 3D mode surfacing (Dr Baumler, Montpellier)
QUELLE EST LA PRISE EN CHARGE PRENATALE ?
 Avoir une consultation chirurgicale prénatale pour expliquer le protocole chirurgical et
rencontrer la puéricultrice référente qui accueillera la famille et l’enfant { la naissance
 Contacter le gynécologue pour organiser l’accouchement.

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COMMENT SE DEROULERA L’ACCOUCHEMENT ?
L’accouchement est programmé :
 soit dans un centre de type III en cas de fente labio-palatine ou palatine totale
 soit dans la maternité d’origine en cas de fente labiale.
QUELLE EST LA PRISE EN CHARGE POSTNATALE ?
1. A LA NAISSANCE
 Hospitalisation mère enfant à la naissance (maternité, unité Kangourou ou en chirurgie
infantile en fonction de la forme) pour :
 réalisation du bilan malformatif
 guidance alimentaire et contrôle de la prise de poids
 une semaine environ dans les formes isolées
 Trouble de l’alimentation dans la période néonatale:
 Absent dans les formes isolées : alimentation au biberon tétine ou biberon cuillère.
 Utilisation d’une orthèse palatine en cas de fente palatine large
 La tétée au sein est possible dans les fentes labiales
 Dans tout les cas le lait maternel est conseillé
 Reflux gastro-oesophagien constant à évaluer
2. LE TRAITEMENT CHIRURGICAL
Protocole de Montpellier (centre de compétence malformations rares de la face Languedoc
Roussillon) :
 Réparation chirurgicale primaire
 Appareillage prothétique pré-chirurgical si nécessaire
 Chéilorhinoplastie primaire avec staphylorraphie à 6 mois
─ Réparation de la lèvre
─ Réparation de la déformation nasale
─ Réparation du voile
 Port d’un conformateur narinaire 4 mois post-opératoire.
 Fermeture du palais osseux entre 14 et 18 mois
 Réparation secondaire de la fente alvéolaire
 greffe osseuse et gingivopériostéoplastie en denture mixte
3. SUIVI MULTIDISCIPLINAIRE JUSQU’A L’AGE ADULTE
 Dépistage des troubles de la parole en cas de fente palatine : surveillance régulière du
développement de la parole et du langage de 6 mois à 7 ans. Possibilité de :
 Rééducation orthophonique
 Chirurgie secondaire du voile (phayngoplastie, lipostructure du pharynx)
 Trouble phonétique en cas de fente palatine et labio-palatine.
 Surveillance ORL : Trouble de l’audition par défaut de ventilation oreille moyenne, pas de
surdité de perception dans les formes isolées
 Dépistage des troubles de croissance maxilo-faciale jusqu’{ l’âge adulte
 Orthodontie : expansion maxillaire, appareillage multibague
 Disjonction maxillaire
 Distraction ostéogénique
 Ostéotomie maxillaire en fin de croissance (chirurgie orthognatique)
 Anomalie dentaire, prothèse ou implant dentaire.