(Soliris)

SOLIRIS®
ECULIZUMAB

Soliris®
I. Qu’est ce que le Soliris®?
II. Dans quel cas utilise t’on le Soliris® ?
III. Ce que l’on faisait avant le Soliris® : l’échange
plasmatique
IV. Notre pratique du Soliris®
V. Notre vécu par-rapport au Soliris®
VI. Vécu des patients et des familles

Qu’est ce que le Soliris®?

Dans quel cas utilise t’on le Soliris® ?
Le SHU (Syndrome Hémolytique et Urémique) atypique est une maladie
liée le plus souvent à une anomalie génétique des protéines impliquées
dans la régulation du système du complément.
Le système du complément est une composante spécifique du système
immunitaire qui est excessivement activée dans cette maladie. C’est une
dérégulation chronique du complément due à une ou plusieurs
mutations des protéines régulatrice.
Le système du complément est activé en permanence, et son activation
excessive peut entrainer une altération des organes et des tissus de
l’organisme.
Le système du complément est toujours activé à minima afin de
permettre une réponse immunitaire rapide .
Cette altération est causée par la destruction de petits vaisseaux
sanguins et la formation de caillots sanguins qui empêche la circulation
du sang vers les tissus et les organes : c’est une micro angiopathie
thrombopénique (MAT) entrainent des lésions de différentes organes tels
que les reins, le cerveau et le cœur dans le SHU atypique.
Dans le SHU atypique, la MAT induite par le complément peut entrainer
une défaillance soudaine ou progressive des organes vitaux et une
mortalité précoce.

Ce que l’on faisait avant le Soliris®?
L’échange plasmatique (EP) était jusqu’à ce jour le
traitement de 1ere intention du SHU atypique, qui est une
infection potentiellement grave affectant principalement les
enfants de bas âge.
Le diagnostic de la maladie est défini par des critères
biologiques :
L’anémie de type hémolytique avec présence de
schizocytes liée à une destruction de globules rouges.
Une atteinte de la fonction rénale avec une élévation
anormale du taux de la créatinine sanguine ou bien par
une protéinurie et /ou une hématurie.
Une thrombopénie.