Lire l'article complet

COUP D’ŒIL
Médecine
& enfance
EXAMEN AMINATA
Aminata, huit jours, est adressée aux urgences pédiatriques par la PMI pour une tuméfaction axillaire gauche
découverte par la maman le matin même. Elle est née à terme, eutrophe, au terme d’un travail prolongé.
A l’examen, c’est un bébé tonique avec un comportement normal, qui boit bien. Elle présente une tuméfaction axillaire gauche postérieure, de 1,5 cm de diamètre, d’aspect inflammatoire, mobile, dont la palpation est dure et semble sensible (photo ci-dessous). Le reste de l’examen est sans particularité.
Quel est votre diagnostic ?
EXAMEN RÉDA
Le petit Réda, trois ans, originaire de Tunisie vient d’arriver en France. Vous le voyez pour la première fois et
constatez cette lésion du cuir chevelu (photo ci-dessous). Le reste de l’examen est sans particularité et le car-
net de vaccination est à jour. La maman vous dit que cette lésion est visible depuis la naissance.
Quel est votre diagnostic ?
C. Guillaumat,
A. Mosca,
service de pédiatrie,
centre hospitalier
Sud francilien, Evry
Rubrique dirigée
par A. Mosca,
alexis.mosca@
ch-sud-francilien.fr
Voir les diagnostics page suivante ➝
mai 2010
page 249
Médecine
& enfance
DIAGNOSTIC AMINATA :
CYTOSTÉATONÉCROSE
NÉONATALE
La cytostéatonécrose du nouveau-né
(CSN) est une hypodermite aiguë se développant durant les premiers jours de
vie. Elle survient chez un nouveau-né
en pleine santé, né à terme ou postmature, au décours d’un accouchement
compliqué. Elle apparaît après un intervalle libre, dans les quinze à trente premiers jours de vie.
Sa physiopathologie est encore mal
connue. Elle résulterait de l’association
de facteurs d’origine maternelle (hypertension artérielle gravidique et prééclampsie, diabète gestationnel, prise
d’inhibiteurs calciques ou de cocaïne
pendant la grossesse), de facteurs d’origine constitutionnelle (hypoxie périphérique due à une anémie ou à une
thrombocytose néonatales), mais aussi
de facteurs obstétricaux (travail prolongé, hypothermie, hypoxie, infection maternofœtale, utilisation d’outils contendants).
La CSN débute par un érythème qui
évolue rapidement vers des placards
d’hypodermite rouge violine plus ou
moins diffus, douloureux dans 25 % des
cas. Cette inflammation s’atténue en
quelques semaines pour laisser place à
une atrophie du tissu sous-cutané qui
persistera plusieurs années, sans retentissement fonctionnel particulier.
La CSN est le plus souvent localisée au
niveau du dos, du cou et des membres
supérieurs. Une souffrance néonatale
sévère s’accompagnera de lésions diffuses, alors que les traumatismes localisés, comme ceux dus à l’utilisation de
forceps, induisent en général des lésions focales.
Le diagnostic est le plus souvent clinique, mais, en cas de doute, il peut être
confirmé par une cytoponction qui trouve des cellules multinucléées avec inclusions vides correspondant à des cristaux
lipidiques.
L’hypercalcémie est la complication
la plus souvent rencontrée (30 à 75 %
des cas) et elle est plus fréquente dans
les formes disséminées. Elle est le plus
souvent asymptomatique mais impose
une surveillance régulière de la calcémie (dosage hebdomadaire pendant
deux à trois mois). Elle peut apparaître
jusqu’à deux mois après le début des
signes cutanés et peut générer des dépôts calciques viscéraux (néphroalcinose, lithiases rénales), le plus souvent
asymptomatiques et régressifs en
quelques mois.
Les complications locales sont dominées par la douleur et l’atrophie souscutanée.
Des hypertriglycéridémies majeures,
des thrombopénies sévères ou des cas
d’hypoglycémie ont été décrits pendant
la CSN. Le plus souvent asymptomatiques, ces anomalies, qui peuvent apparaître avant les signes cutanés, régressent avec la CSN.
Lors de la prise en charge d’un nouveau-né présentant une CSN, il est important de rassurer les parents sur la régression spontanée des lésions tout en
les prévenant des risques de dépression
cutanée sans conséquence esthétique
ou fonctionnelle. Le traitement de la
douleur, qu’il ne faut pas sous-estimer,
peut nécessiter l’utilisation de morphiniques. L’hypercalcémie doit être prise
en charge spécifiquement, et il est important de sensibiliser les parents aux
signes la faisant suspecter (vomissements, constipation, irritabilité, retard
de croissance). Dans les formes disséminées, il est recommandé de ne pas supplémenter ces nourrissons par vitamine
D et d’interdire l’exposition solaire pendant les premiers mois de vie.
DIAGNOSTIC RÉDA :
APLASIE CUTANÉE
CONGÉNITALE
L’aplasie cutanée congénitale correspond à un défaut de développement du
tissu cutané, visible dès la naissance,
sur une surface de taille variable. C’est
une affection rare (0,03 % des naissances), le plus souvent sporadique,
mai 2010
page 250
mais quelques cas familiaux à transmission autosomique dominante ont été
rapportés.
L’étiologie de l’aplasie cutanée
congénitale n’est pas univoque et différents facteurs sont probablement intriqués dans sa pathogénie. Des facteurs
intra-utérins : rupture du tégument lors
de la forte croissance céphalique entre
la dixième et la dix-huitième semaine
de grossesse, traumatisme intra-utérin,
adhérences amniotiques, problème vasculaire (diabète maternel, épisodes
d’hypotension). On retrouve parfois un
facteur tératogène : antithyroïdiens de
synthèse, acide valproïque, IEC. Enfin,
une cause génétique est suspectée devant des cas familiaux.
Cliniquement, on observe une absence de revêtement cutané d’une zone de
peau bien limitée. La localisation au
vertex, à proximité de la fontanelle postérieure, est la plus fréquente (85 % des
cas). Elle est le plus souvent unique
(75 % des cas), mais il existe parfois des
lésions doubles (20 %), voire multiples
(5 %). En cas de localisation médiane,
on recherchera une anomalie de fermeture pariétale. Plus rarement, cette localisation peut aussi s’associer à des
anomalies des extrémités (syndrome
d’Adams-Olivier) ou s’intégrer à un syndrome polymalformatif (syndrome de
Bart, de Johanson-Blizzard, syndrome
EEC, trisomie 13). Les lésions sont le
plus souvent superficielles et ne concernent que l’épiderme, mais dans 15 à
20 % des cas le défaut de développement du cuir chevelu peut toucher la
voûte crânienne, voire la dure-mère.
Des complications infectieuses et hémorragiques sont alors à craindre, avec
une mortalité dans 20 à 55 % des cas.
Le diagnostic est clinique. L’IRM permet d’apprécier la profondeur de l’atteinte dans les formes étendues.
Il n’y a pas de consensus sur le traitement. Les lésions superficielles limitées
à l’épiderme sont traitées par pansements et antibiothérapie locale. Une
alopécie cicatricielle est alors constante.
En revanche, les formes étendues avec
atteinte du tissu sous-cutané nécessi-
Médecine
& enfance
tent une chirurgie précoce pour éviter
les complications infectieuses et hémor-
ragiques. Il pourra s’agir de la réalisation de lambeaux de greffe cutanée, voi-
re de véritable chirurgie de reconstruction.
Pour en savoir plus
né », Ann. Dermatol. Vénéréol., 2007 ; 134 : 494-8.
BURDE A.D., KRAFCHIK B.R. : « Subcutaneous fat necrosis of the
newborn : a review of 11 cases », Pédiatr. Dermatol., 1999 ; 16 :
384-7.
MAHÉ E., GIRSZYN N. et al. : « Subcutaneous fat necrosis of the
newborn. A systematic evaluation of risk factors, clinical aspects,
complications and evolution in 16 children », Br. J. dermatol.,
2007 ; 156 : 709-15.
Sur l’aplasie cutanée congénitale :
ALOULOU H., CHAARI W., KHANFIR S. et al. : « Aplasia cutis
congenita du vertex (5 observations) », Arch. Pédiatr., 2008 ; 15 :
382-7.
Sur la cytostéatonécrose néonatale :
MAHÉ E., DEPROST Y. : « La cytostéatonécrose du nouveau-
14e Journée de pathologie
infectieuse pédiatrique ambulatoire
☞
le samedi 9 octobre 2010
à la Maison de la Chimie
28 bis, rue Saint-Dominique, 75007 Paris
Journée organisée par la revue Médecine et enfance
sous la direction scientifique de Robert Cohen
avec
Infovac-France
l’Association clinique et thérapeutique infantile du Val-de-Marne (ACTIV)
et le Groupe de pathologie infectieuse pédiatrique (GPIP)
Voir le programme page 215
BULLETIN D’INSCRIPTION
A LA 14e JOURNÉE DE PATHOLOGIE INFECTIEUSE PÉDIATRIQUE AMBULATOIRE
à envoyer à Médecine et enfance, 23 rue Saint-Ferdinand, 75017 Paris, accompagné de votre règlement
Frais de participation : 130 euros
NOM, Prénom
Adresse
Code postal, Ville
Courriel
Je joins un chèque de 130 euros à l’ordre de Médecine et enfance
Une confirmation d’inscription et un reçu vous seront envoyés par mail ou par courrier dès réception de votre bulletin d’inscription
mai 2010
page 251