Cardiopathies congénitales
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CARDIOPATHIES CONGENITALES Dr. Bouchair INTRODUCTION Plus rares que les cardiopathies acquises. Causes mal-connues. Facteurs : Génétiques Embryologiques Cliniques Toxiques Maladies de la mère CIRCONSTANCES DE DÉCOUVERTE Asymptomatique: Découverte fortuite Diagnostic tardif Signes fonctionnels: Détresse cardiorespiratoire Troubles du rythme Cyanose, CLASSIFICATION Non cyanogènes Shunts gauche-droite: Obstacles à l’éjection GAUCHE:RAO, COA de l’aorte, DROITE: RP Autres: Ebstein, IM, …….. Cyanogènes Cardio pathies complexes associant plusieurs malformatio ns cardiaques ( CIV, CIA , RP….) et extracardiaq ue (squelettique et endocrinien…. ) Tétralogie de Fallot Atrésie pulmonaire à septum ouvert VD à double issue Cœur uni -ventric ulaire: AT, AM et Ventricule à double entrée TGV Maladie d’ Ebstein ……… CARDIOPATHIES NON CYANOGÈNES SHUNTS GAUCHE-DROITE: Communications anormales entre cavités gauches et droites CIA, CIV, PCA, CAV, les anomalies retours veineux pulmonaires, Fenêtre Ao-pul, fistules coronaro-cardiaque, communication VG-OD COMMUNICATION INTER ATRIALE CIA Ostium secondum +++ CIA ostium primum CIA sinus venosus. COMMUNICATION INTER VENTRICULAIRE COMMUNICATION INTER VENTRICULAIRE 1= Postérieure 2= musculaires 3= Perimembraneuse +++ 4= Infundibulaire CANAL ATRIO-VENTRICULAIRE Partiel CIA ostium primum + Fente de la valve mitrale Complet CIA ostium primum + CIV postérieure. PERSISTANCE DU CANAL ARTÉRIEL FENÊTRE AORTO PULMONAIRE Plus large tableau clinique plus bruillant CLINIQUE: dépend de l’importance du shunt qui lui -même est fonction de la taille de la communication anormale et des résistances artériolaires pulmonaires. Asymptomatiques de découverte fortuite Souffle intense: CIV, PCA, CAV partiel Signes de détresse cardio -pulmonaires Evolution vers le syndrome d’ Eisenmenger si shunts importants non corrigés, risque d’endocardite infectieuse OBSTACLES À L’EJECTION Gauche Droite GAUCHE Rétrécissement aortique GAUCHE Coarctation de l’aorte DROIT Rétrécissement pulmonaire CARDIOPATHIES CYANOGÈNES TÉTRALOGIE DE FALLOT ATRÉSIE PULMONAIRE À SEPTUM OUVERT VD À DOUBLE ISSUE CIV obligatoire CŒUR UNI-VENTRICULAIRE CŒUR UNI-VENTRICULAIRE Atrésie de la tricuspide Atrésie de la mitrale TRANSPOSITION DES GROS VAISSEAUX Concordance Atrio- Ventriculaire + Discordance ventriculoArtérielle TGV CORRIGÉE Double discordance Viable MALADIE D’EBSTEIN SYNDROME D’EISENMENGER COMPLICATIONS Troubles du rythme et de la conduction Infectieuses (EI, Infections bronchiques, abcès du cerveau, TBC) Mécaniques (Aggravation de fuites et sténoses) Thromboemboliques : embolies systémiques Insuffisance cardiaque: surtout droite Syndrome d’Eisenmenger ou pulmonaires PROBLÈMES PARTICULIERS Situation Grossesse CI si CCC (HTAP++):Mortalité maternelle + fœtale +++ 70% autorisée si cardiopathie bénigne Contraception Stérilet risque infectieux Oestro-progestatifs risque thromboembolique , autorisés si cardiopathie bénigne formellement CI dans les CCC Sport Evalué par une épreuve d’effort Autorisé si cardiopathie bénigne contre indiqué si CCC
