dysphagie 20/04/04 D Y 12:56 S Page 12 P H A G I E S H A U T E S Dysphagies d’origine tumorale ● L. Laccourreye* L e déroulement normal de la déglutition exige une coordination parfaite au sein des voies aérodigestives supérieures (VADS) afin de permettre la progression du bol alimentaire depuis les lèvres vers l’œsophage tout en protégeant efficacement les voies aériennes. Cette coordination implique le respect et l’intégrité de structures anatomo-physiologiques telles que la langue, le pharynx, le larynx, la région crico-pharyngée et l’œsophage. Les tumeurs des VADS et de l’œsophage représentent, par les structures qu’elles atteignent et les séquelles qu’engendre leur traitement, la principale cause de dysphagie d’origine mécanique après les corps étrangers et les atteintes inflammatoires. L’incidence des cancers des voies aéro-digestives supérieures est particulièrement élevée en France, surtout au niveau de la cavité buccale, du pharynx et du larynx. Celle du cancer de l’œsophage varie très sensiblement d’une région à l’autre et reste intimement corrélée, en France, à la consommation d’alcool. Ces cancers atteignent l’homme dans plus de 90 % des cas et surviennent avant l’âge de 65 ans dans plus de deux tiers des cas. Si l’on ajoute à ces cancers les tumeurs bronchiques, ils représentent 38,5 % des décès par cancer chez l’homme (1). Aussi, toute dysphagie doit en premier lieu faire rechercher un obstacle d’origine tumorale avant d’envisager une éventuelle maladie motrice du pharynx ou de l’œsophage. LES DYSPHAGIES LIÉES AUX CANCERS DES VADS Étude sémiologique La sémiologie des atteintes de la déglutition au cours des cancers des VADS varie avec la localisation même de ces tumeurs. Les atteintes des trois premiers temps de la déglutition (formation d’un bolus homogène, passage du bol alimentaire en arrière de la gorge et amorce du temps réflexe) se rencontrent principalement dans les tumeurs de la cavité buccale et de l’oropharynx. En revanche, la dysphagie au-delà du réflexe de la déglutition est généralement secondaire à des lésions siégeant au niveau du pharyngo-larynx. Face à une dysphagie, le clinicien doit s’attacher à rechercher les éléments qui l’orienteront vers une étiologie tumorale. *CHU d’Angers, 49033 Angers. 12 L’interrogatoire précise l’âge du patient, l’existence d’une intoxication alcoolo-tabagique, une éventuelle modification de la consistance des aliments et la perte de poids. Il recherche les signes cliniques d’appel associés à la “gêne pharyngée” : douleur pharyngée, sensation de corps étranger, dysphonie, otalgie, crachats sanglants. Tous ces signes sont d’autant plus évocateurs qu’ils sont unilatéraux et persistants. L’examen clinique sera méthodique et complet, au besoin sous anesthésie locale, sans oublier la palpation et la recherche d’adénopathies cervicales dures, indolores, fixées, hautement évocatrices de néoplasie. En fonction de la localisation et de la taille de la tumeur, la dysphagie se présente sous différentes formes. Elle est souvent le premier signe d’un cancer de l’hypopharynx. Il s’agit d’abord d’une discrète gêne pharyngée à la déglutition de la salive puis des aliments. Latéralisée dans les cancers du sinus piriforme, elle est médiane dans les atteintes de la paroi pharyngée postérieure ou de la région rétro-crico-aryténoïdienne pouvant ainsi faire errer le diagnostic vers des paresthésies pharyngées. Intermittente au début, elle devient rapidement permanente. Progressivement s’installe une dysphagie haute, unilatérale, plus nette pour les solides, associée à une otalgie, à des douleurs lors de l’ingestion de boissons alcoolisées ou acides. Dans les cancers du larynx ou de l’oropharynx, la dysphagie vraie ne se voit que pour de volumineuses tumeurs en association avec d’autres symptômes souvent au premier plan telle une dysphonie. La gêne pharyngée avec sensation de corps étranger ou d’accrochage lors de la déglutition peut néanmoins se rencontrer dans les tumeurs de l’épiglotte. Certains cancers du vestibule laryngé peuvent se révéler par une odynophagie avec paresthésies pharyngées. Les examens complémentaires Il s’agit du bilan classique d’un cancer des VADS. La panendoscopie sous anesthésie générale, avec palpation cervicale, apprécie les limites exactes de la tumeur, recherche l’existence d’une deuxième localisation synchrone et permet d’affirmer l’origine néoplasique de la tumeur par la biopsie. L’imagerie (scanner, IRM...) évalue l’extension locale, régionale et à distance. Attitude thérapeutique Le traitement des cancers des VADS fait appel à la chimiothérapie, la chirurgie et/ou la radiothérapie. L’association de ces traitements dépend du stade et de la localisation de la tumeur. La Lettre d’oto-rhino-laryngologie et de chirurgie cervico-faciale - n° 231 - mars 1998 dysphagie 20/04/04 12:56 Page 13 LES DYSPHAGIES LIÉES AUX ATTEINTES ŒSOPHAGIENNES Deux mécanismes président aux troubles de la déglutition dans les atteintes néoplasiques de l’œsophage : le rétrécissement de la lumière œsophagienne et l’envahissement des muscles pariétaux. Si ces deux mécanismes agissent conjointement dans les tumeurs de l’œsophage à proprement parler, seul le rétrécissement luminal intervient dans les compressions néoplasiques. Les dysphagies par compressions néoplasiques Les cancers de nombreux organes peuvent comprimer ou envahir l’œsophage par l’intermédiaire d’une infiltration métastatique lympho-ganglionnaire médiastinale. L’invasion lymphatique du médiastin touche habituellement le tiers moyen de l’œsophage. Les autres organes du médiastin peuvent être atteints : trachée, veine cave supérieure... Les cancers les plus fréquents sont le cancer du sein et le cancer du poumon, mais d’autres cancers cervicaux (thyroïde, hypopharynx) ainsi que des cancers lymphophiles situés très à distance peuvent donner des médiastinites néoplasiques secondaires. La dysphagie porte surtout sur les solides. Elle est volontiers capricieuse et dépend de l’importance de la compression. Elle apparaît généralement après un intervalle libre, parfois plusieurs années après le début du cancer primitif. Parfois, elle peut être révélatrice de ce cancer. La radiographie thoracique standard montre un élargissement du médiastin, un refoulement des organes de voisinage, un processus tumoral développé dans le médiastin moyen et/ou postérieur. Le transit œsophagien retrouve un refoulement et un rétrécissement régulier et lisse de la lumière œsophagienne. L’écho-endoscopie, lorsqu’elle est réalisable, reste l’examen de choix. Elle permet d’affirmer la normalité de la paroi œsophagienne et visualise les structures compressives. L’aspect endoscopique est celui d’une compression extrinsèque. La muqueuse est exceptionnellement envahie. Le traitement n’est bien souvent que palliatif et les dilatations sont inutiles. Il fait appel à la radiothérapie et à la chimiothérapie. Parfois, lorsque le siège, l’importance et l’étendue de la compression l’autorisent, la mise en place d’une prothèse œsophagienne permet au patient de reprendre une alimentation normale tout en l’obligeant à une mastication prolongée. Le cancer de l’œsophage Deux principaux types histologiques prédominent dans les cancers de l’œsophage : le carcinome épidermoïde et l’adénocarcinome. Ce dernier se développe essentiellement sur des lésions d’endobrachyœsophage secondaires à une œsophagite peptique. Il se rencontre donc principalement au niveau du tiers inférieur de l’œsophage et ne sera pas étudié ici. Le carcinome épidermoïde peut quant à lui siéger tout au long de l’œsophage avec une prédominance légère pour le tiers moyen. Il représente environ 95 % de l’ensemble des cancers primitifs de l’œsophage et touche surtout l’homme dans sa sixième décade. Les variations significatives de l’incidence du cancer de l’œso- phage d’une région à l’autre du monde suggèrent que les facteurs étiologiques de ce cancer sont loin d’être univoques. Si certains facteurs exogènes diététiques (carence en vitamines A et C, présence de nitrites et de nitrates) et toxiques (alcool et tabac) ont un rôle reconnu dans la carcinogenèse (2), d’autres facteurs endogènes sont mieux connus et constituent de véritables états précancéreux. La connaissance de ces derniers permet de définir une population à risque élevé qui nécessite une surveillance renforcée. Actuellement, sont considérés comme facteurs de risque : l’existence d’un cancer ORL synchrone ou, dans les antécédents, des antécédents de mégaœsophage, les lésions caustiques de l’œsophage, l’œsophagite peptique, le syndrome de Plummer-Vinson. Toutefois, l’impact de ces facteurs varie énormément d’un pays à l’autre, ce qui souligne les discordances et les difficultés d’extrapoler des conclusions sur les facteurs de risque dans le cancer de l’œsophage (3). Aspects cliniques Le signe révélateur essentiel est la dysphagie. Elle traduit, lorsqu’elle existe, une tumeur avancée. On considère en général que lorsque les malades consultent pour ce symptôme, le retard de diagnostic est de 3 à 4 mois. En effet, au stade de début, elle est le plus souvent discrète, passagère, intermittente, indolore, non alarmante pour le patient mais progressive. Il s’agit d’une simple sensation de ralentissement passager d’une bouchée un peu grosse ou d’un accrochage au passage des aliments. L’état général est conservé ; le malade adapte son alimentation et l’amaigrissement, qui peut être un signe précoce, peut manquer totalement pendant longtemps. Plus tard, la dysphagie est évidente, d’abord pour les solides puis pour les semi-liquides. Il est beaucoup plus rare que le malade vienne consulter pour une sialorrhée abondante, des régurgitations douloureuses, une toux tenace, des douleurs vagues rétro-sternales au passage des aliments, des troubles dyspeptiques, une altération de l’état général. En fonction de la localisation tumorale, certains symptômes peuvent se rencontrer préférentiellement. Ainsi, les cancers du tiers supérieur de l’œsophage se caractérisent par la fréquence de l’encombrement et la surinfection broncho-pulmonaire. Ces formes sont exposées à une paralysie récurrentielle gauche, à l’envahissement trachéal et à la constitution d’une fistule œsotrachéale. Dans les cancers de l’œsophage terminal, la dyspepsie et les syndromes douloureux épigastriques “bâtards” précèdent l’installation de la dysphagie. Dans tous les cas, plusieurs examens complémentaires s’imposent. Les examens complémentaires Les examens radiologiques ont une place importante dans le bilan diagnostique et préthérapeutique du cancer de l’œsophage, leur réalisation technique doit être rigoureuse. Le transit baryté reconnaît facilement les formes évoluées : infiltrante, sténosante, végétante ou ulcérée, polypoïde, voire fistulisée à l’arbre aérien. En revanche, les signes radiologiques au stade initial de la maladie sont plus difficiles à reconnaître et l’on La Lettre d’oto-rhino-laryngologie et de chirurgie cervico-faciale - n° 231 - mars 1998 13 dysphagie 20/04/04 D Y 12:56 S Page 14 P H A G I E S doit s’attacher à rechercher des irrégularités, une rigidité, un défect ou un aspect lobulé, localisé à la paroi œsophagienne. La tomodensitométrie montre la lésion, détermine ses dimensions, précise l’extension loco régionale et par là même son éventuelle extirpabilité chirurgicale. L’endoscopie est indispensable au diagnostic, elle visualise la tumeur et permet la biopsie. Devant toute symptomatologie digestive haute, la demande d’une endoscopie doit être un réflexe systématique. Dans le même temps sera réalisée une écho-endoscopie ou échographie trans-œsophagienne qui apporte des renseignements précieux quant à l’épaisseur de la tumeur, son infiltration, la présence d’adénopathies médiastinales ou une éventuelle extension pleurale. À ces examens seront systématiquement associés un examen ORL, une fibroscopie trachéo-bronchique et une radiographie thoracique à la recherche d’une localisation synchrone ou de métastases. Si une indication chirurgicale est posée, un transit du grêle et un cologramme seront pratiqués. Attitude thérapeutique Schématiquement, on peut distinguer trois situations principales. Le patient est opérable. Il s’agit des cas où l’état général et le bilan d’extension permettent d’envisager une chirurgie carcinologiquement satisfaisante, comprenant des risques opératoires faibles. L’exérèse de l’œsophage sous-jacent à la tumeur est systématique. Le caractère multifocal des lésions doit aussi faire pratiquer, chaque fois que possible, l’exérèse maximale de l’œsophage sus-jacent. La reconstruction du tube digestif est systématique dans le même temps opératoire. Cette chirurgie présente cependant une lourde morbidité : désunions anastomotiques, fistules, complications pleuro-pulmonaires, paralysie récurrentielle, sténose anastomotique, qui sont à l’origine de dysphagies. Même en cas de succès, la reconstruction du segment réséqué par une structure apéristaltique est en ellemême source de troubles de la déglutition. Le malade n’est pas opérable. La contre-indication est liée au mauvais état général du patient ou à l’extension du cancer. Les cancers limités seront traités par radiothérapie à dose tumoricide : endo-curiethérapie sur la tumeur associée à une radiothérapie locorégionale par voie externe si l’état général du patient le permet. Dans les cancers étendus, il est important de préserver le plus longtemps possible l’alimentation orale. Les différentes modalités thérapeutiques font alors appel à la radiothérapie dans les formes douloureuses, associée ou non au laser pour lever rapidement la dysphagie, ainsi qu’à la mise en place d’une endoprothèse. Les indications de ces différentes méthodes sont liées aux possibilités locales, aux désirs et à l’état du malade. En cas de récidive locorégionale ou métastatique, le traitement n’est bien souvent que palliatif, destiné à améliorer le confort du malade. En pratique, le diagnostic de cancer de l’œsophage invasif ne présente qu’un intérêt limité compte tenu de l’inefficacité des moyens thérapeutiques actuels à ce stade. L’amélioration du pronostic implique que le diagnostic soit posé à un stade pré14 H A U T E S coce. Seule la connaissance des facteurs de risque et la surveillance des populations exposées permettra d’améliorer ce pronostic. LES DYSPHAGIES LIÉES AU TRAITEMENT DES TUMEURS DES VADS Les dysphagies postchirurgicales (4, 5) La chirurgie des tumeurs de l’oropharynx ou du pharyngolarynx est responsable de troubles de la déglutition par les modifications anatomiques qu’elle induit au niveau des différentes structures qui contribuent à : la préparation du bol alimentaire (temps buccal), la propulsion pharyngée (base de langue, constricteurs pharyngés, innervation motrice), la sensibilité de la margelle laryngée (nerfs laryngés supérieurs), la protection des voies aériennes (épiglotte, aryténoïdes, cordes vocales), l’ouverture du sphincter supérieur de l’œsophage (ascension laryngée grâce aux muscles sus- et sous-hyoïdiens) et au passage des aliments (sinus piriformes). En postopératoire, la présence d’une sonde naso-gastrique (par la perturbation de la sensibilité et la modification du péristaltisme pharyngé qu’elle entraîne) ou d’une trachéotomie (par la gêne à l’ascension laryngée et l’appel d’air qu’elle engendre à chaque déglutition), est aussi source de troubles de la déglutition. La symptomatologie se résume principalement à la survenue de fausses routes, d’épisodes de reflux nasal, d’impossibilité de déglutir. L’abolition transitoire du réflexe tussigène étant fréquent, les fausses routes peuvent être infracliniques. Les pneumopathies d’inhalation sont alors révélatrices. Le type d’intervention oriente la démarche diagnostique. S’il s’agit d’une laryngectomie ou d’une pharyngo-laryngectomie totale, les troubles sont présents si une résection linguale a été nécessaire (baisse de la propulsion linguale) et si la reconstruction du pharyngolarynx entraîne une sténose de l’hypopharynx ou de la bouche œsophagienne. Les troubles seront minimes dans les laryngectomies partielles verticales avec le plus souvent une reprise alimentaire précoce et rapide. La chirurgie partielle laryngée horizontale supraglottique conserve la propulsion pharyngée, la mobilité et la sensibilité laryngées. Les troubles de la déglutition seront transitoires, sauf en cas de résection étendue à la base de langue, au pharynx, ou au carrefour des replis (sacrifice du nerf laryngé supérieur entraînant des troubles sensitifs de la margelle). Les laryngectomies et pharyngo-laryngectomies supracricoïdiennes entraînent de fréquents troubles de la déglutition, avec risque de fausses routes, par l’étendue de l’exérèse qu’elles réalisent (cartilage thyroïde, épiglotte, aryténoïdes, cordes vocales, sinus piriforme, etc.). Après une chirurgie laryngée partielle, la reprise de l’alimentation sera décidée en fonction du type de chirurgie partielle réalisée, en fonction de la fermeture de la trachéotomie (trachéotomie transitoire), et de la disparition en laryngoscopie d’un œdème ou de zones granulomateuses ou cruentées. Cette reprise est précoce si la résection a été limitée. Une rééducation de la déglutition sera précocement instituée. Elle permet- La Lettre d’oto-rhino-laryngologie et de chirurgie cervico-faciale - n° 231 - mars 1998 dysphagie 20/04/04 12:56 Page 15 tra une compensation de la perte de fonction (tableau I). Elle permet aussi de soutenir et de rassurer psychologiquement le patient. La surveillance des patients repose sur un contrôle du poids, de la température et sur la radiographie pulmonaire. Tableau I. Manœuvres de rééducation des fonctions déficientes de la déglutition. Fonction altérée : Rééducation par : Localisation des aliments ● Propulsion linguale ● ● ● ● Force musculaire labiale, jugale ou linguale Occlusion laryngée ● ● ● ● ● Temps pharyngé Stimulations sensitives et sensorielles : - eau gazeuse glacée - variation des consistances - variation des températures - substances salées, amères... Provocation du réflexe nauséeux Succion d’une compresse imbibée Aspiration des joues Utilisation de phonèmes : [ke], [gue] Travail de musculation Mouvements contre résistance Effort de poussée contre résistance Tenue prolongée du [a] ou du [mmme] Efforts de toux Travaux de postures céphalo-cervicales lors de la déglutition : - tête antéfléchie, nuque plate, menton proche du sternum - parfois, rotation de la tête du côté opéré Cette agueusie n’incite pas à la prise de nourriture et expose au risque de dénutrition. Les effets tardifs observés sont une diminution de la propulsion pharyngée, un défaut de relaxation du sphincter supérieur de l’œsophage, par atteinte myogène et/ou neurogène. Ces troubles se surajoutent à une constante hyposialie. La conduite à tenir s’appuie sur trois points essentiels : les soins locaux, le maintien d’apports hydriques et caloriques suffisants et la surveillance clinique rapprochée. Les soins locaux reposent sur l’utilisation, en bains de bouche, de préparations officinales à base de bicarbonate, d’antifongiques, d’antiseptiques locaux, sur l’administration avant les repas d’anesthésiques locaux en gel, et sur la prise de sucralfate et de corticoïdes. Le maintien d’apports suffisants sera favorisé par la modification de la consistance et de la texture des aliments tout en privilégiant les goûts et les désirs du patient. L’alimentation, malgré ces difficultés, doit rester un plaisir. CONCLUSION Les dysphagies tumorales, qu’elles soient induites par la tumeur ou par le traitement, ont une origine mécanique. Leur prise en charge est multiple et nécessite aussi un soutien psychologique. ● Les dysphagies après radiothérapie La radiothérapie est responsable de brûlures et de fibroses qui seules ou ajoutées au traumatisme chirurgical peuvent être responsables de dysphagies. Les phénomènes inflammatoires, la diminution de la sécrétion salivaire et la survenue de mucite peuvent être source d’une dysphagie douloureuse et augmentent le risque de fausses routes. La perte du goût survient dès les premiers jours de traitement, elle est maximale à la troisième semaine et régresse spontanément dans les mois suivant l’irradiation. RÉ F É R E N C E S B I B L I O G R A P H I Q U E S 1. Schraub S., Tuyns A., Schaffer P., Belon Leneutre M. Epidémiologie et facteurs de risque. In: Brugère J. (ed.). Cancers des voies aérodigestives supérieures. 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