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Dédicaces
A mes très chers parents
Aucune dédicace au monde ne me semble suffisante devant vos
sacrifices continus.
Tous les mots du monde ne sauraient exprimer mon amour
et mon attachement.
Vos prières, votre bienveillance et vos encouragements m’ont permis
de dépasser toutes les difficultés.
J’espère réaliser ce jour un de vos rêves et d’être digne durant toute ma vie
de votre éducation et votre confiance.
Que dieu vous garde et vous accorde la santé.
Je vous aime.
A mon frère Ismail
A mes sœurs Salwa, lamyaa et marwa:
Je vous dédie ce travail en témoignage de tout l’amour que je vous porte.
Vous m’avez toujours soutenue et encouragée et je vous en remercie.
Je vous souhaite bon courage pour vos études et vos projets.
Je vous aime.
A tous mes oncles et tantes,
A tous mes cousins et cousines :
Aucun mot ne peut exprimer l’amour et l’affection que je vous porte.
Je vous dédie cette thèse en guise de remerciements.
Que dieu vous préserve tous.
A mon amie Bouthaïna Akhatar :
Les moments passés en ta compagnie seront à tout jamais encrés
dans mon esprit.
Tu m’as apporté joie et bonheur.
Tu étais toujours auprès de moi dans les moments difficiles et tes conseils ont
été toujours d’une grande importance pour moi.
Aucun mot ne peut exprimer ma gratitude et mon affection.
Que notre amitié durera pour toujours.
A mes amis Maryam A, Bouthaïna AH, Meriem B,
Lamyae, Siham, Anass, Tarik….
A tous mes amis ex internes du CHP de Kénitra (promotion 2008)
Je vous dédie cette thèse en témoignage de notre profonde amitié.
A tous qui me sont chers.
Remerciements
A notre Maître et Président de thèse :
Madame le Professeur R. DAOUDI
Professeur d’Ophtalmologie
Nous vous remercions du grand honneur que vous nous faites en acceptant
de présider notre jury de thèse.
Qu’il nous soit permis de vous exprimer notre estime et notre admiration
pour vos qualités professionnelles et humaines.
Puisse ce travail être pour nous l’occasion de vous exprimer notre gratitude
et notre profond respect.
A notre Maître et Rapporteur de thèse :
Monsieur le Professeur H. EL MOUSSAIF
Professeur d’Ophtalmologie
Nous vous remercions de nous faire l’honneur de nous confier ce travail
à travers lequel nous avons appris beaucoup de choses.
Vous avez suggéré et dirigé ce travail avec patience et compétence.
Puisse ce travail être à la hauteur de la confiance que vous avez
placé en nous.
Permettez nous de renouveler nos remerciements et nos sentiments
de grande estime et de profond respect à votre égard.
A notre Maître et Juge de thèse :
Madame le Professeur W. IBRAHIMI
Professeur d’Ophtalmologie
Nous vous présentons nos vifs remerciements pour le grand honneur que
vous nous faites en acceptant de faire partie du jury de notre thèse.
Qu’il nous soit ainsi permis de vous exprimer notre admiration pour vos
qualités professionnelles et humaines.
Veuillez trouver dans ce travail l’expression de notre haute considération
et nos remerciements.
A notre Maître et Juge de thèse :
Monsieur A. KARMANE
Professeur agrégé d’Ophtalmologie
Nous vous remercions du grand honneur que vous nous faites en acceptant
de siéger parmi notre jury de thèse.
Nous vous remercions de nous avoir toujours accueillis avec chaleur
et bonne humeur au sein du service.
Veuillez croire en l’expression de notre grande considération et notre
profond respect.
SOMMAIRE
INTRODUCTION.................................................................................................................... 1
BASES ANATOMO-PHYSIOLOGIQUES DE LA RETINE ............................................. 4
1.
2.
3.
4.
ANATOMIE GÉNÉRALE ...................................................................................................... 4
VASCULARISATION DE LA RÉTINE .................................................................................. 10
PARTICULARITÉS DE LA VASCULARISATION RÉTINIENNE ................................................ 11
HISTOLOGIE DE LA PAROI VASCULAIRE .......................................................................... 12
PHYSIO PATHOLOGIE ...................................................................................................... 13
1.
2.
FORMATION DU MACROANÉVRYSME .............................................................................. 13
L’ÉVOLUTION SPONTANÉE D’UN MACROANÉVRYSME ARTÉRIEL .................................... 16
MATERIEL ET METHODES.............................................................................................. 18
OBSERVATION N° 1................................................................................................... 20
OBSERVATION N° 2................................................................................................... 23
OBSERVATION N° 3................................................................................................... 26
OBSERVATION N° 4................................................................................................... 29
RÉSULTATS .......................................................................................................................... 33
1.
2.
3.
4.
EPIDÉMIOLOGIE .............................................................................................................. 34
CLINIQUE ET PARACLINIQUE........................................................................................... 35
PRISE EN CHARGE ........................................................................................................... 35
EVOLUTION .................................................................................................................... 36
DISCUSSION ET COMMENTAIRES ................................................................................ 37
1.
DONNÉES ÉPIDÉMIOLOGIQUES ........................................................................................ 38
1.1. L’âge ...................................................................................................................... 38
1.2. Le sexe.................................................................................................................... 38
1.3. Caractéristiques anatomiques ............................................................................... 38
1.4. Facteurs de risque.................................................................................................. 40
1.4.1. Pathologie cardio-vasculaire et embols.............................................................. 40
1.4.2. Métaboliques ...................................................................................................... 40
1.4.3. Occlusions veineuses rétiniennes ....................................................................... 40
2. DONNÉES CLINIQUES ...................................................................................................... 41
2.1. MAR de découverte fortuite ................................................................................... 42
2.2. Baisse de l’acuité visuelle...................................................................................... 42
2.2.1. Décompensation chronique de l’anévrysme ...................................................... 43
2.2.2. Décompensation aigue de l’anévrysme.............................................................. 45
3. DONNÉES PARACLINIQUES.............................................................................................. 48
3.1. Angiographie à la fluorescéine et au vert d’indocyanine...................................... 48
3.1.1. Signes angiographiques directs et associés ........................................................ 48
3.1.2. Signes angiographiques indirects (séquelles)..................................................... 51
3.1.3. Angiographie au vert d’indocyanine .................................................................. 54
3.2. Echographie et tomographie à cohérence optique (OCT)..................................... 56
Bilan du terrain................................................................................................................. 57
4. DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL ............................................................................................ 57
5. EVOLUTION – PRONOSTIC ............................................................................................... 58
6. TRAITEMENT .................................................................................................................. 63
6.1. Macroanévrysme artériel rétinien simple : abstention thérapeutique et
surveillance ....................................................................................................................... 63
6.2. Macroanévrysme artériel rétinien compliqué........................................................ 64
6.2.1. Photocoagulation au laser................................................................................... 64
6.2.2. Photodisruption au laser Neodymium :YAG ..................................................... 68
6.3. Injection intravitréenne de gaz .............................................................................. 70
6.4. Traitement chirurgical ........................................................................................... 71
6.5. Abstention thérapeutique ....................................................................................... 76
7. CONCLUSION .................................................................................................................. 78
RESUME................................................................................................................................. 80
ABSTRACT ............................................................................................................................ 81
‫ ﻣﻠﺨﺺ‬......................................................................................................................................... 82
RÉFÉRENCES BIBLIOGRAPHIQUES............................................................................. 83
LISTE DES ABREVIATIONS
ACR
: Artère Centrale de la Rétine
BAV
: Baisse de l’Acuité Visuelle
BHR
: Barrière Hémato Rétinienne
EPR
: Epithélium Pigmentaire Rétinien
FO
: Fond d’œil
HTA
: Hyper Tension Artériel
MAR : Macro Anévrysme Artériel Rétinien
MLI
: Membrane Limitante Interne
NER : Neuro Epithélium Rétinien
OD
: Œil Droit
OG
: Œil Gauche
PL
: Perception lumineuse
TPA : Tissue Plasminogen Activator (Activateur tissulaire du plasminogène)
Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens
Introduction
1
Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens
Le macroanévrysme artériel rétinien est une anomalie vasculaire rétinienne
acquise, typiquement unique, ronde ou fusiforme, développée à partir de l’une
des quatre branches majeures des artères rétiniennes dans la zone paramaculaire
ou en rétro équatorial.
Ces ectasies vasculaires sont plus fréquemment rencontrées chez des sujets
âgés de plus de 60 ans, avec une prédominance féminine marquée, et sont
souvent associées à une hypertension artérielle ou à une artériosclérose
généralisée.
C’est une pathologie unilatérale, d’évolution chronique dont la découverte
peut être fortuite à l’occasion d’un examen de fond d’œil systématique.
Le mode de révélation le plus fréquent reste la baisse d’acuité visuelle
secondaire à une atteinte maculaire liée soit à des troubles de la perméabilité de
la barrière hémato-rétinienne, soit à une rupture ou fissuration de la paroi du
macroanévrysme compliqué d’hémorragie qui peut être pré-rétinienne, intrarétinienne, sous- rétinienne ou dispersée dans la cavité vitréenne.
Le principal traitement des macroanévrysmes est la photo coagulation au
laser, indiquée dans les macroanévrysmes symptomatiques.
Les thérapeutiques proposées dans les hémorragies maculaires secondaires à
un macroanévrysme artériel rétinien sont nombreuses et varient selon le siège de
l’hémorragie dans les différentes couches rétiniennes.
2
Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens
A travers une série de quatre observations colligées au service
d’ophtalmologie A de l’hôpital des spécialités nous passerons en revue les
différents aspects épidémiologiques, cliniques, para cliniques et thérapeutiques
des macroanévrysmes rétiniens afin d’apprécier le pronostic visuel des
hémorragies prémaculaires avec et sans traitement, et de déterminer la place de
la vitrectomie postérieure dans la prise en charge.
Avant d’exposer nos observations cliniques, nous rappelons les bases
anatomophysiologiques de la rétine, ainsi que la physiopathologie des
macroanévrysmes artériels rétiniens.
3
Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens
BASES ANATOMO-PHYSIOLOGIQUES
DE LA RETINE
1. ANATOMIE GÉNÉRALE
La rétine est la membrane interne et neurosensorielle du globe oculaire. C’est
une membrane fine, de coloration rosée, transparente et bien vascularisée.
Etendu de la papille à l’ora serrata, elle adhère fortement à ces deux zones, entre
lesquelles elle tapisse de façon harmonieuse la choroïde.
Par l’intermédiaire de son feuillet externe, l’épithélium pigmentaire, elle est
solidaire de la choroïde, tandis que sa face interne est en contact du vitré par
l’intermédiaire de la membrane hyaloïde et qui y adhère dans la région de l’ora
serrata au niveau de la base du vitré. [1]
On distingue dans la rétine deux grandes zones :

La rétine centrale d’un diamètre d’environ 5 à 6 mm, située au pôle
postérieur de l’œil, dans l’écartement des artères temporales supérieure et
inférieure, elle comprend la région maculaire formée par la fovéa, les
régions péri fovéale et para fovéale.

La
rétine
périphérique
qui
est
classiquement
divisée
anatomiquement selon Duke-Elder en quatre zones :
− La périphérie proche, au contact du pôle postérieur, s’étendant
sur 1,5 mm ;
− La périphérie moyenne mesurant 3 mm ;
4
Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens
− La périphérie éloignée s’étendant sur 9 à 10 mm du côté
temporal et 16 mm en nasal ;
− L’ora serrata ou extrême périphérie mesurant 2,1 mm en
temporal et 0,8 mm en nasal.
Ainsi les études de Bec, reprenant les conceptions de Rutnin et Schepens, ont
permis d’établir une division topographique plus clinique en se basant sur les
éléments visibles au fond d’œil. (Figure 1)
 Le fond d’œil central ou postérieur, limité en avant par un cercle reliant le
bord postérieur des orifices de pénétration sclérale des veines
vortiqueuses.
 La périphérie du fond d’œil, comprise entre ce cercle et le bord antérieur
de la base du vitré. Cette périphérie est elle-même divisée en :
− Une partie antérieure basale, recouverte par la base du vitré ;
− Une partie postérieure, dite équatoriale.
5
Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens
Figure 1 : La périphérie du fond d’œil (d’après Bec) [2]
De point de vue histologique, la rétine se compose de deux couches bien
distinctes, qui sont :

L’épithélium pigmentaire ;

Le neuro-épithélium ou rétine neurosensorielle.
L’épithélium pigmentaire : forme une couche uni-stratifiée pigmentée, dont
les cellules reposent sur une membrane basale qui fait partie de la membrane de
Bruch située en dehors et qui le met directement en contact avec la
choriocapillaire, alors que leur partie apicale est hérissée de franges s’insinuant
entre les articles externes des photorécepteurs.
6
Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens
L’épithélium pigmentaire constitue la barrière hémato-rétinienne externe, qui
par la cohérence de ses jonctions intercellulaires, assure une perméabilité
sélective des métabolites vers le neuro-épithélium rétinien.
Le neuro-épithélium rétinien (NER): composé de trois neurones dont les
corps cellulaires sont situés dans l’épaisseur même du neuro-épithélium.
− Cellules photo réceptrices : cônes et bâtonnets, de structure proche et
répartition qui diffère du centre vers la périphérie rétinienne. Au
niveau de la fovéa, seuls les cônes sont présents et nombreux
(150000/mm²), leur nombre décroit rapidement vers la périphérie
laissant la place aux bâtonnets. A l’ora serrata, les bâtonnets
disparaissent et ne persistent que des cônes modifiés.
− Cellules bipolaires : premiers neurones de transmission ;
− Cellules ganglionnaires : deuxième neurones, dont le rassemblement
des axones forme le nerf optique.
Les articulations synaptiques de ces trois cellules forment deux zones
particulières, les couches plexiformes externes et internes. (Figure 2)
A côté de ces trois neurones fondamentaux, le neuro-épithélium contient
d’autres cellules dites d’associations : cellules horizontales, amacrines et gliales.
Ainsi, c’est entre les capillaires rétiniens et la rétine neurosensorielle que se
situe la barrière hémato-rétinienne interne. [1]
7
Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens
Figure 2: Histologie de la rétine : coupe histologique et schématisation de
différentes couches rétiniennes.(www.futura-sciences.com/.../vision_051big.jpg)
8
Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens
Interface vitréo-rétinienne:
L’interface vitréo-rétinienne se définit comme la liaison entre la membrane
limitante interne (MLI) de la rétine (qui est en fait la lame basale des cellules de
Müller) et les fibres de collagène composant le cortex vitréen postérieur ou
membrane hyaloïde postérieure [3]. C’est au niveau de la base du vitré, de la
papille, de la macula et au-dessus des vaisseaux sanguins rétiniens que le vitré
est le plus solidement attaché. Zimmerman et Straatsma [4] ont suggéré
l'existence de fins points d'ancrage fibrillaires entre le cortex vitréen postérieur
et la LI et ont affirmé qu'il en résulte une liaison extrêmement étroite entre le
vitré normal et la rétine.
Les vaisseaux sanguins de la rétine sont surmontés d'une interface
vitréorétinienne particulière. Pedler [5] a découvert que la LI était mince audessus des vaisseaux sanguins et a émis l'hypothèse que c'était dû à l'absence de
procès internes des cellules de Müller. Wolter [6] a noté l'existence de pores
dans la LI, le long des vaisseaux sanguins, et il a constaté que des bandes de
vitré s'inséraient aux endroits où se situaient ces pores. Mutlu et Leopold [7] ont
indiqué que ces bandes s'étendent à travers la LI en se ramifiant et en entourant
les vaisseaux dans ce qu'ils ont appelé des « bandes vitréo-rétino-vasculaires ».
Ces structures expliqueraient la forte adhérence entre le vitré et les vaisseaux
sanguins de la rétine. Au plan pathologique cependant, cette disposition
structurelle pourrait également expliquer les événements prolifératifs et
hémorragiques associés à la traction du vitré sur les vaisseaux sanguins
rétiniens. [3]
9
Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens
2. VASCULARISATION DE LA RÉTINE
La vascularisation de la rétine est assurée par deux systèmes :
 La chorio capillaire qui vascularise l’épithélium pigmentaire rétinien et les
cellules visuelles du NER ;
 Les couches les plus internes du NER sont vascularisées par la circulation
rétinienne.
Les vaisseaux rétiniens proviennent de l’artère centrale de la rétine, branche
terminale de l’artère ophtalmique.
A son entrée dans la rétine au niveau de la papille optique, l’ACR se divise en
deux branches supérieure et inférieure qui se redivisent très vite pour donner
quatre branches principales : les artères temporales supérieure et inférieure et les
artères nasales supérieure et inférieure.
Ces quatre branches se ramifient ensuite selon un mode dichotomique pour
former des artérioles qui donneront naissance aux capillaires.
Cette circulation artérielle est de type terminal, non anastomotique, et se
résoud en une maille capillaire très dense qui épargne la fovéa avasculaire.
Les capillaires rétiniens sont de type continu, non fenêtrés. Ils possèdent une
sélectivité très élevée vis-à-vis de la diffusion des produits circulants en raison
de la force des connexions intercellulaires de leur endothélium ; c’est à leur
niveau que se situe la BHR interne.
10
Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens
Les veinules drainent le sang véhiculé par les capillaires et forment un réseau
vasculaire parallèle au réseau artériel, rejoignant les veines temporales et nasales
supérieures et inférieures qui se jettent dans la veine centrale de la rétine au
niveau du disque optique. [1]
3. PARTICULARITÉS DE LA VASCULARISATION
RÉTINIENNE
Les vaisseaux rétiniens possèdent deux caractéristiques qui les différencient
de tous les autres vaisseaux, à l’exception des vaisseaux cérébraux.
La première est la présence de BHR interne imperméable, leur rupture
fonctionnelle ou physique est bien mise en évidence au cours de l’angiographie
à la fluorescéine et se caractérise par une diffusion du colorant hors du vaisseau.
La seconde caractéristique est l’absence d’innervation sympathique, cette
dernière s’interrompant au niveau de la lame criblée.
Il existe une autorégulation qui permet le maintien d’un débit vasculaire
rétinien stable malgré des modifications de la tension artérielle grâce à la
vasoconstriction active qui se produit en présence d’une augmentation de la
pression artérielle ; cependant, la rétinopathie hypertensive apparait lorsque les
mécanismes d’autorégulation sont dépassés avec, aux stades avancés, une
rupture de la BHR. [8]
11
Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens
4. HISTOLOGIE DE LA PAROI VASCULAIRE
Les artères rétiniennes possèdent comme toutes les artères trois couches:
− Une intima formée par un endothélium reposant sur une membrane
basale fine (0,1 à 0,5) comportant des fibres élastiques. Les noyaux
des cellules endothéliales saillent parfois dans la lumière vasculaire.
− Une média, musculaire, formée de fibres musculaires lisses à
disposition annulaire, contenant des myofilaments. Le nombre de ces
fibres diminue parallèlement au calibre artériel, allant de sept couches
au niveau de la papille à deux couches en périphérie. Ces artères ne
présentent pas de limitante élastique interne.
− Une adventice, formée de tissu conjonctif, toujours séparée des fibres
nerveuses par une membrane basale. [1]
12
Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens
PHYSIO PATHOLOGIE
1. FORMATION DU MACROANÉVRYSME
La pathogénie précise concernant les macroanévrysmes artériels rétiniens est
mal connue. Qu’il s’agisse d’anévrysmes artériels rétiniens ou cérébraux, ces
ectasies artérielles se développent principalement dans le cadre d’une
hypertension artérielle ou d’une artériopathie emboligène. Ces notions
expliquent le fait que ces anomalies se localisent souvent au niveau d’une
bifurcation artériolaire ou d’un croisement artério-veineux. [9]
La lésion primitive focale serait une infiltration hyaline et fibrineuse de la
paroi artérielle. Elle est suivie par une rupture longitudinale du mur vasculaire
avec issu du sac anévrysmal. [10]
L’âge et l’artériosclérose sont responsables d’altérations vasculaires diffuses
caractérisées par une diminution de la paroi musculaire et une fibrose du mur
vasculaire avec pour conséquence une perte de l’élasticité du vaisseau et une
augmentation de la susceptibilité à la dilatation secondaire à une augmentation
de la pression intraluminale. [11-12]
L’hypertension artérielle est un facteur de risque signifiant pour les
macroanévrysmes artériels rétiniens : elle entraine une dégénérescence hyaline
de la paroi vasculaire, une perte de l’autorégulation du tonus pariétal et une
dilatation artérielle.
13
Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens
Les patients hypertendus peuvent avoir une augmentation de la pression
hydrostatique. Or, d’après le théorème de Laplace, une augmentation de la
pression transmurale est directement proportionnelle à l’augmentation de la
pression murale, ce qui peut prédisposer à la formation du macroanévrysme.
[13]
Les altérations focales de la paroi vasculaire sont des précurseurs de la
formation des macroanévrysmes artériels rétiniens ; et les embols sont retenus
parmi les éventuelles causes de ces altérations. [12-14]
Il existe deux catégories de macroanévrysmes : sacculaires et fusiformes.
Fichte et al ont préféré le terme « blow-out » (gonflés, larges situés au niveau
des trois premières bifurcations artériolaires) et « cuffed » (en manchette, de
petite taille sur les petits vaisseaux). On peut aussi individualiser des
anévrysmes en forme de boucle « loops formed ». [10-15] (Figure 3)
La tendance hémorragique des macroanévrysmes « blow-out » semble être
liée à la relative facilité de la perforation de la paroi fine et tendue du sac
anévrysmal, d’autant plus que la pression de perfusion est élevée comme c’est le
cas au niveau des trois premières bifurcations artériolaires.
Au niveau des vaisseaux de petit calibre, le niveau de perfusion est plus bas et
prédispose plutôt à l’exsudation : le macroanévrysme tend à conserver une
forme fusiforme ou « cuffed » qui résiste à la perforation. [15]
14
Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens
A
B
C
Figure 3: (Fichte, Streeten, and friedman). Macroanévrysmes artériels rétiniens.
A:
macroanévrysme
fusiforme.
B:
macroanévrysme
sacculaire.
C : macroanévrysme en forme de boucle. [5]
15
Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens
2. L’ÉVOLUTION SPONTANÉE D’UN MACROANÉVRYSME
ARTÉRIEL
L’évolution d’un macroanévrysme peut se faire selon trois modes évolutifs :
 L’oblitération spontanée : après une phase plus ou moins longue
d’exsudation et de petites hémorragies prérétiniennes, l’ectasie artérielle
se thrombose et une réparation de la lumière artériolaire peut être
observée avec récupération fonctionnelle.
 Le développement d’une rétinopathie exsudative chronique : dans certains
cas le macroanévrysme est responsable de phénomènes exsudatifs
chroniques et de baisse visuelle progressive avec l’apparition d’exsudats
circinés et d’œdème maculaire. La survenue d’une occlusion spontanée
est possible.
 Les complications hémorragiques : elles peuvent survenir après une phase
d’évolution chronique ou, plus souvent, révéler l’anomalie. Ces
hémorragies sont secondaires à une fissuration ou à une rupture de la
paroi artérielle. Dans ce cas l’hémorragie diffuse à des niveaux variés,
créant des hématomes multiples :
− Des hématomes enkystés sous la limitante interne, dont la
résorption peut entrainer une rétraction péri-anévrysmale de cette
membrane et induire un soulèvement du neuroépithélium
maculaire par contraction de la rétine interne.
− Des hématomes rétro hyaloïdiens parfois très volumineux masquant
l’ectasie artérielle.
16
Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens
− Des hématomes sous-rétiniens plus ou moins étendus qui peuvent
être graves et menacer la fonction maculaire. En effet, les
hémorragies sous rétiniennes peuvent altérer définitivement les
photorécepteurs et l’épithélium pigmentaire par l’action toxique
des pigments hémosidériques et par la rétraction du caillot
hématique qui détache les photorécepteurs de leur corps cellulaire.
[9-16]
17
Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens
Matériel et méthodes
18
Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens
Ce chapitre sera consacré à une brève présentation du matériel exploité pour
mener ce travail, ainsi que la méthode utilisée pour l’analyse des données.
Nous rapportons une étude rétrospective portant sur une série de 4 cas de
macroanévrysmes artériels rétiniens colligés au service d’ophtalmologie A de
l’hôpital des spécialités de Rabat entre l’année 2002 et 2007.
Les dossiers médicaux de nos 4 patients ont été analysés sous forme
d’observations résumant les données de chaque cas. Cette analyse a porté sur:
− L’âge, le sexe, le ou les facteurs de risque.
− Les signes cliniques ou circonstances de découverte.
− Les données de l’examen ophtalmologique comportant : une mesure de
l’acuité visuelle, un examen du segment antérieur, une mesure du tonus
oculaire, un examen du fond d’œil, et une angiographie rétinienne en
fluorescence.
− La prise en charge thérapeutique,
−
ainsi que l’évolution évaluée lors de la surveillance.
Le recul moyen de nos patients était de 4 ans.
19
Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens
OBSERVATION N° 1
Une patiente, âgée de 28 ans, enceinte de 34 semaines d’aménorrhée, et
présentant une hypertension artérielle gravidique, a consulté pour une baisse de
l’acuité visuelle brutale de l’œil droit.
L’examen de cet œil trouvait une acuité visuelle réduite à une perception
lumineuse. Le segment antérieur et le tonus oculaire étaient normaux. L’examen
biomicroscopique au fond d’œil mit en évidence une hémorragie pré-rétinienne
en nid de pigeon prenant toute l’aire maculaire. (Figure 4)
L’angiographie rétinienne en fluorescence montrait à l’œil droit une
volumineuse collection hémorragique pré-rétinienne. (Figure 5)
L’examen de l’œil gauche était parfaitement normal.
La patiente était mise sous traitement antihypertenseur avec une surveillance
ophtalmologique.
L’évolution fut marquée par la résolution spontanée de l’hémorragie au bout
de trois semaines, la récupération de l’acuité visuelle à 6/10ème, et la
normalisation de l’angiographie. (Figure 6)
L’obturation spontanément rapide du macroanévrysme artériel n’a pas permis
de déceler le siège exact du macroanévrysme rompu.
20
Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens
Figure 4: FO de l’OD : hémorragie pré-rétinienne en nid de pigeon prenant toute
l’aire maculaire.
Figure 5: Aspect angiographique de la collection hémorragique prérétinienne.
21
Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens
Figure 6: Angiographie de l’OD réalisée 3 semaines après, objectivant la
résorption complète de l’hémorragie.
Figure 7: Aspect angiographique normal de l’OG.
22
Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens
OBSERVATION N° 2
Une patiente, âgée de 70 ans, hypertendue, consulte dans le cadre de la
surveillance de son HTA.
A l’examen de l’œil gauche, l’acuité visuelle était limitée au compte des
doigts de près. L’examen du segment antérieur a révélé une cataracte sous
capsulaire évolutive, et le tonus oculaire était normal. Au fond d’œil, il existait
un hématome sous-rétinien mesurant 4 à 5 diamètres papillaires, de siège supéro
nasal, blanc jaunâtre, centré par une plaque d’hémorragie d’environ 1 diamètre
papillaire au centre de laquelle on devine le siège d’un macroanévrysme artériel.
(Figure 8)
L’angiographie rétinienne a permis de retrouver ces données et de préciser le
siège du macroanévrysme qui se trouve sur l’artère nasale supérieure juste avant
la première bifurcation.
L’examen de l’œil adelphe, en dehors d’une cataracte évolutive n’a rien
retrouvé de particulier.
Une abstention thérapeutique avec équilibre hémodynamique et surveillance
ophtalmologique était décidée.
L’évolution spontanée s’est faite vers la résorption de l’hémorragie,
l’amélioration de l’acuité visuelle à 1/10ème avec individualisation d’une large
plage d’atrophie à l’angiographie. (Figure 10)
La BAV est en partie due à la cataracte sous capsulaire postérieure.
23
Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens
Figure 8: FO de l’OG : hématome sous-rétinien de 4-5 diamètres papillaires centré
par une plaque d’hémorragie. Le macroanévrysme est visible au centre.
Figure 9: Aspect angiographique de l’hématome sous rétinien.
24
Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens
Figure 10: Hématome sous rétinien supéro-nasal en voie de résorption, centré
par un macroanévrysme.
25
Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens
OBSERVATION N° 3
Un patient, âgé de 35 ans, ayant comme antécédents une hypertension
artérielle, a présenté une baisse de l’acuité visuelle brutale de l’œil droit ayant
motivé une consultation au service.
L’examen ophtalmologique de l’OD mit en évidence :
− Une acuité visuelle réduite au compte les doigts à 1 mètre.
− Un segment antérieur et un tonus oculaire normaux.
− L’examen
du
fond
d’œil,
avait
montré
une
hémorragie
rétrohyaloïdienne importante d’environ 5-6 diamètres papillaires cachant
la macula, sans possibilité d’individualiser le macroanévrysme artériel.
(Figure 11)
−
L’angiographie rétinienne à la fluorescéine mit en évidence une
importante hypofluorescence de l’hémorragie réalisant un effet masque
sur la rétine sous jacente. L’angiographie n’a pas permis de déceler le
macroanévrysme artériel. (Figure 12)
L’examen de l’œil adelphe était parfaitement normal.
La patiente fut adressée pour équilibre de la TA.
L’évolution spontanée au bout d’1 mois fut marquée par l’amélioration de
l’acuité visuelle au compte les doigts à 3 mètres, et à l’examen du fond d’œil
couplé à l’angiographie on notait une résorption de l’hémorragie avec
persistance d’exsudats secs dispersés à la limite de la bulle de décollement de la
hyaloïde et en sous maculaire. Surtout visibilité d’un MAR artériel au niveau de
26
Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens
l’artère temporale inférieure après sa première bifurcation. On notait également
sur la même artère un 2ème MAR fusiforme, non rompu. (Figures 13 et 14)
Figure 11: FO de l’OD: hémorragie rétrohyaloïdienne importante cachant
la macula.
Figure 12: Angiographie de l’OD : importante hypofluorescence correspondant à
l’hémorragie rétro-hyaloïdiènne avec effet masque sur la rétine sous jacente.
27
Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens
Figure 13: Aspect du FO : Résorption de l’hémorragie avec persistance des
exsudats de résorption. Le macroanévrysme est visible sur l’artère temporale
inférieure.
Figure 14: Angiographie montrant la résorption de l’hémorragie, le
macroanévrysme thrombosé au niveau de l’artère temporale inférieure et un 2ème
MAR plus petit, non rompu sur la même artère.
28
Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens
OBSERVATION N° 4
Une patiente âgée de 50 ans, sans antécédents pathologiques particuliers, et
notamment sans hypertension artérielle ou maladies cardio-vasculaires.
Elle s’est présentée en consultation pour des troubles visuels vagues.
L’examen ophtalmologique a montré :
− une acuité visuelle corrigée à 5/10ème à l’œil gauche et 8/10ème à
droite.
− un segment antérieur et un tonus oculaire normaux aux deux yeux.
− l’examen du fond d’œil complété par l’angiographie fluorescéinique
a objectivé au niveau de l’œil gauche un macroanévrysme au niveau
de l’artère temporale supérieure entouré d’une petite hémorragie
(Figure 15). L’examen du fond d’œil droit était parfaitement normal.
− La tomographie à cohérence optique (OCT) avait montré un
détachement partiel en dôme de la hyaloïde postérieure qui était
refoulé en avant par l’hémorragie. (Figure 16)
Dix jours plus tard, la patiente s’est présentée aux urgences pour une baisse de
l’acuité visuelle de l’œil gauche où l’examen avait montré une acuité visuelle
réduite au compte des doigts à 2 mètres. L’examen du fond d’œil avait montré
une hémorragie prémaculaire en nid de pigeon. (Figure 17)
Constatant une résorption rapide de l’hémorragie, on a décidé l’abstention
thérapeutique et la surveillance.
29
Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens
L’examen de contrôle 2 semaines après, a montré une résorption quasi-totale
de l’hémorragie prémaculaire alors que l’acuité visuelle était toujours basse.
(Figure 18)
Trois semaines plus tard, l’examen n’a pas noté d’amélioration de l’acuité
visuelle avec au fond d’œil des dépôts d’exsudats circinés périmaculaires.
(Figure 19)
L’examen de contrôle 3 mois plus tard avait montré une récupération de
l’acuité visuelle à 5/10ème, avec à l’angiographie une empreinte du
macroanévrysme
sur
les
clichés
anérythres
sans
aucune
traduction
angiographique, témoignant de sa thrombose. (Figure 20)
Figure
15:
FO
de
l’OG :
macroanévrysme au niveau de l’artère
temporale
supérieure
avec
de
l’hémorragie autour.
30
Figure 16: OCT de l’OG: hyaloïde
postérieure décollée et refoulée en avant
par l’hémorragie rétrohyaloïdienne.
Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens
Figure 17: FO : Hémorragie prémaculaire en nid de pigeon au niveau de l’œil
gauche.
Figure 18: Angiographie de l’œil gauche: Résorption de l’hémorragie et
visualisation du macroanévrysme artériel sur le trajet de l’artère temporale
supérieure, avec remaniement séquellaire de l’épithélium pigmentaire autour de
la région maculaire.
31
Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens
Figure 19: FO: OG, résorption complète de l’hémorragie prémaculaire.
Figure 20: Angiographie de l’OG à 3 mois d’évolution: empreinte du
macroanévrysme sur les clichés anérythres sans traduction
angiographique. Pas de déformation du vaisseau en « Z » sur son
site initial.
32
Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens
Résultats
33
Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens
Cette partie sera consacrée à la présentation des résultats obtenus suite à
l’analyse des données collectées. Nous présenterons les points suivants :
− Les données épidémiologiques
− Les données cliniques et paracliniques
− La prise en charge thérapeutique
− Et on va insister sur l’évolution évaluée par l’acuité visuelle finale
et l’aspect évolutif retrouvé à l’examen du fond d’œil et à l’angiographie.
1. EPIDÉMIOLOGIE
Notre étude rétrospective inclut 4 yeux appartenant à 4 patients. Elle regroupe
3 femmes (75%) et un homme (25%).
La moyenne d’âge de nos patients est de 45,7 ans, avec des extrêmes de 28 à
70 ans. On retrouve 3 patients hypertendus (dont un cas d’HTA gravidique) et
un sans aucun facteur de risque cardiovasculaire.
Le macroanévrysme est unique dans 3 cas. Nous notons 2 macroanévrysmes
situés sur la même artère dans un cas (cas n°3) dont un était compliqué
d’hémorragie alors que l’autre est plus petit, fusiforme et non rompu.
Le macroanévrysme est situé sur le trajet d’une artère temporale dans 2 cas
(cas n°3 et 4), au niveau de l’artère nasale supérieure dans un cas (cas n°2).
Dans le cas restant (cas n°1) l’obturation spontanément rapide du MAR n’a pas
permis de déceler son siège exact.
34
Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens
2. CLINIQUE ET PARACLINIQUE
Le macroanévrysme a été découvert à l’occasion d’une consultation motivée
par une baisse de l’acuité visuelle brutale dans deux cas, par des troubles
visuelles vagues dans un cas.
Le diagnostic n’a été fortuit que pour un cas dans le cadre d’une surveillance
de l’hypertension artérielle même si l’acuité visuelle était très réduite.
Les acuités visuelles initiales sont échelonnées d’une perception lumineuse
positive PL (+) au compte des doigts à 2m.
Le macroanévrysme a été compliqué d’atteinte maculaire hémorragique
massive dans trois cas (cas n°1, 3 et 4), constituant un obstacle à sa visualisation
au fond d’œil et même en angiographie à la fluorescéine lors de l’examen initial,
dans 2 cas. Et ce n’est qu’au cours de l’évolution que le macroanévrysme a été
identifié. La macula est épargnée dans un cas (cas n°2).
L’hémorragie était prérétinienne dans 3cas et sous-rétinienne dans un cas.
3. PRISE EN CHARGE
L’abstention thérapeutique a été décidée pour tous les cas avec une
surveillance ophtalmologique régulière et correction des facteurs de risque.
L’HTA étant le seul facteur de risque de nos patients.
35
Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens
4. EVOLUTION
Nous remarquons que nos cas ont évolué d’une manière favorable puisque :
Les acuités visuelles finales vont du compte des doigts à 3m à 6/10ème.
Une résorption spontanée de l’hémorragie a été notée dans tous les cas avec une
normalisation angiographique. Cependant, on a retrouvé une large plage
d’atrophie dans un cas.
La résorption de l’hémorragie a été obtenue dans un délai variable entre 3
semaines et 3 mois.
La normalisation angiographique retardée par apport à la résorption de
l’hémorragie est due à la constitution des exsudats dont la résorption est plus
lente. (Cas 3 et 4)
36
Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens
Discussion et
commentaire
37
Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens
1. DONNÉES ÉPIDÉMIOLOGIQUES
1.1.
L’ÂGE
L’incidence des macroanévrysmes augmenterait avec l’âge, avec une
préférence pour la sixième et septième décade [17]. Selon une étude menée par
Lavin et al, l’âge des patients variait de 55 à 89 ans avec une moyenne de 66,1
ans [12-18]. Palestine et al, mettant à jour les études de Robertson ont rapporté
un âge moyen au diagnostic de 68 ans avec des extrêmes de 37 à 89 ans. Selon
McCabe et al, l’âge moyen des patients est de 75,6 ans.
Dans notre travail, l’âge moyen de nos patients est de 45,7 ans avec des
extrêmes de 28 à 70 ans. (Tableau 1)
1.2.
LE SEXE
La prévalence des macroanévrysmes rétiniens serait plus grande chez les
femmes [12-15-17]. Or, il est intéressant de faire une analogie avec les
macroanévrysmes sacculaires intracrâniens, en particulier ceux de la carotide
interne, qui sont aussi plus fréquents chez les femmes et pour lesquels ont été
mis en cause l’hérédité et l’imprégnation hormonale en plus de l’hypertension
artérielle. [8-12-13] (tableau 1)
Notre série montre effectivement une prédominance féminine marquée (75%).
1.3.
CARACTÉRISTIQUES ANATOMIQUES
Les macroanévrysmes artériels rétiniens sont généralement uniques (65% pour
Abdel-khalek et al, 80% pour Rabb et al, 86% pour Panton et al),
38
Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens
unilatéraux (90% pour Rabb et al, et pour Abdelkhalek et al), localisés le long des
arcades vasculaires temporales (84% pour Lavin et al) avec une répartition égale entre
les artères temporales supérieure et inférieure (Lavin et al, Rabb et al). D’autres
auteurs ont rapporté une prédominance le long des artères temporales supérieures. [1315]
Tableau 1 : les caractéristiques cliniques du macroanévrysme artériel rétinien. [18]
Auteur/ Année
Robertson (1973)
Nombre
Tranche d’âge
Sexe : Nbr. (%)
de cas
(âge moyen)
Homme
Femme
6 (46)
7 (54)
13
37-83
(65)
Œil
Hypertension
Droit Gauche
NR
NR
No. (%)
4
(31)
3 bilatéral
Cleary (1974)
20
60-79
(68)
8 (40)
Shults (1974)
5
44-82
(64)
0
12 (60)
5 (100)
NR
NR
13
(65)
3
1
2
(40)
13
(81)
1 bilatéral
Lewis (1976)
16
49-83
(66)
6 (38)
10 (62)
12
3
1 bilatéral
Nadel (1976)
6
66-79
(72)
0
6 (100)
4
2
4
(67)
Asdourian (1977)
5
47-70
(57)
2 (40)
3 (60)
2
3
2
(40)
132
46-95
(71)
33 (25)
99 (75)
20
62
88
(67)
Schatz (1980)
11 bilatéral
Van
Nouys
6
53-78
(64)
1 (17)
5 (83)
1
5
3
(50)
---
(68)
10 (29)
25 (71)
12
18
20
(57)
9
(47)
17
(47)
47
(78)
3
(75)
(1980)
Palestine (1982)
35
5 bilatéral
Abdel-Khalek
19
52-79
(69)
5 (26)
14 (74)
(1986)
Lavin (1987)
8
7
4 bilatéral
40
55-89
(66)
12 (30)
28 (70)
17
20
3 bilatéral
Rabb (1988)
60
40-95
(71)
12 (20)
48 (80)
25
30
5 bilatéral
Notre série
4
28-70
(45,7)
1 (25)
39
3 (75)
3
1
Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens
1.4.
FACTEURS DE RISQUE
1.4.1.
PATHOLOGIE CARDIO-VASCULAIRE ET EMBOLS
Cette ectasie de la paroi artérielle survient surtout chez les patients
hypertendus et artérioscléreux [13-15-16-17-19-20]. Là aussi, on peut faire un
rapprochement avec les anévrysmes cérébraux pour lesquels l’hypertension
artérielle et l’augmentation du stress hémodynamique jouent un rôle important
dans la survenue de leur rupture. [12-18]
Les macroanévrysmes se localisent avec une certaine fréquence à proximité
d’embols rétiniens, et il semble très probable qu’ils sont liés à une pathologie
artérielle occlusive. A côté de phénomènes thrombotiques locaux, les embols
peuvent être d’origine systémique ou cardiaque avec le risque d’accident
vasculaire cérébrale ou cardiologique associé. [10-12-14-21]
1.4.2.
MÉTABOLIQUES
Les dyslipidémies ainsi que la rétinopathie diabétique sont également
considérées par certains auteurs comme des facteurs de risque des
macroanévrysmes. [14-17-22]
1.4.3.
OCCLUSIONS VEINEUSES RÉTINIENNES
Les occlusions veineuses rétiniennes sont plus fréquentes chez les patients
porteurs de macroanévrysme rétinien : l’association de ces deux pathologies
peut s’expliquer par plusieurs hypothèses.
Tout d’abord ces deux affections présentent les mêmes facteurs de risque, en
particulier l’âge et l’HTA.
40
Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens
Un macroanévrysme peut être à l’origine d’une occlusion veineuse adjacente
et une occlusion veineuse peut avoir pour complication la formation d’un
macroanévrysme (ce qui est plus fréquent que l’inverse). Une occlusion
veineuse peut survenir plusieurs années après la thrombose spontanée d’un
macroanévrysme dont la paroi sclérosée comprime de manière anormale la veine
adjacente.
L’apparition d’un macroanévrysme après occlusion veineuse semble être
secondaire à la stase veineuse chronique qui favorise la thrombose artérielle
locale, l’altération endothéliale et la formation anévrysmale. Les turbulences
vasculaires locales favorisent l’apparition et la croissance de l’ectasie. [12-13]
Aucun facteur de risque oculaire n’a été définitivement confirmé, mais
certaines pathologies ont été associées aux macroanévrysmes artériels rétiniens
comme
l’occlusion veineuse rétinienne, les embols artériels, et les
télangiectasies rétiniennes. [13]
Dans notre étude, le seul facteur de risque de nos patients est l’HTA et il est
présent chez 3 patients (75%).
2. DONNÉES CLINIQUES
Cliniquement, les macroanévrysmes artériels rétiniens peuvent être classés en
trois catégories : quiescents et de découverte fortuite, ou exsudatifs et
hémorragiques révélés selon un mode aigu ou chronique. [12]
41
Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens
Dans notre série, tous les macroanévrysmes sont révélés selon un mode
hémorragique aigu.
2.1.
MAR DE DÉCOUVERTE FORTUITE
Dans la majorité des cas, les macroanévrysmes artériels rétiniens restent
longtemps stationnaires et asymptomatiques, et finissent par régresser et
thromboser spontanément sans aucune modification de l’acuité visuelle. [9]
Dans ces circonstances sans atteinte maculaire, le macroanévrysme évoluera
de manière insidieuse et ne sera découvert qu’à l’occasion d’un examen de fond
d’œil systématique parfois réalisé dans le cadre du bilan cardio-vasculaire d’une
hypertension artérielle. (lavin et al)
On découvre à l’examen du fond d’œil une dilatation locale artérielle
rétinienne entourée par un anneau de hyaline, avec parfois une hémorragie intra
rétinienne mesurant environ un diamètre papillaire (50% des cas pour Rabb et
al) et un œdème rétinien. [12-18]
Ce sont en fait les macroanévrysmes quiescents que définissent Lavin et al
associés à des hémorragies ou des exsudats étendus sur moins d’un diamètre
papillaire et qui épargnent la macula. L’acuité visuelle reste en général
conservée.
2.2.
BAISSE DE L’ACUITÉ VISUELLE
La baisse d’acuité visuelle consécutive à l’atteinte maculaire est la principale
circonstance de révélation du macroanévrysme rétinien [18]. Son mode
42
Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens
d’apparition aigu ou chronique dépend du type d’évolution de l’ectasie
vasculaire.
Notre étude confirme ces données puisque 3 cas de nos patients ont présenté
une BAV brutale suite à des hémorragies maculaires secondaires à des
macroanévrysmes artériels.
2.2.1.
DÉCOMPENSATION CHRONIQUE DE L’ANÉVRYSME
La baisse d’acuité visuelle progresse de façon lente avec l’apparition
d’exsudats protéo-lipidiques et d’œdème maculaire constituant une rétinopathie
circinée typique. [9-11-13] (Figures 18, 21 et 22)
Ces exsudats peuvent se situer à proximité ou à distance du macroanévrysme.
Deux facteurs semblent intervenir dans l’apparition et l’augmentation de
l’œdème ainsi qu’à l’accumulation des exsudats :
 Le premier est le macroanévrysme lui-même : la diffusion anormale des
constituants plasmatiques à travers le mur vasculaire pathologique aboutit
à
l’accumulation
d’exsudats
plasmatiques
intra
rétiniens
péri
anévrysmaux.
 Le second qui contribue d’une manière significative à cette accumulation
est constitué par les petits vaisseaux incompétents aux parois fragiles qui
entourent l’anévrysme. [15]
Ces phénomènes exsudatifs peuvent être à l’origine d’un décollement séreux
rétinien avec ou sans atteinte maculaire. (Cas 3 et 4)
43
Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens
Après une certaine période exsudative, certains macroanévrysmes peuvent
involuer spontanément : leur thrombose peut avoir pour conséquence la
résorption des exsudats maculaires. [18]
Dans notre étude, 2 cas (n°3 et 4) ont développé des exsudats de résorption
après une période hémorragique. Ces exsudats sont situés au niveau de la bulle
de décollement hémorragique et en sous maculaires dans le cas n°3, et sont
circinés périmaculaires dans le cas n°4. Ces exsudats sont à l’origine du retard
de la récupération visuelle après résorption de l’hémorragie (cas n°4).
Figure 21: Aspect au FO d’un macroanévrysme exsudatif hyalinisé. Le
macroanévrysme pâle localisé au niveau d’une bifurcation artérielle et entouré
d’un œdème rétinien. Les exsudats sont proches de la fovéa. [12]
44
Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens
Figure 22: Macroanévrysme artériel rétinien avec un halo indiquant
l’épaississement pariétal du sac anévrysmal, et centré dans un anneau d’exsudats
circinés étendu de l’anévrysme à la région maculaire. [15]
2.2.2.
DÉCOMPENSATION AIGUE DE L’ANÉVRYSME
La baisse d’acuité visuelle brutale signe la décompensation aigue
hémorragique de l’anomalie vasculaire.
Les déhiscences pariétales importantes entraînent généralement des
hématomes à tous les niveaux. Le pronostic visuel dépend de l’importance et de
la topographie de l’hémorragie. [9-15]
La rupture du macroanévrysme entraîne une diffusion hématique depuis la
circulation rétinienne dans l’espace sous-rétinien à l’origine d’une hémorragie
sous rétinienne, en général accompagnée d’une hémorragie intra-rétinienne et/ou
pré-rétinienne. [24] (Figures 8, 23)
45
Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens
Dans notre étude l’hémorragie est prérétinienne dans 3 cas et sous rétinienne
dans un cas (cas n°2).
Le volume de l’hémorragie est variable, il peut se limiter à un petit hématome
intra-rétinien périanévrysmal ou être associé à une hémorragie intra-vitréenne
massive en cas de rupture de la hyaloïde postérieure. [15]
L’hémorragie peut être récurrente : la perforation pariétale artérielle s’obstrue,
laissant le macroanévrysme intact mais hémodynamiquement instable et
prédisposé à la récidive hémorragique ou à l’exsudation. [15]
Il est possible qu’après rupture et cicatrisation spontanée, de nombreux
macroanévrysmes ne soient pas reconnus comme étant l’étiologie du saignement
[15]. En effet le sang est toujours présent en avant et en arrière de la rétine
masquant
en
partie
ou
en
totalité
l’anévrysme
lors
de
l’examen
ophtalmoscopique. Notre étude affirme cette idée puisque dans le cas n°1 le
macroanévrysme n’a pas été identifié même après résorption de l’hémorragie du
fait de son obturation spontanément rapide.
Certains
signes
cliniques
peuvent
orienter
vers
le
diagnostic
de
macroanévrysme artériel : un hématome localisé situé en dessous d’une artère
rétinienne principale, une hémorragie prérétinienne associée à une hémorragie
intra et sous-rétinienne, une hémorragie sous-rétinienne dense située à proximité
d’une artère, non centrée sur la macula, avec une extension vitréenne. Mais ce
ne sont que des signes évocateurs et non pathognomoniques. [12-25]
L’examen de l’œil adelphe est systématique à la recherche d’un
macroanévrysme controlatéral et d’une vasculopathie rétinienne. [9]
46
Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens
A
B
Figure 23: Hémorragie sous-rétinienne secondaire à un macroanévrysme artériel
rétinien : (A) FO révèle une hémorragie rétro-hyaloïdiène au dessus de la macula
avec en inféro-temporal une hémorragie sous-rétinienne. Le MAR responsable
apparaît jaune. (B) L’angiographie à la fluorescéine montre le MAR
hyperfluorescent. L’hémorragie rétro-hyaloïdienne bloque la fluorescence des
vaisseaux rétiniens alors que l’hémorragie sous-rétinienne bloque la fluorescence
choroïdienne. [24]
47
Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens
3. DONNÉES PARACLINIQUES
3.1.
ANGIOGRAPHIE A LA FLUORESCEINE ET AU VERT
D’INDOCYANINE
L’angiographie à la fluorescéine définit le réseau vasculaire rétinien : elle
fournit des renseignements sur son architecture, son flux et sur sa perméabilité.
L’angiographie va donc aider au diagnostic positif et topographique du
macroanévrysme, et peut également mettre en évidence d’autres anomalies
vasculaires associées. [15]
3.1.1.
SIGNES ANGIOGRAPHIQUES DIRECTS ET ASSOCIÉS
Le macroanévrysme se remplit dès les temps précoces de la séquence au
temps artériel. Une imprégnation pariétale éventuellement associée à une
diffusion de colorant est observée aux temps tardifs. [26]
Le remplissage est immédiat et uniforme ; lorsqu’il est irrégulier ou incomplet
cela est dû à une oblitération partielle de la lumière vasculaire ou à une
prolifération de cellules endothéliales. La lésion est représentée par une zone
focalisée hyperfluorescente parfois entourée par un halo hypofluorescent qui
correspond alors à l’hémorragie. [12-15-18] (Figures 15, 18, 24)
Il existe une petite différence entre les macroanévrysmes fusiformes et
sacculaires : les premiers se remplissent rapidement au cours de la phase très
précoce alors que les seconds se rempliront essentiellement au cours des phases
moyennes et tardives de l’angiographie. [12]
48
Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens
On peut également trouver des modifications du calibre artériel associées au
macroanévrysme telles que la constriction artériolaire proximale et distale, ainsi
que des anomalies microvasculaires à proximité de la lésion telles qu’un
élargissement de la zone avasculaire périartérielle autour de l’anévrysme, des
dilatations capillaires, des microanévrysmes et des territoires de non perfusion
capillaires (Figure 25). Des phénomènes exsudatifs, type exsudats et
décollement séreux rétinien, peuvent également être associés. [15-18-26] (Cas 3
et 4 de notre série)
Parfois, l’angiographie à la fluorescéine ne permet pas de mettre en évidence
l’anévrysme lorsqu’il est masqué par le sang ou les exsudats. Il arrive que le
macroanévrysme soit entièrement masqué par un phénomène de blocage de la
florescence liée à l’hémorragie [26]. C’est l’exemple des cas n°1 et 3 de notre
série où l’hémorragie a exercé un effet masque empêchant la visualisation du
macroanévrysme. (Figures 5 et 12)
49
Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens
Figure 24: Macroanévrysme au niveau de l’artère temporal inférieure compliqué
d’une hémorragie sous-rétinienne extramaculaire, d’un hématome
rétrohyaloïdien et d’une hémorragie intravitréenne modérée. [9]
Figure 25: Angiographie à la fluorescéine chez un patient présentant une
hémorragie du vitré secondaire à un MAR, révèle plusieurs zones de
télangiectasies capillaires avec épaississement du réseau capillaire. [12]
50
Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens
3.1.2.
SIGNES ANGIOGRAPHIQUES INDIRECTS (SÉQUELLES)
D’une manière commune, le macroanévrysme après sa rupture va entrainer
une déformation du vaisseau en forme de « Z » sur son site initial. Certains
parlent de déformation pathognomonique marquant la localisation de la
formation artérielle primaire anévrysmale. [15-18] (Figure 26)
Cette déformation en forme de « Z » résulte des forces de traction opposant la
contraction de la média due à la fibrose cicatricielle à l’adventice attachée à la
membrane limitante interne de la rétine, et elle est hémodynamiquement stable
[15]. Cette déformation n’a été retrouvée dans aucun cas de notre série.
D’autres signes vasculaires vont être retrouvés de manière habituelle sur le
site du macroanévrysme thrombosé : une déformation artériolaire au niveau du
macroanévrysme disparu avec une constriction proximale et un engainement
distal du vaisseau (l’artériole à l’origine du macroanévrysme devient souvent
très rétrécie).
On peut retrouver le long du trajet artériolaire après cicatrisation spontanée
des petits territoires non perfusés bordés de microanévrysmes. [9]
Dans les cas compliqués d’hémorragie intra-rétinienne va parfois se
développer une plaque gris-jaune en forme de selle centrée sur le site du
macroanévrysme et entourée d’exsudats. Le macroanévrysme peut se trouver au
centre de la selle. (Figure 10 du cas n°2 et figure 27) Cette plaque peut présenter
une bordure pigmentée correspondant à la perturbation hémorragique de
l’épithélium pigmentaire. Elle est en général découverte tardivement après la
résorption de l’hématome. [15]
51
Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens
On recherchera un embol, des signes de thrombose artérielle ou encore
d’occlusion de branche artérielle en aval du macroanévrysme qui peuvent être
visibles à proximité, bien qu’une occlusion artérielle post anévrysmale soit
exceptionnelle.
Les facteurs de risque du macroanévrysme tels que la rétinopathie
hypertensive (50 à 75 % des cas présentent une hypertension artérielle ancienne
d’après Gass et al) et l’artériosclérose rétinienne doivent orienter vers le
diagnostic.
52
Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens
Figure 26: Angiographie à la fluorescéine montrant la déformation en forme de « Z »
au niveau du site du MAR, et une atténuation du calibre artériel distal. [15]
Figure 27: Aspect angiographique de la plaque gris-jaune faisant suite à une
hémorragie intra-rétinienne.il montre un massif pigmentaire éparpillé résultant
de cette hémorragie. La pigmentation en bordure de la plaque résulte de la
perturbation hémorragique de l’EPR. Un engainement artériel est marqué. [15]
53
Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens
Le diagnostic de macroanévrysme artériel rétinien peut être difficile,
particulièrement lorsqu’il est à l’origine d’une hémorragie du vitré dense ou
d’un hématome situé sous la membrane limitante interne. Dans ces cas,
l’examen biomicroscopique du fond d’œil est orienté mais peu concluant et
l’angiographie à la fluorescéine est d’une utilité limitée à cause du blocage du
produit de contraste par le sang. Spalter [27] recommande un suivi régulier des
patients pour sa mise en évidence. Cependant, un diagnostic rapide de l’étiologie
de l’hémorragie maculaire peut être nécessaire en cas de prise en charge
chirurgicale. C’est pourquoi certains auteurs préconisent le recours à
l’angiographie au vert d’indocyanine(ICG) pour la mise en évidence du
macroanévrysme. [20-22-28]
3.1.3.
ANGIOGRAPHIE AU VERT D’INDOCYANINE
L’angiographie au vert d’Indocyanine est particulièrement utile au diagnostic
de macroanévrysme artériel rétinien acquis quand l’angiographie à la
fluorescéine ne permet pas de conclure en cas d’hémorragie pré, intra, ou sousrétinienne importante. [28-29] (Figures 28-29)
L’intérêt de ce type d’angiographie est lié aux propriétés biophysiques du vert
d’indocyanine. En effet, les spectres d’absorption (790-805 nm) et d’émission
(835nm) du vert d’indocyanine se situent dans le spectre de longueur d’onde
proche des infra-rouges (near infrared) ce qui favorise la pénétration à travers les
hémorragies, les exsudats et les modifications de l’épithélium pigmentaire [24].
De plus, le vert d’indocyanine est lié à 98% de protéines plasmatiques alors que
la fluorescéine est seulement liée à 60%, d’où une diffusion moins importante et
une meilleure définition de l’image. [29-30]
54
Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens
L’angiographie au vert d’indocyanine révélera le macroanévrysme masqué
par l’hématome, en particulier quand il existe une fine lame hémorragique
prérétinienne, ou permettera le diagnostic différentiel de néovascularisation
choroïdienne, ce qui est primordial quant à la conduite à tenir ultérieure. Elle
permettra également le diagnostic topographique de la lésion utile pour le
traitement chirurgical. [24-29-31]
Le macroanévrysme artériel rétinien se présente sous la forme d’une zone
hyperfluorescente ronde ou ovalaire intravasculaire bien définie, visible à travers
l’hémorragie. [22-29]
Figure 28: (A) FO : Hémorragie
maculaire avec exsudats lipidiques et
macroanévrysme à peine visible.
(B) Angiographie à la fluorescéine :
dilatation ronde typique du MAR au
niveau de la branche temporale.
(C) Angiographie à ICG : MAR plus
visible au niveau de l’artère
temporale supérieure. [28’]
55
Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens
Figure 29: Macroanévrysme non visible à l’angiographie à la fluorescéine par l’effet
masquant de l’hémorragie, mis en évidence par l’angiographie à l’ICG. [31]
3.2.
ECHOGRAPHIE ET TOMOGRAPHIE A COHERENCE
OPTIQUE (OCT)
Elles peuvent être intéressantes en cas d’hémorragie massive masquant la
rétine, et permettent de déterminer l’épaisseur d’un hématome maculaire dans le
cadre du bilan préthérapeutique.
Les macroanévrysmes artériels rétiniens présentent certaines caractéristiques
échographiques : une échogénicité interne irrégulière et une modification rapide
des dimensions de la lésion au cours des mois. Mais ce ne sont que des signes
évocateurs et non spécifiques. [32]
L’échographie présente un intérêt diagnostique lorsqu’elle est couplée au
doppler, et détermine théoriquement l’aspect vasculaire pulsatile de la lésion qui
la différencie d’une lésion tissulaire. [16]
56
Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens
L’intérêt de l’OCT réside dans la mesure de l’épaisseur de l’hématome
(extension de l’hématome dans les différentes couches rétiniennes) ainsi que
dans le suivi de son évolution.
BILAN DU TERRAIN
D’après la relation physiopathologique qui existe entre les facteurs de risque
cardiovasculaire et la formation du macroanévrysme, il est indispensable de
réaliser chez ces patients un bilan cardiovasculaire notamment la recherche
d’une hypertension artérielle et d’une cardiopathie emboligène pour évaluer le
risque d’accident vasculaire cérébral ou cardiologique. [9-16]
4. DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL
Spalter baptise les macroanévrysmes artériels rétiniens de « masquerade
syndrome» (syndrome trompeur) tant leur symptomatologie peut orienter vers
de multiples affections oculaires. Il insiste sur le fait que ces macroanévrysmes
sont souvent pris pour une dégénérescence maculaire liée à l'âge. [27-29]
Les importants décollements hémorragiques de la rétine observés chez ces
patients âgés orientent souvent vers une dégénérescence liée à l'âge compliquée
de néovascularisation choroïdienne et parfois vers un mélanome malin
choroïdien, vers une rétinopathie de valsalva ou une vasculopathie choroïdienne
polypoïdale. [20-29]
Lorsqu'il est accompagné par une exsudation circinée, un macroanévrysme
peut être confondu également avec une dégénérescence maculaire liée à l'âge de
57
Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens
type exsudatif, mais aussi avec des télangiectasies rétiniennes, une occlusion de
branche rétinienne, une rétinopathie diabétique, ou une rétinopathie d'irradiation.
Des pathologies telles que la maladie de Coats' et les télangiectasies
juxtafovéolaires doivent être aussi gardées à l'esprit. [29]
5. EVOLUTION – PRONOSTIC
Le pronostic visuel dépend principalement de la présence d'une atteinte
maculaire ainsi que de la sévérité et de la durée de cette atteinte. [12-18]
Les patients qui ne présentent pas d'atteinte maculaire ont en général un bon
pronostic visuel à long terme qu'il y ait ou non des hémorragies prérétiniennes,
des exsudats, un caractère pulsatile de l'anévrysme.
En effet, après une période stationnaire asymptomatique, le macroanévrysme
évolue spontanément vers la thrombose et récupère une lumière artériolaire
correcte. [24-33]
Le pronostic visuel excellent dans la plupart des cas, sera beaucoup plus
réservé lorsqu'il existe une complication maculaire. [12-23]
Comme nous l'avons vu précédemment, l'atteinte maculaire peut être de type
exsudatif ou hémorragique.
S'il existe des exsudats chroniques maculaire et/ou une hémorragie atteignant
la région rétrofovéolaire, le pronostic visuel est défavorable. [33]
Pour certains, le pronostic visuel serait meilleur en cas d'hémorragie maculaire ou
intravitréenne secondaire à la rupture de l'anévrysme que lorsqu'il existe une
58
Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens
atteinte maculaire oedémateuse ou exsudative: les exsudats atteignant la région
maculaire, que le macroanévrysme soit ou pas à proximité de la macula, sont de
très mauvais pronostic. [15-18]
Parfois malgré tout, ces exsudats vont involuer après la thrombose spontanée
du macroanévrysme. [33]
La localisation de l'hémorragie est également importante: si l'hématome se
situe dans le vitré ou sous la limitante interne, on peut espérer retrouver une
fonction visuelle. Les hémorragies intra-rétiniennes, pré-rétiniennes et intravitréennes se résorbent en général sans grande détérioration de l'acuité visuelle.
[23]
L'hémorragie sous maculaire reste le plus mauvais cas de figure. Malgré tout,
une hémorragie sous rétinienne sans néovascularisation choroïdienne peut être
de bon pronostic: il semblerait que les hématomes sous rétiniens dans la
dégénérescence liée à l'âge connus pour leur mauvaise évolution causent plus de
dégâts au niveau de l'épithélium pigmentaire. [24-25]
L'épaisseur de l'hémorragie sous maculaire fait aussi partie des éléments à
prendre en compte: le pronostic visuel est mauvais lorsque l'hématome est épais
c'est à dire lorsqu'il est responsable d'une élévation évidente de la rétine. [24-34]
L'hémorragie sous maculaire se situe par définition entre la rétine
neurosensorielle et l'épithélium pigmentaire. Un hématome sous rétinien va
entraîner une dégénérescence rétinienne dans les deux semaines qui suivent le
saignement. En effet, plusieurs mécanismes mis en route par la présence de sang
sous la rétine vont être à l'origine de l'altération de la rétine neurosensorielle.[24]
59
Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens
Tout d'abord, la fibrine produite lors de la coagulation et qui présente des
interdigitations avec les photorécepteurs va contribuer à la traction rétinienne.
Ensuite, la toxicité directe du fer, temps et dose dépendante, est responsable
d'une destruction des photorécepteurs et de l'épithélium pigmentaire (les
érythrocytes composant l'hématome sous rétinien sont phagocytés par les
macrophages et dans une moindre mesure par l'épithélium pigmentaire et le fer
sera libéré sous forme de ferritine à partir de l'hémosidérine).
Enfin, l'hématome va créer une barrière mécanique aux interactions
métaboliques entre la circulation choriocapillaire, l'épithélium pigmentaire et les
photorécepteurs. Plus l'hémorragie est épaisse, plus la barrière aux échanges est
grande, plus la toxicité est importante.
Pour ce qui est de la surface de l'hémorragie, les avis diffèrent. Le pronostic
chirurgical serait meilleur pour Lewis si l'hématome sous rétinien ne dépasse pas
les arcades temporales. C'est donc l'association de ces mécanismes qui serait à
l'origine des séquelles rétiniennes et par conséquent visuelles. [24-25-29]
Pour finir, l'hématome peut évoluer de plusieurs façons. Le pronostic va
également dépendre de la localisation fovéolaire ou extra-fovéolaire.
-Une membrane épirétinienne fibrotique tapissant la macula peut apparaître
après la constitution et l'évolution d'une hémorragie prérétinienne.
-On peut également retrouver une plaque gris-jaune cicatricielle caractéristique
de l'hémorragie intra et sous rétinienne. (Cas n°2 de notre série). Si cette plaque
atteint la macula, le pronostic visuel central est désastreux. Cette plaque,
adjacente au macroanévrysme, apparaît après la rupture postérieure du
60
Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens
macroanévrysme avec diffusion de l'épanchement hémorragique jusqu'à
l'épithélium pigmentaire. La pénétration du sang dans l'épithélium va lui donner
cet aspect pigmenté irrégulier.
- On rapporte la formation d'un trou maculaire secondaire à la rupture d'un
macroanévrysme artériel rétinien compliquée d'hémorragie sous maculaire,
intrarétinienne dans la région maculaire supéronasale et intravitréenne
(Figure 30). De multiples causes ont été invoquées: la traction vitréenne
secondaire à l'hémorragie intra vitréenne (responsable de la liquéfaction du vitré
et du décollement postérieur du vitré), l'altération de la rétine due à l'hématome
et la déhiscence hydrodynamique de la membrane limitante interne causée par la
rupture du macroanévrysme. L'association de ces différents facteurs serait à
l'origine de l'apparition du trou maculaire. Ainsi, 2 entités cliniques de trou
maculaire ont été décrites selon leur délai de formation après rupture du
macroanévrysme : à début précoce et à début tardif. [35-36-37-38]
A noter: Le pronostic dépendra aussi du traitement des facteurs de risque, en
particulier de l'hypertension artérielle qui favoriserait la rupture hémorragique
[12].
En conclusion: le pronostic est favorable dans la majorité des cas, il est
mauvais lorsqu'il existe un hématome sous rétinien épais englobant la macula, et
il est très péjoratif lorsqu'il existe une dégénérescence maculaire liée à l'âge
associée.
Dans notre étude, le pronostic visuel est favorable dans tous les cas. Toutes
les hémorragies prérétiniennes se sont résorbées sans séquelle visuelle. Dans le
cas n°2 où l’hémorragie est sous-rétinienne nous avons noté la formation de la
61
Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens
plaque gris-jaune cicatriciel, elle aussi n’a pas engendré de séquelle vu sa
localisation loin de la macula.
Figure 30: A : FO en préopératoire montrant le MAR (flèche blanche), hémorragie
sous MLI (flèche noire), et l’hémorragie sous rétinienne. Le trou maculaire non
visible du fait de l’hémorragie sous MLI. B : FO en post opératoire : trou maculaire
et MAR visibles. C : angiographie post op : vaisseaux rétiniens télangiéctasiques
au niveau maculaire supéronasal associés à un MAR. Le trou maculaire est bien
visible. [35]
62
Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens
6. TRAITEMENT
L’attitude thérapeutique diffère selon qu’il s’agit d’un macroanévrysme
simple ou compliqué.
6.1.
MACROANEVRYSME ARTERIEL RETINIEN SIMPLE :
ABSTENTION THERAPEUTIQUE ET SURVEILLANCE
Etant donné la possibilité de thrombose spontanée sans séquelles du
macroanévrysme simple, c'est-à-dire non compliqué sans atteinte maculaire, la
conduite à tenir recommandée est l’abstention thérapeutique et surveillance.
Les examens cliniques seront rapprochés au départ afin de dépister
l'éventuelle apparition d'une localisation exsudative maculaire qui modifierait la
conduite à tenir ultérieure. [12]
En cas de complication hémorragique sous rétinienne avec épargne maculaire,
sans œdème ni exsudats, l'attitude thérapeutique sera également la surveillance
rapprochée pour la même raison: l'évolution spontanée dans la majorité des cas
sera la thrombose [18-22]. Le macroanévrysme hémorragique sans atteinte
maculaire sera traité uniquement si la décompensation persiste sans stabilisation
ni thrombose du macroanévrysme, ou s'il apparaît un œdème ou des exsudats
maculaires. [12-15-18]
De même, les macroanévrysmes qui augmentent de taille et les
macroanévrysmes pulsatiles avec acuité visuelle conservée seront surveillés et
non traités. [18]
63
Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens
Bien évidemment, les macroanévrysmes spontanément résolus ne requièrent
aucun traitement. [15]
Encore une fois, il ne faut pas malgré tout négliger le contrôle des différents
facteurs de risque découverts au cours du bilan, en particulier la pression
artérielle.
6.2.
MACROANÉVRYSME ARTÉRIEL RÉTINIEN COMPLIQUÉ
6.2.1.
PHOTOCOAGULATION AU LASER
La photocoagulation au laser reste le principal traitement préconisé dans les
cas symptomatiques, bien que les avis diffèrent quant à sa localisation et quant
au type de faisceau utilisé. Son intérêt a été souligné par de nombreux auteurs,
depuis la description d’une disparition anévrysmale par Gass. [9]
Le but est d'obtenir une cicatrisation provoquée du macroanévrysme
permettant la régression des exsudats et la prévention des hémorragies
récurrentes.
Indications
La plupart des auteurs s'accordent pour définir les indications du traitement
par photocoagulation: il s'agit des macroanévrysmes artériels rétiniens
compliqués menaçant la fonction maculaire qui présentent des exsudats
jaunâtres persistant ou s'accumulant progressivement dans la région maculaire
et/ou un œdème maculaire. [12-15-18-23-33]
64
Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens
Cependant, il est difficile de déterminer à partir de quels délais les dommages
maculaires seront irréversibles [15-39]. Certains parlent d'un délai de un à trois
mois sans résorption spontanée du macroanévrysme. [18]
En cas de récidive hémorragique, lorsque le macroanévrysme est visible après
la résorption de la première, le traitement est indiqué [15]. Rabb et al suggèrent
d'attendre la résorption de la seconde sachant que la récidive hémorragique
compliquant un même macroanévrysme est très rare, et que l'ectasie vasculaire
thrombose spontanément. [18]
Enfin, les auteurs qui considèrent les macroanévrysmes pulsatiles comme
prochainement hémorragiques suggèrent leur traitement par photocoagulation.
[31]
Protocole du traitement par photocoagulation
Certains auteurs proposent la photocoagulation directe du macroanévrysme
[9-15-18] avec parfois des variantes techniques pour limiter le risque
d’occlusion artérielle [39-40]. D’autres favorisent la photocoagulation indirecte
de la région des capillaires périanévrysmaux incompétents qui contribueraient
également de manière significative à l'exsudation [39-41]. La photocoagulation
péri anévrysmale effectuée au moins sur une surface de un diamètre papillaire se
poursuit parfois le long des artères de suppléance. [39]
La photocoagulation directe permettrait d'obtenir la cicatrisation des défects
pariétaux de l'artère et la photocoagulation indirecte déclencherait une
prolifération des cellules endothéliales situées à proximité, un vasospasme
65
Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens
immédiat avec réduction du flux sanguin qui contribueraient à la résorption du
macroanévrysme. [12-33]
Le type de faisceau utilisé dans la plupart des cas est l'argon vert [9-12].
Le laser jaune « dye yellow» dont la longueur d'onde de 577 nm est très bien
absorbée par l'hémoglobine et l'oxyhémoglobine, permettrait théoriquement une
meilleure cicatrisation de l’anévrysme et une diminution du traumatisme subi
par l’épithélium pigmentaire. [40-41]
Il n'existe pas de consensus quant aux paramètres utilisés.
Lavin et al ont utilisé pour 40 patients le laser Argon vert dont la puissance
n'est pas citée, la taille du spot est de 100 à 200 µm, le temps d'exposition de 0,1
à 0,2 seconde et le nombre d'impacts varie de 3 à 5. [12]
Joondeph et al ont utilisé le « dye yellow» dont la puissance est modérée
mais non citée, la taille du spot est de 500 µm, le temps d'exposition est de 0,2 à
0,5 seconde. Ceux-ci préfèrent utiliser des impacts larges, de durée longue,
dirigés sur le macroanévrysme pour stimuler la fibrose de ses parois.
Panton et al ont de même utilisé le «dye yellow» avec une puissance de 0,17
Watt, un spot de 600 µm, un temps d'exposition de 0,5 seconde, et un nombre
d'impact limité à trois, A noter que l'observation est compliquée huit mois plus
tard d'une occlusion de l'artériole. [13]
Complications liées à la photothérapie
Quelque soit la méthode employée, des occlusions artérielles dues au
traitement ont été décrites avec le laser Argon et le laser jaune [4-7-13-36].
66
Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens
Mais il faut savoir qu'elles surviennent aussi spontanément: Panton et al trouvent
8% d'occlusion spontanée et 16% d'occlusion après photocoagulation directe et
0% après photocoagulation péri anévrysmale [8].
Joondeph et al conseillent d'éviter les artérioles afférentes et efférentes pour
éviter leur occlusion.
Brown et al,( d’après une étude statistique sur une série de 26 yeux et une
analyse des séries de la littérature) ont pu conclure que non seulement la
photocoagulation directe n’apporte pas au patient un gain d’acuité, mais il
semble aggraver le pronostic fonctionnel de ces yeux : parmi les 16 yeux traités
appartenant à leur série, il y a amélioration de l'acuité visuelle dans 19% des cas,
stabilisation dans 43% des cas, et aggravation dans 38% des cas, alors que chez
les 26 yeux non traités, il y a amélioration de l'acuité visuelle dans 50% des cas,
stabilisation dans 35% des cas, et aggravation dans 15% des cas. [9-41]
Pour notre part, il y a amélioration de l’acuité visuelle dans tous les cas et cela
sans aucun traitement en dehors de la correction des facteurs de risque.
Pour certains patients, la photo coagulation sera un échec avec même
diminution de l'acuité visuelle [12]. Dans ces cas là, il semblerait que ce soit la
présence prolongée d'une exsudation ou d'un œdème maculaire (deux-trois mois
pour Palestine et al) qui serait responsable de la baisse progressive et définitive
de la vision en dépit du traitement par photocoagulation. [12-41]
Une autre complication de la photocoagulation dont il faut se méfier est
l'augmentation précoce de l'accumulation des exsudats après le laser. [12]
67
Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens
Il faut savoir que plus la durée d'exposition est courte, plus la puissance
nécessaire est importante, plus la marge entre la photocoagulation thérapeutique
et les effets thermiques indésirables est étroite.
D'autres effets secondaires sont à redouter comme la création d'un shunt
artério-veineux, une photo coagulation malencontreuse fovéale ou papi1laire, un
surdosage responsable de rupture choroïdienne compliquée d'hématome et/ou de
néovascularisation sous rétinienne. [18]
6.2.2.
PHOTODISRUPTION AU LASER NEODYMIUM :YAG
La rupture du macroanévrysme artériel rétinien peut se compliquer
d'hémorragie localisée sous la limitante interne ou rétrohyaloïdienne. Lorsqu'elle
se situe en avant de la macula, elle est responsable d'un effondrement de l'acuité
visuelle.
Les indications thérapeutiques se discutent alors afin de réduire le risque de
formation d'une membrane fibreuse épirétinienne.
Certains (Raymond et al) proposent la création grâce au laser Neodymium:
YAG, d'une hyaloïdotomie (rupture de la hyaloïde postérieure) au niveau de la
surface antérieure et inférieure de l'hématome à distance de la fovéa, afin de
drainer le sang dans la cavité vitréenne pour faciliter sa résorption accélérée.
L'hématome doit être situé à distance de la rétine car on s'expose à des
complications sévères telles que l'apparition d'un hématome rétinien ou
choroïdien, ou d'un trou maculaire. [42]
68
Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens
Un hématome prémaculaire dense protègerait la rétine sous jacente des
dommages causés par le laser, et ce même pour des puissances élevées. (Gabel
et al) [43]
La puissance du spot nécessaire varie de 3,6 à 50 mJ pour Gabel et al, de 2,1 à
11,5 mJ pour Raymond et al. On débute par une puissance basse en augmentant
progressivement.
Ce traitement serait indiqué en cas d'absence de résorption d'une hémorragie
prémaculaire chez un patient dont l'acuité visuelle controlatérale est faible et
pour lequel la chirurgie est contre-indiquée. Ceci reste une alternative
thérapeutique sachant qu'il n'existe pas d'étude comparative entre les deux types
de traitement. (vitrectomie versus neodymium : Yag laser)
Le laser Nd-YAG permet également le drainage dans la cavité vitréenne d'un
hématome rétrohyaloïdien ou prérétinien et peut éviter le recours à la chirurgie.
[20]
Ulbig et al [44], trouvent que la taille de l’hémorragie doit être supérieure à 3
DP, qu’une mise au point excellente sur la hyaloïde est nécessaire et que
l’énergie du laser ne doit pas dépasser 9 mJ. Le délai de réalisation du traitement
au laser YAG semble être également un facteur essentiel de réussite ou d’échec.
En effet, la hyaloïdotomie est plus facile à pratiquer et nécessite de plus
faibles énergies si le traitement est précoce, alors qu’un délai prolongé entraine
une organisation du sang au niveau de la cavité, rendant son drainage plus
difficile. Un délai inférieur à 1 mois est préconisé. [20]
69
Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens
Le problème consécutif à ce traitement est l'éventuel masquage par
l'hémorragie du vitré d'un hématome sous rétinien qui nécessite un traitement
rapide en cas de localisation maculaire. [20]
6.3.
INJECTION INTRAVITRÉENNE DE GAZ
Il existe des alternatives thérapeutiques à la vitrectomie en cas d'hématome
sous maculaire. D'après Ohji et al, l'injection de 0,4 ml de perfluoropropane
C2F6 pur dans la cavité vitréenne permettrait de déplacer l'hémorragie sous
rétinienne: le gaz roulerait lentement le sang en dehors de la région fovéolaire.
Certains critères semblent importants pour la réussite thérapeutique.
Tout d'abord le positionnement strict tête face down pendant les premiers
jours qui suivent l'injection car c'est au cours de cette courte période que
l'hématome se déplace.
Ensuite la taille et la position de l'épanchement sanguin semblent influencer
l'efficacité du traitement. Un petit hématome de même qu'un hématome pré
rétinien ne seront pas déplacés par la bulle de gaz dont l'expansion sera
insuffisante. Les gros hématomes migreraient plus facilement dans la cavité
vitréenne.
Enfin, l'injection doit être réalisée impérativement dans les 6 jours qui suivent
l'apparition de l'hémorragie tant que le caillot est assez souple pour être
mobilisé. [42]
70
Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens
Il est indispensable de vérifier la périphérie rétinienne avant d'injecter le gaz
afin d'éliminer une déchirure inférieure. La formation de déchirures vitréogènes
est une complication connue: 7 à 13% après rétinopexie pneumatique.
Au total, l'injection de gaz peut être une alternative thérapeutique dans
certains cas d'hémorragies sous maculaires. Son efficacité est limitée en cas
d'ancien ou de petit hématome.
On pourra dans certains cas prendre une décision chirurgicale associant
vitrectomie et un drainage de l’hématome.
6.4.
TRAITEMENT CHIRURGICAL
C'est le traitement des complications hémorragiques non spontanément
résolutives.
En cas d'hémorragie intravitréenne, le délai de la vitrectomie varie en fonction
de l'importance du saignement, de la vitesse de résorption mais également en
fonction de la présence d'un hématome sous maculaire. [9]
La formation du caillot sanguin au sein du gel vitréen est rapide, favorisée par
la structure du gel et le réseau de fibres de collagène qui facilite l'agrégation
plaquettaire. La résorption du caillot est sous la dépendance de la fibrinolyse. Or
la réponse cellulaire inflammatoire au saignement intra vitréen est caractérisée
par un niveau bas de l'activité fibrinolytique tant sur le plan qualitatif que
quantitatif: carence de la réponse des polynucléaires neutrophiles et faible
nombre de macrophages dont l'afflux est limité à partir des vaisseaux rétiniens et
de la pars plana.
71
Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens
Ceci contribue à la lyse lente du caillot, à la persistance de cellules sanguines
(Red blood ceIls) et de fibrine pendant des semaines et parfois des mois dans la
cavité vitréenne [45]. Lorsque l'hématome se trouve en dehors du gel vitréen,
(dans le vitré liquide ou en arrière de la hyaloïde postérieure), ou lorsqu’il s’agit
d’une hémorragie récurrente après vitrectomie, l’hématome sera vite résorbé
grâce au faible niveau de coagulation.
La lyse extracellulaire des cellules sanguines est due au relarguage d'enzymes
Iysosomales par les macrophages. Cette hémolyse participe à la résorption du
caillot, entraîne la libération d'hémoglobine à l'origine de la dépolymérisation de
l'acide hyaluronique constituant le gel vitréen, et parallèlement entraîne une
rupture du réseau de collagène à l'origine de la liquéfaction du vitré et de son
décollement postérieur. Le métabolisme de l'hémoglobine va aussi aboutir à la
libération de fer (Fe3+), de globine et de bilirubine. [24-45-46]
Les séquelles liées à la persistance de l'hémorragie du vitré sont liées à
plusieurs facteurs: à la persistance de fibrine et de résidus cellulaires non
phagocytés formant des membranes ocres, à la présence d'ions ferriques Fe3+
toxiques pour les cellules rétiniennes.
La résorption de l'hémorragie est la règle: après 28 jours, il ne resterait que
10% du sang dans le vitré.
On patiente en général un mois, temps théorique nécessaire à la résorption
spontanée de l'hémorragie. Si l'éclaircissement de la cavité vitréenne n'est pas
obtenu passé ce délai, la vitrectomie est alors à considérer en cas d'hémorragie
dense [46].
72
Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens
Il faut avoir à l'esprit qu'une hémorragie située dans l'espace rétrohyaloïdien
se résorbera plus rapidement que si elle appartient au gel vitréen.
Le mauvais pronostic lié à la présence d'un hématome sous maculaire peut
orienter vers une décision chirurgicale plus précoce.
Les indications du traitement chirurgical de l'hémorragie sous rétinienne sont
les suivantes [24] :
− L'œil atteint avait une bonne acuité visuelle (acuité utile) avant
l'apparition de l'hémorragie.
− L'apparition de l'hémorragie sous rétinienne date de moins de 30 jours,
et de préférence de moins de 7 jours.
− L'hémorragie sous rétinienne est épaisse, créant une élévation clinique
évidente de 500µ ou plus avec totale disparition de l'épithélium
pigmentaire et des détails choroïdiens.
− L'épithélium pigmentaire et la rétine sont non pathologiques (pas de
dégénérescence maculaire liée à l'âge).
− L'hémorragie sous maculaire est responsable d'une baisse d'acuité
significative.
Tous les critères cités ne sont pas nécessaires pour obtenir de bons résultats
fonctionnels et anatomiques post-opératoires.
Méthode chirurgicale en cas d'hémorragie sous rétinienne [22-24-25-38-47] :
La technique chirurgicale habituellement recommandée associe une
vitrectomie avec drainage de l'hémorragie sous rétinienne en utilisant le tissue
plasminogen activator (t-PA) sous rétinien pour lyser le caillot. [20-25-47-48]
73
Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens
Après une vitrectomie par la pars plana et décollement du cortex vitréen
postérieur, on crée une petite rétinotomie (33-gauge) adjacente à l'hémorragie.
Le t-PA est alors injecté directement dans le caillot. On injecte 0,lml de t-PA
pour une concentration de 10µg/0,lml. Une petite bulle d'air peut
temporairement sceller le site de la rétinotomie pour limiter la diffusion du t-PA
dans la cavité vitréenne.
On attend ensuite 45 minutes, temps nécessaire au t-PA pour lyser au
maximum le caillot. On peut répéter l'injection de t-PA jusqu'à une dose totale
de 50 µg.
Ensuite, on procède à l'évacuation du caillot liquéfié par irrigation/aspiration
en essayant d'être le moins traumatique possible. On peut également s'aider du
perfluorocarbone 14% ou du sulfur hexafluoride 20% pour déplacer le sang
liquéfié dans la cavité vitréenne. Les caillots extra fovéolaires persistant seront
laissés en place. Les résidus fibrineux et hémorragiques sont aspirés.
Enfin, on termine par un échange fluide/air sans endophotocoagulation du site
de la rétinotomie sauf si elle s'est élargie. Certains terminent par un échange
perfluorodecalin-air-gaz. [25]
Le t-PA ou tissue plasminogen activator est une protéase naturelle endogène
utilisée pour ses propriétés thrombolytiques.
Le t-PA permet aussi de diminuer le traumatisme chirurgical secondaire à
l'extraction du caillot initialement adhérant à la rétine ou à l'épithélium
pigmentaire.
74
Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens
Le t-PA pénètrerait à travers la limitante interne au niveau de la paroi du
macroanévrysme [31]. Bien sûr, meilleur est l'accès au centre du caillot,
meilleure sera l'action du t-PA.
Il faut savoir que le t-PA favorise la récidive hémorragique lorsqu'il est
injecté dans les 3 jours qui suivent l'apparition de l'hémorragie. De plus, il serait
potentiellement toxique pour la rétine. [42]
L'utilisation du t-PA offre plusieurs avantages théoriques tels que la lyse des
interdigitations fibrineuses entre les photorécepteurs et la liquéfaction du caillot
solidifié. Son intérêt réside également dans la diminution du traumatisme
rétinien lié à l'extraction chirurgicale du caillot. [49]
Il est important que la macula soit saine: 1banez et al ont suggéré que
l'utilisation de t-PA en per opératoire ne modifie pas de manière significative le
pronostic visuel en cas de traitement chirurgical de dégénérescence maculaire
liée à l'âge compliquée par un hématome sous maculaire.
D'après Humayun et al, la chirurgie de l'hématome sous maculaire récent
(datant de moins de 7 jours) après rupture d'un macroanévrysme couplée à la
fibrinolyse via le t-PA permet une meilleure restauration de l'acuité visuelle:
89% des cas ont une acuité visuelle finale supérieure ou égale à 20/60 pour une
acuité pré opératoire inférieure ou égale à 20/200. Mais il s'agit d'une petite
étude regroupant 9 cas. [22]
Pour Zhao et al, le drainage chirurgical des hématomes prérétiniens
volumineux est à considérer car ils peuvent masquer un hématome sous
maculaire qui doit être rapidement évacué, et parce que la vitrectomie permet
une bonne récupération visuelle sans complications sérieuses. Là encore il s'agit
75
Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens
d'une étude regroupant seulement 8 yeux mais pour lesquels 6 cas ont bénéficié
d'une nette amélioration de leur acuité avec 4 cas s'étalant de 5 à 9/10.
Cependant, il est important de remarquer que 3 cas parmi ces 8 yeux ne
présentaient qu'une hémorragie pré rétinienne. [25]
Oie et al : ont décrit une
nouvelle technique dans le traitement de l’
hémorragie sous maculaire secondaire à un MAR qui consiste en une
vitréctomie avec excision anévrysmale (à l’aide de ciseaux ou de sonde
diathermique) et drainage de l’hémorragie sous maculaire, associée
une
photocoagulation autour de l’excision et injection de gaz dans la cavité vitréenne
(12,5% de perfluoropropane ou 30% de sulfur hexafloride). Après injection, le
patient est placé en position tête-face down.
Bien que cette technique soit le traitement convenable pour les
macroanévrysmes qui sont larges et permet de prévenir un resaignement,
certaines complications peuvent survenir tel un décollement de rétine, une
altération du champ visuel ou une occlusion artérielle post anévrysmale. [50]
Cette technique reste expérimentale, des études avec large série sont
nécessaires pour affirmer ou informer ses résultats et son apport.
6.5.
ABSTENTION THÉRAPEUTIQUE
On peut citer l'étude menée par Mc Cabe et al qui rapporte le devenir visuel
de 41 patients ayant présenté une hémorragie maculaire secondaire à la rupture
d'un macroanévrysme artériel rétinien pour lesquels aucun traitement n'a été mis
en place.
76
Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens
A l'examen initial, l'acuité visuelle était inférieure ou égale à 1/10ème sauf dans
quatre cas (un cas à 2/10ème et trois cas à 3/10ème).
Une résorption spontanée de l’hémorragie a été notée chez tous les patients,
dans un délai moyen de 4,6 mois, avec des extrêmes allant de 1 à 14 mois.
Après 15,7 mois de suivi moyen, on observe dans 37% des cas une acuité
visuelle qui remonte à 5/10ème, dans 29% des cas une acuité entre 2 et 4/10ème, et
dans 34% des cas une acuité qui reste inférieure à 1/10ème.
Cette étude présente certaines limites non négligeables comme l'absence de
comparaison avec les autres possibilités thérapeutiques citées précédemment et
le suivi à plus long terme. Malgré tout, pour Mc Cabe et al, la simple
surveillance pourrait être une alternative thérapeutique intéressante avec des
résultats fonctionnels satisfaisants chez des patients en mauvais état général pour
lesquels une intervention chirurgicale serait déconseillée voire contre indiquée.
[20-51]
Nos résultats sont satisfaisants et concorde avec cette étude. Nous avons noté
une résorption des hémorragies maculaires secondaires à des MAR avec
l’abstention thérapeutique et la surveillance régulière, dans un délai de 3
semaines à 3 mois.
Les macroanévrysmes ont thrombosé spontanément et la
récupération fonctionnelle est en général très bonne (les acuités visuelles qui
variaient initialement d’une PL (+) au compte des doigts à 2 m ont remonté et
varient entre compte des doigts à 3 m et 6/10ème ).
77
Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens
7. CONCLUSION
le macroanévrysme artériel rétinien, dilatation artériolaire postérieure acquise,
est une pathologie principalement rencontrée chez la femme hypertendue de
soixante ans et plus. Ces caractéristiques cliniques sont les suivantes : unilatéral,
unique, localisé au niveau des arcades temporales et surtout asymptomatique.
La plupart thrombosent spontanément sans modification de l’acuité visuelle et
seront découverts de manière fortuite à l’occasion d’un examen du fond d’œil
systématique. Cependant, cette éctasie vasculaire peut entraîner à l’occasion
d’une décompensation aiguë hémorragique ou chronique exsudative un
effondrement de l’acuité visuelle qui demeure le mode de révélation habituel.
Le diagnostic étiologique et topographique repose sur l’angiographie à la
fluorescéine, parfois complétée d’une injection de vert d’indocyanine.
Le macroanévrysme artériel rétinien souvent baptisé de « masquerade
syndrome » peut mimer de nombreuses pathologies et en particulier la
dégénérescence maculaire liée à l’âge qui reste le principal diagnostic
différentiel.
Le traitement concerne simplement les macroanévrysmes compliqués. On
surveillera les macroanévrysmes exempts d’atteinte maculaire afin de dépister
précocement l’apparition d’une décompensation. Les principales alternatives
thérapeutiques sont les suivantes : la photocoagulation directe anévrysmale ou
indirecte périanévrysmale du macroanévrysme exsudatif chronique, le drainage
intravitréen d’un hématome prémaculaire par hyaloïdotomie au laser YAG,
78
Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens
la mobilisation par injection intravitréenne de gaz ou le traitement chirurgical
d’un hématome sous maculaire volumineux.
C’est une pathologie dont le pronostic visuel est excellent dans la majorité des
cas, mais beaucoup plus réservé lorsqu’il existe une atteinte maculaire
exsudative ou une complication hémorragique sous maculaire : la restauration de
l’acuité visuelle étant étroitement liée à l’intégrité maculaire.
79
Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens
RESUME
Le macroanévrysme artériel rétinien est une anomalie vasculaire rétinienne
acquise, fusiforme ou sacciforme, d’une branche artérielle rétinienne dans la
zone paramaculaire.
Nous rapportons une étude rétrospective portant sur quatre cas de
macroanévrysmes rétiniens, colligés au service d’ophtalmologie A de l’hôpital
des spécialités de Rabat, qui a fait le sujet d’analyse sur les aspects cliniques et
évolutifs en les comparant à celles de la littérature mondiale.
Ces ectasies vasculaires surviennent surtout chez les femmes présentant
une hypertension artérielle.
Le mode de révélation habituel est la baisse d’acuité visuelle qui indique
une décompensation aigue hémorragique ou chronique exsudative.
L’examen du fond d’œil, ainsi que l’angiographie à la fluorescéine et au
vert d’indocyanine sont d’un grand apport pour le diagnostic étiologique et
topographique.
Le pronostic visuel excellent dans la plupart des cas, sera beaucoup plus
réservé en cas d’atteinte maculaire exsudative ou d’hématome sous maculaire.
En absence de complications hémorragiques non spontanément résolutives
et d’hémorragies sous- rétiniennes menaçant la fonction maculaire qui imposent
un traitement chirurgical (vitrectomie postérieure), l’abstention thérapeutique
donne de bons résultats anatomiques et fonctionnels.
80
Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens
ABSTRACT
Retinal arterial macroaneurysm is an acquired vascular abnormality, saccular
or fusiform, that has developed from a retinal arterial branch located in the
macular area.
We reported a retrospective study of four patients with retinal
macroaneurysms from the department of Ophthalmology “A” in the Rabat
specialty Hospital. The clinical appearance and progressive futures were
analysed and compared to those of universal literatures.
Those vascular ectasis occur especially in the hypertensive women. They are
responsible for decreased visual acuity when complications such as bleeding or
retinal exudation occur.
Fundus examination, fluoresceine angiography and indocyanin green
angiography contribute to the diagnosis.
A good visual prognosis is usually reported. It becomes poor with macular
exudation or submacular hemorrhage.
When Hemorrhagic complications without spontaneous resolution and
subretinal hemorrhage evolving the macula and requiring surgical treatment
(vitrectomy) are lacking, anatomical and functional results were satisfactory
with observation alone.
81
‫‪Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens‬‬
‫ﻣﻠﺨﺺ‬
‫ﯾﻌﺘﺒﺮ اﻟﻮرم اﻟﻮﻋﺎﺋﻲ اﻟﻜﺒﺮي ﺷﺬوذا وﻋﺎﺋﯿﺎ ﻣﻜﺘﺴﺒﺎ ﻓﻲ ﺷﺒﻜﯿﺔ اﻟﻌﯿﻦ ﯾﺼﯿﺐ أﺣﺪ ﻓﺮوع‬
‫ﺷﺮاﯾﯿﻦ اﻟﺸﺒﻜﯿﺔ ﻓﻲ اﻟﻤﻨﻄﻘﺔ اﻟﮭﺎﻣﺸﯿﺔ ﻟﻠﺒﻘﻌﺔ اﻟﺼﻔﺮاء أو "اﻟﻤﺎﻗﻮﻻ" و ﻗﺪ ﯾﻜﻮن إﻣﺎ ﻣﻐﺰﻟﯿﺎ و‬
‫إﻣﺎ ﺟﯿﺒﯿﺎ‪.‬‬
‫ﻧﻌﺘﻤﺪ دراﺳﺔ ﻣﺎﺿﯿﺔ ﻷرﺑﻊ ﺣﺎﻻت ﺗﻢ ﺗﺸﺨﯿﺼﮭﺎ و ﻣﺘﺎﺑﻌﺘﮭﺎ ﺑﻘﺴﻢ اﻟﻌﯿﻮن "أ" ﻟﻤﺴﺘﺸﻔﻰ‬
‫اﻻﺧﺘﺼﺎﺻﺎت ﺑﺎﻟﺮﺑﺎط و ﻗﺪ ﺗﻢ ﺗﺤﻠﯿﻞ اﻷﻋﺮاض اﻟﺼﺤﯿﺔ و ﺗﻄﻮرات ھﺬه اﻷورام ﺛﻢ ﻣﻘﺎرﻧﺘﮭﺎ‬
‫ﺑﺎﻟﺪراﺳﺎت اﻟﻌﺎﻟﻤﯿﺔ‪.‬‬
‫ھﺬه اﻷورام اﻟﻮﻋﺎﺋﯿﺔ ﺗﺼﯿﺐ ﻏﺎﻟﺒﺎ اﻟﻨﺴﺎء اﻟﻤﺼﺎﺑﺎت ﺑﺎرﺗﻔﺎع اﻟﻀﻐﻂ اﻟﺪﻣﻮي‪ .‬و ﯾﻌﺘﺒﺮ‬
‫اﻧﺨﻔﺎض ﺣﺪة اﻟﺒﺼﺮ ﻣﻦ اﻷﻋﺮاض اﻻﻋﺘﯿﺎدﯾﺔ ﻟﮭﺬا اﻟﺸﺬوذ و ﯾﺸﯿﺮ إﻟﻰ اﻟﻼﻣﻌﺎوﺿﺔ اﻟﻨﺰﯾﻔﯿﺔ‬
‫اﻟﺤﺎدة أو اﻟﻨﻀﺤﯿﺔ اﻟﻤﺰﻣﻨﺔ‪.‬‬
‫ﻟﻠﻮﺻﻮل إﻟﻰ ﻧﺘﺎﺋﺞ اﯾﺠﺎﺑﯿﺔ ﻓﻲ اﻟﻔﺤﺺ ﻗﺼﺪ اﻟﺘﺸﺨﯿﺺ اﻟﺴﺒﺒﻲ و اﻟﻤﻮﺿﻌﻲ ﻻﺑﺪ ﻣﻦ إﺟﺮاء‬
‫ﻓﺤﺺ ﻟﻘﻌﺮ اﻟﻌﯿﻦ ﻣﺼﺤﻮب ﺑﺎﻟﺘﺼﻮﯾﺮ اﻟﺘﺄﻟﻔﻲ ﻟﻠﺸﺒﻜﯿﺔ )ﺑﻮاﺳﻄﺔ ﺻﺒﻐﺔ اﻟﻔﻠﯿﻮرﯾﺴﯿﯿﻦ أو‬
‫أﺧﻀﺮ اﻷﻧﺪوﺳﯿﺎﻧﯿﻦ(‪.‬‬
‫ﻓﻲ ﻏﺎﻟﺐ اﻷﺣﯿﺎن اﻹﻧﺬار اﻟﺒﺼﺮي ﺟﯿﺪ‪ ،‬ﻟﻜﻨﮫ ﯾﺘﺮاﺟﻊ ﻓﻲ ﺣﺎﻟﺔ إﺻﺎﺑﺔ اﻟﺒﻘﻌﺔ اﻟﺼﻔﺮاء‬
‫ﺑﺎﻟﻨﻀﻮح أو ﺗﻜﻮﯾﻦ ورم دﻣﻮي ﺗﺤﺘﮭﺎ‪.‬‬
‫ﻓﻲ ﻏﯿﺎب اﻟﻤﻀﺎﻋﻔﺎت اﻟﻨﺰﯾﻔﯿﺔ ذات اﻻرﺗﺸﺎف ﻏﯿﺮ اﻟﺘﻠﻘﺎﺋﻲ و ﻋﺪم وﺟﻮد أورام دﻣﻮﯾﺔ‬
‫ﺗﺤﺖ اﻟﺸﺒﻜﯿﺔ اﻟﺘﻲ ﺗﮭﺪد وﻇﯿﻔﺔ اﻟﺒﻘﻌﺔ اﻟﺼﻔﺮاء و ﺗﺴﺘﻠﺰم ﻋﻼﺟﺎ ﺟﺮاﺣﯿﺎ )ﻓﯿﺘﺮﯾﻜﺘﻮﻣﻲ( ‪،‬‬
‫ﯾﻌﻄﻲ اﻹﻣﺴﺎك اﻟﻌﻼﺟﻲ ﻧﺘﺎﺋﺞ ﺗﺸﺮﯾﺤﯿﺔ و وﻇﯿﻔﯿﺔ ﺣﺴﻨﺔ‪.‬‬
‫‪82‬‬
Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens
Références
Bibliographiques
83
Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens
[1] A.DUCASSE, A.SEGAL: Anatomie de la rétine.EMC Ophtalmologie, (21003-c-40)
[2] BEC P., RAVAULT M., ARNEJ L., TREPSAT C: la périphérie du fond
d’œil. Rapport de la société française d’ophtalmologie. Masson et Cie, édit
1980.
[3] SEBAG J: Anatomie et physiologie du vitré et de l’interface vitréorétinienne.EMC Ophtalmologie, (Elsevier, Paris) [21-020-E-10], 2008.
[4] ZIMMERMAN LE, STRAATSMA BR. Anatomic relationships of the
retina to the vitreous body and to the pigment epithelium. In : Schepens CL ed.
Importance of the vitreous body in retina surgery with special emphasis on
regeneration. CV Mosby Co. St Louis. 1960.
[5] PEDLER C: The inner limiting membrane of the retina. Br J Ophthalmol.
1961; 45: 423.
[6] WOLTER JR: Pores in the internal limiting membrane of the human retina.
Acta Ophthalmologica. 1964; 42: 971-974.
[7] MUTLU F, LEOPOLD IH: Structure of the human retinal vascular system.
Arch Ophthalmol. 1964; 71: 93-101.
[8] CHAINE G: Pathologie vasculaire rétinienne. Encycl Méd Chir, (Elsevier,
Paris), Encyclopédie Pratique de Médecine, 6-0230. 1998 ; 1-8
[9] GASTAUD P, ROUETTE H, FILLACIER K, NEGRE F : Place de la
vitrectomie dans le traitement des macroanévrysmes artériels rétiniens. J Fr
Ophtalmol. 1999; 22(6): 639-644.
84
Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens
[10] FITCH C, STREETEN BW, FRIEDMAN AH.: A histopathologic study
of retinal arterial aneurysms. Am J ophthalmol.1978; 85: 509-518.
[11] CLEARY PE, KOHNER EM, HAMILTON AM, BIRD AC.: Retinal
macroaneurysms. Br J Ophthalmol. 1975; 59: 355-361.
[12] LAVIN MJ, MARSH RJ, PEART S, REHMAN A.: Retinal arterial
macroaneurysms: a retrospective study of 40 patients. Br J Ophthalmol.1987;
71: 817-825.
[13] PANTON RW, GOLDBERG MF, FARBER MD: Retinal arterial
macroaneurysms: risk factors and natural history. Br J Ophthalmol. 1990; 74:
595-600.
[14] WIZNIA RA: Development of a retinal artery macroaneurysm at the site
of a previously detected artery embolus. Am J Ophthalmol. 1992; 114(5): 642643.
[15] ABDELKHALEK MN, RICHARDSON J: Retinal macroaneurysm:
natural history and guidelines for treatment. Br J Ophthalmol. 1986; 70: 2-11.
[16] TACHFOUTI S, LEZREK M, KARMANE A, ESSAKALLI N,
MOHCINE Z : Macroanévrysme artériel rétinien : occlusion spontanée après
rupture. A propos d’un cas. Bull Soc belge Ophtalmol. 2004 ; 294 : 5-11.
[17] CHAUM E: Macroaneurysm. eMedicine Specialties > Ophthalmology >
RETINA. 2007; Jul 2
[18]
RABB MF, GAGLIANO DA, TESKE
MP: Retinal arterial
macroaneurysms. Survey Ophthalmol. 1988 sept-oct; 33(2): 73-96.
85
Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens
[19] CEVARD S, KAYIKCIOGEN M, KAYIKCIOGEN O: Retinal artery
macroaneurysm as initial presentation of hypertension. Int J Cardiol. 2004;
93:87-88.
[20] ZGHAL-MOKNI I, NACEF L, YAZIDI B, MALEK I, BOUGUILA H,
AYED S: Aspects cliniques et évolutifs des hémorragies maculaires secondaires
à un macroanévrysme artériel rétinien. J Fr Ophtalmol. 2007; 30(2) : 150-154.
[21] ABU EL ASRAR AM, AWAD A, TABBARA KF: Retinal arterial
macroaneurysm in a patient with congenital heart disease. Br J Ophthalmol.
1993; 77: 606-607.
[22]
HUMAYUN M, LEWIS H, FLYNN HW Jr, SERNBERG P Jr,
BLUMENKRANZ MS: Management of submacular hemorrhage associated
with retinal arterial macroaneurysms. Am J Ophthalmol. 1998; 126(3): 358-361.
[23] ASDOURIAN GK, GOLDBERG MF, JAMPOL L, RABB M: Retinal
macroaneurysms. Arch Ophthalmol. 1977; 95: 624-628.
[24] HOCHMAN MA, SEERY CM, ZARBIN MA: Pathophysiology and
management of subretinal hemorrhage. Surv Ophthalmol. 1997 Nov-Dec;
42(3):195-213.
[25] ZHAO P, HAYASHI H, OSHIMA K, NAKAGAWA N, OHSATO M:
Vitrectomy
for
macular
hemorrhage
associated
with
retinal
arterial
macroaneurysm. Ophthalmology. 2000; 107(3): 613-617.
[26] COHEN SY, QUENTEL G: Diagnostic angiographique des maladies
rétiniennes. Atlas en ophtalmologie. Editions scientifiques et médicales Elsevier
2004 ; 110-111.
86
Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens
[27] SPALTER HF: Retinal macroaneurysms: A new masquerade syndrome.
Trans Am Ophthalmol Soc. 1982; 80:113-130.
[28]
PARODI
MB,
RAVALICO
G:
Detection
of
retinal
arterial
macroaneurysms with indocyanine green videoangiography. Graefe’s Arch Clin
Exp Ophthalmol. 1995; 233:119-121.
[28’] THEODOSSIADS PG, EMFIETZOGLOU I, SFIKAKIS PP,
PANAGIOTIDIS D, GRIGOROPOULOS VG, THEDOSSIADIS GP:
Simultaneous bilateral visual loss caused by rupture of retinal arterial
macroaneurysms
in
a
hypertensive
patient.
Acta
Ophthalmologica
Scandinavica. 2004. 120-122.
[29] TOWNSEND-PICO WA, MEYERS SM, LEWIS H : Indocyanine green
angiography in the diagnosis of retinal arterial macroaneurysms associatedwith
submacular and preretinal hemorrhages : a case series. Am J Ophthalmol. 2000;
129(1): 33-37.
[30] MITAMURA Y, MIYANO N, SUZUKI Y, and OHTSUKA K: Branch
retinal artery occlusion associated with rupture of retinal arteriolar
macroaneurysms on the optic disc. Jpn J Ophthalmol. 2005; 49: 423-433.
[31] GOMEZ-ULLA F, GONZALEZ F, TORREIRO MG, PEREZ R,
DES J: Indocyanine green angiography in isolated primary retinal arterial
macroaneurysms. Acta Ophthalmol Scand. 1998; 76:671-674.
[32] TANG WM, PULIDO JS, CONNOR TB, STERNBERG P Jr,
LEWANDOWSKI MF: Echographic characteristics of retinal arterial
macroaneurysm. Retina. 1998; 18(6): 559-563.
87
Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens
[33] GASS JDM: Atlas stéréoscopique des affections maculaires. The
C.V.Mosby company. Copyright 1987. Flammarion Edit Paris. 1991; 362-369.
[34] KOKAME GT: Vitreous hemorrhage after intravitreal tissue plasminogen
activator(tPA) and pneumatic displacement of submacular hemorrhage. Am J
Ophthalmol. 2000; 129(4): 546-547.
[35] TASHIMO A, MITAMURA Y, OHTSUKA K, OKUSHIBA T,
IMAIZUMI H, TAKEDA M: Macular hole formation following ruptured
retinal arterial macroaneurysm. Am J Ophthalmol. 2003; 135: 487-492.
[36] COLUCCIELLO M, NACHBAR JG: Macular hole following ruptured
retinal macroaneurysm. Retina 2000; 20:94-96
[37] SATO R, YASUKAWA T, HIRANO Y, OGURA Y: Early-onset macular
holes following ruptured retinal arterial macroaneurysms. Graefes Arch Clin Exp
Ophthalmol. 2008; 246: 1779-1782.
[38] NAKAMURA H, HAYAKAWA K, SAWAGUCHI S, GAJA T,
NAGAMINE N, MEDORUMA K: Visual outcome after vitreous, sub-internal
limiting membrane, and/or submacular hemorrhage removal associated with
ruptured retinal arterial macroaneurysms. Graefe’s Arch Clin Exp Ophthalmol.
2008; 249: 661-669.
[39] PALESTINE AG, ROBERTSON DM, GOLDSTEIN BG: Macroaneurysms
of the retinal arteries. Am J Ophthalmol. 1982; 93: 164-171.
[40] JOONDEPH BC, JOONDEPH HC, BLAIR NP: Retinal macroanurysms
treated with the yellow dye laser. Retina 1989; 9: 187-92;
88
Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens
[41] BROWN DM, SOBOL WM, FOLK JC, WEINGEIST TA: Retinal
arteriolar macroaneurysms: long term visual outcome. Br J Ophthalmol.
1994;78:534-538.
[42] OHJI M, SAITO Y, HAYASHI A, LEWIS JM, TANO Y: Pneumatic
displacement of subretinal hemorrhage without tissue plasminogen activator.
Arch Ophthalmol. 1998;116(10): 1326-1332.
[43]
GABEL
VP,
BIRNGRUBER
R,
GUNTHER-KOSZKA
H,
PULIAFITO CA: Nd:YAG laser photodisruption of hemorrhagic detachment
of the internal limiting membrane. Am J Opphthalmol. 1989; 107: 33-37.
[44]
ULBIG
MW,
MANGOURISTAS
G,
ROTHBACHER
HH,
HAMILTON AM, MCHUGH JD: Long term results after drainage of
premacular subhyaloïd hemorrhage into the vitreous with a pulsed Nd:Yag laser.
Arch Ophthalmol. 1998; 116:1465-9.
[45] BERROD JP: Hémorragies non traumatiques du vitré. EMC (Elsevier
SAS, Paris), Ophtalmologie, 21-248-A-26, 2006.
[46] SPRAUL CW, GROSSNIKLAUS HE: Vitreous hemorrhage. Survey of
Ophthalmology. 1997 Jul-Aug; 42(1): 3-39.
[47] TAN C S.H, AU EONG K-G: Surgical drainage of submacular
haemorrhage
from
ruptured
retinal
arterial
macroaneurysm.
Acta
Ophthalmologica Scandinavica. 2005; 83: 240-241.
[48] LEWIS H: Intraoperative fibrinolysis of submacular hemorrhage with
tissue plasminogen activator and surgical drainage. Am J Ophthalmol. 1994;
118:559-568.
89
Aspects cliniques et évolutifs des macroanévrysmes rétiniens
[49] IBANEZ HE, WILLIAMS DF, THOMAS MA, RUBY AJ,
MEREDITH TA, BONIUK I, GRAND MG: Surgical management of
submacular hemorrhage. A series of 47 consecutive cases. Arch Ophthalmology.
1995 Jan; 113(1):62-69.
[50] OIE Y, EMI K: Surgical excision of retinal macroaneurysms with
submacular hemorrhage. Jpn J Ophthalmol. 2006; 50: 550-553.
[51] MC CABE CM, FLYNN HW, MC LEAN WC: non surgical
management
of
macular
hemorrhage
secondary
to
macroaneurysms. Arch Ophthalmology. 2000; 118: 780-785.
90
retinal
artery