Diapositive 1 - Cursus Rennes 2

La sclérose en plaque (SEP)
La sclérose en plaques a une prévalence de 90 pour 100 000 habitants en France.
Cette prévalence est plus élevée au Royaume-Uni et en Scandinavie, plus faible en
Europe du Sud.
L’existence d’un gradient nord-sud est confirmée au niveau mondial.
L’étiologie de la SEP implique des facteurs d’ environnement et génétiques de façon non
exclusive.
Pourtant, aucun élément issu de l’environnement, y compris viral, n’est aujourd’hui
formellement identifié et le criblage du génome n’a pas encore permis de mettre en
évidence une région précise associée à la susceptibilité de la maladie.
Les femmes sont atteintes plus souvent que les hommes (60 % versus 40 %).
La maladie débute chez l’adulte jeune de 20 à 40 ans dans 70 % des cas. Elle commence
rarement avant 16 ans (5 %) ou après 40 ans (15 %).
Les formes familiales représentent 15 % des cas.
Physiopathologie
La SEP est une maladie inflammatoire du système nerveux central. La gaine de myéline
constitue la cible du processus pathologique contrastant avec l’apparent respect de
l’axone : c’est la dissociation axonomyélinique. Il en résulte une altération de la
conduction de l’influx nerveux expliquant les signes cliniques.
Les plaques de démyélinisation sont réparties au sein de toutes les zones myélinisées du
SNC (zones périventriculaires, corps calleux, cervelet, moelle, etc.) expliquant la diversité
des signes cliniques
La sclérose en plaques est une maladie auto-immune(liée à l'activité anormale de certains
anticorps dirigés contre la gaine de myéline des fibres nerveuses)
Cette démyélinisation entraîne une altération de la conduction électrique dans l'axone
(les info transitent - vite, mal voire pas du tout), ce qui aboutit à des signes cliniques
variés, qui apparaissent en qq jours.
Clinique
A. Phase de début
Les manifestations cliniques initiales sont variées
Les signes moteurs sont révélateurs de la maladie dans 40 % des cas. Il s’agit soit d’une
paraparésie ou, plus rarement, d’une hémiparésie. Cette souffrance s’exprime soit comme
une gêne : lourdeur, d’une fatigabilité à l’effort, soit comme une paralysie plus complète.
L’examen clinique retrouve un syndrome pyramidal
La névrite optique rétrobulbaire révèle la maladie dans un tiers des cas. Elle se traduit
par une baisse de l’acuité visuelle sur quelques heures ou quelques jours.
Les troubles sensitifs sont les premières manifestations de la maladie dans 20 % des cas.
Ils correspondent à des picotements, des fourmillements, des sensations d’hypoesthésie
ou même d’anesthésie, des douleurs, des décharges, des sensations de striction ou
d’étau, de ruissellement, de chaud, de froid.
Phase d’état
Au bout de quelques années d’évolution, les atteintes motrices, sensitives,
cérébelleuses, des nerfs crâniens, sphinctériennes coexistent, aboutissant à des
handicaps dans la vie quotidienne.
À l’examen, la marche devient cérébellospasmodique avec rapidement réduction du
périmètre de marche pouvant nécessiter l’utilisation d’un fauteuil roulant.
Des troubles de déglutition, de phonation
Plus de la moitié des malades après 5 ans d’évolution présentent des troubles
sphinctériens urinaires .
Les troubles sexuels à type d’impuissance ou d’insensibilité vaginale sont fréquents.
La constipation est courante, mais l’atteinte sphinctérienne anale est plus rare.
Les troubles cognitifs comme des difficultés de concentration, des troubles de mémoire
sur les faits récents se retrouvent dans plus de 50 % des cas après 5 ans.
Dans les formes très évoluées de SEP, il peut exister une démence (5 %).
Le caractère et le comportement peuvent être atteints (euphorie/syndrome dépressif.)
La fatigue est un symptôme très fréquent, souvent dès son début et même en dehors des
poussées, altérant grandement la qualité de vie.
Les douleurs fréquemment rencontrées : déséquilibre musculosquelettique (dû au déficit
moteur et à la spasticité)
Évolution et pronostic
Dans la majorité des cas (85 %), la SEP évolue d’emblée par poussées (forme rémittente ).
Les poussées s’installent en général en quelques heures à quelques jours et elles se
répètent en moyenne une fois tous les 18 mois. Au début de la maladie, les poussées
régressent, puis, au bout de quelques années, elles laissent des séquelles. Après 10 ans
d’évolution, la moitié des malades présentera une forme progressive de la maladie
définie comme une aggravation progressive continue de l’état neurologique pendant au
moins 6 mois (forme secondairement progressive) .
Chez 15 % des malades et surtout ceux débutant la maladie après 40 ans, la SEP est
d’emblée progressive avec une expression clinique avant tout médullaire (forme
primitivement progressive)
Les symptômes
Troubles visuels (scotomes, diplopie…)
Troubles de la sensibilité (fourmillement, engourdissement….)
Faiblesse musculaire (troubles de la marche…)
Troubles de l’équilibre et de la coordination (perte d’équilibre, tremblements,
maladresse…)
Fatigue
Troubles urinaires et intestinaux (incontinence..)
Troubles sexuels
Douleurs, dépression et troubles de la mémoire
Les traitements
1. Le traitement des poussées (repos et corticoïdes à fortes doses)
2. Le traitement de fond
1. Les immuno-modulateurs
2. Les immunosuppresseurs
AP : ?
Activité sportive et sclérose en plaques
V. Kerdoncuff a,A. Durufle a, H. Le Tallec a,A. Lassalle a, S. Petrilli b, B. Nicolas b,
S. Robineau b, G. Edan c, P. Gallien a,*
Le but de ce travail est d’évaluer la pratique sportive des patients atteints de SEP ainsi
que leur qualité de vie, et voir si celle-ci peut être influencée par la pratique sportive.
En plus d’un bilan neurologique évaluant le type de SEP, la durée de la maladie, et le
score de handicap EDSS [8] actuel, différents éléments concernant la pratique d’activités
physiques et sportives sont évalués par le médecin rééducateur :
activités physiques et sportives actuelles, leurs motivations, pratiques anciennes et la
raison de leur arrêt ; si l’arrêt est lié à la maladie, la raison exacte, l’EDSS et la durée
d’évolution de la maladie à cette époque.
Quarante-cinq personnes ont été incluses dans l’étude.
Trente patients ne pratiquent pas d’activité physique ou sportive dont uniquement 15 à
cause de la maladie. Dix patients ne pratiquent pas de sport car ils ne le désirent pas.
Les cinq derniers mettent en avant des raisons professionnelles ou familiales sans lien
avec la maladie.
Concernant l’aspect particulier des troubles cognitifs le score moyen des fonctions
cérébrales de l’échelle EDSS est de 0,46 ± 0,73, le score 0 correspondant à la normalité
et le score 1 à une altération isolée de l’humeur.
Les signes cliniques ayant entraîné l’arrêt de la pratique sportive sont : des troubles de
l’équilibre (dix), un manque de force musculaire (neuf), la fatigue (sept), la présence de
douleur ou d’engourdissements dans les membres inférieurs (deux), des troubles visuels
(un), et la perte de vélocité (un).
En ce qui concerne la qualité de vie : le bien-être général est significativement meilleur
pour les sportifs, Ces patients ressentent également moins de limitations en lien avec leur
état physique. La santé mentale et psychique est mieux perçue dans le groupe sportif. La
douleur liée à la maladie est moindre dans le groupe des sportifs.
Cependant, les scores de vitalité et de douleurs physiques sont plus élevés que pour les
non sportifs.
Influence des variations de la température sur la
symptomatologie clinique
dans la sclérose en plaques : étude épidémiologique
S. Petrilli a,b,A. Durufle b,c, B. Nicolas a,b, S. Robineau a,b,V. Kerdoncuff b,c, H Le
Tallec c, A Lassalle c, P. Gallien b,c,*
Pour chaque patient : son âge, l’ancienneté du diagnostic de la maladie, la forme de la
maladie (rémittente, progressive, ou secondairement
progressive), le score EDSS [20].
Un questionnaire était administré par un médecin rééducateur portant sur l’existence ou
non d’une sensibilité à la température (chaleur ou le froid), les modalités de
celle-ci (aggravation ou amélioration), et le type de symptômes sur lesquels portaient
l’influence des variations de tempér (marche, la fatigue, la spasticité, la douleur et la
vision). Enfin il était demandé si les patients utilisaient cette sensibilité à la température
dans leur vie courante pour améliorer les symptômes ressentis.
Une sensibilité à la température était notée chez 147 patients soit 77 % (patients
thermosensibles), absente ou non connue chez 44 patients. Cent quatre patients
décrivaient une aggravation liée à la chaleur, soit 71 % des patients thermosensibles (54
% de l’ensemble des patients). Quatre vingtdeux patients se disaient améliorés par le
froid, soit 56% des patients thermosensibles (43 % de l’ensemble des patients).
Vingt patients étaient plutôt aggravés par le froid, soit 13,6 % des patients
thermosensibles (10,5 % de l’ensemble des patients) et 19 patients décrivaient une
amélioration liée au chaud, soit 13 % des patients thermosensibles ou 10 % de
l’ensemble des patients.
Quarante huit des 101 patients améliorés par le froid ou le chaud, soit 47,5 %, utilisaient
cette sensibilité dans la vie courante avec un bénéfice transitoire d’une grande variabilité,
dont 44 des 82 patients améliorés par le froid (soit 53,6 %) et quatre des 19 patients
améliorés par le chaud (soit 2 1%).