ces hypertendus Ces hypertendus difficiles

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Ces hypertendus difficiles
Hypertensions résistantes d’origine surrénalienne
César Séjourne, Frédéric Villeneuve, Xavier Girerd*
Histoire 1
Histoire 2
Histoire 3
Une hypertension sévère qui
débute par un OAP
Une hypertension chez une
femme asthénique qui prend du
poids
Hypertension résistante,
hypokaliémie et anomalie sur
le doppler des artères rénales
Madame L., 39 ans, est adressée par son
médecin traitant pour une HTA récente
dépistée à l’occasion d’une asthénie. Elle
n’a pas d’antécédents médicaux personnels, mais ses deux parents sont hypertendus.
Le bilan réalisé a confirmé la permanence
de l’hypertension par une MAPA (pression artérielle à 159/101 mmHg sur 24
heures sans traitement). Le bilan biologique est strictement normal.
Un traitement médicamenteux par ARA2
est institué, mais sans grande efficacité. Il
est rapidement renforcé par l’association
d’un diurétique et d’un bêtabloquant.
L’examen clinique retrouve un bon état
général, mais Mme L. se dit très asthénique. Une prise de poids de 10 kg en
6 mois est annoncée avec une surcharge
pondérale à répartition facio-tronculaire.
Il est noté une aménorrhée depuis 8 mois
associée à une acnée et une hypertrichose
du visage et des bras.
Devant la résistance aux traitements, le
bilan est complété et une échographie
rénale couplée à un doppler des artères
rénales est réalisée. Une sténose des
artères rénales est éliminée mais il est
retrouvé une masse hypo-échogène de
28 mm de la surrénale droite. Le scanner
surrénalien confirme l’existence d’un
syndrome de masse de 29 mm prenant le
contraste de façon hétérogène.
Monsieur B., 41 ans, présente une hypertension artérielle sévère (220/120 mmHg
et évoluant depuis au moins 5 ans. Malgré
l’escalade thérapeutique allant jusqu’à
une pentathérapie, les chiffres tensionnels
restent élevés. Le seul facteur de risque
est un tabagisme à 40 cigarettes par jour.
Le bilan étiologique réalisé en ville a mis
en évidence une hypokaliémie à 2,7 mmol/l
et sur un doppler des artères rénales une
sténose post-ostiale serrée de l’artère
rénale droite. Les deux reins étaient de
taille symétrique et normale. Devant ce
tableau évocateur d’une hypertension
rénovasculaire, une artériographie pour
dilatation de la sténose de l’artère rénale
droite est proposée sans bilan d’imputabilité préalable.
Monsieur B. est hospitalisé mais l’artériographie se révèle normale, ne retrouvant
pas de sténose de l’artère rénale droite.
Monsieur D., 41 ans, est Camerounais, où il
y vit, et fait du commerce international. Il
est en parfaite santé, fumeur depuis l’âge de
20 ans, et reconnaît un antécédent familial
d’hypertension artérielle chez son père.
En février 2001, Monsieur D. est hospitalisé
pour un œdème aigu du poumon dans un
contexte d’hypertension sévère. Au cours de
l’hospitalisation à Douala, aucune étiologie
cardiaque n’est retrouvée pour expliquer la
décompensation cardiaque, mais l’échographie cardiaque qui a retrouvé une hypertrophie ventriculaire gauche et une dysfonction
diastolique conduit à incriminer l’hypertension artérielle sévère comme la cause de
l’OAP. Un traitement comprenant un IEC au
furosémide est prescrit. Quelques mois plus
tard, Mr D. consulte lors d’un passage en
France à l’hôpital Broussais. Sous IEC et
diurétique, la pression artérielle n’est pas
parfaitement équilibrée (150/100 mmHg en
consultation), l’interrogatoire retrouve la
notion de céphalées postérieures associées à
des troubles visuels non spécifiques depuis
une année.
Devant cette hypertension survenant chez
un sujet jeune de façon brutale et compliquée, un bilan étiologique est entrepris. Un
traitement par inhibiteur calcique est prescrit
afin de permettre l’interprétation des
dosages hormonaux. L’automesure sur
quatre jours retrouve des chiffres tensionnels élevés à 168/110 mmHg et une fréquence cardiaque moyenne à 80 batt/min.
Le bilan biologique constate une créatininémie à 95 µmol/l et une hypokaliémie à
3,2 mol/l avec une kaliurèse inadaptée.
L’examen clinique est normal. L’administration de 1 mg/kg de captopril n’induit
qu’une baisse modérée de la pression artérielle. Il n’est pas noté d’hypotension
orthostatique.
Quel diagnostic suspecter chez ce
patient ?
Act. Méd. Int. - Hypertension (13), n° 6, juin 2001
Quel diagnostic suspecter chez ce
patient ?
Quel diagnostic suspecter chez cette
patiente ?
* Hôpital Broussais, service de médecine interne,
Paris.
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difficiles
Ces hypertendus difficiles
Histoire 1
Histoire 2
Histoire 3
Un phéochromocytome
surrénalien
Une maladie de Cushing par
adénome cortico-surrénalien
Un hyperaldostéronisme primaire
par adénome de Conn
Un scanner des surrénales est demandé. Il
retrouve un syndrome de masse surrénalien gauche avec glande arrondie et hétérogène de 17 mm sur 25 mm. Une prise de
contraste est observée. La surrénale droite
est normale.
C’est le bilan hormonal qui va permettre
de poser le diagnostic avec la mise en évidence d’une augmentation des normétanéphrines à 12,3 µM/24 heures avec des
métanéphrines à 2,1 µM/24 heures. La
somme du bloc des métanéphrines est a plus
de 3,5 fois la normale 14,4 µM/24 heures
(N < 3,7) ce qui signe le diagnostic de
phéochromocytome.
Le reste du bilan hormonal surrénalien
indique un hyperaldostéronisme secondaire
avec une rénine et un aldostérone élevé.
L’hypokaliémie était donc la conséquence
de l’hyperaldostéronisme secondaire qui
est parfois observé chez les patients porteurs d’un phéochromocytome du fait de
la déshydratation fréquente dans cette
situation mais aussi de l’action directe des
catécholamines sur la synthèse de la rénine
qui est dépendante de récepteurs bêtaadrénergiques.
Le bilan étiologique est poursuivi. Les
métanéphrines et nor-métanéphrines urinaires sont normales. La rénine couchée
est effondrée < 1 mU/l (N = 10-25), l’aldostérone couchée est basse à 74 pmol/l
(N = 80-400).
Le diagnostic d’hypercorticisme est retenu devant l’association d’un cortisol libre
urinaire à 1 280 nmol/24 heures (N = 14250), d’une cortisolémie à 8 heures à
589 nmol/l (N = 330-500) et d’un test de
freinage à la dexaméthasone négatif.
L’origine surrénalienne de ce syndrome de
cushing a été affirmée par un taux
d’ACTH plasmatique effondré à 2 pg/ml
(N = 20-80) associé au syndrome de
masse de 29 mm de la surrénale droite au
scanner.
La persistance de l’hypokaliémie à
3,2 mmol/l fait reprendre le bilan étiologique. Un scanner des surrénales est réalisé.
Il met en évidence une masse hypodense
de 27 mm x 45 mm, aux contours réguliers, homogènes, situé au pôle supérieur
du rein droit.
Des dosages hormonaux indiquent un
hyperaldostéronisme primaire avec une
rénine couchée à 3 pg/ml (N = 10-25), une
aldostérone couchée à 193 pg/ml (N = 30145) et une aldostéronurie très augmentée
à 43,9 µg/24 heures (N = 5-17). Les
dosages du cortisol libre urinaire et des
métanéphrines totales sont normaux.
Le diagnostic d’adénome de Conn gauche
est porté. Le traitement est modifié et la
spironolactone est débutée associée à un
diurétique thiazidique et à un antagoniste
calcique. Sous ce traitement la pression
artérielle s’améliore à 150/90 mmHg et la
kaliémie se normalise.
L’exérèse chirurgicale de la surrénale
droite a été effectuée et l’examen anatomopathologique a permis de porter le diagnostic d’un adénome cortico-surrénalien.
L’exérèse chirurgicale de la surrénale
gauche a été effectuée et l’examen anatomo-pathologique a permis de porter
le diagnostic d’un phéochromocytome
surrénalien.
Une cure chirurgicale est décidée après
quelques mois d’un traitement médical.
La masse surrénalienne gauche est retirée par voie cœlioscopique. L’examen
anatomo-pathologique confirme le diagnostic d’adénome du cortex surrénalien avec absence de caractère suspect
de malignité.
Masse surrénalienne droite adénome corticosurrénalien.
Masse surrénalienne gauche phéochromocytome.
Masse surrénalienne gauche adénome de Conn.
153
ces hypertendus
Ces hypertendus difficiles
Devant une hypertension artérielle de début brutal,
gie surrénalienne actuellement la plus fréquente
Commentaire
ou avec une complication viscérale inaugurale, ou
et en 10 ans, l’HAP est passée du stade d’une
à chiffres élevés, ou qui résiste aux traitements, la
cause rare de l’hypertension artérielle (moins de
recherche d’une étiologie surrénalienne ne doit pas être négligée. 1 %) à celle d’une cause à rechercher prioritairement chez les
Le phéochromocytome est l’anomalie la plus simple à diagnosti- hypertendus qui résistent aux traitements car sa fréquence est
quer car le dosage urinaire des métanéphrines et normétanéphrines aujourd’hui décrite dans certaines études à 32 % des hypertensur un unique recueil urinaire des 24 heures possède une sensibilité dus explorés. Le bilan doit alors comprendre le dosage de la
et une spécificité très satisfaisante pour éliminer ou confirmer ce rénine et de l’aldostérone dans des conditions de standardisation
diagnostic. Le phéochromocytome reste toutefois une étiologie (traitements antihypertenseurs par diurétique, IEC, ARA2, bêtatrès rare d’hypertension et un médecin non spécialiste a une très bloquant stoppés depuis au moins 15 jours, régime normo-sodé,
faible probabilité de tomber plus d’une fois sur un phéochromocy- hypokaliémie sévère supplémentée). Le bilan morphologique
tome au cours de sa carrière médicale !
surrénalien (scanner) est indispensable pour permettre la classiLes hypercorticismes sont plus fréquents que les phéochromocy- fication du type de l’hyperaldostéronisme, mais il devrait être
tomes, et le tableau clinique de maladie de Cushing est le plus sou- réalisé après les dosages hormonaux.
vent très évocateur. L’hypertension artérielle n’est que rarement le Une fois ce bilan réalisé, une décision spécialisée est indispensigne clinique qui pose un problème. Les dosages hormonaux sable car les choix thérapeutiques sont souvent difficiles, et
conduisent à porter rapidement le diagnostic, mais le diagnostic de contrairement au phéochromocytome dont le traitement est toula cause centrale ou périphérique est souvent plus difficile et néces- jours chirurgical, les hyperaldostéronismes primaires sont plus
site un avis spécialisé pour adapter la prise en charge thérapeutique. souvent traités médicalement que chirurgicalement.
Les hyperaldostéronismes primaires (HAP) constituent l’étiolo-
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