Hémopathies Myéloïdes : Tableau Synthèse Hématologie

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Hémopathies myéloïdes - tableau synthèse
Synthèse hématologie adulte (Université Catholique de Louvain)
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Hémopathies myéloïdes - tableau synthèse
Synthèse hématologie adulte (Université Catholique de Louvain)
Downloaded by chouaib aloui ([email protected])
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Hémopathies myéloïdes – tableau de synthèse
Epidémiologie
Tableau clinique
Diagnostic
Evolution/complication
Traitement
Leucémie myéloïde aigue
(LMA)
- Incidence : 4/100 000
Hab/an
→ la + fréq des
leucémies aigues
adultes
- ↗ avec l’âge
- FF : SMD, SMP,
chimio/Rxthérapie, Rx
ionisantes, benzènes,
pesticides…
- Prolifération de
blastes (cellules
indifférenciées)
→ cytopénies +
blastes circulants
Très variable
- Insuffisance médullaire
• Anémie
• Thrombopénie
• Neutropénie
- Syndrome tumoral :
• Fièvre,
amaigrissement…
• Atteinte méningée
• Hypertrophie
gingivale
• Hépato-
splénomégalie
• Douleurs osseuses
• Adénopathies
• Sarcome
granulocytaire,
leucémides
- Biologie :
• Insuffisance médullaire
o Anémie
o Neutropénie
o Thrombopénie
• Syndrome tumoral
o Hyperleucocytose (blastes)
→ URGENCE !
o Blastes circulants – batonnets
d’Auer
o ↗ LDH
o ↗ aide urique
• Troubles de la coagulation
o CIVD → URGENCE !
- Médullogramme : DIAGNOSTIC
➔ Blastes myéloïdes > 20%
- Caryotype + biologie moléculaire :
classification pré-thérapeutique
Complications : Situations d’urgence :
- Liées à la pancytopénie : hémorragies,
infections
- CIVD
- Leucostase :
blastes > 100 000/mm³
→ troubles neuro et resp
- Syndrome de lyse tumorale
• ↗ acide urique, ↗ LDH
• IR
• Hyperphosphatémie
• Hyperkaliémie
• Hypocalcémie
➔ Ttmt : hyperhydratation +
allopurinol (PAS Ca, PAS K)
- Infiltration cérébro-méningée
Pronostic : moyen, varie en fonction :
- Âge :
• < 50 ans : 50% guérison
• > 65 ans : < 10% de survie à 5 ans
- Anomalie génétique causale
(90% survie si t(15 :17))
Mort en qqs sem si pas ttmt
3 types :
- Intensif : polychimiothérapie
• Ttmt d’induction : chimio IV
continue 5-7j
o 4-6 sem d’hospitalisation
o ES : anémie (transf GR),
thrombopénie (transf
plaquettes), neutropénie
(infections !), affections
TD
• Ttmt de consolidation 1
• Suite, 2 options :
o Bon prono : ttmt de
consolidation 2
o Prono interm ou défav :
allogreffe médullaire
- Moins intensif : agents moins
toxiques déméthylants ou faible
dose de chimio sc
→ PA
- Supportif
→Pas éligible à chimio
Syndrome myéloprolifératif (SMP)
Prolifération monoclonale avec différentiation
→ ↗ 1 lignée
Leucémie
myéloïde
chronique (LMC)
- Incidence : 1-
2/100.000 Hab/an
- Prévalence ↗ car taux
de survie imp
- Sujets d’âge moyen
- FF : Rx ionisantes
- Anomalie génétique :
BCR-ABL, t (9;22)
Variable, > 50% fortuit
- AEG
- Splénomégalie !
→ Infar et rupture
spléniques poss
- Crise de goutte
- Biologie :
• Hyperleucocytose à prédominance
neutrophile
• Basophilie, myélémie
• +/- thrombocytose
• +/- anémie macrocytaire
• ↗ LDH, ↗ acide urique
- Diagnostic :
• Caryotype, FISH
→ ponction moelle osseuse
• PCR : suivi maladie
Pronostic : bon sous ttmt imatinib.
- 1ère ligne : Imatinib ou inhibiteur
BCR-ABL de 2ème G (nilotinib,
dasatinib)
- 2ème ligne : R ou intolérance à
imatinib : inhibiteur BCR-ABL de
2ème ou 3ème G
- 3ème ligne et ttmt phase avancée :
allogreffe de CSH
Maladie de
Vaquez (PV)
- Incidence : 2/100.000
Hab/an
- Prévalence ↗ car taux
de survie imp
- Sujets d’âge mur (pic
à 65 ans)
- Anomalie génétique :
JAK2 V617F (95%)
Variable, svt fortuit
- Sudations,
amaigrissement
- Hyperviscosité
• Céphalées, vertiges,
bourdonnements
d’oreille
• Erythrose
- Splénomégalie (70%)
- Prurit aquagénique
- Erythromélalgie
- Goutte
- Thromboses
- Biologie :
• Polyglobulie
• Neutrophilie (50%)
• Thrombocytose (50%)
• ↗ LDH, ↗ acide urique
• ↗ vit B12, carence martiale
- Diagnostic : 3 critères majeurs ou 2
1ers majeurs et 1 mineur
• Critères majeurs :
o Polyglobulie
o Biopsie médullaire compatible
o Mutation JAK2 V617F
• Critère mineur : EPO nle ou basse
Complications :
- Thromboses : artérielles ou veineuses
(localisations particulières : Budd Chiari,
thrombose veine porte)
- Hémorragies, rares
- Transformation (10%)
• LMA
• Myélofibrose
Pronostic :
- Non traitée : survie moyenne de 18
mois
- Sous ttmt : survie moyenne de 20
ans
- Saignées → Hc < 45%
+ remplir en //
(PAS corriger carence en fer)
- Contrôle FR CV
- Aspirine 100mg
- Ttmt cytoréducteur si haut risque
de thrombose :
• Hydroxyurée
• Inhibiteurs JAK2 si pas
réponse à hydroxyurée
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Syndrome myéloprolifératif (SMP)
Thrombocytémie
essentielle (TE)
- Incidence :
2,5/100.000 Hab/an
- Pic à 30 ans chez
femmes, pic à 55-60
ans chez hommes
- Anomalie génétique :
JAK2 V617F (50%),
CALR (20-30%)
Variable, svt fortuit
- Céphalées, vertiges
- Erythromélalgie
- Splénomégalie (30%)
- Thromboses
- Pfs hémorragies
→ Plaq > 1 000 000/mm³
- Biologie :
• Thrombocytose
• +/- neutrophilie
• +/- myélémie
PAS polyglobulie (si oui → PV !)
• ↗ LDH
- Diagnostic : 4 critères majeurs ou 3
1ers majeurs et 1 mineur
• Critères majeurs :
o Plaquettes > 450 000/mm³
o Biopsie médullaire typique
o Exclure LMC, PV, MDS
o Mutation JAK2 V617F ou CALR
ou MPL
• Critère mineur : marqueur clonal
ou exclusion d’une thrombocytose
secondaire
Complications :
- Thromboses : artérielles ou veineuses
(localisations particulières : Budd Chiari,
thrombose veine porte)
- Hémorragies : plaquettes > 1 000
000/mm³
- Transformation (5%)
• LMA
• Myélofibrose
Pronostic : excellent
- Contrôle FR CV
- Aspirine 100mg
- Ttmt cytoréducteur si haut risque
de thrombose :
• Hydroxyurée
• Autres si pas réponse à
hydroxyurée
Myélofibrose
(MF)
- Le + rare et le + grave
des SMP
- Anomalie génétique :
JAK2 V617F (50%),
CALR (20-30%)
Variable
- AEG : amaigrissement,
transpiration, fièvre,
prurit…
- Hépato-splénomégalie
(métaplasie myéloïde)
→ D+, satiété précoce
- Biologie :
• Anémie, dacryocystes
• +/- hyperleucocytose
• +/- myélémie
- Ponction médullaire : « blanche »
Pronostic varie en fonction d’une série de
facteurs.
- Symptomatique
• Transf GR
• Hydroxyurée, corticoïdes,
androgènes, thalidomide
- Anti-JAK2
- Allogreffe médullaire
Myélodysplasie (SMD)
- Incidence : 4/100 000
hab/an
- Pic à 80 ans
- FF : SMD, SMP,
chimio/Rxthérapie, Rx
ionisantes, benzènes,
pesticides…
- Hématopoïèse
inefficace, altération
différenciation
→ moelle riche +
dysplasie
→ cytopénies
- Pancytopénie de la
personne âgée
Très peu symptomatique !
Svt fortuit
- Cytopénies de la
personne âgée
- PAS de syndrome
tumoral
- M+ AI associée :
vascularite, polyarthrite
séronégative,
polychondrite
atrophiante, dermatose
neutrophilique
- Biologie :
• Anémie le + svt macrocytaire
• Neutropénie
• Thrombopénie
- Médullogramme :
• Moelle riche
• Anomalies morphologiques
• Caryotype (diagnostic + pronostic)
+ exclure les autres causes de cytopénies
Evolution : Soit insuff médullaire, soit
transfo LMA (30%)
Pronostic : très variable
Adapté à l’âge, aux comorbidités, au
risque évolutif de la maladie.
Leucémie
myélomonocytaire
chronique (LMMC)
- Rare
- PA
- Signes de pancytopénies
- Signes de prolifération :
• Hépato-
splénomégalie
• Fièvre
• Amaigrissement
• Infiltration viscérale
- Biologie :
• Pancytopénies (hématopoïèse
inefficace)
• Monocytes > 1000/mm³
- Médullogramme :
• Moelle riche
• Dysplasies
Difficile à traiter, tendance à évoluer vers la
LMA
- Symptomatique :
• Transfusions
• Hydroxyurée
- EPO
- Hypométhylants
- Allogreffe, après chimio anti-LMA
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