Les aspects pathologiques du diverticule de Meckel chez l`enfant

Journal de pédiatrie et de puériculture (2013) 26, 146—150
Disponible en ligne sur
www.sciencedirect.com
ARTICLE ORIGINAL
Les aspects pathologiques du diverticule de Meckel
chez l’enfant
Pathologic aspects of Meckel’s diverticulum in children
R. Khemekhem a,∗, Y. Ben Ahmed a, H. Rahay a,
G. Soufiane a, J. Said a, W. Douira b, B. Ibtisem b,
C. Béji a
a
Service de chirurgie pédiatrique « B », faculté de médecine de Tunis, université de Tunis El
Manar, hôpital d’Enfant de Tunis, place Bab-Saadoun, 1007 Tunis, Tunisie
b
Service de radiologie pédiatrique, Tunis, Tunisie
Reçu le 4 juin 2012 ; accepté le 25 février 2013
MOTS CLÉS
Diverticule de
Meckel ;
Hémorragie
digestive ;
Diverticulite ;
Occlusion intestinale
aiguë ;
Enfant
∗
Résumé Quoi que rare, le diverticule de Meckel (DM) reste l’anomalie congénitale la plus
fréquente de l’intestin grêle. Le plus souvent latent, mais peut être la cause de complications
diverses qui constituent autant de circonstances de diagnostic.
But. — Préciser les aspects cliniques, radiologiques et les indications thérapeutiques devant un
DM chez l’enfant.
Patients et méthodes. — Nous rapportons une série de 40 enfants traités dans notre institution
sur une période de 11 ans allant du 1er janvier 2001 au 30 décembre 2011.
Résultats. — Il s’agit de 40 patients répartis en 32 garçons et huit filles, âgés de un jour à 15 ans
avec une moyenne de 30 mois.
Les circonstances de diagnostic étaient un syndrome occlusif dans 15 cas, une invagination
intestinale aiguë dans 12 cas, une hémorragie digestive dans sept cas et une découverte fortuite
dans six cas.
Le diagnostic radiologique était basé sur le couple ASP et échographie abdominale qui ont
permis d’évoquer le diagnostic dans 22 cas. La scintigraphie au Tech 99m réalisée devant une
hémorragie basse dans six cas a permis le diagnostic positif de DM dans cinq cas.
Tous ces enfants ont été opérés (en urgence dans 28 cas et à froid dans 12 cas) et ont bénéficié
d’une résection du diverticule avec anastomose iléo-iléale en un temps dans 38 cas et une double
iléostomie première suivit d’un rétablissement secondaire de la continuité digestive du fait de
l’existence d’une péritonite avancée dans deux cas.
Auteur correspondant.
Adresse e-mail : [email protected] (R. Khemekhem).
0987-7983/$ — see front matter © 2013 Publié par Elsevier Masson SAS.
http://dx.doi.org/10.1016/j.jpp.2013.02.001
Les aspects pathologiques du diverticule de Meckel chez l’enfant
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L’évolution a été favorable dans tous les cas sauf un patient qui a succombé à un état de choc
septique secondaire à une péritonite diverticulaire.
Conclusion. — La diversité des modes de révélation du DM rend son diagnostic parfois difficile.
Il faut toutefois y penser devant tout syndrome occlusif fébrile, une invagination intestinale
aiguë, ou une hémorragie digestive basse. Le traitement étant chirurgical.
© 2013 Publié par Elsevier Masson SAS.
KEYWORDS
Meckel’s
diverticulum;
Gastro-intestinal
bleeding;
Diverticulitis;
Acute intestinal
obstruction;
Intussusception;
Child
Summary Anything unusual, Meckel’s diverticulum is the most common congenital abnormality of the small intestine. Most often latent, but can cause complications that are all different
circumstances of diagnosis.
Purpose. — To specify the clinical, radiological findings and therapeutic indications of the
Meckel’s diverticulum in children.
Patients and methods. — We report a series of 40 children treated at our institution over a
period of 11 years from 1st January 2001 to 30 December 2011.
Results. — These 40 patients divided into 32 boys and eight girls, aged 1 day to 15 years with
an average of 30 months.
The circumstances of diagnosis were intestinal obstruction in 15 cases, an acute intestinal
intussusception in 12 cases, gastro-intestinal bleeding in seven cases and a chance discovery in
six cases.
Radiological diagnosis was based on the couple ASP and abdominal ultrasound that have
allowed discussion of diagnosis in 22 cases. Techn 99m scintigraphy performed in six cases of
low bleeding make the positive diagnosis of MD in five cases.
All these children underwent surgery (emergency in 28 cases and elective in 12 cases), and
have benefited from a diverticulum resection with ileo-ileal anastomosis in one time in 38 cases,
and a double ileostomy followed by a secondary intestinal anastomosis in two cases due to the
existence of advanced peritonitis.
The outcome was favorable in all cases except one patient who died from septic shock
secondary to peritonitis.
Conclusion. — The diversity of revelation modes of Meckel’s diverticulum makes its diagnosis
difficult. However, it should think about before any feverish occlusive syndrome, an acute
intestinal intussusception or lower gastro-intestinal bleeding. The treatment is surgical.
© 2013 Published by Elsevier Masson SAS.
Introduction
Le diverticule de Meckel (DM) est dû à la persistance partielle du canal omphalo-mésentérique (COM). Ce dernier fait
communiquer pendant la vie intra-utérine, l’intestin primitif
avec la vésicule ombilicale avant de disparaître totalement
à partir de la cinquième semaine de gestation.
Il s’agit d’une anomalie rare puisque seuls 2 % des individus en sont porteurs.
Le DM est généralement latent, mais peut aussi être responsable de complications diverses qui constituent autant
de circonstances de diagnostic : occlusion intestinale aiguë,
invagination, hémorragie digestive, infection (diverticulite), perforation. . .
Ces complications sont fréquentes chez l’enfant,
d’autant plus qu’il est jeune.
Patients et méthodes
Il s’agit d’une étude rétrospective menée au service de chirurgie pédiatrique « B » de l’hôpital Béchir Hamza de Tunis
sur une période de 11 ans (janvier 2001—décembre 2011).
Quarante enfants dont 32 garçons et huit filles ont été
pris en charge pendant cette période, soit en urgence, soit
à froid. L’âge de ces enfants varie de un jour à 15 ans avec
une moyenne d’âge de 30 mois.
Sur le plan clinique, les circonstances de diagnostic ont
été un syndrome occlusif dans 15 cas, une invagination
intestinale aiguë dans 12 cas dont cinq avec des signes péritonéaux et une hémorragie digestive isolée dans sept cas.
La découverte a été faite de façon fortuite dans six cas.
Tous ces patients ont bénéficié d’un abdomen sans préparation qui a montré des niveaux hydro-aériques de type
grêle dans 18 cas, et d’une échographie abdominale qui a
suspecté le diagnostic de DM dans 22 cas (soit 55 %).
La scintigraphie au Tc99 ou aux globules rouges marqués
a été réalisée dans six cas révélés par une hémorragie digestive et a suspecté le diagnostic de DM dans cinq cas.
Tous les patients ont été opérés, en urgence dans 28 cas
et à froid dans 12 cas. Le diverticule était macroscopiquement sain dans 14 cas, d’aspect inflammatoire avec des
signes de diverticulite dans 16 cas, et nécrotique dans dix
cas.
Il a été réalisé une résection du diverticule avec anastomose grélo-grélique termino-terminale dans 38 cas et
une double iléostomie première à cause d’une péritonite
avancée dans deux cas. Le rétablissement de la continuité
digestive a été réalisé un mois plus tard. L’évolution a été
marquée par la survenue d’une fistule anastomotique dans
148
un cas et d’un sepsis sévère compliqué d’un choc septique au
45e jour postopératoire ayant aboutit au décès dans un cas.
Les suites opératoires étaient simples dans les cas restants.
À l’examen anatomopathologique, il existe une hétérotopie gastrique dans 28 cas, une muqueuse iléale dans dix
cas, et une muqueuse colique dans deux cas.
Discussion
Fabricius Hildanus, un chirurgien allemand, fut le premier
à consigner en 1598 ses observations sur ce qui est maintenant connu universellement comme le DM quand il a
décrit un « diverticule intestinal inhabituel ». Alexis Littré
a également signalé la présence d’un diverticule iléal dans
une hernie inguinale en 1700. Et c’est Johann Friedrich
Meckel, qui a finalement donné son nom à cette anomalie,
après l’avoir décrit en 1809 en travaillant comme professeur
d’anatomie à l’université de Halle [1,2].
Le DM est l’anomalie congénitale la plus fréquente de
l’intestin grêle, survenant dans environ 2 % à 4 % de la population avec une légère prédominance masculine. Il siège
généralement sur le versant antimésentérique de l’iléon
distal dans les 90 derniers centimètres de la valvule iléocolique dans plus de 90 % des cas. Sa vascularisation est
assurée par une branche terminale de l’artère mésentérique
supérieure, reliquat de l’artère vitelline et possède un méso
propre [3].
La longueur moyenne du DM est de trois centimètres ;
90 % des diverticules mesurent entre un et dix centimètres.
Ils sont donc le plus souvent courts et trapus. Le DM peut
être le siège d’une hétérotopie muqueuse, et on parle de
muqueuse ectopique. Elle est le plus souvent d’origine gastrique (dans 50 % des cas) et semble être un facteur de risque
pour les complications liées au diverticule [4,5].
Le DM est un vestige du COM. Au cours du développement précoce du fœtus, l’intestin moyen est relié à l’ombilic
par le canal vitellin à fin d’assurer la nutrition fœtale. Avec
la fermeture de la paroi abdominale, l’orifice ombilical se
rétrécit et l’anse intestinale primitive réintègre la cavité
abdominale, et le canal vitellin s’oblitère à partir de la
septième semaine de gestation. En l’absence d’involution
totale, plusieurs situations pathologiques peuvent être rencontrées : la non-involution de la partie la plus proximale
du canal aboutit à l’apparition du DM qui peut être relié
à la face postérieure de l’ombilic par un cordon fibreux
(ligament entéro-mésentérique) retrouvé dans 15 % des
cas. La persistance complète aboutit aux fistules omphalomésentériques. D’autres anomalies d’involution peuvent se
voir, y compris, les sinus et les kystes [3,5,6].
Le DM peut rester latent pendant longtemps est alors
découvert de façon fortuite lors d’une laparotomie (diverticule de rencontre). Il peut aussi être à l’origine de
complications dont le risque de survenue est estimé à
environ 4 %, dont 40 % surviennent chez les enfants préférentiellement de sexe masculin avec un sex-ratio allant de
3/1 à 8/1) [5—7].
Chez l’enfant, le mode de révélation est le plus souvent
un saignement gastro-intestinal à partir d’une muqueuse
ectopique. C’est la complication la plus fréquente chez
l’enfant avant deux ans alors qu’elle ne représente que la
troisième cause de complication chez l’adulte. Dans notre
R. Khemekhem et al.
série, ce mode de révélation n’a été rencontré que dans
17,5 % des cas du fait que celle-ci comporte un pourcentage
élevé de grands enfants (âge moyen 30 mois).
Il s’agit le plus souvent d’une hémorragie digestive basse,
à type de melæna ou de rectorragies parfois importantes.
En effet, le DM est le siège d’une hétérotopie gastrique
dans près de 50 à 80 % des cas (muqueuse identique à celle
de l’estomac) et sécrète alors de l’acide chlorhydrique qui
peut entraîner une ulcération voire une perforation de la
muqueuse intestinale de voisinage, par l’effet de cet acide
sur une muqueuse non habituée à un tel traitement [5].
Devant une hémorragie digestive avec coloscopie et
fibroscopie esogastroduodénale normales, on doit évoquer
un saignement à partir de l’intestin grêle. Le DM, les ectasies
vasculaires, les tumeurs de la grêle, notamment stromales
et les pathologies ulcéreuses constituent dans ce cas les
différentes étiologies à évoquer.
Le DM peut aussi être le siège d’une hétérotopie pancréatique qui est identifié dans environ 5 % des diverticules ;
moins souvent, ils peuvent inclure une muqueuse colique ou
duodénale [5,8,9].
Les complications occlusives du DM sont de mécanismes
variables [10,11].
Le DM peut constituer le point de départ à une invagination intestinale aiguë qui est alors de type iléo-iléale,
elle serait favorisée par un diverticule court à base
d’implantation large et par l’inflammation (diverticulite).
Un DM peut provoquer une obstruction de l’intestin grêle
par volvulus autours d’une bride omphalo-diverticulaire,
ou par incarcération dans le méso diverticule contenant
l’artère vitelline. Il peut aussi s’incarcérer et s’étrangler
dans une hernie inguinale. Des cas de dégénérescences
malignes sur DM ont été décrits chez l’adulte [9,10].
Les diverticulites ne sont pas rares, et sont consécutives
à une stase du contenu liquidien avec pullulation microbienne. Le rôle d’une infection à Helicobacter pylori de la
muqueuse gastrique ectopique ou d’un corps étranger dans
la lumière diverticulaire a été incriminé [3,11].
Le DM est généralement une malformation isolée et la
localisation de celui-ci dans le cordon ombilical est rare
mais expose à une autre complication résultant de la mise
en place incorrecte de pinces de clampage du cordon ombilical à la naissance incorporant une petite omphalocèle ou
hernie dans le cordon (un cas de DM associé à une omphalocèle dans notre série). Il s’agit d’un risque potentiel mais
rare de clampage de l’intestin au moment de la manipulation de l’ombilic. Tout épaississement inhabituel de la base
du cordon ombilical, devrait alerter sur la possibilité de
l’existence d’anomalie potentielle. Dans ces cas, le cordon
doit être serré à une distance suffisante et une consultation
de chirurgie pédiatrique est alors envisagée. Obstétriciens,
pédiatres, infirmières et sages-femmes qui, habituellement
serrent, manipulent le cordon en salle d’accouchement ou
à l’arrivée dans la pépinière doivent être conscient de ces
anomalies potentielles du tube digestif [5].
Le diagnostic des formes asymptomatiques de DM est
difficile. Cette anomalie doit être recherchée chaque fois
qu’une laparotomie est réalisée. De même, en cas de
douleurs abdominales inexpliquées, de nausée, de vomissements et surtout devant une hémorragie digestive, le
diagnostic de DM doit être à l’esprit. En effet, le tableau clinique peut prêter à confusion avec nombreuses pathologies
Les aspects pathologiques du diverticule de Meckel chez l’enfant
comme un ulcère peptique, une gastro-entérite, des
coliques hépatiques. Mais surtout, le diagnostic préopératoire le plus fréquemment évoqué est celui de l’appendicite
aiguë [5,11]. En cas d’invagination intestinale aiguë survenant chez un enfant de plus de deux ans, une cause
organique doit être recherchée dont la plus fréquente étant
le DM.
Le diagnostic radiologique du DM faisait classiquement
appel à l’opacification de la grêle (de préférence par
entéroclyse), rarement à l’angiographie dans les formes
hémorragiques ou non en montant les artères vitellines
embryonnaires [11]. Ces explorations ne font plus partie de
nos jours du bilan de DM.
La radiographie de l’abdomen sans préparation n’est
habituellement pas utile pour faire le diagnostic d’un DM.
Elle peut être normale ou montrer des signes non spécifiques, tels qu’une obstruction de l’intestin grêle, ou un
pneumopéritoine signant une perforation, rarement une
entérolithiase peut être identifiée [4].
Les aspects échographiques du DM varient en fonction de l’apparition de complications. En l’absence de
complications, le DM apparaît comme une structure digestive borgne en cible péri-ombilicale qui prête à confusion
avec un appendice. En cas de diverticulite, sa paroi devient
épaisse et peut contenir un entérolithe. Un DM enflammé
peut également ressembler en échographie à une duplication kystique, qu’on retrouve couramment dans la région de
l’iléon terminal. Ces deux conditions peuvent être distinguées par l’aspect plus irrégulier de la muqueuse en cas de
DM et l’aspect caractéristique de double paroi dans la duplication kystique. D’autres aspects ont été décrits, tel qu’une
masse kystique compressible, à paroi épaisse et irrégulière,
qui peut être en forme de goutte, de forme tubulaire allongée voir sacculaire.
Dans les cas où l’invagination est secondaire à un DM
inversé l’aspect est celui d’une masse en cible avec une
zone centrale hyperéchogène, décrit également comme un
signe de double cible.
L’identification d’un DM au cours des lavements effectués
pour la réduction de l’invagination a également été décrite.
Toutefois, il est difficile de reconnaître avec certitude un DM
sur un lavement et aussi de le différencier d’une autre cause
organique d’invagination secondaire. Une masse triangulaire
ou en forme de bulbe a été suggéré comme un signe qui est
plus évocateur d’un DM inversé que de tout autre point de
départ pathologique.
La scintigraphie au perthechnétate de technecium
(Tc99m) est considérée par plusieurs auteurs comme la
technique de choix pour la recherche d’un DM notamment
chez l’enfant en période hémorragique. C’est un examen
peu invasif et suffisamment performant, cependant, il n’est
positif qu’en cas d’hétérotopie de muqueuse gastrique [5,7].
Dans la scintigraphie au pertechnétate de technétium99m, l’isotope est injecté par voie intraveineuse et au fil
du temps, il s’accumule dans la muqueuse gastrique. Le DM
possédant un revêtement glandulaire gastrique concentre
le Tc99m de manière identique. Il se traduit alors par un
foyer fixant le technétium qui apparaît au même temps que
l’estomac et siège habituellement en projection de la région
péri-ombilicale ou supravésicale. Son caractère immobile
et son intensité croissante au cours du temps sont deux
caractéristiques essentielles permettant de le distinguer des
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fixations urinaires et digestives. Chez le nourrisson et le
petit enfant, cet examen a une sensibilité de 85 % et une
spécificité de 95 %, mais qui diminue avec l’âge et chez les
adultes, la sensibilité tombe à 62,5 % et la spécificité n’est
que de seulement 9 % [5,7]. Pour augmenter la sensibilité
de cet examen, certains auteurs préconisent l’utilisation
d’agents pharmacologiques qui augmentent la fixation du
Tech 99m sur la muqueuse gastrique ou diminuent sa sécrétion dans la lumière intestinale [7].
Une cœlioscopie diagnostique est de plus en plus réalisée
en cas de forte suspicion de DM, elle permet à la fois le
diagnostic mais aussi de réaliser la résection du DM.
Le traitement du DM est chirurgical et repose sur la résection d’un court segment de grêle de part et d’autre de
la base d’implantation du diverticule après contrôle vasculaire suivit d’une anastomose iélo-iléale termino-terminale.
Dans les formes compliquées de péritonite, l’anastomose
doit être différée de quelques semaines.
La résection losangique est une autre alternative qui
sectionne le diverticule en laissant en place sa base
d’implantation sur l’intestin grêle. La paroi de la grêle est
sectionnée en biais en s’arrêtant à distance du bord mésentérique. L’intestin est ensuite fermé par des points séparés.
Cette technique plus simple et plus rapide a l’avantage de
ne pas rompre la continuité de l’intestin et donc des suites
plus simples [12].
L’exérèse du diverticule est réalisée par laparotomie ou
au décours d’une laparoscopie diagnostique, soit totalement (exérèse intracorporelle), soit par voie mixte (exérèse
extracorporelle) [13].
S’il est acquis que le DM pathologique doit être retiré
par résection anastomose, certaines questions demeurent
encore posées : faut-il rechercher systématiquement le DM
lors d’une intervention abdominale, faut-il retirer systématiquement un diverticule rencontré fortuitement ?
En fonction du contexte, on pourra soit laisser délibérément en place le diverticule, en prenant soin d’en informer
le patient ou ses parents s’il s’agit d’un enfant, soit procéder
à son ablation immédiate.
Conclusion
Quoi que rare, le DM est l’anomalie la plus fréquente de
l’intestin grêle. Il se voit chez 2 % des individus et résulte
d’un défaut de régression du COM.
Le DM peut rester longtemps asymptomatique mais peut
donner lieu à des complications dont certaines peuvent
mettre en jeu le pronostic vital. Ces complications sont
d’autant plus fréquentes que l’enfant est jeune : 30 % des
complications surviennent avant un an et dans ces cas,
il s’agit surtout d’hémorragie. Chez le grand enfant, il
s’agit surtout de syndrome occlusif dont les étiologies sont
diverses : invagination intestinale aiguë, volvulus, diverticulite, corps étrangers intraluminal.
La scintigraphie au Tc99m est un examen performant et
non invasif qui permet le diagnostic de DM hémorragique.
Les autres examens radiologiques sont peu contributifs
au diagnostic qui est parfois une découverte opératoire.
Le traitement repose sur la résection chirurgicale qui
peut être réalisée par laparotomie ou par laparoscopie.
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Si l’indication chirurgicale est facile à poser dans les
formes compliquées, elle est beaucoup plus difficile à
prendre dans le cas de DM de découverte fortuite.
Dans tous les cas, le risque de l’ablation doit être mis en
balance avec le risque de l’abstention.
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