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IRM cardiaque dans les
cardiopathies congénitales
opérées
{
LAZGUET Y, MOUREAU D, MIDULLA M, ALGERI E, DEHAENE A, CASSAGNES L,
GODART F,
REMY-JARDIN M
Service de Radiologie et d’Imagerie Cardiaque et Vasculaire
Service de Cardiologie Infantile
Hôpital Cardiologique – C.H.R.U. de Lille

Prévalence: 8 pour 1000 naissances.
On distingue :
1/ Les cardiopathies cyanogènes (shunts droite-gauche) :
-Tétralogie de Fallot
-Transposition des gros vaisseaux (TGV)
-Ventricule à double issue (VDDI)
-Ventricule unique.

2/Les cardiopathies non cyanogènes:
- Les shunts Gauche – Droite : CIA, CIV et PCA
- Les obstacles isolés: sténose aortique ou pulmonaire, rétrécissement
mitral congénital, cœur tri atrial.
- Autres anomalies: situs inversus, dextrocardie et dextroposition
cardiaque.
Classification des cardiopathies
congénitales
Réparation anatomique ou cure complète:
Ex1: fermeture d'une communication inter-auriculaire (CIA) par mise en place d'un patch.
Ex2: cure d'une coarctation aortique par résection anastomose
Ex3: section-suture d'un canal artériel
Chirurgie palliative:
parfois la cure complète de la cardiopathie n'est pas possible et on se contente d'un traitement palliatif dont le
but est d'assurer la vie du patient par la perfusion "équilibrée" du lit pulmonaire et du réseau systémique.
Ex1: réparation univentriculaire de type "Fontan")
Ex2: anastomose de Blalock)
Principes de traitement des
cardiopathies congénitales
L’IRM est la méthode de référence dans le suivi de ces cardiopathies.
Imagerie




Parfaite sédation de l’enfant, voire AG.
Synchronisation cardiaque
Epaisseur de coupe: 5 mm avec un intervalle inter
coupe de 1 mm
Séquences:
 Spin Echo rapide à sang noir « Black Blood »
 Echo de gradient avec compensation de flux SSFP,
dans les différents plans cardiaques: petit axe,
long axe, 4 cavités , para sternal gauche et voie
d’éjection du ventricule droit.
 Cartographie dynamique des flux avec calcul des
débits systémique et pulmonaire.
Protocole IRM

Séquence Spin Echo rapide à sang noir « Black Blood « : étude
morphologique et de repérage.

Séquence Echo de gradient avec compensation de flux SSFP :Cette
séquence fournit des images à sang blanc statiques et dynamiques
synchronisées à l’ECG visualisées en mode ciné pour l’étude de la
contractilité cardiaque et des mouvements valvulaires.

Cartographie dynamique des flux : permet l’étude de la direction et de
la vitesse du flux, l’évaluation et la quantification des sténoses et
régurgitations valvulaires; ainsi que la mesure du gradient de sténose
trans-valvulaire par l’application de la formule de Bernoulli (P = 4 Vmax²)
Intérêt des différentes
séquences


19 patients on été suivis dans notre service.
3 CIA, 7 TGV, 4 ventricules uniques dont un
avec dextrocardie, 2 VDDI dont un avec
dextrocardie, une tétralogie de Fallot, un
cœur tri atrial et une double discordance.
Etude de cas
{
Les CIA réalisent un shunt
des cavités gauches aux
cavités droites
Communication inter-auriculaire:
CIA

4 types de CIA :
Communication inter-auriculaire:
CIA

Ostium primum

1/6 des cas

anomalie du septum
auriculo-ventriculaire,
mais avec un shunt
auriculaire exclusivement
{
Communication inter-auriculaire:
CIA

Ostium secondum

¾ des cas

siègent à l'emplacement
de la fosse ovale et sont
généralement centrale et
isolées.
{
Communication inter-auriculaire:
CIA

Sinus venosus

1/10 des cas

Le plus souvent,formes hautes au
pied de la VCS, avec RVPA quasi
systématique. Formes basses sont
très rares.

Position très basse du défect et
direction verticale du jet de shunt
au dessus de l'abouchement de la
veine cave inférieure, à distance de
la fosse ovale
{
Communication inter-auriculaire:
CIA

Sinus coronaire

Anomalie la plus rare

Fenestration du toit du
sinus coronaire dans le
plancher de l’oreillette
gauche
{
Communication inter-auriculaire:
CIA
Correction chirurgicale entre 2 et 4 ans si
Qp/Qs>1,5
 Suture simple
 Patch de correction (patch de péricarde)
 Cathétérisme interventionnel et pose
d’ombrelles (pour certaines formes
situées à la partie centrale du septum
inter auriculaire)

Traitement des CIA :

IRM : alternative à l’écho




FEVD et Volumes cavités droites : cinés
Connections veineuses : cinés, BTFE axial
Mesure taille CIA : cinés et cartographie de flux
Quantification du shunt : Qp / Qs
INTERET DE L’IRM
{
Jet de shunt = zone
d’hypersignal relatif
{
Cartographie de flux
permettant les
mensurations de la CIA
Amplatzer possible si largeur
des berges > 5 mm avec diamètre
étiré du défect < 30 mm
Quantification du shunt
significatif si Qp/Qs > 1,5
BTFE petit axe: CIA type ostium secundum.
Notez l’hypo signal de flux entre les oreillettes
Epanchement péricardique circonférentiel associé.
BTFE 4 Cavités: CIA type ostium secundum
Les berges sont assez larges pour pose
d’ombrelle

4 types de CIV





CIV peri-membraneuse (80 %): proche valvule
aortique
CIV trabéculées ou musculaires (15-20%)
CIV supracristale (5%): proche valvule pulmonaire
CIV du septum d’admission : proche des valvules AV
CIV traitées dans l’enfance ou fermeture
spontanée fréquente.
Communication inter
ventriculaire
a
a : CIV supra cristale
b
c
Communication inter
ventriculaire
{
b : CIV péri membraneuse
c : CIV trabéculées ou
musculaires
Les petites CIV (maladie de Roger) sont respectées
 Les CIV larges avec HTAP ou les CIV hautes (risque
d’insuffisance aortique) sont opérées avant l'âge de deux
ans.
L'intervention consiste à fermer la CIV par un patch.
Les CIV péri-membraneuses ou celles situées dans le
septum d'admission sont abordées par voie trans-atriale
droite en soulevant le feuillet septal de la tricuspide.
Les autres CIV sont abordées par ventriculotomie droite.
 les CIV multiples font l'objet d'un cerclage de l'artère
pulmonaire

Traitement des CIV
:

IRM : alternative à l’échographie cardiaque
notamment




Pour l’évaluation des volumes ventriculaires : cinés
Et pour la quantification des shunts : Qp/Qs
Détection et quantification d’une insuffisance
aortique (Laubry et Pezzi) : cinés, flux Ao
Anomalies associées : cinés, BTFE axial, coro IRM
Intérêt de l’IRM
:
{
Tétralogie de Fallot
Cardiopathie congénitale
associant :

Dextroposition aortique
 Sténose pulmonaire
 CIV

Hypertrophie du VD
Chirurgie de correction
complète à partir de
mois (2 ans)
 En cas de forme sévère
(atrophie pulmonaire) et
on ne peut attendre cet
âge:

Angio RM avec injection de Gado montrant un Blalock
modifié droit.
Traitement (1)
{
anastomose de Blalock :
anastomose entre
l’artère sous Clavière
gauche et l’artère
pulmonaire
La correction complète consiste à fermer la communication inter-ventriculaire et à lever l'obstacle
pulmonaire, souvent par mise en place d'un patch d'élargissement
Les résultats sont bons, souvent au prix d'une insuffisance valvulaire pulmonaire qui après plusieurs
dizaines d'années pourra donner une dilatation du ventricule droit.
Les atrésies pulmonaires avec CIV sont réparables quand les branches pulmonaires sont perméables,
il faudra, dans ce cas, mettre un tube valvé entre le ventricule droit et la bifurcation des artères
pulmonaires
Traitement (2)








Régurgitation pulmonaire
RVOTO résiduelle
Dilatation et dysfonction du VD
Anévrysme de la chambre de chasse VD
CIV résiduelle
Dilatation progressive de la racine aortique
Dysfonction du VG
Tachycardie ventriculaire et fibrillation ventriculaire
Complications après cure
complète

IRM : méthode de choix







Fonction VD et VG ; dilatation VD : cinés
Régurgitation pulmonaire : cinés PSD, flux AP
Insuffisance tricuspide : cinés
Sténose pulmonaire : AngioMR
CIV résiduelle : Qp/Qs
Dilatation aorte
Rehaussement tardif : fibrose
Intérêt de l’IRM
Dilatation du VD chez un patient
opéré pour tétralogie de Fallot.
Séquence BTFE sagittale oblique
montrant un anévrysme de la chambre
de chasse du VD (flèche)
{
Discordance ventriculo
artérielle avec:
 VG connecté à l’AP
 VD connecté à l’aorte.
Transposition des gros vaisseaux
soit par redirection des retours veineux SWITCH ATRIAL : Mustard ou Senning:
L'intervention de Senning consiste a rediriger le drainage veineux pulmonaire
vers l'oreillette droite et à rediriger les retours caves supérieur et inférieur
vers l'oreillette gauche par un patch péricardique. Il s'agit d'une variante de
l'intervention de Mustard.
Correction chirurgicale
soit - depuis 1985 - par intervention de
détransposition (switch artériel avec
réimplantation des coronaires).
Complications switch artériel:
 Obstruction de la chambre de chasse du VD ou
d’une branche de l’AP.
 Sténose des coronaires après réimplantation.
LE SWITCH ARTERIEL

Complications:






Dysfonction VD systémique
Insuffisance tricuspide
Sténose ou shunt des chenaux caves ou veineux
pulmonaires
HTAP
Dysfonction sinusale (PM)
Arythmie

IRM:
 Cine : fonction VD, IT



Flux : IT, shunt (Qp/Qs)
Angio IRM : perméabilité des chenaux
Rehaussement tardif
{
Patient de 27 ans
TGV + CIV opérée par
Senning à l’âge d’1an
Dilatation importante du VD
systémique avec
compression du chenal
veineux par le VD.
Noter le Flow void
d’insuffisance tricuspide
Séquences Long axe et para sternal gauche:
Patient suivi pour TGV traitée par correction type
Senning


Souvent découverte chez l’adulte jeune
Transposition 'corrigée' des gros vaisseaux ou double
discordance qui associe une inversion des raccords
auriculo-ventriculaires et des jonctions ventriculoartérielles

Dyspnée d’effort
Fibrillation auriculaire
 Fuite tricuspide (du VD systémique)
 BAV +++
Échocardiographie parfois trompeuse



Situs inversus associé

« coeur non compacté », HVG
TGV Corrigée
BTFE 4 Cavités: double discordance avec CIV large





IRM
Fonction VD systémique
Quantification fuite tricuspide
Shunt : CIV+++
Fonction VG sous pulmonaire
Sténose pulmonaire
{

L’aorte et l’AP émergent
du VD avec CIV associée.

les techniques de
réparation sont ±
complexes selon la
proximité de l'aorte et de
la communication interventriculaire allant de la
simple fermeture d'une
communication inter
ventriculaire incluant
l'aorte sur le versant
gauche du patch à des
techniques proches de
celles de la transposition
des gros vaisseaux
Ventricule droit à double issue
Patient suivi pour VDDI avec dextrocardie
{
Ventricule unique

présence d’une seule
cavité ventriculaire où se
jettent les valves
auriculo-ventriculaires et
d’où partent les gros
vaisseaux

le ventricule unique ; ici,
le traitement sera
effectué par une
anastomose de type
bicavobipulmonaire
BTFE 4 cavités: ventricule unique
BTFE Petit axe: ventricule unique connecté à l’aorte
et à l’AP avec VD hypoplasique



Cloison séparant en 2 chambres soit l’OG ou l’OD.
Rare, atteinte plus fréquente de l’OG par défaut de
résorption de la veine pulmonaire primitive.
le diagnostic est aujourd'hui facile et la résection
chirurgicale du diaphragme intra-auriculaire
gauche assure une guérison complète
Cœur triatrial
BTFE 4cavités: membrane intra auriculaire gauche
noter le flow void d’insuffisance tricuspide et la dilatation de l’OD

L’IRM devient incontournable dans l’étude
morphologique et fonctionnelle des cardiopathies
congénitales.

Elle représente un outil de contrôle intéressant des
cardiopathies congénitales opérées arrivées à l’âge
adulte grâce à son innocuité et sa reproductibilité.
Conclusion








Masui T, Katayama M, Kobayashi S, et al. Gadolinium-enhanced MR angiography in the evaluation of congenital
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