Sclérose en plaques Des besoins pour la recherche La sclérose en plaques (SEP) est une maladie inflammatoire disséminée du système nerveux central. Marie Dubois apporte son témoignage dans une campagne de sensibilisation, celui d’une actrice à la carrière hier prometteuse (“Jules et Jim”) et aujourd’hui touchée par la maladie. P lus fréquente dans les régions tempérées froides (Europe du Nord, Amérique du Nord), la SEP, dont la prévalence est, en France, de un cas pour mille habitants, enregistre environ 1 200 nouveaux cas par an et touche surtout les personnes jeunes et les femmes en particulier. Malgré les divers progrès, la recherche a besoin de moyens. La SEP est connue depuis la seconde moitié du XIXe siècle, grâce aux travaux de Cruveilhier, puis de Charcot à l’hôpital de la Salpêtrière, mais sa cause reste inconnue. Il ne s’agit pas d’une maladie héréditaire. Pour l’instant, on envisage le schéma suivant : infection virale entraînant l’apparition d’une maladie autoimmune avec destruction élective de la myéline du système nerveux central, chez un individu présentant une susceptibilité génétique à la maladie. Représentant l’une des affections neurologiques non traumatiques les plus fréquentes, la SEP est particulière par son évolution par poussées plus ou moins résolutives, et par le caractère multifocal de ses atteintes, à l’origine d’une grande variété de symptômes. Physiopathologie La SEP ne touche que la gaine qui entoure les axones, c’est-à-dire les prolongements du neurone. Au cours des poussées successives, les lésions myéliniques, qui siègent dans la substance blanche du système nerveux central, altèrent le fonctionnement nerveux, 8 ce qui se manifeste par les symptômes cliniques. La cicatrisation de la plaque autorise à nouveau un fonctionnement satisfaisant : c’est la régression de la poussée. Mais, au fur et à mesure que les poussées se succèdent, la restitution anatomique ad integrum devient plus aléatoire et des lésions constituées apparaissent, se traduisant par des perturbations fonctionnelles durables : ce sont les séquelles. Des atteintes neurologiques Les signes neurologiques rencontrés sont variés, car ils dépendent de la localisation des lésions dans le système nerveux central. Il peut s’agir de troubles moteurs, de troubles sensitifs, dont certains sont très évocateurs du diagnostic. Souvent, la maladie débute par une atteinte du nerf optique : c’est la névrite optique rétrobulbaire, qui se traduit par une diminution de l’acuité visuelle d’un œil, souvent associée à une douleur orbitaire ou périorbitaire et à un trouble de la vision des couleurs. Si la lésion touche le cervelet, apparaît alors un trouble de la coordination. Les troubles sphinctériens à type d’impériosités urinaires avec fuites sont fréquents. Dans la grande majorité des cas, la maladie évolue au cours des premières années sous forme de poussées régressives (ce sont les formes dites “rémittentes”). Chaque poussée dure environ deux à quatre semaines puis régresse sans laisser de séquelles. Professions Santé Infirmier Infirmière - No 27-28 - juin-juillet-août 2001 Cependant, après quelques années, la maladie évolue et les poussées commencent à ne régresser qu’imparfaitement, avec constitution d’un handicap progressivement croissant. Les formes ayant ce type d’évolution, que l’on peut d’ailleurs observer d’emblée, sont appelées formes “rémittentes progressives”. Aucun élément clinique ou paraclinique ne permet actuellement, en début d’évolution, d’avoir un pronostic sur la gravité de la maladie. Le plus souvent, aucun examen complémentaire n’est nécessaire pour affirmer un diagnostic qui reste avant tout clinique. Cependant, dans certains cas moins typiques, le recours aux examens complémentaires peut apporter des éléments en faveur de la SEP ou éliminer d’autres diagnostics. Parmi eux, deux sont essentiels : la ponction lombaire et l’IRM. Un suivi adapté Le diagnostic de SEP, souvent synonyme pour les patients de handicap profond et définitif, ne doit pas être divulgué à la légère et sans concertation. Lors d’une première crise, les neurologues n’informent pas forcément le patient. En effet, c’est lors de la deuxième crise – qui peut survenir des années après ou peut-être jamais – que l’IRM va confirmer le diagnostic de SEP. L’IRM constitue un indicateur très fin de l’évolution de la maladie. L’examen permet de traiter les lésions à un stade précoce, ce qui paraît être cliniquement efficace en termes de prolongation des intervalles entres deux poussées. Des études récentes, ETOMS et CHAMPS, laissent à penser que des doses plus fortes et plus fréquentes d’IFN bêta donnent de meilleures réponses. A.-L.P.