Figure 5. Les dépôts de mucine à l’histologie.
Discussion
L’étiopathogénie des MC est inconnue. Il existe deux groupes : un premier groupe des
mucinoses cutanées spécifiques qui
se manifeste par des signes cliniques et un deuxième groupe où le dépôt de mucine est
un épiphénomène. Les quatre cas entrent dans le cadre des mucinoses cutanées
spécifiques.
Le scléromyxœdème ou le lichen myxœdémateux généralisé est une maladie
chronique rare qui touche l’homme ou la femme d’âge moyen. Les lésions typiques
consistent en des papules lichénoïdes cireuses sur un fond érythémateux infiltré avec
perte de la mobilité surtout de la bouche et des doigts. Le scléromyxœdème avec
atteinte systémique est possible, mais grave ; il s’associe le plus souvent à une
gammapathie monoclonale type lambda (IgG), à d’autres affections hématologiques ,
à une atteinte musculaire , neurologique, articulaire, pulmonaire, cardiovasculaire,
ophtalmologique ou rénale.
Le scléromyxœdème est imprévisible, un décès secondaire est possible. Les deux cas
correspondent aux caractères épidémiologiques et cliniques de la littérature avec un
cas de gammapathie, mais sans autres manifestations systématiques. L’évolution
imprévisible vers la régression spontanée a été rapportée dans d’autres observations
sans recours à la chimiothérapie (surtout melphalan) ou à une corticothérapie
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