Sclérose en plaques Mr le Docteur JOUVENT Défaillances organiques et processus dégénératifs
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Sclérose en plaques Défaillances organiques et processus dégénératifs 2.7 S4 Mr le Docteur JOUVENT Définition La sclérose en plaques (SEP) est une maladie inflammatoire du système nerveux central (SNC), d’étiologie indéterminée, caractérisée par une atteinte multifocale de la substance blanche (dissémination spatiale) évoluant de manière caractéristique par la répétition d’événements cliniques (poussées – dissémination temporelle) Sclérose en plaques • Cause acquise de handicap la plus fréquente chez l’adulte jeune • Maladie chronique démyélinisante du SNC (exclusivement+++) la plus fréquente • Handicap dans la majorité des cas • Pronostic imprévisible • Cause inconnue Epidémiologie • 60000 à 80000 patients en France • Début entre 20 et 40 ans le plus souvent • 2 femmes pour 1 homme • Maladie des pays “riches” Gradient nord/sud Génétique • Incidence 20 fois supérieure chez les parents au 1er degré • Jumeaux monozygotes (“vrais jumeaux”) : 30% de concordance • Jumeaux dizygotes (“faux jumeaux”) : 5% Altérations de la conduction nerveuse du SNC Présentation clinique • Dissémination temporelle et spatiale • Répétition d’épisodes neurologiques (moteurs, sensitifs, visuels…), suivis d’une stabilisation ou d’une rémission • Forme rémitente la plus fréquente, mais aggravation progressive possible Symptômes initiaux • • • • • Baisse d’acuité visuelle Faiblesse des extrêmités Instabilité, vertiges Troubles urinaires Intolérance à la châleur **Tous les symptômes peuvent être déclenchés ou aggravés par la châleur** Evolution/symptômes • Moteurs déficitaires (hémiparésie, paraparésie…), spasticité+++ • Sensitifs (paresthésies, hypoesthésie…) • Ataxiques (instabilité à la marche, troubles de la coordination d’un ou plusieurs membres) • Visuels (NORB, OIN…) • Sphinctériens et sexuels • Cognitifs Formes cliniques de SEP • Forme rémitente – 40% • Forme progressive d’emblée – 10% • Forme secondairement progressive 40% des formes initialement rémitentes • Formes bénigne ? Examens complémentaires • Le diagnostic est paraclinique • IRM : examen fondamental+++ • Autres examens plus rarement nécessaire : ponction lombaires, électrophysiologie Point clé • Il n’y a JAMAIS d’atteinte extraneurologique dans la SEP • En particulier la biologie doit être normale+++. En cas de syndrome inflammatoire, il faut chercher+++ une infection IRM dans la SEP Traitement des poussées • En hôpital de jour ou en réseau spécialisé en ville le plus souvent • Le patient arrive le matin et repart dès la fin de sa perfusion, 3 jours de suite (patients jeunes qui travaillent+++) • Corticoïdes IV : Solumédrol – 1 gramme dans 250 cc de G5% sur 2 Heures – 3 perfusions Surveillance du traitement • Les corticoïdes à hautes doses peuvent favoriser ou décompenser une infection • Eliminer une infection évolutive avant toute perfusion de Solumédrol+++ • Bandelette Urinaire systématique. Ne pas débuter le traitement en cas de fièvre, de toux, de syndrome grippal ou de tout autre signe évocateur d’une infection Effets secondaires des bolus • Pendant : goût métallique dans la bouche, déséquilibre d’un diabète, hypertension… • Après : énervement, anxiété, agitation, insomnie, brûlures gastriques… Mesures associées aux corticoïdes • Les corticoïdes à hautes doses : – Retiennent le sel => risque d’HTA, oedèmes… => régime peu salé – Majorent la glycémie => risque décompensation diabète => régime peu sucré – Font baisser la kaliémie => risque de trouble du rythme => ECG systématique à montrer au médecin avant de débuter la perfusion – Majorent le risque d’infection => surveillance clinique accrue Effets attendus des bolus • Traitement symptomatique • Accélère la récupération spontanée • Ne modifie pas le niveau de récupération spontanée • Pas d’effet préventif sur les futures poussées • Pas d’effet sur le handicap • => la mise en route des bolus dans une SEP n’est jamais une urgence++++ Traitement médical. Prévention des poussées • Traitement immunomodulateur • Dans les formes avec poussées uniquement (diminue le risque de nouvelle poussée) • Effet mineur sur la progression du handicap Traitement symptomatique • Fatigue (bains froids, Mantadix®) • Vertiges (Serc®, Valium®…) • Spasticité (Baclofène®, Liorésal®, lutte contre la fièvre, les infections, les escarres…) • Troubles psychologiques • Troubles sphinctériens (Ditropan®…) • Troubles cognitifs Autres traitements symptomatiques • Troubles sexuels: approche multidisciplinaire • Tremblement : clonazepam, propranolol, diazepam • Douleurs : neurontin, tegretol, depakote • Troubles cognitifs : neuropsych eval, rehabilitation, occupational therapy Pronostic • Extrêmement variable • 50% de chances de marcher sans aide après 15 ans d’évolution • Causes habituelles de décès (après 25 à 35 ans d’évolution) : complications de décubitus, thrombo-emboliques, suicide…
