Aspect Anatomopathologique des tumeurs des maxillaires Pr.Ag. Badreddine SRIHA Université virtuelle de Tunis 2008 Laboratoire d’Anatomie et de Cytologie Pathologiques CHU Farhat Hached - Sousse INTRODUCTION Très variées et dominées par les lésions bénignes Il peut s’agir de: Kystes Tumeurs bénignes Tumeurs malignes Odontogéniques Non odontogéniques Intérêt d’un examen anapath systématique Renseignements cliniques + Aspect radiologique Les kystes des maxillaires Kyste: cavité, vide ou remplie de liquide Radiologie: ostéolyse circonscrite Similitude avec des lésions tumorales Deux types de kystes: origine dentaire ou non I- Les kystes d’origine dentaire A- Kystes inflammatoires 1- Kyste apico-dentaire 2- Kyste paradentaire B- Kystes malformatifs 1- Kératokyste odontogène 2- Kyste dentigère 3- Kyste épithélial odontogène calcifié I- Les kystes d’origine dentaire A- Kystes inflammatoires 1- Kyste apico-dentaire 2- Kyste paradentaire B- Kystes malformatifs 1- Kératokyste odontogène 2- Kyste dentigère 3- Kyste épithélial odontogène calcifié 1- Kyste apico-dentaire Synonymes: radiculaire, radiculo-dentaire Les plus fréquentes des maxillaires (63%) Propagation de l’inflammation à partir d’une carie ou d’une fracture traumatique Formation d’un granulome péri-odontal apical ou latéral Epithélialisation à partir des restes de Malassez Macroscopie Taille: variable, 0,5 à quelques Cm de diamètre Souvent accompagné de la dent cariée Siège: apex ou en position latéro-radiculaire Paroi: épaisseur variable, blanchâtre Contours: anfractueux Contenue: liquide citrin, visqueux ou hémorragique parsemé de cristaux jaunâtres de cholestérol Histologie Épithélium malpighien discontinu (ulcération) Multiples invaginations dans le tissu conjonctif adjacent Peu contenir des cellules mucosécrétantes ou ciliées La cavité contient une sérosité éosinophile associée à des cristaux de cholestérol La coque est fibreuse contient des capillaires, des cellules inflammatoires polymorphes, des cellules spumeuses et même des cellules géantes macrophagiques Évolution Lente sans guérison spontanée Complications: Fistule muqueuse Cellulite Ostéite de contiguïté Carcinome (exceptionnelle) I- Les kystes d’origine dentaire A- Kystes inflammatoires 1- Kyste apico-dentaire 2- Kyste paradentaire B- Kystes malformatifs 1- Kératokyste odontogène 2- Kyste dentigère 3- Kyste épithélial odontogène calcifié 2- Kyste paradentaire Kyste inflammatoire collatéral Kyste maxillaire infecté Kyste mandibulaire infecté Kyste paradentaire Macroscopie Difficile à localiser Partie haute du ligament péri-odontal Attaché à une dent saine en regard de la jonction émail-cément Histologie Identique avec le kyste apico-dentaire Évolution L’énucléation du kyste avec conservation de la première ou deuxième molaire entraîne la guérison complète sans récidive. L’extraction de la dent de sagesse est conseillée I- Les kystes d’origine dentaire A- Kystes inflammatoires 1- Kyste apico-dentaire 2- Kyste paradentaire B- Kystes malformatifs odontogènes 1- Kératokyste 2- Kyste dentigère 3- Kyste épithélial odontogène calcifié I- Les kystes d’origine dentaire A- Kystes inflammatoires 1- Kyste apico-dentaire 2- Kyste paradentaire B- Kystes malformatifs odontogènes 1- Kératokyste 2- Kyste dentigère 3- Kyste épithélial odontogène calcifié 1- Kératokyste Dénommé kyste épidermoïde dans la littérature francophone Dérive de la lame dentaire ou de ses restes et de l’assise basale de l’épithélium buccal 11% des kystes des mâchoires Plutôt d’origine néoplasique que malformatif. Macroscopie Kyste 4 souvent volumineux à 5 cm de diamètre Liquide crémeux blanchâtre Histologie Épithélium malpighien de 5 à 8 couches cellulaires L’assise basale est cubique ou cylindrique. Elle est rectiligne Kératinisation plus de type parakératosique en surface La lumière renferme des lamelles de kératine La coque conjonctive renferme des îlots épithéliaux ou des kystes « filles » Évolution Tendance extensive importante Peu perforer la corticale osseuse Récidives communes après énucléation La cancérisation est exceptionnelle I- Les kystes d’origine dentaire A- Kystes inflammatoires 1- Kyste apico-dentaire 2- Kyste paradentaire B- Kystes malformatifs odontogènes 1- Kératokyste 2- Kyste dentigère 3- Kyste épithélial odontogène calcifié 2- Kyste dentigère Dénommé encore kyste folliculaire ou péricoronaire Toujours attaché au collet d’une dent incluse et en cache la couronne 16 à 18% des kystes des mâchoires Macroscopie Kyste englobant la couronne d’une dent Histologie Épithélium malpighien peu épais ressemblant à l’épithélium de l’émail Présence de cellules mucosécrétantes ou ciliées Absence de kératinisation en surface La membrane basale est rectiligne La coque conjonctive renferme parfois des îlots d’épithélium odontogène Évolution Récidives rares après énucléation Possibilité d’une greffe d’améloblastome Considéré par certains comme un améloblastome plexiforme primitif unikystique qui ne récidive pas s’il n’y a pas d’infiltration de la coque I- Les kystes d’origine dentaire A- Kystes inflammatoires 1- Kyste apico-dentaire 2- Kyste paradentaire B- Kystes malformatifs odontogènes 1- Kératokyste 2- Kyste dentigère 3- Kyste épithélial odontogène calcifié 3- Kyste épithélial odontogène calcifié Rare, 1% des kystes des mâchoires Décrit par Gorlin en 1962 Était confondue avec un améloblastome atypique du fait de la présence de cellules momifiées Naîtrait de l’épithélium de l’émail ou de vestiges d’épithélium odontogène situé dans la gencive, la muqueuse alvéolaire ou l’os Histologie Épithélium cubique ou cylindrique surmonté de plusieurs couches de cellules d’allure améloblastique Au sein de l’épithélium il existe des masses de cellules fantômes momifiées qui peuvent se calcifier Contre la couche basale il peu s’édifier une dentine dysplasique Tumeur épithéliale odontogénique à cellules fantômes Évolution Favorable après énucléation du kyste Les récidives sont exceptionnelles II- Kystes sans relation avec les dents A- Kystes malformatifs non odontogènes (Kystes fissuraires) 1- Kyste naso-palatin 2- Kyste naso-labial B- Kyste commun au reste du squelette 1- Kyste anévrysmal 2- Kyste osseux solitaire II- Kystes sans relation avec les dents A- Kystes malformatifs non odontogènes (Kystes fissuraires) 1- Kyste naso-palatin 2- Kyste naso-labial B- Kyste commun au reste du squelette 1- Kyste anévrysmal 2- Kyste osseux solitaire 1- Kyste naso-palatin Naît des vestiges épithéliaux du canal incisif ou naso-palatin Extrémité antérieure de la ligne des sutures médianes des apophyses palatines des maxillaires qui fusionnent entre la 8ème et la 12ème semaines de la vie embryonnaire Histologie Kyste à contours irréguliers, festonnés Épithélium de revêtement mixte: malpighien, cylindrique cilié, pseudostratifié. Coque conjonctive comportant de gros troncs nerveux de nombreux vaisseaux et des amas glandulaires II- Kystes sans relation avec les dents A- Kystes malformatifs non odontogènes (Kystes fissuraires) 1- Kyste naso-palatin 2- Kyste naso-labial B- Kyste commun au reste du squelette 1- Kyste anévrysmal 2- Kyste osseux solitaire 2- Kyste naso-labial Situé à la surface de l’os alvéolaire prés de la base d’une des narines Proviendrait de vestiges du canal embryonnaire naso-lacrymal ou de la portion antéro-inférieure du canal adulte Histologie Kyste à contours festonnés Épithélium de revêtement cylindrique pseudo- stratifié avec ou non de cellules mucineuses Parfois des secteurs d’épithélium malpighien II- Kystes sans relation avec les dents A- Kystes malformatifs non odontogènes (Kystes fissuraires) 1- Kyste naso-palatin 2- Kyste naso-labial B- Kyste commun au reste du squelette 1- Kyste anévrysmal 2- Kyste osseux solitaire II- Kystes sans relation avec les dents A- Kystes malformatifs non odontogènes (Kystes fissuraires) 1- Kyste naso-palatin 2- Kyste naso-labial B- Kyste commun au reste du squelette 1- Kyste anévrysmal 2- Kyste osseux solitaire 1- Kyste anévrysmal Siège généralement dans les os longs et le rachis Rarement retrouvé au niveau des mâchoires Âge: sujets jeunes < à 30 ans Souvent précédé de traumatisme Révélé par une tuméfaction indolore qui souffle la corticale et la perfore Géode ostéolytique multilocuaire soufflant la corticale Aspect typique: foyer d’ostéolyse multiloculaire en « rayon de miel » Histologie Tissu conjonctif parsemé de nombreuses cavités de taille variable dépourvues d’endothélium, anastomosées entre elles et remplies de sang Surcharge hémosidérinique si lésion ancienne Travées ostéoïdes et cellules géantes Évolution Favorable après curetage simple Réossification du kyste II- Kystes sans relation avec les dents A- Kystes malformatifs non odontogènes (Kystes fissuraires) 1- Kyste naso-palatin 2- Kyste naso-labial B- Kyste commun au reste du squelette 1- Kyste anévrysmal 2- Kyste osseux solitaire 2- Kyste osseux solitaire a- Clinique Siège généralement dans les os longs Rarement retrouvé au niveau des mâchoires Âge: enfant ou adolescent Parfois précédé par un traumatisme Révélé par une tuméfaction indolore ou fortuitement par une radiographie Portion postérieure du corps ou symphyse mandibulaire, rarement dans le maxillaire b- Radiologie Ostéolyse uniloculaire bien limitée dont les contours s’invaginent entre les racines des dents situées en regard. c- Histologie Lambeaux de tissu conjonctif au contact de copeaux osseux sans bordure épithéliale Foyers hémorragiques Pigments hémosidériniques Évolution Favorable après évacuation du contenu kystique et curetage Guérison par édification d’un os néoformé Les tumeurs odontogèniques bénignes Les tumeurs odontogèniques bénignes I. Principe de classification II. Améloblastome III. Tumeur épithéliale odontogène calcifiée IV. Fibrome améloblastique V. Tumeur odontogène adénomatoïde VI. Fibrome odontogène VII. Cémentomes Les tumeurs odontogèniques bénignes I. Principe de classification II. Améloblastome III. Tumeur épithéliale odontogène calcifiée IV. Fibrome améloblastique V. Tumeur odontogène adénomatoïde VI. Fibrome odontogène VII. Cémentomes I- Principe de classification Tumeurs purement épithéliales (structure de l’organe de l’émail) Tumeurs associant des structures épithéliales et conjonctives (élaboration d’émail, dentine et cément) Tumeurs exclusivement conjonctive (vestiges d’épithélium odontogène non tumoraux) Les tumeurs odontogèniques bénignes I. Principe de classification II. Améloblastome III. Tumeur épithéliale odontogène calcifiée IV. Fibrome améloblastique V. Tumeur odontogène adénomatoïde VI. Fibrome odontogène VII. Cémentomes II- Améloblastome Adamantinome, la plus fréquente tumeur origine d’odontogènique Vestiges de la lame dentaire; kyste dentigère; bourgeon dentaire Adulte entre 40 et 50 ans H>F Siège: mandibule: 80% ( dent de sagesse ) maxillaire: 20% ( région molaire ) Macroscopie: Gonflement fusiforme qui souffle l’os Aspect blanc grisâtre à la coupe avec des kystes à contenu jaune ou gélatineux Histologie: Améloblastome 2 types principaux folliculaire Améloblastome plexiforme Autres formes histologiques - À cellules granuleuses - Avec métaplasie épidermoïde - Unikystique - Desmoplastique - Kératoaméloblastome -À cellules basaloïdes - À cellules claires Evolution: lente, récidives fréquentes et multiples avec possibilité de trans-formation maligne Les tumeurs odontogèniques bénignes I. Principe de classification II. Améloblastome III. Tumeur épithéliale odontogène calcifiée IV. Fibrome améloblastique V. Tumeur odontogène adénomatoïde VI. Fibrome odontogène VII. Cémentomes III- Tumeur épithéliale odontogène calcifiée Tumeur de PINDBORG Age: tout âge, maximum de fréquence à 40 ans Sexe: H=F Siège: 2/3 mandibule, 1/3 maxillaire Masse indolore de croissance lente associée souvent à des dents incluses Radiologie: ostéolyse à contours irréguliers renfermant des masses radio-opaques Histologie: structures épithéliales malpighiennes + dépôts d’une substance proche de l’amylose+ calcifications Les tumeurs odontogèniques bénignes I. Principe de classification II. Améloblastome III. Tumeur épithéliale odontogène calcifiée IV. Fibrome améloblastique V. Tumeur odontogène adénomatoïde VI. Fibrome odontogène VII. Cémentomes IV- Fibrome améloblastique Tumeur rare, asymptomatique Age: enfant et adolescent (avant 20 ans) Age moyen de survenue: 14 ans Siège: mandibule +++ Dent incluse dans ¾ des cas Histologie: tissu conjonctif abondant, +/- hyalinisé comportant des îlots d’épithélium odontogène Les tumeurs odontogèniques bénignes I. Principe de classification II. Améloblastome III. Tumeur épithéliale odontogène calcifiée IV. Fibrome améloblastique V. Tumeur odontogène adénomatoïde VI. Fibrome odontogène VII. Cémentomes V- Tumeur odontogène adénomatoïde Age: Sujet jeune, 20-30 ans Sexe: surtout la femme Siège: maxillaire supérieur région des canines Association: dent incluse; tumeur de Pindborg Similaire à un kyste dentigère Evolution: bénigne et sans récidive Travées cellulaires améloblastiques avec formations pseudo-glandulaires Les tumeurs odontogèniques bénignes I. Principe de classification II. Améloblastome III. Tumeur épithéliale odontogène calcifiée IV. Fibrome améloblastique V. Tumeur odontogène adénomatoïde VI. Fibrome odontogène VII. Cémentomes VI- Fibrome odontogène Fibro-odontome améloblastique Lésion nodulaire circonscrite qui naît du tissu mésenchymateux de l’ébauche dentaire Au contact d’une racine dentaire, couronne de dent incluse Macroscopie: nodule circonscrit, ferme Histologie: fibrome + dentine et émail + rares vestiges d’épithélium malpighien Odontome si la composante fibreuse est minime Les tumeurs odontogèniques bénignes I. Principe de classification II. Améloblastome III. Tumeur épithéliale odontogène calcifiée IV. Fibrome améloblastique V. Tumeur odontogène adénomatoïde VI. Fibrome odontogène VII. Cémentomes VII- Les cémentomes Ensemble de lésions tumorales renfermant du cément * Cémentoblastome bénin * Fibrome cémentefiant * Dysplasie péri-apicale du cément * Cémentome géant Plages étendues de cément creusées de petits axes conjonctifs renfermant des Vx. , des cémentoblastes et des cémentoclastes Les tumeurs bénignes non odontogèniques Les tumeurs bénignes non odontogèniques I. Tumeurs ostéoformatrices II. Tumeurs cartilagineuses III. Tumeurs fibroblastiques IV. Tumeurs riche en cellules géantes V. Autres tumeurs conjonctives VI. Histiocytose langerhansienne Les tumeurs bénignes non odontogèniques I. Tumeurs ostéoformatrices II. Tumeurs cartilagineuses III. Tumeurs fibroblastiques IV. Tumeurs riche en cellules géantes V. Autres tumeurs conjonctives VI. Histiocytose langerhansienne I- Tumeurs ostéoformatrices 1. Ostéome vrai 2. Torus palatin et mandibulaire 3. Ostéome ostéoïde 4. Ostéoblastome I- Tumeurs ostéoformatrices 1. Ostéome vrai 2. Torus palatin et mandibulaire 3. Ostéome ostéoïde 4. Ostéoblastome 1- Ostéome vrai Macroscopie: Masse bien circonscrite de consistance dure Histologie: Travées osseuses bien différenciées anastomosées entre elles et creusées de rares canaux médullaires Evolution Bénigne, pas de récidive après exérèse chirurgicale Syndrome de Gardner: ostéomes multiples + dents incluses + fibromes profonds + kystes cutanés + polypose colique dont la transformation carcinomateuse est fréquente I- Tumeurs ostéoformatrices 1. Ostéome vrai 2. Torus palatin et mandibulaire 3. Ostéome ostéoïde 4. Ostéoblastome 2- Torus palatin et mandibulaire Lésion pseudo-tumorale mal connue Fréquente chez les esquimaux, les indiens et les sujets de race noire Excroissance osseuse dense née sur la ligne médiane du palais dur ou sur la face interne de la mandibule en regard des prémolaires inférieures Histologiquement ils sont formés d’os spongieux coiffé par d’un os compact épais I- Tumeurs ostéoformatrices 1. Ostéome vrai 2. Torus palatin et mandibulaire 3. Ostéome ostéoïde 4. Ostéoblastome 3- Ostéome ostéoïde Sujet jeune de 10 à 20 ans Exceptionnelle dans les mâchoires Douleur à prédominance nocturne Image de nidus central ostéolytique de 1 cm entouré d’ostéosclérose périphérique Histologie: Travées d’os immature (ostéoïde) séparées par un tissu conjonctif richement vascularisé Tissu scléreux réactionnel en périphérie I- Tumeurs ostéoformatrices 1. Ostéome vrai 2. Torus palatin et mandibulaire 3. Ostéome ostéoïde 4. Ostéoblastome 4- Ostéoblastome Ostéome ostéoïde géant Taille supérieure à 2 cm Absence d’ostéosclérose périphérique Rare au niveau des mâchoires Évolution souvent bénigne II- Tumeurs cartilagineuses 1. Chondrome 2. Ostéochondrome 3. Chondroblastome bénin II- Tumeurs cartilagineuses 1. Chondrome 2. Ostéochondrome 3. Chondroblastome bénin 1- Chondrome Dans les mâchoires = Hamartome Macroscopie: consistance ferme, translucide, située au centre ou en périphérie de l’os Histologie: Évolution: Croissance lente Transformation sarcomateuse à rechercher (atypies, mitoses, plusieures chondrocytes par logette et la nécrose) II- Tumeurs cartilagineuses 1. Chondrome 2. Ostéochondrome 3. Chondroblastome bénin 2- Ostéochondrome Exostose (métaphyse des os long) Histologie: tissu cartilagineux avec une ossification progressive de la base vers la surface Possibilité de maladie exostosante Peut se transformer en sarcome II- Tumeurs cartilagineuses 1. Chondrome 2. Ostéochondrome 3. Chondroblastome bénin 3- Chondroblastome bénin Longtemps confondu avec la tumeur à cellules géantes ( individualisée en 1942) Histologie: cellules rondes ou polygonales (chondroblastes) + cellules géantes + trame conjonctive de type chondroïde Évolution: récidives rares, pas de transformation maligne III- Tumeurs fibroblastiques 1- Fibrome desmoïde 2- Fibrome ossifiant 3- Fibromatose agressive juvénile III- Tumeurs fibroblastiques 1- Fibrome desmoïde 2- fibrome ossifiant 3- Fibromatose agressive juvénile 1- Fibrome desmoïde Macroscopie: nodule ferme, blanc grisâtre et fasciculé à la coupe Histologie: fibroblaste + fibres de collagène + cellules mésenchymateuses à type de myofibroblaste Évolution: variable, récidive ¼, la tumeur croît rapidement, rompt la corticale et diffuse dans les parties molles III- Tumeurs fibroblastiques 1- Fibrome desmoïde 2- fibrome ossifiant 3- Fibromatose agressive juvénile 2- Fibrome ossifiant Age: 20 – 30 ans Siège: mandibule Clinique: tuméfaction + déplacement dentaire Radiologie: image ostéolytique ponctuée Histologie: bordure ostéoblastique+++ Diag. différentiel: Dysplasie fibreuse Diagnostic différentiel: La dysplasie fibreuse Age: enfant et adolescent Sexe: H = F Localisation: maxillaires + os long Radiologie: géode ponctuée de fines opacités Macroscopie: tuméfaction + déplacement dentaire. Peut s’étendre à l’orbite Diagnostic différentiel: La dysplasie fibreuse Evolution: transformation maligne possible mais rare III- Tumeurs fibroblastiques 1- Fibrome desmoïde 2- fibrome ossifiant 3- Fibromatose agressive juvénile 3- Fibromatose agressive juvénile Pseudotumeur fibroblastique d’évolution bénigne Age: surtout l’enfant Macroscopie: tuméfaction ferme, indolore, de croissance rapide avec altération de la muqueuse en regard Histologie: faisceaux de fibroblastes allongés, mêlés à des fibres de collagène et de nombreuses fentes vasculaires Évolution: récidives parfois tardives Les tumeurs bénignes non odontogèniques I. Tumeurs ostéoformatrices II. Tumeurs cartilagineuses III. Tumeurs fibroblastiques IV. Tumeurs riche en cellules géantes V. Autres tumeurs conjonctives VI. Histiocytose langerhansienne IV- Tumeurs riche en cellules géantes 1- Tumeurs à cellules géantes 2- Granulome central à cellules géantes IV- Tumeurs riche en cellules géantes 1- Tumeurs à cellules géantes 2- Granulome central à cellules géantes 1- Tumeurs à cellules géantes Tumeur à myéloplaxes/Tumeur brune Âge: adulte entre 20 – 40 ans Macroscopie: tissu brun ou rougeâtre hémorragique Histologie: cellules géantes dans une trame fibroblastique Évolution: rupture corticale fréquente; récidive rare après excision complète; le seule critère de malignité est l’existence de métastase IV- Tumeurs riche en cellules géantes 1- Tumeurs à cellules géantes 2- Granulome réparateur à cellules géantes 2- Granulome réparateur à cellules géantes Granulome central à cellules géantes Processus destructeur que réparateur Siège: Région antérieure de la mandibule Histologie: stroma fibroblastique, géantes, Vx sanguins, suffusions hémorragiques, sidérophages, inflammatoires; tissu ostéoïde en périphérie Les tumeurs bénignes non odontogèniques I. Tumeurs ostéoformatrices II. Tumeurs cartilagineuses III. Tumeurs fibroblastiques IV. Tumeurs riche en cellules géantes V. Autres tumeurs conjonctives VI. Histiocytose langerhansienne V- Autres tumeurs conjonctives Hémangiome Capillaire Caverneux Myxome Lipome Léiomyome Schwannome Neurofibrome (Recklinghausen) Les tumeurs bénignes non odontogèniques I. Tumeurs ostéoformatrices II. Tumeurs cartilagineuses III. Tumeurs fibroblastiques IV. Tumeurs riche en cellules géantes V. Autres tumeurs conjonctives VI. Histiocytose langerhansienne Macroscopie: Tissu mou, rougeâtre, friable, creusé de cavités à contenu liquidien et parsemé de foyers jaunâtres Histologie: granulome inflammatoire renfermant des histiocytes et de nombreux PNE Immunohistochimie: Ps100 + ; OKT6 +; CD1a Microscopie électronique: corps de Birbeck Les tumeurs odontogèniques malignes Les tumeurs odontogèniques malignes I- Carcinomes odontogèniques II- Sarcomes odontogèniques III- Carcinosarcomes odontogèniques B- Les tumeurs odontogèniques malignes I- Carcinomes odontogèniques II- Sarcomes odontogèniques III- Carcinosarcomes odontogèniques I- Carcinomes odontogèniques 1- Améloblastome malin 2- Carcinome épidermoïde primitif intra-osseux 3- Variantes malignes d’autres tumeurs épithéliales odontogèniques 4- Transformation maligne des kystes odontogèniques I- Carcinomes odontogèniques 1- Améloblastome malin 2- Carcinome épidermoïde primitif intra-osseux 3- Variantes malignes d’autres tumeurs épithéliales odontogèniques 4- Transformation maligne des kystes odontogèniques 1- Améloblastome malin Atypies cytonucléaires et mitoses dans la composante épithéliale d’un améloblastome La présence de métastase confirme le caractère malin Ganglion cervicaux ou médiastinaux; poumons; squelette Rarement le foie et autres viscères I- Carcinomes odontogèniques 1- Améloblastome malin 2- Carcinome épidermoïde primitif intra-osseux 3- Variantes malignes d’autres tumeurs épithéliales odontogèniques 4- Transformation maligne des kystes odontogèniques 2- Carcinome épidermoïde primitif intraosseux Rares, sujets âgés (60-70 ans) Sexe: 3H / 1F Siège: surtout mandibule Clinique: Tuméfaction, douleur et mobilité dentaire Radiologie: ostéolyse à contours mal limités Histologie: carcinome épidermoïde Difficulté diagnostic I- Carcinomes odontogèniques 1- Améloblastome malin 2- Carcinome épidermoïde primitif intra-osseux 3- Variantes malignes d’autres tumeurs épithéliales odontogèniques 4- Transformation maligne des kystes odontogèniques 3- Variantes malignes d’autres tumeurs épithéliales odontogèniques Tumeur épithéliale odontogènique calcifié Tumeur odontogènique à cellules claires Importance des arguments cliniques évolutifs Les anomalies cytonucléaires sont non significatives dans ces tumeurs bénignes I- Carcinomes odontogèniques 1- Améloblastome malin 2- Carcinome épidermoïde primitif intra-osseux 3- Variantes malignes d’autres tumeurs épithéliales odontogèniques 4- Transformation maligne des kystes odontogèniques 4- Transformation maligne des kystes odontogèniques Rare, peu porter sur n’importe quelle variété Plus fréquente dans les kératokystes Seule l’étude histologique révèle la coexistance d’un kyste et d’un carcinome Les tumeurs odontogèniques malignes I- Carcinomes odontogèniques II- Sarcomes odontogèniques III- Carcinosarcomes odontogèniques II- Sarcomes odontogèniques 1- Fibrosarcome améloblastique 2- Fibro-dentinosarcome améloblastique 3- Fibro-odontosarcome améloblastique 1- Fibrosarcome améloblastique Cancérisation du tissu conjonctif d’un fibrome améloblastique La composante épithéliale reste bénigne Adulte jeune (30 ans) 2 fois plus fréquent dans la mandibule Douleurs et tuméfaction à croissance rapide de la face et de la cavité buccale Ostéolyse irrégulière et rupture de la corticale 2- Fibro-dentinosarcome améloblastique Tumeur rare Outre la partie fibrosarcomateuse il existe des îlots épithéliaux odontogèniques bénins et une édification de dentine 3- Fibro-odontosarcome améloblastique Tumeur rare Outre la partie fibrosarcomateuse il existe des îlots épithéliaux odontogèniques bénins et une édification de dentine et ou de l’émail Les tumeurs odontogèniques malignes I- Carcinomes odontogèniques II- Sarcomes odontogèniques III- Carcinosarcomes odontogèniques III- Carcinosarcomes odontogèniques Exceptionnel Cancérisation épithéliale (Carcinome) Cancérisation du stroma (Sarcome) Les tumeurs malignes non odontogènes Les tumeurs malignes non odontogènes I- Tumeurs de la trame squelettique II- Tumeurs de la trame médullaire III- Tumeurs d’origine particulière IV- Lymphomes V- Métastases Les tumeurs malignes non odontogènes I- Tumeurs de la trame squelettique II- Tumeurs de la trame médullaire III- Tumeurs d’origine particulière IV- Lymphomes V- Métastases I- Tumeurs de la trame squelettique 1- L’ostéosarcome 2- Le chondrosarcome 1- L’ostéosarcome 2ème à 4ème décennies Age moyen: 35 ans (plus élevé que le reste du Sq) Fréquence: 7% des ostéosarcomes Facteurs favorisants: maladie de paget de l’os, dysplasie fibreuse, irradiation loco-régionale Histologie: Zones ostéoblastiques denses Zones fibroblastiques Zones chondroïdes Types histologiques: Type I: Différencié; juxta-cortical; périosté; intra-médullaire Type II: Squelettogène (70% des cas) Type III: Télangiectasique; anaplasique à cellules rondes ou à petites cellules Evolution: plus favorable que les autres ostéosarcomes Survie à 5 ans: 40%, amélioré par la chimiothérapie 2- Le chondrosarcome Presque toujours primitif dans les machoires Âge moyen: 33 ans Maxillaire > Mandibule Déformation osseuse + comblement des sinus + extension endobuccale Ostéolyse à contours irréguliers, parsemée de petites opacités; rupture corticale; résorption de racines dentaires Macroscopie Tumeur nodulaire, ferme Translucide à reflet vitreux Zones gélatiniformes, nécrotiques, kystiques ou hémorragiques Destruction corticale avec envahissement du tissu mou adjacent Types histologiques : Conventionnel (Myxoïde) Mésenchymateux Dédifférencié A cellules claires Degré de différenciation: - Grade I: bien différencié (chondroma-like) - Grade II: moyennement différencié - Grade III: indifférencié: cellularité +++, stroma myxoïde sans structure cartilagineuse bien individualisée Évolution Evolution lente avec tendance à l’envahissement des structures anatomiques de voisinage Potentiel marqué de récidives locales (5 -10 ans) Métastases à distance surtout pulmonaires ou osseuses Les tumeurs malignes non odontogènes I- Tumeurs de la trame squelettique II- Tumeurs de la trame médullaire III- Tumeurs d’origine particulière IV- Lymphomes V- Métastases II- Tumeurs de la trame médullaire 1- Fibrosarcome 2- Histiocytome fibreux malin 3- Angiosarcome 4- Liposarcome 5- Leiomyosarcome 6- Schwannome malin 1- Fibrosarcome Rare dans les mâchoires Lésion préexistante (maladie de paget; dysplasie fibreuse; ostéomyélite chronique) Diagnostic difficile avec la composante fibroblastique d’un ostéosarcome ou d’un chondrosarcome Évolution: récidives locales fréquentes II- Tumeurs de la trame médullaire 1- Fibrosarcome 2- Histiocytome fibreux malin 3- Angiosarcome 4- liposarcome 5- Leiomyosarcome 6- Schwannome malin II- Tumeurs de la trame médullaire 1- Fibrosarcome 2- Histiocytome fibreux malin 3- Angiosarcome 4- liposarcome 5- Leiomyosarcome 6- Schwannome malin II- Tumeurs de la trame médullaire 1- Fibrosarcome 2- Histiocytome fibreux malin 3- Angiosarcome 4- Liposarcome 5- Leiomyosarcome 6- Schwannome malin II- Tumeurs de la trame médullaire 1- Fibrosarcome 2- Histiocytome fibreux malin 3- Angiosarcome 4- Liposarcome 5- Leiomyosarcome 6- Schwannome malin II- Tumeurs de la trame médullaire 1- Fibrosarcome 2- Histiocytome fibreux malin 3- Angiosarcome 4- liposarcome 5- Leiomyosarcome 6- Schwannome malin Les tumeurs malignes non odontogènes I- Tumeurs de la trame squelettique II- Tumeurs de la trame médullaire III- Tumeurs d’origine particulière IV- Lymphomes V- Métastases III- Tumeurs d’origine particulière 1- Sarcome d’Ewing 2- Tumeur maligne à cellules géantes 1- Sarcome d’Ewing Origine neuro-ectodermique primitive Tumeur de l’enfant: 1ère et 2ème décennies Surtout mandibule Radiologie: ostéolyse avec réaction périostée en feux d’herbe Histologie: Tumeur à petites cellules rondes; cytoplasme granuleux; stroma très vascularisé; Mic-2 (+) Évolution: survie 10 à 40% à 5 ans 2- Tumeur maligne à cellules géantes Origine histio-monocytaire ? Rare dans les mâchoires 2 composantes Mononuclée avec atypies et mitoses Cellules géantes rares et peu volumineuses Le seul élément de malignité c’est la présence de métastases Les tumeurs malignes non odontogènes I- Tumeurs de la trame squelettique II- Tumeurs de la trame médullaire III- Tumeurs d’origine particulière IV- Lymphomes V- Métastases IV- Lymphomes 3% des tumeurs osseuses primitives Souvent secondaires Même classification que les lymphomes ganglionnaires Pronostic meilleur Formes particulières de Burkitt Plasmocytome osseux Lymphome Lymphome de Burkitt Lymphome B à cellules intermédiaires Lié au virus d’Epstein Barr (enfant africain) Tuméfaction rapidement croissante avec déplacement dentaire Radiologie: zones ostéolytiques confluentes rompant la corticale Histologie: aspect en ciel étoilé à l’MGG; macrophages à corps tingibles Lymphome de haut grade de malignité Plasmocytome osseux Forme solitaire: Rare dans les mâchoires Diagnostic difficile avec une ostéomyélite Risque de dissémination Forme multiple (maladie de Kahler) Plusieurs localisations Mauvais pronostic Les tumeurs malignes non odontogèniques I- Tumeurs de la trame squelettique II- Tumeurs de la trame médullaire III- Tumeurs d’origine particulière IV- Lymphomes V- Métastases V- Métastases Syndrome métastatique osseux diffus Cancers ostéophiles Sein Prostate Thyroïde Parfois elle révèle un cancer primitif latent Digestif Hépatique Bronchique mélanome Conclusion Classification OMS-2005 Les tumeurs épithéliales bénignes sans présence de stroma mésenchymateux Améloblastome intra-osseux solide ou multikystique Améloblastome extra-osseux ou périphérique Améloblastome desmoplastique Améloblastome unikystique Tumeur épidermoïde odontogénique Tumeur épithéliale odontogénique calcifiée Tumeur odontogénique adénomatoïde Kératokyste Les tumeurs mésenchymateuses bénignes avec présence de structures épithéliales odontogéniques Fibrome améloblastique Fibrodentinome améloblastique Fibro-odontome améloblastique Odontome Odonto-améloblastome Tumeur dentinogénique à cellules fantômes Les tumeurs mésenchymateuses bénignes sans présence de structures épithéliales odontogéniques : Fibrome odontogènique Myxome et myxo-fibrome odontogénique Cémentoblastome Les tumeurs épithéliales malignes ou carcinomes odontogéniques Améloblastome malin (métastasant) Carcinome améloblastique Carcinome épidermoïde primitif intra-osseux Carcinome odontogénique à cellules claires Carcinome odontogénique à cellules fantômes Les tumeurs mésenchymateuses malignes ou sarcomes odontogéniques Fibrosarcome améloblastique Fibro-dentino et Fibro-odontosarcome améloblastique Les tumeurs non odontogéniques Les tumeurs de la trame squelettique Fibrome ossifiant La dysplasie fibreuse Le cherubisme Le granulome central à cellules géantes Le kyste anévrysmal Le kyste osseux simple Les autres tumeurs
