31-675-E-10 Stratégie diagnostique devant une surdité de l’adulte夽 M. Kossowski Résumé : Les surdités de l’adulte s’inscrivent dans des cadres nosologiques conditionnés par la nature de la surdité. La première étape diagnostique est donc une qualification du déficit auditif qui peut être une hypoacousie de transmission, de perception ou de type mixte. Elle repose avant tout sur les explorations fonctionnelles auditives (audiométrie tonale, audiométrie vocale, impédancemétrie). Le cadre nosologique dans les surdités de transmission est défini par l’aspect otoscopique. Pour les surdités de perception, le cadre nosologique dépend de la nature endo- ou rétrocochléaire de la surdité mais aussi des modalités d’installation aiguë ou brutale. L’imagerie est indispensable et repose avant tout sur le scanner de l’oreille moyenne en cas de surdité de transmission, l’imagerie par résonance magnétique (IRM) et le scanner en cas de surdité de perception. © 2020 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. Plan ■ Introduction 1 ■ Rappel succinct d’anatomie fonctionnelle 1 ■ Évaluation clinique du patient hypoacousique Données de l’interrogatoire Otoscopie Évaluation clinique fonctionnelle Évaluation audiométrique du patient hypoacousique 2 2 2 3 3 ■ Diagnostic des surdités de transmission Pathologie du méat acoustique externe Pathologie du tympan Pathologie de l’oreille moyenne 5 5 6 6 ■ Diagnostic des surdités de perception Explorations complémentaires de base Surdités de perception bilatérales Surdités unilatérales ou à prédominance unilatérale ■ Surdités mixtes 13 ■ Surdités centrales 13 ■ Conclusion 13 10 10 11 12 Introduction Une surdité se définit par une élévation des seuils auditifs et/ou par des troubles de l’intelligibilité c’est-à-dire des difficultés de compréhension de la parole. Le motif de consultation est soit la gêne ressentie par le patient, soit celle remarquée par l’entourage. La stratégie diagnostique consiste à déterminer le type d’atteinte et le niveau lésionnel afin de pouvoir proposer des solutions thérapeutiques. Les moyens mis en œuvre reposent sur l’examen otoscopique, les explorations fonctionnelles de l’audition mais aussi sur l’imagerie. Rappel succinct d’anatomie fonctionnelle Toute structure sensorielle comporte un capteur périphérique sensible à un stimulus qui lui est propre, des structures centrales permettant d’analyser l’information et une connexion entre les deux. Pour l’appareil auditif, le stimulus est le son qui est une vibration aérienne. Le capteur périphérique est constitué par l’oreille et ses trois compartiments : • l’oreille externe constituée par le méat acoustique externe (MAE) et le pavillon. Le méat acoustique concentre la vibration aérienne et la conduit vers le tympan, situé au fond du MAE ; • l’oreille moyenne [1, 2] , dont la particularité physiologique est d’être une cavité aérienne (caisse du tympan) et d’assurer la continuité entre le tympan et les structures de l’oreille interne grâce au système tympano-ossiculaire constitué de dehors en dedans du tympan, du malléus, de l’incus et du stapes. Cette continuité assure la transmission de la vibration sonore, initialement aérienne, vers l’oreille interne (effet columellaire). Le contenu liquidien de l’oreille interne nécessite, pour assurer le transfert de toute l’énergie acoustique vers l’oreille interne, que le système tympano-ossiculaire soit un amplificateur (adaptation d’impédance). Cette adaptation d’impédance peut être modulée en fonction de l’intensité sonore et en cas d’énergie acoustique potentiellement agressive pour l’oreille interne, le système de transmission peut être rigidifié par la contraction synergique des muscles tenseurs du tympan et stapédien (réflexe stapédien). Toute entrave au fonctionnement du système tympano-ossiculaire peut gêner la transmission de l’énergie acoustique à l’oreille interne. Cette entrave peut être due à un blocage ossiculaire, à une rupture, à un processus gênant la bonne vibration (processus occupant, défaut EMC - Radiologie et imagerie médicale - musculosquelettique - neurologique - maxillofaciale Volume 39 > n◦ 1 > mars 2020 http://dx.doi.org/10.1016/S1879-8551(20)43671-1 Téléchargé pour Anonymous User (n/a) à Centre for Research On Scientific and Technical Information à partir de ClinicalKey.fr par Elsevier sur mars 06, 2020. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2020. Elsevier Inc. Tous droits réservés. 1 31-675-E-10 Stratégie diagnostique devant une surdité de l’adulte d’aération de la caisse du tympan). Oreille moyenne et oreille externe assurent la transmission de la vibration aérienne vers l’oreille interne. Une pathologie de ces compartiments peut être responsable d’une surdité dite « de transmission » ; • l’oreille interne (cochlée pour la partie auditive) [3] : c’est une structure creusée dans le rocher, comportant les cellules sensorielles (cellules ciliées internes trois fois plus nombreuses que les cellules ciliées externes) disposées le long du canal cochléaire. La fonction de la cochlée est la transduction mécano-électrique qui permet de transformer le signal vibratoire en signal électrique. Une altération des cellules sensorielles, ou un dysfonctionnement de la régulation pressionnelle des liquides de l’oreille interne est responsable d’une perturbation de la fonction de transduction. La connexion entre les structures centrales et l’oreille interne est assurée par le nerf auditif qui appartient à la VIIIe paire crânienne [4] . Cinq pour cent des fibres nerveuses sont destinées aux cellules ciliées externes avec une innervation essentiellement efférente ayant une fonction de rétrocontrôle majeure. Ainsi, 95 % des fibres nerveuses sont destinées aux cellules ciliées internes. Elles sont essentiellement afférentes, avec des fibres nerveuses à fort taux de décharge et seuils de stimulation bas et des fibres à faible taux de décharge dont les seuils de stimulation sont élevés. Le rôle de ces dernières est d’aider à mieux comprendre dans un environnement bruyant, par leur capacité à mieux résister aux effets de masquage dus au bruit de fond [5] . Ces fibres sont beaucoup plus fragiles au bruit. Le neuromédiateur au niveau de la synapse est le glutamate, toxique lorsqu’il est libéré en excès. Une lésion de l’oreille interne perturbe la transduction mécano-électrique, responsable d’une surdité de perception endocochléaire. Une lésion synaptique ou des fibres du nerf auditif (neuropathie auditive, neurinome de l’acoustique) est responsable d’une surdité de perception rétrocochléaire. Dans la démarche diagnostique devant une surdité de perception, la détermination du niveau de l’atteinte, endo- ou rétrocochléaire est capitale. Les structures centrales [4] permettent l’analyse du signal électrique produit par la stimulation sonore. Elles contribuent à la perception spatiale du son mais aussi à la discrimination. Typiquement, une surdité centrale se traduit par un trouble majeur de l’intelligibilité alors que la perception sonore est peu ou pas perturbée. Évaluation clinique du patient hypoacousique Données de l’interrogatoire L’interrogatoire d’un patient consultant pour un trouble de l’audition fait préciser un certain nombre de points : Antécédents On précise : • les antécédents familiaux de surdité, dans l’optique de rechercher des facteurs de prédisposition génétique ; • les antécédents personnels otologiques (otites, pose d’aérateurs, notion de chirurgie otologique) ; • les antécédents traumatiques, qu’il s’agisse de traumatisme direct (traumatisme crânien, fracture du rocher) ou de traumatismes pressionnels (exposition traumato-sonore dans le cadre professionnel ou de loisirs, antécédents de barotraumatismes ou de blasts). Circonstances d’apparition de l’hypoacousie On précise le caractère brutal, progressif ou fluctuant de l’hypoacousie, le caractère unilatéral ou bilatéral de l’atteinte, les circonstances de survenue de l’hypoacousie (spontanée, contexte traumatique, contexte infectieux ou inflammatoire), les signes associés otologiques (acouphènes et leur type, troubles de l’équilibre, voire vertiges vrais, otorrhée, otorragie, otophonie) ou non otologiques (obstruction nasale, dysphagie, dysphonie, fausses routes alimentaires, rhinolalie, etc.). Chacun de ces éléments a une valeur précise pour l’orientation diagnostique 2 Quadrant post-supérieur Incus Quadrant antéro-supérieur Malléus protympanum Triangle lumineux Promontoire Quadrant post-inférieur Figure 1. Quadrant antéro-inférieur Tympan normal. Otoscopie (Fig. 1) L’examen otoscopique est réalisé avec un bon éclairage et, si nécessaire, magnifié par l’utilisation de la loupe binoculaire. Cet examen permet dans un premier temps de vérifier l’absence de pathologie du méat acoustique et sa vacuité. Le tympan est alors identifié. Sa vision, selon la conformation du méat acoustique peut ne pas être complète et, dans ce cas, l’utilisation d’une optique rigide à 30◦ peut être utile. Après identification du manche du malléus, le tympan est divisé mentalement en quatre quadrants : par rapport à l’axe du malléus, on différencie la moitié antérieure et la moitié postérieure et par rapport à la perpendiculaire, on différencie la moitié inférieure et supérieure. Grâce à cette partition virtuelle, on distingue : • le quadrant postéro-supérieur : il correspond à la projection des osselets et particulièrement de la longue apophyse de l’incus et l’articulation incudo-stapédienne. Ces structures peuvent être analysées parfois par transparence. En cas de rétraction tympanique, elles apparaissent saillantes. En cas de perforation tympanique dans ce quadrant, elles sont visibles directement ; • le quadrant postéro-inférieur, en regard duquel se projette la fenêtre cochléaire ; • le quadrant antéro-inférieur, marqué par le reflet de l’éclairage constituant le triangle lumineux ; • le quadrant antéro-supérieur correspondant à la projection du protympanum, point de départ de la trompe auditive. Une cinquième zone doit être examinée : la pars flaccida, audessus de la courte apophyse du tympan. Lors de l’examen otoscopique, on demande au patient de réaliser une manœuvre de Valsalva : la surpression engendrée par cette manœuvre, quand elle est efficace, voit se soulever le quadrant postéro-supérieur par une modification du reflet et témoigne d’une bonne perméabilité de la trompe auditive. Un tympan normal apparaît translucide, nacré, mobile à la manœuvre de Valsalva, avec un triangle lumineux bien visible. Le tympan peut être terne, présenter des zones de faiblesse très transparentes (pellucides), des zones calcaire (tympanosclérose) : on parle alors de tympan cicatriciel sans que cela préjuge d’une pathologie. Par transparence, on peut objectiver un éventuel processus occupant rétrotympanique, un épanchement séreux (présence de liquide avec des microbulles d’air), séromuqueux (aspect cireux du tympan), muqueux (aspect cireux, voire bleuté), purulent ou hématique. Il peut être fermé et : • rétracté dans sa totalité, ou de façon localisée. La réalisation de la manœuvre de Valsalva permet de vérifier si la zone rétractée se décolle complètement, partiellement (adhérence au promontoire, adhérence à l’incus [myringo incudopexie] et/ou au stapes [myringo stapédopexie]), si le fond de la rétraction de la poche EMC - Radiologie et imagerie médicale - musculosquelettique - neurologique - maxillofaciale Téléchargé pour Anonymous User (n/a) à Centre for Research On Scientific and Technical Information à partir de ClinicalKey.fr par Elsevier sur mars 06, 2020. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2020. Elsevier Inc. Tous droits réservés. Stratégie diagnostique devant une surdité de l’adulte 31-675-E-10 Figure 2. Figure 3. Otite atélectasique. Perforation tympanique subtotale. Oreille sèche. de rétraction est entièrement contrôlable ou non, s’il y a une accumulation de squames épidermiques (Fig. 2) ; • très épaissi, couenneux, avec des reliefs mal individualisables. Il peut être perforé : la localisation de la perforation est précisée, ainsi que l’aspect de la muqueuse de la caisse du tympan (saine : fond de caisse ivoire, sec ; inflammatoire : fond de caisse rosé, oreille « humide » ; infecté : fond de caisse granulomateux, otorrhée jaunâtre) (Fig. 3, 4). Enfin, la zone de la pars flacida est systématiquement inspectée et la présence de croûte nécessite son exérèse pour vérifier l’intégrité de cette zone. À l’issue de cet examen otoscopique, après nettoyage du conduit auditif si nécessaire, on distingue des surdités à tympan fermé et normal, ce qui ne permet pas à ce stade de préjuger de la nature de la surdité, ni de sa cause, et des surdités à tympan anormal, pathologique orientant plutôt vers une pathologie de l’oreille moyenne. Évaluation clinique fonctionnelle L’acoumétrie instrumentale au diapason peut paraître un examen désuet. Pourtant, elle permet d’éviter certains pièges de l’audiométrie (cf. infra). Elle a le mérite, avant la réalisation du test audiométrique, d’orienter vers une surdité de transmission, ou vers une surdité de perception, voire vers une cophose unilatérale (Fig. 5, 6). Le test de Weber s’effectue avec un diapason grave (125, ou 256 Hz). La vibration d’un diapason grave posé sur le front se transmet par vibration osseuse aux deux oreilles internes. Il y a une légère déperdition au niveau ossiculaire par vibration rétrograde. Le patient a alors le sentiment d’entendre le son dans toute la tête. Le Weber est dit « indifférent ». Dans le cas d’une surdité de transmission, même mineure (défaut d’amplification du système tympano-ossiculaire de 5 dB), la déperdition ossiculaire rétrograde est moindre et donc le patient a le sentiment d’entendre le son du côté déficitaire. Dans le cas Figure 4. Perforation tympanique : oreille « humide ». d’une surdité de perception, la déperdition ossiculaire rétrograde est la même de chaque côté. Si la surdité de perception concerne la fréquence du diapason, le son est mieux perçu du côté sain. Si la surdité de perception respecte la fréquence du diapason, le son est perçu des deux côtés de façon identique. Le test de Rinne compare la perception sonore par voie osseuse avec le diapason placé sur la mastoïde de l’oreille testée et la perception par voie aérienne lorsque la stimulation sonore est placée devant l’oreille. Dans le premier cas, la vibration est transmise aux deux oreilles internes. Dans l’autre condition, la vibration sonore est transmise par le système tympano-ossiculaire à l’oreille interne, dont on rappelle le rôle amplificateur pour adapter les impédances. Ainsi, l’effet amplification se traduit par une perception plus forte par voie aérienne que par voie osseuse. Le Rinne est dit « positif ». Si l’amplification ne se fait pas, du fait d’un dysfonctionnement tympano-ossiculaire, le son est moins bien perçu par voie aérienne que par voie osseuse. Le Rinne est donc négatif. La négativation du Rinne nécessite une atteinte significative (perte d’au moins 20 dB d’amplification). Si l’oreille testée est cophotique, la conduction osseuse (CO) est toujours perçue par l’autre oreille interne alors que la conduction aérienne (CA) n’est pas perçue par l’oreille testée : le Rinne est aussi négatif. C’est pourquoi ces deux tests sont indissociables. Dans le cadre d’une audition normale : le Weber est indifférent, le Rinne positif des deux côtés. Dans le cadre d’une surdité de transmission (Fig. 7) : • unilatérale : le Weber est latéralisé du côté malentendant et le Rinne est négatif du côté sourd (il peut être normal si le déficit d’amplification est de moins de 20 dB) ; • bilatérale : le Weber est indifférent ou latéralisé du côté le plus sourd, le Rinne est négatif des deux côtés. Dans le cadre d’une surdité de perception (Fig. 7) : • unilatérale : le weber est indifférent ou latéralisé du côté sain, le Rinne est positif des deux côtés ; • bilatérale : le Weber est indifférent, le Rinne est positif des deux côtés ; • cophose unilatérale : le Weber est latéralisé du côté sain, le Rinne négatif du côté sourd. L’acoumétrie vocale s’effectue à la voix parlée, en demandant au patient de répéter les mots qu’on lui prononce. Elle peut se faire oreille par oreille en masquant l’oreille que l’on ne souhaite pas tester par des pressions répétées au niveau du tragus. Une voix chuchotée non perçue à 30 cm correspond à une perte auditive de plus de 30 dB. Évaluation audiométrique du patient hypoacousique L’audiométrie a deux buts : • qualifier le type de surdité, la démarche diagnostique étant conditionnée par le caractère perceptif ou transmissionnel du déficit ; • quantifier l’importance du déficit. EMC - Radiologie et imagerie médicale - musculosquelettique - neurologique - maxillofaciale Téléchargé pour Anonymous User (n/a) à Centre for Research On Scientific and Technical Information à partir de ClinicalKey.fr par Elsevier sur mars 06, 2020. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2020. Elsevier Inc. Tous droits réservés. 3 31-675-E-10 Stratégie diagnostique devant une surdité de l’adulte Figure 5. Test de Weber au diapason 256 Hz. A. Chez le sujet normal, le Weber est indifférent. B. Surdité de transmission droite. C. Surdité de perception droite. Figure 6. Test de Rinne au diapason 256 Hz. A. La conduction osseuse est inférieure à la conduction aérienne. B. Surdité de transmission droite. C. Surdité de perception droite. Audiométrie tonale liminaire L’exploration fonctionnelle auditive a fait l’objet d’un article de l’EMC [6] . L’examen doit être effectué en milieu insonorisé, oreille par oreille, en testant la CA qui est le reflet du fonctionnement des deux étapes que sont la transmission et la perception, puis la CO qui évalue le fonctionnement du système de perception. Une différence entre les seuils en CO et CA témoigne alors de la part transmissionnelle du déficit : on parle de Rinne audiométrique qui peut être quantifié. Sans revenir sur le chapitre d’exploration fonctionnelle auditive, il faut rappeler l’importance de la rigueur dans la réalisation de cet examen et surtout la nécessité d’effectuer un assourdissement de l’oreille controlatérale dès que les seuils auditifs en CA dépassent 50 dB et systématique pour le test en CO. Un mauvais assourdissement conduit à une « courbe fantôme » : cela est suspecté notamment en cas de discordance avec l’acoumétrie. 4 La CA teste le système de transmission plus le système de perception. La CO teste le système de perception. La différence entre CA et CO correspond au déficit de transmission : le Rinne audiométrique. Ce bilan audiométrique permet de : • qualifier le déficit auditif, celui-ci se définissant par un seuil auditif au-delà de 20 dB pour une fréquence testée (Fig. 8) : ◦ surdité de perception : les seuils auditifs en CA et en CO sont identiques, ◦ surdité de transmission : les seuils auditifs en CA sont élevés alors qu’en CO ils sont normaux. L’écart entre les seuils en CA et CO constitue le Rinne audiométrique. L’assourdissement est indispensable pour éviter les courbes fantômes, ◦ surdité mixte : dès lors que les seuils sont élevés en CA et en CO mais ne sont pas superposés ; EMC - Radiologie et imagerie médicale - musculosquelettique - neurologique - maxillofaciale Téléchargé pour Anonymous User (n/a) à Centre for Research On Scientific and Technical Information à partir de ClinicalKey.fr par Elsevier sur mars 06, 2020. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2020. Elsevier Inc. Tous droits réservés. Stratégie diagnostique devant une surdité de l’adulte 31-675-E-10 • quantifier ou chiffrer le déficit. Le calcul du seuil auditif moyen est défini par le Bureau international d’audiophonologie [7] et se différencie d’autres barèmes de calculs utilisés, notamment en médecine d’expertise (Tableau 1). Le pourcentage de perte auditive calculé à partir de l’audiogramme se différencie également des pourcentages définis en médecine d’expertise (Tableau 2). en pourcentage de mots compris à 35 dB au-dessus du seuil d’intelligibilité) témoignant d’éventuelles distorsions (Fig. 10, 11). En cas de surdité de perception, un décalage entre le seuil auditif moyen en audiométrie vocale et le niveau du seuil d’intelligibilité (audiométrie vocale moins bonne que ne le voudrait l’audiométrie tonale) est un élément en faveur d’une atteinte rétrocochléaire. Audiométrie vocale (Fig. 9) Diagnostic des surdités de transmission Elle permet d’évaluer le retentissement fonctionnel et a aussi une valeur diagnostique de niveau d’atteinte endo- ou rétrocochléaire en cas de surdité de perception. Les paramètres de l’audiométrie vocale sont le seuil d’intelligibilité, valeur en dB pour laquelle le patient perçoit 50 % des mots, le maximum d’intelligibilité, le pourcentage de discrimination (valeur Pathologie du méat acoustique externe Les surdités de transmission liées à une pathologie du conduit auditif externe sont très rapidement identifiables par l’examen otoscopique qui met en évidence un corps étranger (bouchon de Surdité de transmission Coté Sourd Weber − Rinne Tableau 1. Quantification de la perte auditive moyenne (recommandation RT 02 01 du Bureau international d’audiophonologie du 10 juillet 2017 : classification audiométrique des déficiences auditives. Pour chaque oreille, calculer le seuil auditif moyen (le seuil pour toute fréquence non perçue est noté à 120 dB) :Évaluation du seuil auditif global en cas d’asymétrie de plus de 15 dB : Coté sain + Surdité de perception Audition normale Weber 0–20 dB Déficience auditive légère Déficience auditive moyenne + Rinne + Déficience auditive sévère cophose Déficience auditive profonde Weber + Figure 7. 250 0 500 1000 Rinne + 4000 6000 250 0 8000 2e degré 56–70 dB 1er degré 71–80 dB 2e degré 81–90 dB 1er degré 91–100 dB 2e degré 101–110 dB 3e degré 111–119 dB 500 1000 > 120 dB 2000 4000 6000 8000 10 10 20 20 30 40 30 40 CO CA 50 50 60 60 70 70 80 80 90 90 100 100 A 250 0 41–55 dB Déficience auditive totale Cophose Acoumétrie au diapason. 2000 21–40 dB 1er degré 500 1000 2000 4000 6000 8000 10 20 CO 30 40 CA B Figure 8. Aspect audiométrique des différents types de surdité. Les courbes peuvent avoir toutes les formes possibles selon le niveau lésionnel, mais la conduction osseuse et la conduction aérienne sont accolées. A. Surdité de transmission. Ecart entre la CO et la CA : Rinne audiométrique. Le Rinne acoumétrique est négatif quand le Rinne audiométrique dépasse 20 dB. B. Surdité de perception. C. Surdité mixte. 50 60 70 80 90 100 C EMC - Radiologie et imagerie médicale - musculosquelettique - neurologique - maxillofaciale Téléchargé pour Anonymous User (n/a) à Centre for Research On Scientific and Technical Information à partir de ClinicalKey.fr par Elsevier sur mars 06, 2020. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2020. Elsevier Inc. Tous droits réservés. 5 31-675-E-10 Stratégie diagnostique devant une surdité de l’adulte Tableau 2. Tableau de calcul des pourcentages de perte auditive. 500 Hz (%) 1000 Hz (%) 2000 Hz (%) 100 4000 Hz (%) 80 0 dB 10 dB 0,2 0,3 0,4 0,1 15 dB 0,5 0,9 1,3 0,3 20 dB 1,1 2,1 2,9 0,9 25 dB 1,8 3,6 4,9 1,7 30 dB 2,6 5,4 7,3 2,7 35 dB 3,7 7,7 9,8 3,8 40 dB 4,9 10,2 12,9 5 45 dB 6,3 13 17,3 6,4 50 dB 7,9 15,7 22,4 8 55 dB 9,6 19 25,7 9,7 60 dB 11,3 21,5 28 11,2 65 dB 12,8 23,5 30,2 12,5 70 dB 13,8 25,5 32,2 13,5 75 dB 14,6 27,2 34 14,2 80 dB 14,8 28,8 37,5 14,8 85 dB 14,9 29,8 37,5 14,8 90 dB 15 29,9 39,2 14,9 30 40 15 95 dB 90 70 60 % 50 40 30 20 10 0 0 10 20 30 40 50 dB 60 70 80 90 100 Pourcentage de discrimination Maximum d’intelligibilité Seuil d’intelligibilité Figure 9. Paramètres de l’audiométrie vocale. 100 90 cérumen), une sténose acquise, soit inflammatoire et donc réversible (eczéma, otite externe), soit cicatricielle, une sténose fixée (séquelles chirurgicales, fracture tympanale), une sténose congénitale (malformation), un processus tumoral. Le collapsus du MAE, souvent secondaire à une otoplastie ou un défaut d’amarrage de la conque dans les voies postérieures utilisées dans la chirurgie de l’oreille, peut donner une surdité de transmission fluctuante avec la mastication (maximale à l’ouverture buccale) avec un Rinne audiométrique prédominant sur les fréquences aiguës, réversible après mise en place d’un embout d’audiométrie dans le MAE. Pathologie du tympan Une myringite chronique (eczéma, psoriasis) peut conduire à une surdité de transmission. L’examen otoscopique met en évidence un comblement de l’angle antérieur. Le scanner confirme l’absence de pathologie rétrotympanique. Pathologie de l’oreille moyenne La surdité de transmission résulte d’un défaut d’amplification par la chaîne tympano-ossiculaire du fait d’un dysfonctionnement qui peut résulter de trois mécanismes schématiquement : soit une entrave au fonctionnement (dysfonctionnement tubaire, épanchement, processus occupant dans la caisse), soit une rupture de chaîne (post-traumatique, post-infectieuse, malformation), soit une ankylose. Explorations complémentaires de base Pour objectiver le mécanisme lésionnel en cause, on a recours à des explorations fonctionnelles et morphologiques. Sur le plan fonctionnel La réalisation d’une impédancemétrie est indispensable. La première phase de cet examen est une tympanométrie. Ce test évalue les variations de compliance du système tympano-ossiculaire en fonction de variations de pressions induites dans le conduit auditif fluctuant entre –200 décapascal (daPa) et + 200 daPa. La compliance du système tympano-ossiculaire est maximale lorsque les pressions de part et d’autre du tympan sont identiques. En cas de dysfonctionnement tubaire chronique, ou lors de certains accidents barotraumatiques, la pression dans la caisse du tympan est inférieure à la pression barométrique et, pour obtenir une compliance maximale, la même dépression doit être appliquée 6 80 70 60 % 50 40 30 20 10 0 50 70 60 90 100 80 dB Figure 10. Audiométrie vocale en cas de surdité de transmission. La pente de l’audiométrie vocale est normale mais les valeurs des différents paramètres sont décalées. 0 10 20 30 40 dans le MAE. En cas d’épanchement rétrotympanique, la présence de liquide limite l’élasticité du système tympano-ossiculaire et le tracé est plat. Enfin, en cas de perforation tympanique, la mesure tympanométrique est impossible. Lorsqu’une compliance est mesurée, son amplitude est variable en fonction de la compliance du tympan, ou de la chaîne. Ainsi l’interprétation de cet examen repose avant tout sur la détection d’un pic de compliance et sur la valeur pressionnelle pour laquelle ce pic est obtenu. Un pic centré (courbe de type A) est le témoin d’une bonne aération de la caisse du tympan. Un pic décalé vers les pressions négatives (courbe de type C) est le témoin d’une dépression endotympanique, un tracé plat (courbe de type B) est le témoin d’un épanchement rétrotympanique, ou d’une perforation. L’amplitude n’est que peu informative dans la démarche diagnostique. La seconde phase est la mesure du seuil du réflexe stapédien. Il s’agit d’un réflexe de protection auditive qui se déclenche en moyenne autour de 90 dB, par contraction des muscles du stapes et du tenseur du tympan en réponse à une stimulation sonore. Le recueil de ce réflexe se traduit par une modification de l’impédance ou de la compliance du système qui peut donc être enregistrée au moyen de la sonde d’impédancemétrie. Une rigidité extrême, une entrave au fonctionnement et une rupture de chaîne ne permettent pas d’objectiver la variation de la compliance. Sur le plan morphologique L’examen complémentaire de référence est le scanner d’oreille moyenne en coupes millimétriques, qui permet une analyse fine EMC - Radiologie et imagerie médicale - musculosquelettique - neurologique - maxillofaciale Téléchargé pour Anonymous User (n/a) à Centre for Research On Scientific and Technical Information à partir de ClinicalKey.fr par Elsevier sur mars 06, 2020. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2020. Elsevier Inc. Tous droits réservés. Stratégie diagnostique devant une surdité de l’adulte 31-675-E-10 100 % à 20 dB 100 % à 50 dB 70 % à 60 dB 100 % à 80 dB 100 100 90 90 80 80 70 60 70 60 % 50 % 50 40 40 30 30 20 20 10 10 0 0 0 10 20 30 40 50 dB 60 70 80 90 0 100 A Seuil d’intelligibilité 100 % 10 20 30 40 50 dB 60 70 80 90 Maximum d’intelligibilité 100 B Figure 11. Audiométrie vocale en cas de surdité de perception (A à C). 100 % 100 90 80 70 60 50 40 30 20 10 0 45 % 0 10 20 30 40 50 60 70 Pourcentage de discrimination (35 dB au dessus du seuil) 80 90 100 C des parois de la caisse du tympan, du contenu de celle-ci et donc une analyse fine de la chaîne ossiculaire et/ou des remaniements inflammatoires. L’imagerie par résonance magnétique (IRM) n’est pas l’examen de référence mais peut avoir des indications dans certains cas particuliers. Surdité de transmission à tympan fermé normal (Fig. 12) La notion de normalité tympanique fait appel à l’otoscopie : le tympan apparaît translucide, non rétracté, mobile au Valsalva ou sans dysfonctionnement tubaire en tympanométrie. Cette entité correspond schématiquement à trois situations physiopathologiques « l’ankylose de la chaîne tympano-ossiculaire », la rupture de chaîne, l’entrave au fonctionnement de la chaîne par une pathologie rétrotympanique) et à une situation « piège » (la classique troisième fenêtre réalisant une fausse surdité de transmission). Ankylose de la chaîne ossiculaire Otospongiose. L’otospongiose réalise un blocage de la chaîne tympano-ossiculaire au niveau de l’articulation stapédovestibulaire par ostéodystrophie de la capsule otique. Il s’agit d’un processus d’ossification de l’os enchondral au niveau le plus souvent d’un reliquat embryonnaire : la fissula ante fenestram, bloquant le stapes à sa partie antérieure. Représentant une des principales étiologies des surdités de l’adulte, elle touche plus volontiers les sujets caucasiens, avec un sex-ratio de deux femmes pour un homme. Probablement génétique, dominant à pénétrance variable, cela explique les antécédents familiaux fréquents retrouvés, mais il existe aussi des formes sporadiques. Cliniquement, elle se manifeste par une hypoacousie progressive, bilatérale dans trois cas sur quatre. Sur le plan audiométrique, la surdité est rarement transmissionnelle pure et il est classique d’observer une encoche perceptive sur la fréquence 2000 Hz dite « encoche de Carhart ». La comparaison des seuils en conduction osseuse relative (COR) (oreille testée libre) et en conduction osseuse absolue (COA) (oreille testée bouchée) sur les fréquences 250, 500 et 1000 Hz réalise le test de Sullivan : en moyenne la COA est meilleure que la COR, de l’ordre de 10 dB : la somme des différences entre la COA et la COR sur les fréquences citées est de l’ordre de 30 dB et réalise l’indice de Sullivan. Typiquement, cet indice tend vers 0 dans les otospongioses. La tympanométrie vérifie l’absence de dysperméabilité tubaire et les réflexes stapédiens sont habituellement abolis. Parfois, il est constaté un effet on-off avec une ébauche de réflexe en début de stimulation sonore, puis une ébauche à l’arrêt de la stimulation. Là encore, cet aspect est caractéristique de l’otospongiose. Le diagnostic de certitude repose sur le scanner de l’oreille moyenne qui met en évidence une hypodensité au niveau de la fissula ante fenestram et parfois simplement un épaississement de la platine (Fig. 13). Autres ankyloses. Les autres causes d’ankyloses sont plus rares. Il peut s’agir de tympanosclérose, séquellaire d’otites anciennes. À l’otoscopie, on retrouve classiquement des lésions de tympanosclérose sur le tympan. Le scanner n’objective pas de lésion d’otospongiose. L’analyse des clichés radiologiques doit se porter sur la tête du malléus pour rechercher un blocage attical de celui-ci. D’autres dystrophies de la capsule otique sont décrites : la maladie de Lobstein ou ostéogenèse imparfaite (maladie des os de verres, les conjonctives sont bleutées), maladie de Paget, à l’origine d’une ankylose de la tête du malléus, souvent associée à d’autres atteintes osseuses diffuses. EMC - Radiologie et imagerie médicale - musculosquelettique - neurologique - maxillofaciale Téléchargé pour Anonymous User (n/a) à Centre for Research On Scientific and Technical Information à partir de ClinicalKey.fr par Elsevier sur mars 06, 2020. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2020. Elsevier Inc. Tous droits réservés. 7 31-675-E-10 Stratégie diagnostique devant une surdité de l’adulte Figure 12. Arbre décisionnel. Surdité de transmission à tympan fermé normal. TDM : tomodensitométrie. Surdité de transmission Pathologie du conduit auditif Ankylose Tympanométrie type A Réflexe stapédien aboli ou effet on-off (otospongiose) TDM oreille moyenne : otospongiose, fixation atticale, aplasie mineur Tympan pathologique Tympan fermé normal Rupture de chaîne Rinne audio toujours supérieur à 30 dB (sauf fracture d’une branche de l’étrier Tympanométrie type A Réflexe stapédien aboli TDM oreille moyenne : coupe coronale : analyse du V (articulation incudo-stapédienne Coupe axiale : analyse du « cornet de glace » (articulation incudo-malléaire) Entrave au fonctionnement Déhiscence canalaire Masse rétrotympanique Absence de masse rétrotympanique TDM rocher Tympanométrie : type C Réflexe stapédien présent le plus souvent Tympanométrie normale Réflexe stapédien présent TDM oreille moyenne : déhiscence Le scanner permet une analyse fine des congruences entre la tête du malléus et le corps de l’incus sur les coupes axiales (en forme de « boule de glace sur son cornet) et entre la branche longue de l’incus et le stapes sur des coupes coronales, dessinant un V caractéristique. Un traumatisme crânien avec hémotympan nécessite un contrôle audiométrique après régression de l’hémotympan et, selon le résultat, un scanner en coupes fines du rocher. Enfin, les aplasies mineures de chaînes peuvent être évoquées devant une éventuelle malformation associée du pavillon ou du MAE, une surdité de transmission ancienne, connue depuis la petite enfance, non évolutive, une éventuelle malformation de l’oreille interne sur le scanner (élargissement des aqueducs, dilatation canalaire, malformation cochléaire). Figure 13. Otospongiose : hypodensité de la fissula ante fenestram. Rupture ossiculaire Les ruptures de chaîne à tympans fermé et normal sont les conséquences d’un traumatisme responsable d’une rupture ossiculaire. Dans tout traumatisme crânien avec fracture du rocher, l’hémotympan initial est toujours responsable d’une surdité de transmission. Un bilan auditif est indispensable après résorption de l’hémotympan. La persistance d’une surdité de transmission fait évoquer une rupture ossiculaire si le Rinne audiométrique est supérieur à 30 dB. Typiquement, l’indice de Sullivan est proche de 30, le réflexe stapédien est aboli en dehors des cas exceptionnels de rupture des branches de l’étrier. Si la surdité de transmission s’accompagne d’une atteinte perceptive, d’une audition fluctuante, de vertiges, il faut savoir évoquer une fistule périlymphatique. 8 Entraves au fonctionnement ossiculaire Les entraves au fonctionnement ossiculaire à tympan normal et trompe auditive perméables sont souvent le fait de processus tumoraux rétrotympaniques, parfois visibles par transparence à travers le tympan : masse blanchâtre d’un neurinome du nerf facial dans sa portion tympanique, ou d’un cholestéatome congénital, tumeur glomique, etc. Le scanner permet alors le diagnostic. Fausses surdités de transmission Certaines malformations de l’oreille interne sont à l’origine de fausse surdité de transmission en audiométrie : typiquement c‘est le cas de la déhiscence du canal antérieur. La surdité est rarement isolée mais cette entité reste le principal diagnostic différentiel de l’otospongiose devant une surdité de transmission à tympan fermé et normal. Lors d’une stimulation sonore par voie aérienne, le système tympano-ossiculaire assure l’effet columellaire et l’adaptation d’impédance entre le milieu aérien de la vibration sonore et le milieu liquidien de l’oreille interne. Du fait de l’anatomie du canal cochléaire, les sons graves sont codés à l’apex de la cochlée donc très loin de la fenêtre stapédovestibulaire : ainsi la perception des sons graves nécessite que leur énergie soit suffisante. En cas de déhiscence canalaire, il se produit un amortissement de l’énergie par cette déhiscence et EMC - Radiologie et imagerie médicale - musculosquelettique - neurologique - maxillofaciale Téléchargé pour Anonymous User (n/a) à Centre for Research On Scientific and Technical Information à partir de ClinicalKey.fr par Elsevier sur mars 06, 2020. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2020. Elsevier Inc. Tous droits réservés. Stratégie diagnostique devant une surdité de l’adulte 31-675-E-10 donc une moindre puissance pour stimuler l’apex. La CO, quant à elle, n’est pas affectée. La traduction audiométrique est donc celle d’une surdité de transmission. Mais, l’absence de lésion ossiculaire se traduit par un réflexe stapédien présent. Dans ce contexte, il est important de demander au radiologue d’effectuer les plans de coupe permettant de bien analyser le canal antérieur. Une surdité de transmission à tympan fermé normal avec conservation des réflexes stapédiens doit faire rechercher systématiquement une déhiscence canalaire. Surdité de transmission à tympan fermé pathologique Contexte aigu ou subaigu Pathologie infectieuse : l’otite moyenne aiguë. La surdité n’est pas au premier plan, et n’est que le reflet de l’entrave au fonctionnement tympano-ossiculaire. Pathologie inflammatoire : l’otite séromuqueuse. C’est une otite chronique caractérisée par l’inflammation et la métaplasie de l’épithélium de l’oreille moyenne, responsable d’une collection liquidienne dans les cavités de l’oreille moyenne, sans signes ni symptomes d’infection aiguë [8] . C’est une affection essentiellement de l’enfance, dont la prévalence évolue de 5 à 13 % avant 1 an, pour atteindre 11 à 30 % entre 3 et 5 ans puis diminuer à 2,5 % à 8 ans [9] , mais que l’on retrouve également chez le sujet âgé. La pathogénie est souvent multifactorielle : rôle prépondérant de l’infection bactérienne (l’épanchement pouvant être lié à des interactions entre l’hôte et la bactérie responsable de réaction inflammatoire), rôle du système immunitaire local avec la production d’immunoglobulines A (IgA) sécrétoires, rôle d’un défaut de ventilation de l’oreille moyenne (dysfonctionnement tubaire, rôle de la muqueuse des cavités de l’oreille). Chez l’adulte, l’otite séreuse résulte le plus souvent d’un dysfonctionnement tubaire. Une otite séromuqueuse unilatérale chez un adulte doit conduire à un examen du cavum pour rechercher une éventuelle tumeur du cavum. L’hypoacousie est habituellement le premier signe d’appel. Le diagnostic repose sur l’examen otoscopique, le tympan apparaissant souvent de teint cireux, parfois gris opaque avec une hypervascularisation radiaire. Des bulles rétrotympaniques sont habituellement visibles. Plus rarement, notamment en cas d’épanchement muqueux, le tympan prend un aspect bleuté. Le bilan audiométrique confirme une surdité de transmission et la tympanométrie est aplatie (courbe de type B). Pathologie traumatique. En pathologie traumatique, à la phase aiguë, on peut constater un épanchement rétrotympanique : • en cas de traumatisme crânien, un épanchement séreux doit faire éliminer une brèche méningée. Le scanner cérébral et surtout le scanner du rocher peuvent montrer des lésions osseuses au niveau du tegmen tympani. La présence d’une pneumatocèle signe la brèche. Un épanchement hémorragique (hémotympan) signe souvent la fracture du rocher. L’exploration de la chaîne ossiculaire à ce stade est souvent impossible, aussi est-il nécessaire de revoir les patients après résorption de l’hémotympan pour contrôler la récupération auditive (cf. supra : « Rupture ossiculaire ») ; • en cas d’accident barotraumatique en plongée ou en avion, la nature séreuse ou hématique de l’épanchement est en rapport avec la gravité de l’accident [10] . Contexte chronique Les surdités à tympan fermé pathologique résultent de l’évolution des accidents sécrétoires et/ou infectieux de l’enfance [11] . Tympanosclérose. Elle correspond à un processus de cicatrisation caractérisé par une infiltration hyaline avec des dépôts calcaires intra- et extracellulaire, et cristaux de phosphates, dans le tissu conjonctif sous-muqueux tapissant les osselets, les parois osseuses et la couche moyenne tympanique. Localisée au tympan, il n’y a pas de signes fonctionnels. La tympanosclérose ossiculaire, lorsque le tympan est fermé, se traduit par une surdité de transmission isolée. Le scanner ne met pas en évidence de signes radiologiques d’otospongiose. Il est le plus souvent normal lorsque la tympanosclérose bloque le stapes. Le scanner de l’oreille moyenne peut aussi objectiver une ankylose de la tête du malléus. Otite adhésive. Elle résulte d’une inflammation de la muqueuse de l’oreille moyenne qui s’épaissit pour combler la caisse du tympan et adhérer à sa face profonde. L’otoscopie objective un tympan « couenneux », épais, opaque. Le scanner de l’oreille moyenne montre le comblement du mésotympanum alors que le protympanum reste souvent aéré (contrairement à ce que montrerait une imagerie tomodensitométrique [TDM]) en cas d’otite séreuse). Si, au début, la surdité est une surdité de transmission par entrave au fonctionnement ossiculaire, l’évolution se fait vers une labyrinthisation avec une surdité mixte. Otite atélectasique. Elle résulte d’une fragilisation de la membrane tympanique qui, progressivement, se rétracte par perte de son armature conjonctive. La rétraction peut concerner l’étage supérieur (épitympanique) car à ce niveau l’absence naturelle d’armature conjonctive prédispose à cette rétraction en cas d’hypopression chronique dans l’oreille moyenne. On parle de poche de rétraction épitympanique. La rétraction peut concerner l’étage inférieur ou mésotympanique et peut être centrale (le tympan s’invaginant, moulant les reliefs ossiculaires, voire la paroi interne de la caisse du tympan) ou être excentrée, le plus souvent à la partie postéro-supérieure. Les otites atélectasiques épitympaniques ou excentrées constituent des états précholestéatomateux. Surdité de transmission à tympan ouvert Otite muqueuse ouverte Cette entité représente la forme la plus caractéristique d’otite chronique, constituant une inflammation chronique de la muqueuse d’oreille moyenne avec des épisodes otorrhéiques au travers d’une perforation tympanique. Il s’agit comme pour les otites chroniques à tympan fermé d’une modalité évolutive des accidents sécrétoires et/ou infectieux de l’enfance [11] . L’hypoacousie n’est pas toujours au premier plan, le motif de consultation étant plutôt des épisodes otorrhéiques. Classiquement, l’otorrhée résulte d’une surinfection par pénétration de germes du MAE vers l’oreille moyenne (après introduction d’eau dans l’oreille) soit à partir des voies respiratoires au cours d’épisodes infectieux rhinopharyngés. La perforation est habituellement bien organisée, avec des contours réguliers. Classiquement, la perforation n’est pas marginale, respectant le cadre tympanique. Le plus souvent, elle est antéro-supérieure, mais peut être inférieure, centrale et réniforme, postérieure laissant voir les osselets. Le fond de caisse est couleur ivoire, sec, en l’absence de surinfection. Il peut être humide, rosé en cas d’inflammation, voire la muqueuse peut être inflammatoire, granulomateuse avec une otorrhée purulente en cas d’infection. Le déficit auditif est souvent modéré en cas de petite perforation, de l’ordre de 20 dB. Une surdité de transmission plus marquée en dehors de tout épisode inflammatoire, avec un Rinne audiométrique atteignant 30 db doit faire suspecter une interruption de chaîne ou une ankylose. Le scanner d’oreille moyenne apporte des éléments de réponse. En cas de perforation totale, la surdité de transmission est souvent importante, même avec une chaîne ossiculaire continue. Perforations séquellaires Les perforations tympaniques peuvent aussi parfois résulter de lésions traumatiques (blast, barotraumatisme). Une perforation tympanique traumatique cicatrise souvent spontanément, d’autant plus qu’elle est de petite taille. Une surdité de transmission avec un Rinne audiométrique de plus de 30 dB doit faire suspecter une discontinuité de la chaîne ossiculaire. Le scanner d’oreille moyenne s’attache à analyser avec précision l’absence d’espace entre la tête du malléus et le corps de l’incus sur des coupes axiales, et la bonne continuité entre la branche longue de l’incus et la stapes sur des coupes coronales. EMC - Radiologie et imagerie médicale - musculosquelettique - neurologique - maxillofaciale Téléchargé pour Anonymous User (n/a) à Centre for Research On Scientific and Technical Information à partir de ClinicalKey.fr par Elsevier sur mars 06, 2020. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2020. Elsevier Inc. Tous droits réservés. 9 31-675-E-10 Stratégie diagnostique devant une surdité de l’adulte Cholestéatome Le cholestéatome se définit par la présence d’une matrice épidermique au sein de l’oreille moyenne [12] . D’un point de vue pathogénique, on distingue les cholestéatomes congénitaux, diagnostiqués dans l’enfance et les cholestéatomes acquis qui peuvent se révéler à l’âge adulte. L’entité « otite chronique cholestéatomateuse » résulte de l’évolution des poches de rétractions épitympaniques ou mésotympaniques excentrées (cf. supra) : la transformation en otite chronique cholestéatomateuse débute lorsque la poche n’est plus contrôlable et a acquis un potentiel d’expansion, de desquamation et d’érosion [11] . Le scanner d’oreille moyenne est indispensable au diagnostic et recherche d’éventuelles complications. Initialement, en cas de rétraction postéro-supérieure, le diagnostic radiologique précoce se traduit par un processus occupant épitympanique externe, s’insinuant entre le cadre osseux et la partie latérale des osselets (Fig. 14). Au fur et à mesure de sa progression, le cholestéatome va englober progressivement les osselets pour devenir épitympanique externe et interne. Du fait de son pouvoir érosif, il peut lyser les osselets. Puis sa progression se fait vers le mésotympanum en bas et les cavités mastoïdiennes en arrière. C’est son pouvoir érosif qui lui confère son caractère d’otite dangereuse car c’est une pathologie évolutive évoluant vers des complications. La surdité de transmission est parfois sous-estimée, le cholestéatome pouvant assurer un effet columellaire se substituant à la chaîne qu’il a lésée. Les autres causes de cholestéatome dans l’oreille moyenne résultent : • soit de pénétration « accidentelle » de peau à partir d’une perforation traumatique ou d’une chirurgie (cholestéatome iatrogène) ; • soit de migration d’épiderme à partir des berges d’une perforation marginale, le long du cadre avec une ostéite locale, ou le long des osselets (épidermose) ; • soit de métaplasie à partir de processus inflammatoire chronique. Le diagnostic repose sur l’examen otoscopique et sur l’imagerie, notamment le scanner de l’oreille moyenne qui met en évidence un processus occupant rétrotympanique, le plus souvent épitympanique, notamment dans les formes de début. Il permet de rechercher d’éventuelles complications (lyse ossiculaire, lyse du canal semi-circulaire latéral, lyse du tegmen). En cas de comblement total de la caisse du tympan et/ou des cavités mastoïdiennes, ou en cas de contrôle après chirurgie, l’IRM avec séquences de diffusion lente et tardive peut être un complément utile pour différencier la réaction inflammatoire du cholestéatome. L’IRM a également toute sa place en cas de complication, notamment de lyse du tegmen. Diagnostic des surdités de perception (Fig. 15) Les éléments d’orientation diagnostique devant une surdité de perception sont le caractère uni- (ou à prédominance unilatérale) ou bilatéral, le caractère aigu, progressif ou fluctuant. Explorations complémentaires de base Les explorations complémentaires devant une surdité de perception visent à déterminer le caractère endo- ou rétrocochléaire de l’atteinte. Un décalage entre les seuils d’audiométrie vocale et la perte auditive moyenne fait suspecter une atteinte rétrocochléaire. Impédancemétrie La recherche des seuils des réflexes stapédiens apporte de précieux renseignements dans la détermination de la nature endo- ou rétrocochléaire. Une atteinte endocochléaire est souvent caractérisée par des phénomènes de recrutement, se traduisant par une augmentation de la sensation d’intensité sonore. Cette perception 10 Figure 14. Processus occupant épitympanique latéral. erronée déclenche le réflexe stapédien plus précocement que pour une oreille normale. Au contraire, en cas d’atteinte rétrocochléaire, le défaut de transfert du signal aux noyaux cochléaires fait percevoir le son moins fort et le réflexe stapédien ne se déclenche pas, ou se déclenche pour de fortes intensités. Le seuil normal du réflexe stapédien pour la fréquence 1000 Hz se situe autour de 90 dB. Un abaissement de ce seuil en dessous de 80 dB signe un recrutement et est en faveur d’une surdité endocochléaire. L’élévation du seuil du réflexe stapédien au-delà de 100 dB ou son abolition est en faveur d’une atteinte rétrocochléaire. Potentiels évoqués auditifs précoces [13] L’étude des potentiels auditifs apporte aussi des arguments en faveur d’une origine endo- ou rétrocochléaire. L’analyse porte sur l’aspect des tracés (synchronisés ou désynchronisés) et sur les mesures des latences, essentiellement entre l’onde I et l’onde V pour chaque côté (inférieur à 4,35 ms), mais aussi la mesure de la différence interaurale de cet écart I-V entre les deux oreilles (inférieur à 0,30 ms). La qualité des potentiels évoqués auditifs précoces (PEAP) dépend aussi des seuils auditifs sur les fréquences 2 à 4 kHz, qui sont les fréquences de stimulation utilisées pour les PEAP. Un déficit marqué sur ces fréquences (au-delà de 60–70 dB) ne permet pas de conclusion. Tracé désynchronisé : • arguments en faveur d’une atteinte rétrocochléaire (PEAP testés avec des clics de 90 dB). Si tracé synchronisé : • allongement de la latence entre l’onde I et l’onde V au-delà de 4,5 ms ; • retard interaural des latences I-V entre les deux oreilles supérieur à 0,35 ms ; • arguments en faveur d’une atteinte endocochléaire (PEAP testés avec des clics de 90 dB) ; • tracé synchronisé mais raccourcissement de la latence entre l’onde I et l’onde V inférieur à 3,8 ms. Place de la radiologie L’examen radiologique de base pour le diagnostic des surdités de perception est l’IRM de la fosse cérébrale postérieure, qui permet : • d’analyser la morphologie de l’oreille interne et de dépister d’éventuelles anomalies de signal (labyrinthites, neurinome intralabyrinthique) ; • d’analyser le contenu du méat acoustique interne et son contenu (paquet acoustico-facial, boucles vasculaires) ; • d’analyser le tronc cérébral et les noyaux auditifs. Les explorations fonctionnelles apportent des arguments de présomption d’atteinte rétrocochléaire. Leur normalité n’élimine pas avec certitude un éventuel schwannome vestibulaire (80 % EMC - Radiologie et imagerie médicale - musculosquelettique - neurologique - maxillofaciale Téléchargé pour Anonymous User (n/a) à Centre for Research On Scientific and Technical Information à partir de ClinicalKey.fr par Elsevier sur mars 06, 2020. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2020. Elsevier Inc. Tous droits réservés. Stratégie diagnostique devant une surdité de l’adulte 31-675-E-10 Surdité de perception Endocochléaire Rétrocochléaire Accord audiométrie tonale et vocale IRM Normale Seuil des réflexes stapédiens normaux ou abaissés Anomalies morphologiques de l’oreille interne : malformation, dilatation saculaire PEA Synchronisés Latence I-V normale (inférieure à 4,35 ms ou abaissée) Hypersignal des liquides en T1 avec rehaussement avec injection de gadolinium : labyrinthite Hypersignal en T1, sans prise de contraste, hyposignal en T2 : hémorragie intralabyrinthique Scanner d’oreille Foyers péricochléaires d’otospongiose Aérovestibulie, comblement de la fenêtre cochléaire : fistule périlymphatique Figure 15. interne. Discordance entre seuil d’intelligibilité et seuil auditif moyen Réflexe stapédien à seuil élevé (supérieur à 95 dB) ou aboli PEA Désynchronisés Si non désynchronisé : Allongement en valeur absolue de la atence I-V : supérieure à 4,5 ms Allongement en valeur relative de la différence interaurale de la latence I-V : supérieure à 0,35 ms IRM Normale : neuropathie auditive Tumeur dans le conduit auditif interne : neurinome de l’acoustique dans plus de 80 % des cas : hyposignal en T2, isosignal en T1 rehaussé par l’injection de gadolinium Méningiome : idem mais tumeur pas toujours centrée sur le MAI, angle de raccordement ouvert avec le rocher, prise de contraste méningée Lipome : hypersignal en T1 non rehaussé par le gadolinium, isosignal en T2 Hémangiome : hétérogène en TI et T2 rehaussé par le gadolinium Arbre décisionnel. Surdité de perception. IRM : imagerie par résonance magnétique ; PEA : potentiel évoqué auditif ; MAI : méat acoustique des tumeurs de l’angle pontocérébelleux) ou un autre processus tumoral (méningiome, lipome, hémangiome caverneux). A contrario, une IRM normale n’élimine pas une atteinte rétrocochléaire (neuropathie auditive par exemple). Toutefois, seule l’IRM permet d’affirmer avec certitude la présence d’une tumeur du méat acoustique interne ou de l’angle pontocérébelleux. Les troubles auditifs se font sentir dès que l’atteinte concerne la fréquence 2000 Hz et que son seuil dépasse 30 dB. Les fréquences graves sont respectées. D’un point de vue physiopathologique, elle se caractérise par une dégénérescence de l’organe de Corti (presbyacousie sensorielle) et/ou du ganglion spiral (presbyacousie neurale) et/ou de la strie vasculaire (presbyacousie métabolique). Surdités de perception bilatérales Surdité ototoxique La surdité ototoxique est le plus souvent bilatérale quand le traitement ototoxique a été administré par voie générale. L’atteinte physiopathologique dépend de la molécule administrée et l’atteinte auditive peut être associée à une atteinte vestibulaire (instabilité, vertiges, oscillopsies). Les principales classes médicamenteuses impliquées sont [16] : • les aminosides : atteinte des cellules ciliées externes codant pour les hautes fréquences dans la cochlée et des cellules vestibulaires de type 1 ; • les sels de platine : atteinte préférentielle des cellules ciliées internes, souvent irréversible ; • aspirine et salicylés : toxiques au-delà de 3 g/j, potentiellement réversible ; • diurétiques de l’anse (furosémide, acide éthacrynique) par altération des pompes ioniques de la strie vasculaire ; • les antipaludéens ; • macrolides, dont la toxicité a été établie plus récemment, dose dépendante, le plus souvent réversible [17] . Outre les médicaments ototoxiques, il faut penser aussi en milieu industriel aux effets de certains solvants inhalés, notamment les solvants aromatiques entrant dans la composition de peintures, vernis encres (toluène, xylène, éthylbenzène), qui fragilisent ou potentialisent les effets du bruit. Surdités de perception bilatérales de survenue brutale Elles sont exceptionnelles et s’inscrivent : • soit dans un contexte de méningite infectieuse ou carcinomateuse [14] ; • soit dans un contexte de maladie auto-immune connue ou à rechercher (lupus érythémateux disséminé, maladie de Gougerot-Sjögren, polychondrite atrophiante, polyarthrite rhumatoïde), ou de vascularite (syndrome de Cogan, syndrome de Susac, maladie de Vogt-Koyanagi-Harada, maladie de Wegener, etc.) ou dans le cadre d’une thrombophilie à rechercher [15] ; • soit dans un contexte traumatique évident. Surdités de perception bilatérales de survenue progressive Les surdités de perception progressives bilatérales sont les plus fréquentes. L’atteinte bilatérale progressive correspond le plus souvent à une atteinte endocochléaire. Les pathologies de l’angle pontocérébelleux occasionnant une surdité de perception bilatérale sont exceptionnelles (neurinome bilatéral, neurofibrome dans le cadre d’une neurofibromatose) et leur diagnostic repose essentiellement sur l’IRM. On peut retrouver les étiologies citées précédemment et, dans ce cas, les surdités sont rapidement progressives. Presbyacousie C’est la surdité liée à l’âge. Elle débute habituellement après 50 ans, et typiquement concerne d’abord les fréquences aiguës. Surdités sono-traumatiques Ces surdités sont celles liées à l’exposition chronique au bruit pouvant associer une succession de bruits impulsionnels (chasseur par exemple) ou un niveau de bruit ambiant très élevé. Les surdités sono-traumatiques s’inscrivent dans ce contexte dans le cadre des maladies professionnelles. La législation du travail situe le risque EMC - Radiologie et imagerie médicale - musculosquelettique - neurologique - maxillofaciale Téléchargé pour Anonymous User (n/a) à Centre for Research On Scientific and Technical Information à partir de ClinicalKey.fr par Elsevier sur mars 06, 2020. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2020. Elsevier Inc. Tous droits réservés. 11 31-675-E-10 Stratégie diagnostique devant une surdité de l’adulte auditif dès une dose de bruit de 80 dBA huit heures par jours cinq jours par semaine et impose la mise à disposition de moyens de protection dès 85 dbA. Les tracés audiométriques de ces surdités sont souvent identiques à ceux des presbyacousies (scotome centré sur 4 et 6 Kz au début) puis courbe descendante, mais les seuils sont nettement plus bas que ne le voudrait l’âge du patient. Surdités génétiques Elles ont pu débuter dans l’enfance mais peuvent aussi apparaître à l’âge adulte. On distingue les surdités syndromiques (syndrome de Pendred, syndrome d’Usher, syndrome de Waardenburg, syndrome d’Alport) ou non syndromiques. Otospongiose à forme cochléaire En cas de surdité de perception, l’imagerie diagnostique repose avant tout sur l’IRM de la fosse cérébrale postérieure. Toutefois, cet examen ne permet pas d’analyser les anomalies de signal osseux. Le scanner du rocher garde donc ses indications dans les surdités de perception dès que l’on suspecte une ostospongiose à forme cochléaire pure en mettant en évidence des zones d’hypodensité de la capsule otique péricochléaire. Surdités de perception bilatérale fluctuantes Le caractère bilatéral d’une surdité fluctuante impose en premier lieu une recherche de maladie de système ou une thrombophilie. Un hydrops bilatéral est également évoqué en fonction de l’histoire clinique. Surdités unilatérales ou à prédominance unilatérale De survenue brutale ou progressive, elles imposent de rechercher une pathologie dans l’angle pontocérébelleux, en particulier un neurinome de l’acoustique. Le seul examen permettant d’éliminer formellement une telle pathologie est l’IRM. L’analyse des images IRM porte aussi sur les signaux de l’oreille interne ; un hypersignal en T1 avec rehaussement à l’injection de gadolinium oriente vers une labyrinthite. Surdités à début brutal Ce sont toujours des urgences fonctionnelles sensorielles. Même s’il existe une part de récupération spontanée, et même s’il n’existe toujours aucune preuve de ses mécanismes d’action thérapeutique, la corticothérapie reste le traitement de première intention, idéalement le plus tôt possible et dans les huit premiers jours. Surdité brusque Elle survient brutalement en dehors de tout contexte traumatique et de toute exposition acoustique. Elle se définit par une perte auditive d’au moins 30 dB sur trois fréquences consécutives. On parle de surdité brusque lorsque le bilan étiologique est négatif. Il peut s’agir d’un premier épisode de ce qui risque de devenir une surdité fluctuante en cas de récidive uni- ou bilatérale avec récupération dans les intercrises. L’aspect de la courbe audiométrique peut orienter vers le mécanisme physiopathogénique supposé et est souvent corrélé au pronostic de récupération. Le type de déficit peut aussi orienter le choix thérapeutique [18] : • un déficit sur les fréquences graves est évocateur d’un hydrops et le pronostic est souvent bon ; • un déficit en plateau peut correspondre à un hydrops, une atteinte striale ou artériolaire et le pronostic est plus réservé ; • un déficit avec une courbe descendante ou un aspect scotomique sont souvent de pronostic médiocre ; • une cophose d’emblée oriente vers une atteinte infectieuse (labyrynthite) ou vasculaire et le pronostic est très mauvais. La démarche diagnostique devant une telle surdité recherche : • un hydrops : évoqué devant la perte auditive prédominant sur les fréquences graves. C’est l’évolution vers une surdité fluctuante, l’apparition de vertiges par crises qui permet de préciser ce diagnostic. À l’heure actuelle, les seuls examens permettant 12 de mettre en évidence des éléments en faveur d’un hydrops sont la tympanométrie multi-fréquentielle (ne dépendant pas de l’audition), les mesures de variations de phase des produits de distorsion des otoémissions acoustiques des variations de phase des potentiels microphoniques cochléaires, les mesures des potentiels de sommation et potentiels d’action en électrocochléographie (ces trois mesures étant réalisables par l’Echodia® , mais éminemment dépendantes de l’audition) et la constatation d’une dilatation du saccule en IRM. La place de ces examens dans le bilan d’une surdité brusque reste à définir ; • des signes d’inflammation labyrinthique sur l’IRM, ou d’hémorragie intralabyrinthique ; • éventuellement des marqueurs d’infection virale (cytomégalovirus, herpès virus, hépatite B, virus de l’immunodéficience humaine [VIH]) ou autre selon le contexte (syphilis). Traumatisme sonore aigu Le déficit unilatéral résulte le plus souvent de l’exposition d’une oreille à un bruit impulsionnel (explosion de pétard, tir d’arme à feu), ou de l’exposition à un bruit continu (alarme près d’une oreille, sifflet, etc.). Il est souvent localisé sur les fréquences 4 et 6000 Hz. Les atteintes scotomiques ont souvent un mauvais pronostic quant à la récupération. Traumatismes liés à l’exposition aux variations pressionnelles [10] Les traumatismes pressionnels directs regroupent le blast (exposition à une variation rapide de pression de grande énergie [supérieur à 1 bar] comme une explosion) et le barotraumatisme (exposition à une variation de pression lente avec difficultés d’équilibration pressionnelle). À la phase aiguë, l’atteinte auditive est rarement de type perception pure, en raison des atteintes de l’oreille moyenne associée. À distance, la surdité de perception peut être une séquelle. Les autres effets de l’exposition aux variations pressionnelles sont les accidents aéroemboliques, liées à l’apparition de bulles gazeuses d’azote respiré à forte pression et concentrées dans les tissus, notamment en plongée sous-marine en bouteilles. Cet excès d’azote peut être relargué dans les vaisseaux et être source d’embols vasculaires, ou produit in situ. Le principe de la prise en charge repose sur l’oxygénothérapie hyperbare. Surdités de perception par traumatisme du rocher Un traumatisme crânien ou du rocher peut être à l’origine de surdité de perception, par commotion (absence de trait de fracture visible au scanner, absence de signal aérien dans l’oreille interne), ou par lésion directe (trait de fracture translabyrinthique). La présence d’air dans le labyrinthe signe une fistule périlymphatique. La perte auditive peut être partielle ou totale. Par la suite, la survenue d’une surdité fluctuante doit faire suspecter une fistule périlymphatique. Les éléments orientant vers ce diagnostic sont, en plus de la surdité fluctuante, la survenue de vertiges aux efforts, un vertige à la réalisation de la tympanométrie, une audiométrie positionnelle positive : elle se définit par une fluctuation de plus de 10 db sur trois fréquences en comparant les seuils auditifs d’un audiogramme réalisé en position assise avec les seuils auditifs d’un audiogramme après 30 min tête couchée sur le côté lésé (dégradation des seuils) ou après 30 min tête couchée sur le côté sain (gain audiométrique). Surdités unilatérales ou à prédominance unilatérale à évolution progressive Elles doivent faire rechercher en premier lieu une atteinte tumorale, le plus souvent lien avec une lésion de l’angle pontocérébelleux. Sur le plan fonctionnel, on retrouve habituellement les éléments d’une surdité de perception rétrocochléaire (cf. infra) mais pas toujours. C’est la raison pour laquelle l’IRM est nécessaire. Outre l’exploration du méat acoustique interne, l’analyse des signaux des liquides endolymphatiques va permettre de ne pas méconnaître un neurinome intralabyrinthique. EMC - Radiologie et imagerie médicale - musculosquelettique - neurologique - maxillofaciale Téléchargé pour Anonymous User (n/a) à Centre for Research On Scientific and Technical Information à partir de ClinicalKey.fr par Elsevier sur mars 06, 2020. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2020. Elsevier Inc. Tous droits réservés. Stratégie diagnostique devant une surdité de l’adulte 31-675-E-10 L’examen clinique s’attache à rechercher, chez un patient avec une surdité de perception unilatérale, des signes de parésie faciale frustre (retard de clignement, signe de Souques), des signes d’atteinte vestibulaire (nystagmus au secouage de tête, head impulse test positif du côté de la surdité). Références [1] [2] Surdités fluctuantes unilatérales Elles font rechercher en priorité un hydrops ou une fistule périlymphatique (cf. supra) [19] . [3] [4] Surdités mixtes Différencier les surdités de transmission des surdités de perception dans le cadre de la démarche diagnostique devant une surdité de l’adulte est artificielle et il est des pathologies pour lesquelles le déficit est mixte. Il peut s’agir de labyrinthisation progressive compliquant une otite chronique, de pathologies ayant une évolution mixte (otospongioses par exemple), de pathologies associées (neurinome de l’acoustique et otospongiose par exemple), ou de pathologie associée à une exposition particulière. Surdités centrales [5] [6] [7] [8] [9] [10] Les surdités centrales font l’objet d’un article de cet ouvrage [20] . Elles sont suspectées essentiellement devant un trouble de l’intelligibilité majeur alors que l’audiométrie tonale est peu ou pas perturbée. Le patient entend les sons mais ne comprend pas : l’écriture et la lecture sont possibles mais la répétition des mots ou la dictée impossible. Il existe d’autres formes de surdité centrales (agnosie auditive, surdité corticale, hémianacousie, amusie, etc.). Conclusion [11] [12] [13] [14] [15] La démarche diagnostique devant une hypoacousie est double : l’évaluation du type de déficit qui va guider la démarche diagnostique et thérapeutique, et la quantification qui guide également les choix thérapeutiques. Cette démarche fait appel à un interrogatoire précis, un examen otoscopique fin, et un examen audiométrique comportant systématiquement une audiométrie tonale, vocale et une tympanométrie avec recherche des réflexes stapédiens. Les autres examens fonctionnels, radiologiques, biologiques sont effectués de manière raisonnée en fonction des orientations diagnostiques. [16] [17] [18] [19] [20] Déclaration de liens d’intérêts : l’auteur n’a pas transmis de liens d’intérêts en relation avec cet article. Thomassin JM, Dessi P, Danvin JB, Forman C. Anatomie de l’oreille moyenne. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Oto-Rhino-Laryngologie, 20-015-A-10, 2008. Nouvian R, Malinvaud D, Van Den Abbeele T, Puel JL, Bonfils P, Avan P. Physiologie de l’audition. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), OtoRhino-Laryngologie, 20-030-A-30, 2006. Sauvage JP, Puyraud S, Roche O, Rahman A. Anatomie de l’oreille interne. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Oto-Rhino-Laryngologie, 20-020-A-30, 1999. Biacabe B, Mom T, Avan P, Bonfils P. Anatomie fonctionnelle des voies auditives. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Oto-Rhino-Laryngologie, 20-022-A-10, 1999. Costalupes JA, Young ED, Gibson DJ. Effect of continuous noise background on rate response of auditory nerve fibers in cat. J Neurophysiol 1984;51:1326–44. Bonfils P, Van Den Abbeele T, Ané P, Avan P. 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DOI de l’article original : http://dx.doi.org/10.1016/S0246-0351(19)83782-0 Disponibles sur www.em-consulte.com Arbres décisionnels Iconographies supplémentaires Vidéos/ Animations Documents légaux Information au patient Informations supplémentaires EMC - Radiologie et imagerie médicale - musculosquelettique - neurologique - maxillofaciale Téléchargé pour Anonymous User (n/a) à Centre for Research On Scientific and Technical Information à partir de ClinicalKey.fr par Elsevier sur mars 06, 2020. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2020. Elsevier Inc. Tous droits réservés. Autoévaluations Cas clinique 13
