1. Electrodiagnostic neuro-musculaire

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Amyotrophie
Le terme amyotrophie ou myatrophie désigne, en sémiologie neurologique, un
signe clinique consistant en une atrophie musculaire. Cette atrophie concerne les
muscles striés squelettiques mis en jeu volontairement. Selon le caractère diffus ou
localisé de l'amyotrophie et selon la répartition des muscles concernés, le
diagnostic de la maladie responsable peut être fait par le clinicien.
L'amyotrophie neurogène, à proprement parler, résulte d'une dénervation
(c'est-à-dire de la perte de l'innervation motrice) du muscle et ne doit donc pas être
confondue avec la perte de la masse musculaire observée dans la sarcopénie ou
d'autres myopathies cataboliques, ni avec l'atrophie musculaire qui accompagnes
certaines myopathies de type dystrophique.
Exemples de situations cliniques comportant une
amyotrophie neurogène
 L'amyotrophie névralgique de l'épaule ou syndrome de Parsonage-Turner,
comporte une douleur et une faiblesse musculaire des muscles l'épaule. Il
s'agit d'une plexopathie inflammatoire aiguë du plexus brachial de cause
inconnue.
 La poliomyélite laisse comme séquelle une amyotrophie du ou des membres
ayant été paralysés
 La sclérose latérale amyotrophique (ou maladie de Charcot)
 Les amyotrophies spinales proximales (ASP)
 La polyneuropathie comporte une amyotrophie distale des membres
 La neuropathie ulnaire comporte une amyotrophie des muscles interosseux
de la main.
Un syndrome neurogène périphérique.
Symptômes et signes cliniques
Les principaux symptômes sont une faiblesse d'un ou plusieurs membres, souvent
accompagnée de troubles sensitifs. Lors de l'examen neurologique, on retrouve en
particulier des déficits moteurs et sensitifs, une amyotrophie, des fasciculations
ainsi qu'une diminution des réflexes ostéo-tendineux.

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Formes Topographique
Lésion du neurone moteur
La lésion est située au niveau de la corne antérieure de la moelle. Elle réalise
un syndrome neurogéne périphérique dit moteur pur. Il associe des crampes
et des fasciculations. Ces fasciculations témoignent en général d'une
dégénérescence du corps cellulaire au niveau de la corne antérieure de la
moelle.
Lésion d'une racine
Les symptômes vont dépendre de la localisation de la lésion. Une lésion au
niveau de la corne antérieure engendrera un déficit moteur de topographie
radiculaire,
Lésion d'un tronc nerveux
Elle est à l'origine d'un syndrome tronculaire sensitivo-moteur.
Lesion du plex
amyotrophiées de type Aran Duchenne (atrophie de tous les muscles
intrinsèques de la main, « main de singe ») avec des rétractions tendineuses
des fléchisseurs des doigts.
Syndrome myogène (myopathique)
Ensemble des symptômes et signes résultant d'une maladie du muscle lui-même
(myopathie)
I – Symptomes
1. Faiblesse musculaire
Retentit sur les activités motrices courantes : marcher, courir, gravir les escaliers,
se relever d'un siège, porter des charges lourdes, etc…

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2. Douleurs musculaires (myalgies) et crampes (avec contraction en boule d'un
muscle)
II – Signes cliniques
1. Déficit moteur
 Proximal et bilatéral
 Prédomine à la racine des membres et sur la musculature axiale
o ceinture pelvienne et muscles paravertébraux
 marche dandinante, « en canard »
 difficulté à se relever de la position accroupie (le malade prend
appui avec ses mains sur les genoux et « grimpe » le long de ses
cuisses) ou de la position assise Gowers
 hyperlordose (atteinte des muscles paravertébraux)
o ceinture scapulaire et nuque
 déficit des deltoïdes, des biceps et triceps brachiaux
 scapula alata (décollement des omoplates par paralysie des
grands dentelés)
 déficit des fléchisseurs de la nuque
 D'autres muscles peuvent être atteints, plus rarement :
o muscles de la face
 orbiculaires des paupières
 releveur de la paupière supérieure (ptosis)
 muscles oculomoteurs ou pharyngo-laryngés
o muscles distaux
o muscles respiratoires (syndrome restrictif)
o cœur (cardiomyopathie)
2. Modifications du volume musculaire
Amyotrophie
 Même topographie que le déficit moteur ( proximal et bilatéral) et sévérité
variable
 Parfois masquée par le panicule adipeux
 Parfois absente (myopathies métaboliques)
Hypertrophie, plus rare, concernant surtout les mollets.

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3. Anomalies de la contraction ou de la décontraction musculaire
 Abolition du réflexe (ou contraction) idio-musculaire :
 La percussion directe du muscle (avec un marteau à réflexes) ne provoque
plus la réponse normale (qu'est la contraction en masse du muscle suivie
d'une décontraction rapide)
 Contraction anormale, « en boules »
 Myotonie
o Lenteur de la décontraction musculaire, indolore
o Spontanée (le patient desserre lentement un objet ou la main de
l'examinateur) ou provoquée (par percussion de l'éminence thénar : le
pouce se met en adduction et ne revient que lentement à sa position
initiale).
o Inconstante, ne s'observe que dans certaines myopathies.
4. Rétractions tendineuses
5. Signes négatifs
 Pas de déficit sensitif
 Pas d'abolition des réflexes ostéo-tendineux (sauf à un stade évolué, quand
l'amyotrophie ne permet plus d'obtenir la réponse)
 Pas de fasciculations
III - Examens complémentaires
1. Electrodiagnostic neuro-musculaire
 Electromyogramme (EMG) : tracé myogène
o Anormalement riche en unités motrice par rapport à l'effort fourni (un
grand nombre d'unités sont recrutées : sommation spatiale)
o Potentiels polyphasiques, de brève durée et de faible amplitude
o Dans les myopathies avec myotonie, l'EMG comporte des salves
d'unité motrice rapprochées (bruit caractéristique de « rafale »)
 Les vitesses de conduction nerveuse (VCN) motrices et sensitives sont
normales (Le nerf périphérique n'est pas concerné par le processus
pathologique).

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Tracé EMG interférentiel (normal) :
Tracé EMG myogène :
Myotonie :
2. Augmentation de la créatine kinase (CK) sérique