S. Hascoët / JB Thambo
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S. Hascoët / JB Thambo Cardiologie pédiatrique et congénitale Hôpital des enfants , CHU Toulouse Centre Chirurgical Marie Lannelongue APSO « Tout ce qui est simple est faux, tout ce qui ne l’est pas est inutilisable » Pascal Cas Clinique • Nouveau né • Sp02 85% • Souffle continu discret Cas Clinique • APSO Nosologie • APSO ou T4F+AP ? • T4F+AP => pb = artères pulmonaires • VDDI, VUDE, hétérotaxie, atrésie mitrale ou tric… => Atrésie pulmonaire possible avec « septum ouvert » mais anatomie pulmonaire le + souvent complète vascularisé par CAP différent T4F+AP Anatomie 1) CIV outlet 2) Atrésie valve pulmonaire 3) Artères pulmonaires A C B Vocabulaire clé • « mouette » = confluence des artères pulmonaires plus ou moins hypoplasique • MAPCA = Major Aorto-Pulmonary-Collateral-Artery • Communiquante / non communiquante Syndrome génétique • Surtout Micro deletion 22 Q 1.1= Di Georges • T21 Prise en charge • Objectifs : Rétablir un arbre artériel pulmonaire le plus complet possible, suffisant pour recevoir le débit cardiaque systémique complet par rétablissement continuité VD-AP et permettre la fermeture de la CIV Prise en charge péri-natale 1) DAN possible / ITG proposable 2) naissance maternité niveau 3 + cardio Cardiopathie dépendante du CA ou des collatérales pour la perfusion pulmonaire =>Surveillance néonat/cardio jusqu’à +/fermeture CA 4) Pas de prostine sauf si fermeture CA Car CA malformatif souvent Examens pré-op/ suivi 1) ETT 2) Scanner ++ 3) Cathé ++ a) b) c) d) Vascularisation pulmonaire Connexion Obstruction nakata 1ère étape Si fermeture CA => Chirurgie néonatale nécessaire Anastomose systémico-pulmonaire ou Tube VD-AP sans fermeture CIV ou parfois si bonne forme type I : cure complète néonatale 1ère étape Si collatérale(s) Chirurgie élective à environ 3 mois adaptée à la forme anatomique Type A / 1 : cure complète Type B /2-3: selon anatomie pulmonaire et équipe Tube VD-AP +/- fermeture CIV +/unifocalisation 2ème étape : Réhabilitation des artères pulmonaires 1) Embolisation des MAPCAS communicantes 2) +/- angioplastie +/- stenting pour aider croissance APs 3ème étape : correction complète 1) Fermeture CIV 2) Connexion VD-AP directe ou par conduit 3) +/- unifocalisation de MAPCA non communicante Si Nakata > 150 mm²/m² Ou si nakata > 90 et Sp0² > 85% 4ème étape : problématique à long terme Suivi conduit / remplacement / revalvulation pulmonaire percutanée En bref APSO I (A) avec collat réparation en 1 temps APSO I (A) avec fermeture CA : palliation néonatale puis cure complète APSO II / III (B) : palliation / réhabilitation pulmonaire +/- correction complète selon évolution APSO IV (C) : surveillance seule Cas clinique • Patiente, née le 21/12/2012. • Diagnostic d’atrésie pulmonaire avec CIV Pré-Natal. • ETT du 12/02 : – VG non dilaté, bonne fonction systolique, Large CIV conoventriculaire (12 mm) de shunt bi-directionnel, aorte à cheval. – Crosse droite, Canal artériel de 3 mm vascularisant l’APG, il semble exister une APD avec une petite « mouette » – CC : Atrésie pulmonaire avec CIV, Veine Cave Supérieure Gauche avec TVI, crosse aortique droite, Canal artériel vascularisant l’APG, APD difficilement visualisable. • BLOC OPERATOIRE LE 5/03: CHU Marseille • Intervention : – Section-dissection des 2 AP, et anastomose des 2 AP et pose d’un tube Blalock s’abouchant au niveau de l’APG.
