Cours sur la surdité : Types, Diagnostic et Impact sur l'enfant

Cours de surdité
Sommaire
- Rappel anatomophysiologique de l’oreille :
- La surdité : définition
- Différents types de surdités : congénitale, acquise, héréditaire, non héréditaire
- Classification suivant le degré de perte auditive : classification selon Borel Maisonny,
classification selon le bureau international d’audiologie.
- Différentes étiologie :
- Dépistage de la surdité
- Moyens de diagnostic de la surdité
- Impact de la surdité sur le développement de l’enfant : développement langagier,
psychomoteur, affectif et intellectuel.
- Repérer la spécificité des troubles du langage chez l’enfant sourd ; en tenant compte le
type de la surdité.
- Modes de communication de l’enfant sourd
- La prothèse auditive : différents types, choix, contrôle d’efficacité, suivi et confort
auditif en relation avec les différents partenaires ;
- spécificités de l’intervention orthophonique en cas d’implantation cochléaire
- les Dispositions éducatives de l’enfant sourd / la scolarité de l’enfant sourd/ les
différents modes de scolarité de l’enfant sourd.
- Les différents services, ressource / équipe pluridisciplinaire mis en place au profit de
l’enfant sourd.

Introduction
Le handicap auditif est la conséquence d’une surdité. L’importance du handicap dépend de la
date de survenue de la surdité, de son intensité, de son caractère uni- ou bilatéral et
permanent.
La surdité peut trouver son origine au niveau de l’oreille externe, de l’oreille moyenne, de
l’oreille interne et de la voie auditive centrale.
En fonction du niveau lésionnel, les surdités de transmission et les surdités de perception,
ainsi que les surdités mixtes, lorsque les deux types sont associés, sont définies.
Principaux faits
 Au niveau mondial, 1,5 milliard de personnes sont atteintes d’une déficience
auditive plus ou moins prononcée. Parmi elles, 430 millions ont besoin de services
de réadaptation.
 En 2050, près de 2,5 milliards de personnes seront, d’après les projections,
atteintes d’une déficience auditive plus ou moins prononcée et au moins
700 millions de personnes auront besoin de services de réadaptation.
 La déficience auditive peut être due à des causes génétiques, à des complications
à la naissance, à certaines maladies infectieuses, à des infections chroniques de
l’oreille, à l’exposition à des sons forts, aux médicaments ototoxiques ou au
vieillissement.
 Chez l’enfant, près de 60 % des cas de déficience auditive sont dus à des causes
pouvant être prévenues par des mesures de santé publique (infections de l’oreille
ou complications à la naissance, par exemple).
 Plus de un milliard de jeunes adultes risquent une déficience auditive
permanente évitable car ils ont des pratiques d’écoute non sûres.
 Les déficiences auditives non traitées sont coûteuses pour les populations partout
dans le monde et coûtent aux gouvernements 980 milliards USD chaque
année. Les interventions de prévention, de détection et de prise en charge des
déficiences auditives ont un bon rapport coût/efficacité et sont très bénéfiques au
niveau individuel.
 Seuls 17 % des personnes pour qui une aide auditive serait utile en utilisent
effectivement une. La part des personnes qui n’utilisent pas ces dispositifs alors
qu’elles le devraient est élevée partout dans le monde ; elle va de 77 % à 83 %
dans les différentes Régions de l’OMS et de 74 % à 90 % selon les niveaux de
revenus.
 Un investissement annuel supplémentaire de moins de 1,40 USD par personne
serait nécessaire pour renforcer les soins de l’oreille et de l’audition au niveau
mondial.
 Sur une période de 10 ans, le retour sur investissement devrait être de près de 16
USD pour chaque dollar investi.
Plus de 5 % de la population mondiale, soit 430 millions de personnes, ont besoin de services
de réadaptation en raison d’une déficience auditive incapacitante (432 millions d’adultes et
34 millions d’enfants). D’après les estimations, d’ici à 2050, plus de 700 millions de
personnes (soit une personne sur dix) en seront atteintes.
Une « déficience auditive incapacitante » désigne une perte auditive supérieure à 35 décibels
(dB) dans la meilleure oreille. Près de 80 % des personnes qui en sont atteintes vivent dans
des pays à revenu faible ou intermédiaire. La prévalence de la déficience auditive augmente

avec l’âge : plus de 25 % des sujets âgés de plus de 60 ans présentent une déficience auditive
incapacitante.
- Déficience auditive et surdité :
On parle de déficience auditive lorsqu’une personne n’est pas capable d’entendre aussi bien
qu’une personne ayant une audition normale, le seuil étant de 20 dB ou mieux dans les deux
oreilles. La déficience auditive peut être légère, moyenne, sévère ou profonde. Elle peut
toucher une oreille ou les deux et entraîner des difficultés pour suivre une conversation ou
entendre les sons forts.
Les personnes malentendantes sont atteintes d’une perte d’audition moyenne à sévère. Elles
communiquent néanmoins généralement par la parole et peuvent bénéficier du recours à des
aides auditives, à des implants cochléaires ou d’autres dispositifs d’aide à l’audition ainsi
qu’au sous-titrage.
Les personnes sourdes souffrent généralement d’une perte d’audition profonde, ce qui veut
dire qu’elles n’entendent plus ou pratiquement plus. Elles communiquent généralement par la
langue des signes.
Selon l’OMS, la surdité correspond à un état où la personne entend moins bien qu’une
personne ayant une audition normale. On distingue plusieurs intensités de surdité. Elle est
qualifiée de :
 légère si la perte auditive est située entre 21 et 40 dB (perte auditive des bruits faibles ou
aigus)
 moyenne si cette perte se situe entre 41 et 70 dB (aide auditive indispensable)
 sévère pour une perte comprise entre 70 et 90 décibels (lecture sur les lèvres ou rééducation
nécessaire)
 profonde ou totale pour une perte supérieure à 90 dB
la structure des organes de l’audition, les oreilles.
https://microbiologiemedicale.fr/anatomie-et-physiologie-de-loreille/
Ces dernières se décomposent en trois parties :
 L’oreille externe : les vibrations de l’air y pénètrent et font vibrer le tympan.
 L’oreille moyenne : trois petits os (marteau, enclume et étrier) vibrent sous l’action du
tympan et transmettent l’information à l’oreille interne.
 L’oreille interne : organe clé de l’audition, elle contient la cochlée qui, grâce à ses 15 000
cellules ciliées, transforme les vibrations provenant de l’oreille moyenne en signaux
électriques. Ces derniers sont ensuite transmis par des fibres nerveuses au cerveau qui les
traduit en sons.
Les surdités de transmission sont liées à des pathologies de :
 l’oreille externe (pavillon et conduit auditif externe) ;
 l’oreille moyenne (tympan, osselets, mastoïde, tube auditif).

Ces pathologies peuvent être d’origine malformative et donc congénitales ou le plus souvent
acquises et d’origine inflammatoire et infectieuse (otites chroniques). Enfin, certaines surdités
correspondent à des atteintes dégénératives avec ankylose stapédovestibulaire, comme dans
l’otospongiose chez l’adulte. Ces déficits auditifs sont la conséquence de la perte de la
fonction d’adaptateur d’impédance de l’oreille moyenne. La perte auditive est donc au
maximum de 60 dB (50 à 60 dB en cas de grand syndrome malformatif).
Les surdités de perception sont liées à des pathologies de l’oreille interne le plus souvent, du
nerf auditif ou très rarement des voies auditives centrales.
L’atteinte de l’oreille interne est prédominante dans les surdités congénitales bilatérales
souvent d’origine génétique ou inconnue ; le déficit auditif est variable suivant les cas entre
20 et plus de 120 dB. La surdité de perception congénitale bilatérale profonde représente un
handicap sensoriel majeur à l’origine de troubles sévères de la communication.
2-MODES DE CLASSIFICATION DES SURDITÉS :
2-1 - SELON LA LOCALISATION ANATOMIQUE DE L'ATTEINTE :
Surdité de perception ou
neurosensorielle
elle traduit une atteinte de la cochlée
ou des voies nerveuses auditives,
caractérisée par un abaissement
identique de la conduction osseuse
(CO) et de la conduction aérienne
(CA)
Surdité de transmission
elle traduit une atteinte du système
tympano-ossiculaire ou une
obturation du conduit auditif externe,
caractérisée par une CO normale et
un abaissement de la CA
Surdité mixte
elle traduit une atteinte mixte,
caractérisée par un abaissement plus
important de la CA que de la CO
2-2 - CLASSIFICATION SELON L'IMPORTANCE DE LA SURDITÉ :
La perte tonale moyenne est calculée à partir de la perte en dB sur les fréquences 500, 1000,
2000 et 4000 Hz. Toute fréquence non perçue est notée à 120 dB de perte. Leur somme est
divisée par quatre, arrondie à l'unité supérieure. En cas de surdité asymétrique, le niveau
moyen de perte en dB est multiplié par 7 pour la meilleure oreille et par 3 pour la plus
mauvaise oreille. La somme des pertes pour les 2 oreilles est divisée par 10.
La classification proposée est celle du Bureau International d'Audio-Phonologie (BIAP).
I. Audition normale ou subnormale
La perte tonale moyenne ne dépasse pas 20 dB. Il n'y a pas d'incidence sociale.
II. Déficience auditive légère
La perte tonale moyenne est comprise entre 21 dB et 40 dB.
La parole est perçue à voix normale mais plus difficilement à voix basse ou lointaine.
La plupart des bruits familiers sont perçus.
III. Déficience auditive moyenne
Premier degré : la perte tonale moyenne est comprise entre 41 et 55 dB.
Deuxième degré : la perte tonale moyenne est comprise entre 56 et 70 dB.
La parole est perçue si on élève la voix. Le sujet comprend mieux en regardant parler. Quelques bruits
familiers sont encore perçus.
IV. Déficience auditive sévère
Premier degré : la perte tonale moyenne est comprise entre 71 et 80 dB.
Deuxième degré : la perte tonale moyenne est comprise entre 81 et 90 dB.

La parole est perçue à voix forte près de l'oreille. Les bruits forts sont perçus.
V. Déficience auditive profonde
Premier degré : la perte tonale moyenne est comprise entre 91 et 100 dB.
Deuxième degré : la perte tonale moyenne est comprise entre 101 et 110 dB.
Troisième degré : la perte tonale moyenne est comprise entre 111 et 119 dB.
Aucune perception de la parole et seuls les bruits très puissants sont perçus.
VI. Déficience auditive totale - cophose
La perte moyenne est de 120 dB. Aucune perception.
2-3 - SELON LA DATE D'APPARITION DE LA SURDITÉ :
- Les surdités prénatales ou anténatales sont les surdités acquises avant 22 semaines
d'aménorrhée.
- Surdités périnatales sont les surdités développées entre 22 semaines d’aménorrhée et 8
jours de vie.
- Surdités postnatales sont les surdités acquises après 8 jours de vie.
Il est important de préciser qu’une surdité présente dès la naissance, est dite congénitale. Une
surdité congénitale n’est donc pas systématiquement une surdité héréditaire ou génétique.
Certains surdités congénitales peuvent être d'étiologie acquise (par exemple, les infections
materno-foetales à cytomégalovirus), et certaines surdités postnatales peuvent être d'étiologie
génétique (par exemple l'otospongiose - ankylose stapédovestibulaire ?).
2-4 - SELON LA DATE D’ACQUISITION DU LANGAGE :
- Les surdités prélinguales apparaissent avant la période d'acquisition du langage (avant 2
ans) et auront donc plus de rentissement sur le développement langagier.
- Les surdités perilinguales apparaissent en cours d'acquisition du langage (entre 2 et 4 ans).
- Les surdités postlinguales apparaissent après la période d'acquisition du langage (après 4
ans).
2-5 - SELON LE TYPE DE COURBES AUDIOMÉTRIQUES :
La courbe peut être horizontale ou plate. L’ensemble des fréquences est atteinte de manière
homogène.
La courbe peut être ascendante. L’atteinte prédomine sur les fréquences graves.
La courbe peut être descendante ou en pente de ski, selon le degré de la pente. L’atteinte
prédomine sur les fréquences aigues. La courbe, s’apparentant à une pente de ski, est décrite
comme une courbe décrivant une horizontale jusqu’à la fréquence 2000 Hz (audition normale)
et descendant abruptement en « pente de ski », au niveau des hautes fréquences (surdité
sévère à profonde).