Référentiel Grenoblois pour la prise en charge du lymphoedème
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GRANTED Réseau Ville Hôpital des maladies vasculaires de Grenoble L 01 Référentiel Grenoblois pour la prise en charge du lymphoedème des membres supérieurs et inférieurs Procédure conçue et agréée par le réseau GRANTED, pour son usage spécifique Date de diffusion : février 2011 Version : 0.1 Pages : 8 Rédigé par : D. Rastel Vérifié par : B. Villemur, MP. De Angelis, S.Blaise, JY Bouchet, C. Richaud, B. Bucci, V. Evra, B.Satger Destinataires : médecins, kinésithérapeutes, IDE 1. Introduction Le lymphoedème est une affection chronique et progressive qui peut être améliorée de manière significative par une prise en charge adaptée. Une prise en charge inadaptée peut aggraver le patient. Les données scientifiques sur la prise en charge de cette affection son peu nombreuses, ce qui explique le choix du “Best practice for the management of lymphoedema ; International Consensus”(1) disponible en version anglaise sur http://www.lympho.org comme référentiel pour le réseau GRANTED. Les points clefs concernant cette pathologie et sa prise en charge basés sur ce document, sont présentés ci-dessous. (1) Medical Education Partnership Publisher. London. 2006. 54 pages 2. Identification des patients à risque Le lymphoedème est identifié primaire (par anomalie congénitale du réseau lymphatique) ou secondaire (par altération du réseau lymphatique ou par surcharge) Le délai parfois de plusieurs années qui existe entre l’élément causal et le déclenchement effectif du lymphoedème est possible. Les étiologies du lymphoedème et les facteurs de risque doivent être connus par le personnel médical et paramédical. Les patients à risque de lymphoedème doivent être identifiés. Cette identification doit être la plus précoce possible. Elle est délicate car plusieurs profils de risque existent. Dès l’identification, les patients doivent être pris en charge. Les circuits de cette prise en charge incluant les structures, doivent être clairement identifiés et connues du personnel médical, para médical et des patients. Réseau Granted Référentiel Grenoblois pour la prise en charge du lymphoedème des membres supérieurs et inférieurs 1/8 Facteurs de risque de lymphoedème Lymphoedème du membre supérieur Lymphoedème du membre inférieur Chirurgie avec adénectomie axillaire Tissus cicatriciel, fibrose et radiodermite suivant une radiothérapie post-opératoire Radiothérapie du sein, axillaire, mammaire interne et des ganglions lymphatiques sousclaviculaires. Drains, plaies secondaires, infections Cordons lymphatiques axillaires Lymphocèle Cancer à un stade avancé Obésité Facteur génétique prédisposant Traumatisme sur un membre à risque (ponction veineuse, injection) Affection cutanées chroniques et inflammatoires Hypertension Chimiothérapie par taxanes Mise en place d’un pacemaker Shunt artério-veineux pour dialyse Voyages aériens Vivre ou séjourner dans un secteur d’endémie filaire - - Chirurgie avec adénectomie inguinale Radiothérapie pelvienne, post-opératoire. Infections dermiques ou hypodermiques récidivantes notamment aux mêmes sites Cancer à un stade avancé Tumeurs pelviennes ou intra-abdominales impliquant les lymphatiques ou par compression. Obésité Chirurgie veineuse superficielle Facteur génétique prédisposant, histoire familiale d’œdème chronique Chirurgie orthopédique Dénutrition Thromboses veineuses et syndromes post thrombotiques Tout œdème unilatéral sans cause retrouvée Affection cutanées chroniques et inflammatoires Pathologie associée comme une thrombose, insuffisance rénale ou cardiaque. Immobilisation prolongée ou handicap Voyages aériens Vivre ou séjourner dans un secteur d’endémie filaire Etiologies des lymphoedème secondaires Traumatismes et atteintes tissulaires - Adénectomies Radiothérapie Brûlures Chirurgie veineuse superficielle Plaie circonférentielles étendues Cicatrices Cancers - Métastases lymphatiques Infiltration néoplasique Lymphomes Syndromes compressifs tumoraux Affections veineuses - Insuffisance veineuse superficielle Ulcère veineux Syndrome post-thrombotique Traitements intraveineux Infections - Dermo épidermite ou hypodermites Lymphangites Tuberculose Filarioses Inflammations - Polyarthrite rhumatoïde Dermatites Psoriasis Sarcoïdose Dermatoses avec atteintes épidermiques Pathologies endocriniennes - Myxoedème pré-tibial Immobilisation et handicap - Stase positionnelle Paralysies Pathomimie - Automutilations Réseau Granted Référentiel Grenoblois pour la prise en charge du lymphoedème des membres supérieurs et inférieurs 2/8 3. Diagnostic et bilan Le diagnostic du lymphoedème est essentiellement clinique (interrogatoire et examen physique avec recherche du signe de Stemmer). Un lymphoedème du membre supérieur se définit par une différence de périmétrie d’au moins 2 cm par rapport au côté sain, à un endroit quelconque du bras (2). L’indication d’une lymphoscintigraphie est exceptionnelle dans la phase de diagnostic et est réalisée en cas de doute. L’IRM peut être demandée en cas de diagnostic différentiel entre lipoedème et lymphoedème. La recherche d’une insuffisance cardiaque, rénale ou hépatique ainsi que l’élimination d’une hypo albuminémie peuvent parfois être nécessaire et font appel à la biologie. L’échographie Doppler des membres inférieurs évaluera le l’état artériel (artériopathie oblitérante pouvant contre-indiquer une compression forte et l’état veineux (insuffisance veineuse associée aggravant le lymphoedème, pathologie thrombotique veineuse) et apporte des informations tissulaires (épaississements, lacs liquidiens, fibrose). Actuellement la quantification de l’œdème est mesurée par son volume. Le gold standard de la mesure du volume est la méthode de déplacement d’eau mais elle n’est pas applicable en routine. A défaut, la centimétrie étagée des périmètres des membres permet d’évaluer le volume par reconstruction parfois complétés par la photographie. Le lymphoedème est classé en 5 stades : - Stade 0 : infra clinique mais les lésions lymphatiques existent. - Stade 1 : œdème débutant, disparaissant à l’élévation du membre. - Stade 2 : œdème patent, mou, mais ne disparaissant pas complètement à l’élévation du membre. Stade 3 : œdème avec fibrose. - Stade 4 : œdème induré avec troubles trophiques et engraissement. La sévérité est précisée en : légère (moins de 20% de volume en excès), modérée (20-40%) et sévère (> 40%), mais elle tient aussi compte de l’état cutané, de la fréquence des complications infectieuses et des aspects psycho-sociaux. Tout patient avec un lymphoedème des membres inférieurs doit avoir une évaluation artérielle. Chez tout patient avec un lymphoedème les éléments suivants doivent être évalués : la douleur (qui affecte 50% des patients porteurs de lymphoedème), l’index de masse corporelle (l’obésité est un facteur de risque de développement d’un lymphoedème après traitement pour cancer du sein), le retentissement psycho-social, la mobilité articulaire (de l’articulation à la mobilité générale), la fonction du membre et le retentissement dans les activités quotidiennes. Tout lymphoedème doit être revu périodiquement et réévalué par un médecin spécialiste. 4. Décisions sur la stratégie de traitement Tout patient atteint d’un lymphoedème doit recevoir une prise en charge de soins coordonnés et une information appropriée à ses besoins. L’implication dans le soin au cours de l’histoire de la maladie doit être la plus précoce possible de la part du soignant et du patient. Les objectifs majeurs de cette prise en charge coordonnée sont la réduction du volume puis sa stabilisation (drainages, compression, exercices), l’amélioration de la fonction du membre, la prévention des risques de complications (soins de peau), l’éducation et le soutien psycho-social. Réseau Granted Référentiel Grenoblois pour la prise en charge du lymphoedème des membres supérieurs et inférieurs 3/8 Lorsque surviennent des difficultés notamment des complications sévères et récurrentes ou un échec de la prise en charge standard au bout de trois mois, le patient doit être adressé à une structure de soins spécialisée (consultation spécialisée, hospitalisation,…) Les prises en charges de soins coordonnés sont résumées en ce qui concerne la phase d’attaque dans le tableau ci-après. Membre inférieur Stade 1 Stade 2 Stade 3 Prise en charge Suivi Compression élastique par bas Exercices Repos avec élévation du membre Education du patient Compression adaptée par bandages multi-couches. Exercices Repos avec élévation du membre Education du patient Soutient psycho-social Traitement intensif * sur 2 à 4 semaines Traitement intensif à 4-6 semaines puis tous les 3 à 6 mois à 2-3 jours, 15 jours, puis 4-6 semaines puis tous les 3 à 6 mois au quotidien * La prise en charge dite intensive se définit par l’association de compression adaptée par bandages multitypes (pression > 45mmHg), drainages manuels, soins de peau, exercices, éducation, soutien psycho-social, éducation, pressothérapie. Les phases de maintien et de sevrage font suite au traitement d’attaque avec pour objectifs de trouver le meilleur compromis patient par patient entre l’allègement du traitement et sa prise en charge par le patient, et le maintien de l’acquis. 5. Soins de peau Le bon état de la peau est fondamental. L’objectif du soin est de préserver la barrière cutanée pour éviter les infections et lutter contre l’induration. Le soin de peau pour tout lymphoedème se pratique si possible au quotidien et de deux manières : par le lavage au savon naturel ou à pH neutre et par l’utilisation d’émollients. L’utilisation d’émollient doit faire l’objet d’une vérification de sa compatibilité avec les dispositifs de compression auprès de l’applicateur. Les principales complications cutanées nécessitant des soins de peau spécifiques sont la peau sèche, l’hyperkératose, la folliculite, la mycose, la lymphangiectasie, la papillomatose, la lymphorrhée, l’ulcération, les dermites, le lymphangiosarcome. Les dermo-épidermites et surtout la dermo-hypodermite aiguë bactérienne (érysipèle) représente une complication grave pouvant survenir chez tout patient porteur d’un lymphoedème. L’antibiothérapie sera systématique et le patient doit être à même de débuter lui-même l’antibiothérapie sans attendre la consultation médicale. 6. Drainage manuel Bien que reposant sur des bases scientifiques faibles notamment en ce qui concerne la technique la plus adaptée ainsi que la fréquence et durée des séances, il est d’une grande importance dans la prise en charge psychologique et symptomatique. Il fait partie de la prise en charge autant dans la phase intensive que dans le suivi. Il doit obligatoirement être associé à la compression Réseau Granted Référentiel Grenoblois pour la prise en charge du lymphoedème des membres supérieurs et inférieurs 4/8 Il est contre indiqué en cas de dermo-épidermite et dermo-hypodermite aiguës, insuffisance cardiaques instables, thromboses avec thrombus flottant. Il est réalisé soit par un personnel spécialisé soit par le patient lui-même qui doit être éduqué à l’auto-drainage 7. Compression pneumatique intermittente Son utilisation dans le lymphoedème fait l’objet de débats mais elle est largement utilisée tant dans la prise en charge intensive que dans le suivi. Elle doit obligatoirement être associée à la compression. Il est recommandé, en respectant les contre-indications, de l’utiliser entre 30 mn à 2heures par jour à une pression n’excédant pas 60mmHg. La compression pneumatique n’est pas recommandée s’il existe un œdème localisé à la racine du membre. 8. Bandage inélastique multi-couches C’est l’élément clef de la prise en charge intensive. Il est spécialement indiqué dans les lymphoedèmes avec une peau lésée ou ulcérée, en cas de membre dysmorphique non adaptable par une compression par bas, en cas de zone d’épaississement cutané, d’accentuation des plis cutanés, de lymphorrhée ou de lymphangiectasies. Il utilise des bandes inélastiques à faible extensibilité. Lorsqu’il est complet le bandage inélastique multi-couches est composé d’un jersey tubulaire, de bandes ou plaques de coton ou autre matière synthétique de même caractéristique physique, de mousse de densité variable, de bandes inélastiques, d’adhésifs de maintien. Il est possible de l’associer à des bandes élastiques voire de n’utiliser qu’un bandage élastique multi-couches dans certaines situations telles que chez un patient immobile, avec une cheville non mobile, avec un insuffisance veineuse associée. Il est recommandé de déposer et replacer le bandage au moins une fois par jour durant la première semaine de traitement intensif. Sur le long terme ou en cas d’utilisation palliative le bandage peut-être allégé en utilisant des bandes cohésives ou adhésives sur une sous-couche coton + mousse. Il est contre-indiqué en cas d’insuffisance artérielle sévère qui se traduit par un IPS < 0,5 ; en cas d’insuffisance cardiaque décompensée et de neuropathie périphérique sévère. L’obtention de la pression désirée est opérateur dépendant. La réduction de cette variabilité liée à l’opérateur repose sur la parfaite connaissance de la loi de Laplace et un entraînement régulier à la pose, Le patient doit être éduqué à la pose d’un bandage inélastique multi-couches dans sa forme allégée pour pouvoir être à même de choisir entre l’auto-bandage et le bandage posé par le personnel médical. Compte-tenu de la complexité de cette prise en charge et de son rôle majeur, la formation du personnel médical et l’éducation du patient revêtent une très grande importance. 9. Compression élastique par bas Réseau Granted Référentiel Grenoblois pour la prise en charge du lymphoedème des membres supérieurs et inférieurs 5/8 Le bas médical de compression (BMC) est indiqué soit comme seule prise en charge, soit en relais d’un traitement intensif lorsque le volume est stable ou en cas de prophylaxie. Le BMC est utilisé seul ou en superposition La prescription correcte pour un dispositif adapté est un point clef dans le lymphoedème. Le médecin doit dépister les patients qui seront inaptes à mettre en place ou enlever leur BMC. Le médecin doit savoir reconnaître lorsqu’une prescription de bas est nécessaire et si un standard ou un « sur mesure » est indiqué. L’applicateur doit connaître les règles d’adaptation des patients notamment les prises de mesure, le dépistage des intolérances lors de l’essayage ou du suivi rapproché. Les classes de compression utilisées en France, seules ou en superposition sont les suivantes : Méthod e Classe 1 Classe 2 Classe 3 Classe 4 Norme AFNOR G30 102B 10-15 mmHg >15-20 mmHg > 20-36 mmHg > 36 mmHg Les contre indications à respecter sont : l’insuffisance artérielle avec IPS < 0,5, l’insuffisance cardiaque décompensée, les membres avec dysmorphies sévères ou plis cutanés profonds, les écoulements liquidiens cutanés (lymphorrhées,…), les ulcères extensifs et les neuropathies périphériques sévères. 10. Exercice ou activité physique, élévation du membre L’exercice physique, bien que reposant dans le cadre du lymphoedème sur un manque de preuves scientifiques, est une des composantes de la réduction volumétrique. Il est constitué par des exercices d’assouplissement, de travail contre résistance et d’exercices aérobies. Il doit être adapté à chaque patient. Il est recommandé de faire appel aux patients « experts » pour partager leur expérience dans ce domaine auprès des autres patients La compression doit être portée lors des exercices. Le personnel soignant doit être à même d’identifier les patients qui nécessitent une prise en charge kinésithérapique devant des difficultés à se mouvoir ou une limitation du jeu articulaire. Il est recommandé que le membre affecté soit, au repos, positionné en élévation au dessus du niveau du cœur pour faciliter le drainage. 11. Aide psychologique C’est un élément important de la prise en charge globale du lymphoedème. Elle contribue à aider le patient à être plus autonome face à sa pathologie, Les cadres de son intervention sont la dépression, la mauvaise compréhension et acceptation du traitement, l’isolement du patient. Réseau Granted Référentiel Grenoblois pour la prise en charge du lymphoedème des membres supérieurs et inférieurs 6/8 Si les aspects psychologiques négatifs dépistés par le personnel soignant lors de la prise en charge initiale du lymphoedème ne trouvent pas de solution sous trois mois de suivi alors il est recommandé que le patient soit adressé à un spécialiste (assistant social ou psychologue) 12. Soins palliatifs Dans la cadres du palliatif il est recommandé en priorité d’identifier les éléments liés au lymhoedème et contribuant à la baisse de la qualité de vie. La prise en charge se fera en conséquence en visant à assouplir les conditions de prise en charge standards: - bandage multi-couché allégé - procédure de suivi notamment volumétrique allégée - adaptation de la kinésithérapie notamment en cas de faible ou très faible mobilité - insister sur les soins de peau 13. Chirurgie Les interventions chirurgicales dans le lymphoedème sont très rares. Les objectifs de la chirurgie sont : la réduction cutanée, les dérivations lymphatiques et la lipoaspiration. Les résultats de ces procédés chirurgicaux sont insuffisamment évalués. 14. Concernant les autres traitements D’autres thérapeutiques pourraient être utilisées dans la prise en charge du lymphoedème mais leur évaluation scientifique est inexistante et au mieux très pauvre. Les médicaments - les benzopyrones du fait de leur manque d’assise scientifique ne sont pas recommandés dans - la prise en charge du lymphoedème - les diurétiques ne sont pas recommandés dans la prise en charge du lymphoedème - Aucun autre médicament n’a fait la preuve de son intérêt. Les exercices respiratoires - bien que le fondement scientifique de leur utilisation soit pauvre ils sont sans danger et peu coûteux et peuvent donc être utilisés dans la prise en charge complémentaire du lymphoedème Le « lymphoedema taping » - Il ‘s’agit de l’application d’étroites bandelettes élastiques dans les zones oedémaciées. La méthode manque d’assise scientifique pour être recommandée dan la prise en charge du lymphoedème. L’oxygène hyperbare - La méthode manque de base scientifique pour être recommandée dans la prise en charge du lymphoedème. Le laser - La méthode manque d’assise scientifique pour être recommandée dans la prise en charge du lymphoedème. Sans preuve scientifique mais parfois utilisées : cryothérapie, stimulation nerveuse électrique transcutanée, champs magnétiques pulsés, techniques vibratoires, hyperthermie, ultra-sons, endermologie, autres médecines. La prudence est la règle face à ces techniques du fait de la fragilité de la peau lymphoedémateuse et du risque de complications cutanées liées à certaines (cryothérapie, endermologie). 15. Formation Réseau Granted Référentiel Grenoblois pour la prise en charge du lymphoedème des membres supérieurs et inférieurs 7/8 Tout soignant (médecin, infirmière, masseur-kinésithérapeute,…) doit être régulièrement informé et formé sur les techniques de prise en charge du lymphoedème. Tout patient doit être régulièrement informé sur les techniques de prise en charge du lymphoedème et conseillé sur la place de ces techniques dans la prise en charge recommandée du lymphoedème. Références (1) Best practice for the management of lymphoedema International Consensus. Medical Education Partnership Publisher. London. 2006. 54 pages Disponible en version anglaise sur http://www.lympho.org (2) Vignes S., Coupé M., Baulieu F., Vaillant L. pour le groupe « Recommandations de la Société française de lymphologie. Recommandations professionnelles. Les lymphoedème des membres : diagnostic, explorations, complications. JMV (2009) 34, 314-322 Réseau Granted Référentiel Grenoblois pour la prise en charge du lymphoedème des membres supérieurs et inférieurs 8/8
