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Hémopathies myéloïdes - tableau synthèse
Synthèse hématologie adulte (Université Catholique de Louvain)
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Hémopathies myéloïdes - tableau synthèse
Synthèse hématologie adulte (Université Catholique de Louvain)
Downloaded by chouaib aloui ([email protected])
lOMoARcPSD|4241205
Hémopathies myéloïdes tableau de synthèse
Epidémiologie
Tableau clinique
Diagnostic
Evolution/complication
Traitement
Leucémie myéloïde aigue
(LMA)
- Incidence : 4/100 000
Hab/an
la + fréq des
leucémies aigues
adultes
- avec l’âge
- FF : SMD, SMP,
chimio/Rxthérapie, Rx
ionisantes, benzènes,
pesticides…
- Prolifération de
blastes (cellules
indifférenciées)
cytopénies +
blastes circulants
Très variable
- Insuffisance médullaire
Anémie
Thrombopénie
Neutropénie
- Syndrome tumoral :
Fièvre,
amaigrissement…
Atteinte méningée
Hypertrophie
gingivale
Hépato-
splénomégalie
Douleurs osseuses
Adénopathies
Sarcome
granulocytaire,
leucémides
- Biologie :
Insuffisance médullaire
o Anémie
o Neutropénie
o Thrombopénie
Syndrome tumoral
o Hyperleucocytose (blastes)
URGENCE !
o Blastes circulants batonnets
d’Auer
o LDH
o aide urique
Troubles de la coagulation
o CIVD URGENCE !
- Médullogramme : DIAGNOSTIC
Blastes myéloïdes > 20%
- Caryotype + biologie moléculaire :
classification pré-thérapeutique
Complications : Situations d’urgence :
- Liées à la pancytopénie : hémorragies,
infections
- CIVD
- Leucostase :
blastes > 100 000/mm³
troubles neuro et resp
- Syndrome de lyse tumorale
acide urique, LDH
IR
Hyperphosphatémie
Hyperkaliémie
Hypocalcémie
Ttmt : hyperhydratation +
allopurinol (PAS Ca, PAS K)
- Infiltration cérébro-méningée
Pronostic : moyen, varie en fonction :
- Âge :
< 50 ans : 50% guérison
> 65 ans : < 10% de survie à 5 ans
- Anomalie génétique causale
(90% survie si t(15 :17))
Mort en qqs sem si pas ttmt
3 types :
- Intensif : polychimiothérapie
Ttmt d’induction : chimio IV
continue 5-7j
o 4-6 sem d’hospitalisation
o ES : anémie (transf GR),
thrombopénie (transf
plaquettes), neutropénie
(infections !), affections
TD
Ttmt de consolidation 1
Suite, 2 options :
o Bon prono : ttmt de
consolidation 2
o Prono interm ou défav :
allogreffe médullaire
- Moins intensif : agents moins
toxiques déméthylants ou faible
dose de chimio sc
PA
- Supportif
Pas éligible à chimio
Leucémie
myéloïde
chronique (LMC)
- Incidence : 1-
2/100.000 Hab/an
- Prévalence car taux
de survie imp
- Sujets d’âge moyen
- FF : Rx ionisantes
- Anomalie génétique :
BCR-ABL, t (9;22)
Variable, > 50% fortuit
- AEG
- Splénomégalie !
Infar et rupture
spléniques poss
- Crise de goutte
- Biologie :
Hyperleucocytose à prédominance
neutrophile
Basophilie, myélémie
+/- thrombocytose
+/- anémie macrocytaire
LDH, ↗ acide urique
- Diagnostic :
Caryotype, FISH
ponction moelle osseuse
PCR : suivi maladie
Pronostic : bon sous ttmt imatinib.
- 1ère ligne : Imatinib ou inhibiteur
BCR-ABL de 2ème G (nilotinib,
dasatinib)
- 2ème ligne : R ou intolérance à
imatinib : inhibiteur BCR-ABL de
2ème ou 3ème G
- 3ème ligne et ttmt phase avancée :
allogreffe de CSH
Maladie de
Vaquez (PV)
- Incidence : 2/100.000
Hab/an
- Prévalence car taux
de survie imp
- Sujets d’âge mur (pic
à 65 ans)
- Anomalie génétique :
JAK2 V617F (95%)
Variable, svt fortuit
- Sudations,
amaigrissement
- Hyperviscosité
Céphalées, vertiges,
bourdonnements
d’oreille
Erythrose
- Splénomégalie (70%)
- Prurit aquagénique
- Erythromélalgie
- Goutte
- Thromboses
- Biologie :
Polyglobulie
Neutrophilie (50%)
Thrombocytose (50%)
LDH, ↗ acide urique
vit B12, carence martiale
- Diagnostic : 3 critères majeurs ou 2
1ers majeurs et 1 mineur
Critères majeurs :
o Polyglobulie
o Biopsie médullaire compatible
o Mutation JAK2 V617F
Critère mineur : EPO nle ou basse
Complications :
- Thromboses : artérielles ou veineuses
(localisations particulières : Budd Chiari,
thrombose veine porte)
- Hémorragies, rares
- Transformation (10%)
LMA
Myélofibrose
Pronostic :
- Non traitée : survie moyenne de 18
mois
- Sous ttmt : survie moyenne de 20
ans
- Saignées Hc < 45%
+ remplir en //
(PAS corriger carence en fer)
- Contrôle FR CV
- Aspirine 100mg
- Ttmt cytoréducteur si haut risque
de thrombose :
Hydroxyurée
Inhibiteurs JAK2 si pas
réponse à hydroxyurée
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lOMoARcPSD|4241205
Thrombocytémie
essentielle (TE)
- Incidence :
2,5/100.000 Hab/an
- Pic à 30 ans chez
femmes, pic à 55-60
ans chez hommes
- Anomalie génétique :
JAK2 V617F (50%),
CALR (20-30%)
Variable, svt fortuit
- Céphalées, vertiges
- Erythromélalgie
- Splénomégalie (30%)
- Thromboses
- Pfs hémorragies
Plaq > 1 000 000/mm³
- Biologie :
Thrombocytose
+/- neutrophilie
+/- myélémie
PAS polyglobulie (si oui PV !)
LDH
- Diagnostic : 4 critères majeurs ou 3
1ers majeurs et 1 mineur
Critères majeurs :
o Plaquettes > 450 000/mm³
o Biopsie médullaire typique
o Exclure LMC, PV, MDS
o Mutation JAK2 V617F ou CALR
ou MPL
Critère mineur : marqueur clonal
ou exclusion d’une thrombocytose
secondaire
Complications :
- Thromboses : artérielles ou veineuses
(localisations particulières : Budd Chiari,
thrombose veine porte)
- Hémorragies : plaquettes > 1 000
000/mm³
- Transformation (5%)
LMA
Myélofibrose
Pronostic : excellent
- Contrôle FR CV
- Aspirine 100mg
- Ttmt cytoréducteur si haut risque
de thrombose :
Hydroxyurée
Autres si pas réponse à
hydroxyurée
Myélofibrose
(MF)
- Le + rare et le + grave
des SMP
- Anomalie génétique :
JAK2 V617F (50%),
CALR (20-30%)
Variable
- AEG : amaigrissement,
transpiration, fièvre,
prurit…
- Hépato-splénomégalie
(métaplasie myéloïde)
D+, satiété précoce
- Biologie :
Anémie, dacryocystes
+/- hyperleucocytose
+/- myélémie
- Ponction médullaire : « blanche »
Pronostic varie en fonction d’une série de
facteurs.
- Symptomatique
Transf GR
Hydroxyurée, corticoïdes,
androgènes, thalidomide
- Anti-JAK2
- Allogreffe médullaire
Myélodysplasie (SMD)
- Incidence : 4/100 000
hab/an
- Pic à 80 ans
- FF : SMD, SMP,
chimio/Rxthérapie, Rx
ionisantes, benzènes,
pesticides…
- Hématopoïèse
inefficace, altération
différenciation
moelle riche +
dysplasie
cytopénies
- Pancytopénie de la
personne âgée
Très peu symptomatique !
Svt fortuit
- Cytopénies de la
personne âgée
- PAS de syndrome
tumoral
- M+ AI associée :
vascularite, polyarthrite
séronégative,
polychondrite
atrophiante, dermatose
neutrophilique
- Biologie :
Anémie le + svt macrocytaire
Neutropénie
Thrombopénie
- Médullogramme :
Moelle riche
Anomalies morphologiques
Caryotype (diagnostic + pronostic)
+ exclure les autres causes de cytopénies
Evolution : Soit insuff médullaire, soit
transfo LMA (30%)
Pronostic : très variable
Adapté à l’âge, aux comorbidités, au
risque évolutif de la maladie.
Leucémie
myélomonocytaire
chronique (LMMC)
- Rare
- PA
- Signes de pancytopénies
- Signes de prolifération :
Hépato-
splénomégalie
Fièvre
Amaigrissement
Infiltration viscérale
- Biologie :
Pancytopénies (hématopoïèse
inefficace)
Monocytes > 1000/mm³
- Médullogramme :
Moelle riche
Dysplasies
Difficile à traiter, tendance à évoluer vers la
LMA
- Symptomatique :
Transfusions
Hydroxyurée
- EPO
- Hypométhylants
- Allogreffe, après chimio anti-LMA
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