Cœur fœtal Cœur fœtal univentriculaire univentriculaire

Cœur fœtal univentriculaire : diagnostic prénatal et prise en charge à propos d’un cas
Dridi I, Laabidi I, Rebhi I, Kouira M, Bibi H, Khairi H.
Service de gynécologie obstétrique - Hôpital Farhat Hached - Sousse, Tunisie.
Introduction
Les cardiopathies congénitales sont les malformations congénitales les plus fréquentes, représentant 20,7% des malformations de l’enfant. Elles restent la
première cause de mortalité infantile liée à une malformation congénitale. L’hypoplasie du cœur gauche est une malformation cardiaque rare : incidence de 0,5 à
1% des cardiopathies congénitales.
 Elle soulève des questions chirurgicales, éthiques, sociales et économiques.
 Le pronostic était considéré comme extrêmement mauvais, avec un taux de mortalité, sans traitement, de 95 % dans le premier mois après la naissance.

Report de cas
Mme BH âgée de 23 ans 2ème geste 1ère pare ayant un enfant vivant en bon état de santé. Sa grossesse était mal suivie. Elle nous a été adressée suite à la
découverte d’une malformation cardiaque fœtale sur un terme de 30 SA. Une échographie cardiaque fœtale refaite par un cardiopédiatre avait objectivé :
 Une hypertrophie importante de l’oreillette droite avec une oreillette gauche de petite taille (figure 1)
 Une atrésie mitrale avec valve auriculoventriculaire droite perméable (figure 2)
 Une hypoplasie sévère du ventricule gauche avec absence de flux (figure 3)
 Un croisement normal de gros vaisseaux (figure 4)
 Une hypoplasie aortique (figure 5)
Les sérologies rubéole et toxoplasmose ont trouvé un état d’immunité résiduelle. Le dépistage de diabète est revenu positif.
Le couple a refusé l’amniocentèse et l’interruption thérapeutique de la grossesse. La patiente a accouché par voie basse à terme un nouveau-né de sexe masculin
poids 3500 g. Il a été transféré dans un centre de néonatologie où il a bénéficié de soins palliatifs.
Figure 1
Figure 2
Figure 3
Figure 4
Figure 5
Discussion
Définition :
Le syndrome d'hypoplasie du cœur gauche (SHCG) désigne une anomalie de développement des structures gauches du cœur, obstruant la circulation sanguine dans les
vaisseaux issus du cœur gauche. Ce syndrome est également caractérisé par un développement insuffisant du cœur gauche, de l'aorte et de l'arc aortique, ainsi que par
une atrésie ou une sténose mitrale.
Epidémiologie :
C’est une cardiopathie congénitale complexe très rare, survenant dans environ 1 - 2/10000 naissances vivantes [2]
Physiopathologie :
Les nouveau-nés atteints naissent généralement à terme et en bonne santé. Lorsque le canal artériel se ferme, la perfusion systémique diminue, entraînant une hypoxie,
une acidose et un choc cardiogénique.
Diagnostic :
Le syndrome peut être diagnostiqué par une échocardiographie fœtale couplée au doppler entre 18 et 22 semaines de grossesse. Les taux de dépistage ont
progressivement augmenté pour atteindre 94,4 % entre 2000 et 2005 [2].
Intérêt de l’échographie :
 Diagnostic positif du ventricule unique.
 Recherche des malformations cardiaques associées : atrésie tricuspidienne, sténose pulmonaire, sténose sous aortique, atrésie d’une valve auriculo ventriculaire ou valve unique,
coarctation de l’aorte.
 Recherche des autres malformations extra-cardiaques : anomalie du situs
 Couplée au doppler, elle permet de diagnostiquer l ’existence d’une hypertension arterielle pulmonaire.
Diagnostic différentiel :
Il inclut les autres lésions obstructives gauches pour lesquelles la circulation systémique dépend de la perméabilité du canal artériel :
 sténose aortique critique
 coarctation de l'aorte
 interruption de l'arc aortique
Génétique :
Aucun gène n'est spécifiquement associé au syndrome hypoplasie du cœur gauche. Cependant, plusieurs anomalies chromosomiques ont été associées dans 5 – 10 %
des cas :
 la lésion 11q23.3 (Syndrome jacobsen)
 anomalie du facteur de transcription NKX2
 certaines aneuploidies (monosomie X, trisomie 21, trisomie 18)
Traitement :
Les nouveau-nés atteints de ce syndrome doivent bénéficier d'une chirurgie néonatale, puisque leur circulation systémique est canal-dépendante. Actuellement, il y a deux
options thérapeutiques principales :
 la transplantation cardiaque primaire
 une série d'interventions palliatives permettant le fonctionnement cardiaque avec un ventricule unique.
Le choix du traitement dépend des préférences de l'établissement et de l'expérience du chirurgien.
Pronostic :
Bien que le taux de survie suivant la première intervention chirurgicale ait considérablement augmenté au cours des 20 dernières années, une mortalité et une morbidité
importantes restent associées aux deux options thérapeutiques.
Conclusion
L’intérêt du diagnostic anténatal des cardiopathies congénitales par l’échocardiographie n’est plus à démontrer.
Il permet une meilleure information des parents afin d’anticiper la prise en charge néonatale et améliorer ainsi la survie.
Références
1. Connon JA, Thiagarajan R. Hypoplastic left heart syndrome. Orphanet J Rare Dis. 2007;11:2: 23.
2. Barron DJ, Kilby MD and al. Hypoplastic left heart syndrome. The Lancet. 2009; 374; 551-64.
3. Naseda C et al. Hypoplasies sévères du coeur gauche: soins palliatifs après un diagnostic prénatal.Archives de pédiatrie. 2012; 19: 374-80