HYPERTENSION Coordonnée par le Pr J.J. Mourad

HYPERTENSION
Coordonnée par
le Pr J.J. Mourad
Comment j’élimine
un diagnostic
de phéochromocytome
Cette rubrique
a été réalisée avec
le soutien institutionnel
du Laboratoire MENARINI.
Elle témoigne de l’engagement
de MENARINI dans le domaine
de l’hypertension artérielle.
Dans le respect total de l’indépendance scientifique et éditoriale.
Pr Pierre-François Plouin
Service d’hypertension et de médecine vasculaire,
hôpital européen Georges-Pompidou, Paris.
Quel examen permet d’éliminer
avec certitude un diagnostic
de phéochromocytome ?
Quel est, pour le cardiologue,
le principal diagnostic différentiel
du phéochromocytome ?
La mesure par HPLC (high-performance liquid chromatography) des métanéphrines sur les urines des
24 heures permet d’éliminer sans équivoque possible
le diagnostic de phéochromocytome si les valeurs
sont normales. On peut aussi mesurer les métanéphrines plasmatiques, cette mesure étant de
plus en plus disponible en ville. Des valeurs élevées,
urinaires ou plasmatiques “signent” le diagnostic de
phéochromocytome.
À l’inverse de l’hyperaldostéronisme primaire,
le diagnostic de phéochromocytome est plus
souvent évoqué par excès que par défaut. Le trouble
panique, qui peut survenir chez des patients dépressifs ou non, est 10 fois plus fréquent que le phéochromocytome. Ses manifestations aiguës sont les
mêmes que celles du phéochromocytome (céphalées, palpitations, sueurs et élévation tensionnelle)
puisqu’elles sont en rapport avec une décharge de
catécholamines (d’origine neurogène, mais non
tumorale). Elles sont en particulier caractérisées
par leur fréquente association à une angoisse et une
hyperpnée. Le diagnostic de phéochromocytome
est éliminé par la normalité des métanéphrines. Il
convient alors de diriger le patient vers une consultation de psychiatrie.
Il est important de signaler une erreur fréquente à
l’origine de faux résultats positifs pour les métanéphrines urinaires : les patients recueillent souvent
l’urine sur 1 journée et 2 nuits, ce qui correspond
à 36 et non 24 heures et entraîne une surestimation de 50 %. Demander dans le même temps une
créatininurie pour calculer le rapport métanéphrines
sur créatinine urinaire, ou encore mesurer les métanéphrines plasmatiques permet d’éviter cette erreur.
Il convient cependant de noter que dans le cas d’un
phéochromocytome symptomatique, les métanéphrines sont généralement augmentées d’un
facteur 10 ou plus et non de 50 %.
La mesure des métanéphrines concerne les tumeurs
sécrétant des catécholamines, qui représentent la
grande majorité des phéochromocytomes et qui sont
les seules à induire des symptômes cardiovasculaires
(hypertension, troubles du rythme, palpitations,
etc.). Les paragangliomes non sécrétants de la tête
et du cou sont diagnostiqués et pris en charge par
les ORL. Dans ces cas, les métanéphrines urinaires
ou plasmatiques ne sont pas augmentées. La mesure
de la chromogranine A n’a d’intérêt que dans ces
paragangliomes non sécrétants.
Quelle est l’attitude thérapeutique
à tenir en cas de découverte
de phéochromocytome ? Est-il utile
de réaliser une enquête génétique ?
Sauf circonstance exceptionnelle (sujet très âgé ou
à très haut risque opératoire), tout patient porteur
d’un phéochromocytome doit être opéré en raison
du potentiel malin de la tumeur. L’exploration
pré opératoire combine une imagerie en coupe
(scanner ou IRM) et une imagerie fonctionnelle (scintigraphie spécifique). Une exploration génétique est
nécessaire, car 30 % des phéochromocytomes sont
liés à une maladie autosomique dominante (plus
de 10 gènes différents sont impliqués). En préparation à l’intervention (surrénalectomie en général
par voie cœlioscopique), le patient doit recevoir un
traitement alphabloquant.
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La Lettre du Cardiologue ̐ n° 450 - décembre 2011 |
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