Cours n°2 : pédiatrie 05/03/2010 Cardiopathies congénitales et chirurgie cardiaque pédiatrique A la naissance Clampage du cordon Respiration pulmonaire o Inversion des pressions o Fermeture du FOP PG placentaire O2 o Fermeture CA 3 types de cardiopathies Shunt Gauche – Droit Lésions obstructives isolés Shunt Droit –Gauche = Cardiopathies cyanogènes Lésion mixtes ou complexes Shunt Gauche-Droit Sang oxygéné Circulation pulmonaire Hyperdébit pulmonaire et cardiaque Symptomatologie: o Pulm: polypnée, essoufflement facile, infection respiratoire… o Cardio: tachycardie… Insuffisance card. o Retard staturo-pondéral Lésions obstructives isolés Obstacle à la sortie du cœur o Pressions en amont o Pression en aval Signes Congestifs, hypertrophie ventriculaire, HTA moitié supérieur du corps Signes de bas débit Risque d’insuffisance cardiaque, DC Sténose orificielle o Valve pulmonaire o Valve aortique Sténose isthmique o Coarctation de l’aorte Shunt Droit –Gauche Cardiopathies cyanogènes Sang mal oxygéné circulation systémique Hypodébit pulmonaire et désaturation artérielle Symptomatologie: o Cyanose centrale réfractaire o Polyglobulie réflexe o Hippocratisme digital o Φ Retard staturo-pondéral Tétralogie de Fallot Sténose pulmonaire et CIA Atrésie tricuspide et CIA Persistance du canal artériel Physiopathologie Naissance: o Diminution de PG I2 et élévation de la pO2 Persistance au delà de 72h: shunt G-D Augmentation du shunt dans les premières semaines de vie Formes cliniques Prématuré / Enfant né à terme Syndrome malformatif cardiaque Gravité selon la taille du canal Evolution possible vers l ’HTAP en moins d ’1 an Histoire naturelle 5% des cardiopathies 1/200 naissances (prémas +++) Filles > garçons Rubéole durant le 1er trimestre de grossesse Évolution: o 30 % de mortalité o Fermeture spontanée possible chez le prématuré, rarissime après 1 mois de vie Diagnostic Souffle systolo-diastolique dorsal Elargissement de la TA différentielle Echographie o Taille CA o Hypertrophie VG, dilatation cavités gauche KT si suspicion d ’HTAP Conduite thérapeutique Traitement dans les 3 mois: o Indocid chez le prématuré o Chirurgie: ligature ou section suture par thoracotomie postéro-latérale ou antérieure o KT interventionnel CIA Formes anatomiques Ostium Secundum (80% des CIA) Sinus veinosus (+ RVPAP) Coronary sinus septal defect (rare, +VCSG) CAV = Ostium Primum Histoire naturelle 10% des malformations cardiaques Fermeture spontanée rare et avant 1 an Gravité selon la taille du shunt: o Asymptomatique le + souvent o Retard de croissance o Accès cyanotiques et embolies paradoxales rares Diagnostic Clinique (souffle…) Echographie: o Taille du shunt o Anatomie KT si suspicion d’anomalies associées Indication thérapeutique Nouveau-nés symptomatiques ou avec Qp/Qs >2 Enfants: intervention élective vers 4-5 ans (12 à 15 kg) Techniques thérapeutiques Chirurgie: o Sternotomie o Thoracotomie postéro-latérale Kt interventionnel CIV Formes anatomiques Péri-membraneuse Infundibulaire Musculaire Type CAV Physiopathologie Large, non restrictive: o Taille ≥ anneau aortique o Pas de ∆P VD-VG o Qp/Qs fonction de Rp/Rs Petite, restrictive o Pression VD normale o Qp/Qs ≤ 1,5 Histoire naturelle Fermeture spontanée: o possible pour CIV périmembraneuses et musculaires Evolution vers l ’HTAP Lésions associées: o Persistance du Canal artériel (25%) o Coarctation aortique (10%) o Sténose valvulaire mitrale (2%) Diagnostic Clinique (souffle, retard de croissance, ICC...) Echographie KT pour évaluation des pressions pulmonaires et lésions associées Conduite Thérapeutique CIV symptomatiques: o Traitement immédiat si <1 an et Rp/Rs ≤ 0,7 CIV asymptomatiques: o KT vers 1 an et traitement si PAP≤ 0,5 PA sys Chirurgie KT interventionnel Lésions Obstructives isolées Coarctation aortique Sténose aortique isthmique Hypothèse: o Limitation du flux aortique antérograde et augmentation du flux ductal o Limitation du flux isthmique et migration de tissu ductal Formes cliniques Coarctation néonatale: o Shelf + hypoplasie tubulaire de l’isthme o Urgence néonatale, ductus dépendant o Lésions associées dans 85% des cas (hypoplasie de l’arche aortique, CIV, bicuspidie aortique, sténoses gauche étagées) Coarcation de type « adulte »: o Shelf Histoire naturelle 5 % des malformations cardiaques 15 % des urgences néonatales Evolution: o dramatique chez le nouveau-né o Chez l’enfant, développement de collatérales, évolution dégénérative (anévrysme, dissection), HTA, 90% mortalité avant 50 ans Diagnostic Formes modérées: o HTA proximale, ∆P mb sup-mb inf o ECG, radio Thorax (collatérales) Formes sévères: o Absence de pouls fémoraux o IVG, acidose, oligurie, ischémie digestive o Ductus dépendant Conduite thérapeutique chez le nouveau-né Réanimation: o Prostine, Inotropes… Technique chirurgicale en fonction des lésions associées: o CIV o Hypoplasie de l’arche aortique o Malformations intracardiaques graves Conduite thérapeutique chez l’adulte Traitement chirurgical: o Résection anastomose (collatérales!) o Dacron (rare) Conduite thérapeutique chez le nouveau-né Par thoracotomie postéro-latérale G o Résection anastomose simple (CRAFOORD) o Résection anastomose étendue à l’aorte horizontale et/ou plastie de l’aorte horizontale (CRAFOORD ETENDU±AMATO) o Cerclage AP Par sternotomie médiane: o Correction complète sous CEC avec arrêt circulatoire Résultat 4,5% Mortalité 10% recoarctation traités par angioplastie Pronostic lié aux lésions associées HTA post-op Conclusion Urgence néonatale Choix des techniques en fonction des lésions associées (hypoplasie de l’arche, CIV, malformations graves) Recoarctation HTA post-op Shunt Droit - Gauche= Cardiopathies cyanogènes Tétralogie de Fallot Physiopathologie Mal alignement du septum conal o Dextroposition Aorte = « Aorte à cheval » o Sténose pulmonaire o CIV infundibulaire o Hypertrophie ventriculaire Droite Formes cliniques Grande variabilité clinique o Atrésie pulmonaire: ducto-dépendante o Fallot « rose » : CIV, signes congestif… Grande variabilité anatomique o Infundibulaire, anulaire, valvulaire, artérielle pulm Histoire naturelle 10% des cardiopathies congénitale 1ère cardiopathie cyanogène Évolution: o Cyanose progressivement croissante o Polyglobulie et complications… o Risque de DC: Spasmes infundibulaires Diagnostic Clinique: Cyanose, Souffle systolique AP, Ф Retard staturo-pondéral Échographie o Taille CIV o Degré et localisation sténose pulmonaire Ф KT Conduite thérapeutique Chirurgie o Correction complète Fermeture CIV Elargissement voie de sortie VD o Chirurgie palliative = Anastomose de Blalock-Taussig Cardiopathies complexes TGV 10% des cardiopathies congénitale 100% mortalité ss ttt Réouverture CA et CIA o Rashkind o Prostine Chirurgie 10j o Switch artériel