Le mésentère entre gris clair et gris foncé : les diagnostics à ne pas oublier A Lansier*, C Bourillon**, C Grataloup*, N Siauve*, A Hernigou*, CA Cuenod* JFR 2016 *Hôpital Européen Georges-Pompidou, service de radiologie, Paris ** Hôpital des Diaconesses, service de radiologie, Paris Objectif • Rappel de l’anatomie et de l’embryologie du mésentère, illustration par anomalies de rotation et leurs complications • Connaître les formes typiques et atypiques de panniculite mésentérique et reconnaître les critères de suspicion • Conduite à tenir devant une panniculite mésentérique: revue de la littérature sur ses liens supposés avec des pathologies néoplasiques • Diagnostics différentiels de pathologies du mésentère et leur sémiologie Rappels anatomiques et embryologiques Rappels anatomiques et embryologiques Méso • Espace séparant les 2 feuillets droit et gauche du péritoine viscéral • Lame de tissu de soutien (graisse, vaisseaux, nerfs, lymphatiques) par lequel le viscère est raccordé à la paroi postérieure Péritoine pariétal Péritoine viscéral Tube digestif Méso Aorte Coupe axiale d’un embryon Rappels anatomiques et embryologiques Rotation de l’anse mésentérique • rotation de 270° (3x90°) dans le sens antihoraire autour de l’axe de l’artère mésentérique supérieure • concomitant au changement de longueur et de forme et à la réintégration dans la cavité cœlomique 0° -90° -180° -270° Rappels anatomiques et embryologiques • Zone d’accolement = Segments fixes du tube digestif: – – – – Duodénum et angle duodéno-jéjunal Cæcum en avant du muscle iliaque Côlon droit (fascia de Toldt droit) Côlon descendant et iliaque (fascia de Toldt gauche) Duodénum • Segments du tube digestif restant mobiles : – D1 mobile (bulbe) – Anses grêles – Côlon transverse (flotte sur la racine du mésocôlon transverse) – Côlon sigmoïde (flotte sur les racines primaire et secondaire du sigmoïde) Colon gauche Colon droit Segments fixes JM Chevallier, Anatomie Tome 1 Flammarion 2005 Rappels anatomiques et embryologiques Racine du mésentère • Méso postérieur supportant les anses grêles (entourées de péritoine viscéral) • Trajet oblique en bas et à droite en baïonnette • 15 cm sur lesquels flottent 6m de grêle • Contient les vaisseaux mésentériques : Artère mésentérique supérieure à gauche et veine à droite JM Chevallier, Anatomie Tome 1 Flammarion 2005 Anomalies de rotation Anomalies de la rotation intestinale • La rotation peut s’interrompre à n’importe quel moment • Les anomalies de la rotation peuvent entraîner des pathologies intéressant les segments du tube digestif vascularisés par l’AMS (D2 côlon transverse) Anomalies de la rotation intestinale À 90° • mésentère commun complet • l’ensemble du grêle est à droite et le côlon à gauche VMS AMS Anomalies de la rotation intestinale À 180° • l’angle duodéno-jéjunal et iléocolique sont proches = mésentère court => risque de volvulus du grêle autour de l’AMS • Le bourgeon cæcal arrête sa progression sous le foie auquel il reste fixé par une bride (bride de Ladd) qui s’appuie sur le duodénum, risquant de le sténoser Bride de Ladd Anomalies de la rotation intestinale À 180° : Volvulus du grêle Recherche de signes de malrotation • Cæcum et jonction iléo- cæcale (en position sous hépatique) • Position de la jonction duodéno-jéjunale (à droite de L1-L2) • Position des vaisseaux mésentériques Eléments sémiologiques de volvulus • Whirl sign: – – aspect d’une masse tissulaire ronde composée de bandes graisseuses et tissulaires en « tourbillon », mieux visible dans le plan de coupe perpendiculaire au grand axe de rotation, Spécificité 98% Whirl sign, Fisher Radiology 1981 Blachar et al Anomalies de la rotation intestinale À 180° : Volvulus du grêle ASP: patterns possibles – Bulle unique avec aération d’aval – Double bulle avec aération d’aval Maxfield et al. Pediatr Radiol 2013 Anomalies de la rotation intestinale À 180° : Volvulus du grêle TOGD Angle de Treitz à gauche du pédicule vertébral gauche, calibre normal de l’estomac Mésentère commun incomplet : « Treitz » non en place Mésentère commun incomplet compliqué de volvulus Normal « tourbillon » Interruption brusque Maxfield et al. Pediatr Radiol 2013 Anomalies de la rotation intestinale Malrotation Volvulus Panniculite mésentérique et diagnostics différentiels Panniculite mésentérique • Continuum physiopathologique d’atteinte inflammatoire chronique bénigne du tissu adipeux du mésentère • Symptômes: – douleur abdominale, – masse palpable dans 40 à 50% des cas – mais asymptomatique dans 50% des cas • Découverte fortuite dans 91% des cas • Complications : – Occlusion – Ischémie par compression des vaisseaux (forme sclérosante) Vlachos et al. Int Arch Med 2011 Kipfer et al. Ann Med Intern 1974 Daskalogianaki et al.AJR Am J Roentgenol 2000 Panniculite mésentérique • Maladie inflammatoire chronique d’étiologie indéterminée • Prévalence: 0,58 %1 à 0.6%2 jusqu’à 7%3 • Pic d’incidence dans la 6ème et 7ème décades répartie de 30 à 90 ans • SR : M:F = 1,8:1 1Gögebakan et al. 2 Eur Radiol 2013 Daskalogiannaki et al. AJR 2000 3Courlier JBR-BTR 2011 Mc Laughlin et al. AJR 2013 Panniculite mésentérique Formes cliniques 3 stades anatomopathologiques: Lipodystrophie (nécrose graisseuse prédominante) Panniculite mésentérique (infiltrat lymphocytaire majoritaire) Mésentérite sclérosante rétractile (fibrose) Anapath Sémio anapath Nom radiologique Lipodystrophie infiltration de macrophage spumeux Lipodystrophie mésentérique Hypertrophie de la graisse mésentérique pseudo encapsulée Forme inflammatoire infiltration de leucocytes Panniculite mésentérique Misty mesentery Forme fibrosante Dépôt de collagène, calcification mésentérite rétractile Forme nécrosante stéatonécrose Vlachos K et al. Int Arch Med 2011 Emory et al.J Surg Pathol 1997 Mc Laughlin AJR 2013 Panniculite mésentérique Sémiologie TDM Infiltration de la graisse mésentérique Par définition : Prévalence 100% Nombreux petits ganglions De petite taille < 5 mm Panniculite mésentérique Sémiologie TDM Pseudo capsule < 3mm Se 50% Attention !! peut se voir dans les lipomes ou liposarcomes Fat ring sign Liseré clair autour des ganglions et des vaisseaux Se 75% Spé non connue Attention !! peut être présent dans certains lymphomes 1 Sabate 2 Pereira et et al. AJR 1999 al. Radiographics 2005 Panniculite mésentérique Sémiologie TDM Pseudo capsule Densification de la graisse Multiples petits ganglions Fat ring sign Panniculite mésentérique Formes cliniques Mésentérite rétractile Une ou plusieurs masses tissulaires rétractiles Souvent calcifiée (séquelle de la stéatonécrose) Jamais d’extension au structure adjacente Plus rarement = nécrose graisseuse, kystique Filippone et al. Radiol med (2011) 116:351–365 Panniculite mésentérique Caractère évolutif • Étude prospective de 613 patients • Suivi de 39 patients sur 36 mois en moyenne (9 à 104 mois) • Stabilité des anomalies 85% de cas Coulier JBR-BTR 2011 • Stabilité des anomalies sur 20/21 patients (suivi de 5 mois à 3 ans) Daskalogiannaki et al. AJR 2000 Panniculite mésentérique Femme de 47 ans suivie pour un cancer du sein traitée par chimiothérapie en RC Janvier 2011 Mai 2013 Caractère évolutif Mai 2012 Septembre 2013 Panniculite mésentérique Caractère évolutif Homme de 67 ans au diagnostic 2003 2005 2008 2009 Panniculite mésentérique Etiologies?? • Associations, facteurs favorisants ou déclenchants ? – Tumeur (paranéoplasique?) : Lymphome, cancer colon, poumon, sein, mélanome, carcinoïde 3 – Auto-immune, vascularite – Traumatique, iatrogène • Associations reconnues (?) 5 : – Maladie inflammatoire – Fibrose rétro-péritonnéale – Cholangite sclérosante – Thyroïdite de Riedel – Pseudotumeur orbitale • Maladie concomittante rapportée dans la littérature : – Hypertension (ns) 1 – Diabète (ns) 1 – ATCD chirurgicaux (ns) 1 – Bilharziose 2 – Maladie caeliaque 4 Très nombreuses associations ou étiologies décrites dans la littérature 1 Gögebakan et al. Eur Radiol 2013 Wang et al. ANZ J Surg 2013 3 Daskalogiannaki et al. AJR 2000 4 Sampert et al.J Pediatr Gastroenerolog 2011 5 Horton Radiographics 2003 2 Panniculite mésentérique Origine para-néoplasique? % patients PM ayant 1 cancer ref 14% Courlier JBR-RTB 2011 22% Smith et al. J Clin Gastroenter 2013 30% Kipfer et al.Annal Inte Med 1974 38% Wilkes et al. Dis Colon Rectum 2012 50,6% Gögebakan et al. Eur Radiol 2013 69% Daskalogiannaki et al. AJR 2000 49,8% V Putte-Catier et al. Br J Radio 2014 Panniculite mésentérique Origine para-néoplasique? Néoplasie associée (%) Cancers les plus fréquents (%) Référence 56 Lymphome (28) Mélanome (18) Badet et al. Diagnostic and Interventional Imaging 2015 23 Colorectal (32) Lymphome (29) Cross et al. The Association of Coloproctology of GB and Ireland 2015 Panniculite mésentérique Origine para-néoplasique? • Etude prospective (n=240 patients avec PM) sans ATCD de K • Période de suivie de 5 ans = 4,58% patients diag K • Aggravation des anomalies mésentériques lors du suivi chez les patients avec cancer sous jacent (p=0,0061) • Sous groupe de patient avec « maladies associées » développe moins de cancer (p=0,013) Smith et al. J Clin Gastroenter 2013 Panniculite mésentérique Origine para-néoplasique? • Analyse cas-témoin rétrospectif • Prévalence PM = 0,58% (n=77 sur 13485 patients) N Prévalence Cancer (%) Panniculite Contrôle 77 144 50,6 60,2 P= 0,157 • Suivi 4 ans de 35 patients = pas de nouveau cancer Gögebakan et al. Eur Radiol 2013 Panniculite mésentérique Origine para-néoplasique? • Analyse cas-témoin rétrospectif • Prévalence de la panniculite 2,4% N Prévalence Cancer (%) Panniculite Contrôle 46 87 49,8 46,3 p < 0,05 • Suivi à 5 ans: incidence de cancer plus importante dans le groupe panniculite (14,6%) que dans le groupe contrôle (6,9%) p < 0,05 V Putte-Catier et al. Br J Radio 2014 Panniculite mésentérique Origine para-néoplasique? • 173 patients avec panniculite mésentérique dont 43,4% K • Follow up 19,1% rémission de la panniculite mésentérique • Aucune différence de taux de rémission de la PM entre groupe K+ et groupe K groupe K+ guéri et groupe K+ non guéri groupe K+ guéri et groupe K Panniculite mésentérique = épiphénomène dans la pathologie néoplasique… Buchwald et al. British Journal of Surgery 2016 Panniculite mésentérique Origine para-néoplasique? Donc : -> pas de caractère évolutif = rassurer les patients -> mais évolution décrite en cas de pathologie néoplasique associée -> Population avec PM plus à risque de développer un cancer? : résultats d’étude controversées Panniculite mésentérique Origine para-néoplasique? Limiter les biais d’évaluation • Quels critères de suspicion : différence sémiologique entre patients avec PM + cancer et patients avec PM seule ? • S’agissant d’une maladie intéressant la graisse abdominale, l’index de masse corporel est-il un biais dans l’analyse des signes de panniculite mésentérique? • L’évaluation de l’incidence du cancer chez les patients ayant une PM par rapport aux patients sans PM devrait être appariée sur le sexe et l’âge Soyer et al. Journal de Radiologie Diagnostique et interventionnelle 2015 Panniculite mésentérique Critères de suspicion • 1 Etude rétrospective (n=118 PM) Wilkes et al. Dis Colon Rectum 2012 • 38% de cancer dans une population avec PM • Critères de suspicion significatifs – GG > 12 mm (RR 4,5 p= 0,0266) – Absence du fat ring sign ( RR 0,6 p=0,047) • Aggravation des anomalies mésentériques lors du suivi chez les patients avec cancer sous jacent (p=0,0061) Smith et al. J Clin Gastroenter 2013 Diagnostics différentiels Guettrot-Imbert et al. La Revue de Médecine Interne, 2012 Diagnostics différentiels Graisseux 1- liposarcome Diagnostics différentiels Graisseux 1- liposarcome Liposarcome de bas grade sclérosant multifocal Portion tissulaire plus présente Diagnostics différentiels Graisseux 2- Cytostéatonécrose Femme de 45 ans Antécédent de chirurgie pour anneau gastrique Prouvée histologiquement Diagnostics différentiels Graisseux 2- Cytostéatonécrose Diagnostics différentiels 1- Œdème mésentérique Infiltration de la graisse Dilatation des cavités droites Infiltration diffuse de la graisse des tissus cellulo-graisseux Homme de 90 ans Valvulopathie Douleurs abdominale -> Décompensation cardiaque droite Stase veineuse porte par bloc sus hépatique Reflux du pdc dans les VSH Diagnostics différentiels 1- Œdème mésentérique Infiltration de la graisse Infiltration du mésentère Cirrhose décompensée Femme de 77 ans HTP Décompensation sur thrombose porte Thrombose porte 86% des patients avec cirrhose Chopra et al. Diagnostics différentiels Infiltration de la graisse 1- Œdème mésentérique Engorgement veineux dans un volvulus chronique sur mésentère commun incomplet Infiltration du mésentère AMS D Ao VRG Malrotation : duodénum D en avant de l’AMS Whirl sign Diagnostics différentiels 2- Inflammation veineuse Infiltration de la graisse Infiltration péri-veineuse Thrombose veineuse tumorale d’un foie métastatique Thrombus Infiltration mésentérique localisée et circonférentielle Filippone Radiol Med 2011 Diagnostics différentiels 2- Inflammation veineuse Infiltration de la graisse Thrombose Pyléphlébite sur abcès appendiculaire Abcès appendiculaire Diagnostics différentiels 3- Origine réactionnelle Pancréatite aigüe lithiasique Infiltration péri-pancréatique et fascia para rénal antérieur gauche Infiltration de la graisse Diagnostics différentiels Infiltration de la graisse 3- Origine réactionnelle Infiltration de la graisse Diverticulite du grêle Diverticule Diagnostics différentiels 4- Traumatique Infiltration de la graisse Arrachement du mésentère Avulsion vasculaire : interruption brusque Hématome du mésentère Diagnostics différentiels Infiltration de la graisse 5- Lymphœdème ou lymphangiectasie intestinale • • • • Congénital ou acquis (post traumatiqu<e ou iatrogène, I cardiaque, tout e atteinte système lymphatique : tumeur rétroP…) Patient jeune, âge pédiatrique Infiltration mésentérique + épaississement nodulaire diffus du grêle Absence d’ADM périph (diag diff : lymphome, Whipple, maladie caeliaque et tuberculose) Mazzie et al. clinical Imag 2003 Yang AJR 2003 Waldmann et al. Gastroenterology 1961 Diagnostics différentiels 1- Lymphangiome kystique • Localisation cervicale et axillaire 95% • Abdominale 5 % (60% mésentère) • Sémio – Multiloculaire – Kystique – De densité variable (remanié) – Paroi et septa finement rehaussées Liquidien Masse kystique Filippone Med Radiol 2011 Diagnostics différentiels 1- Lymphome Tissulaire Lymphome du MALT Adénomégalie de contours flous Epaississement des parois du grêle Diagnostics différentiels 1- Lymphome Tissulaire Lymphome de Burkitt Coulées ganglionnaires engainant les vaisseaux Diagnostics différentiels 2- Gastro-intestinal stromal tumor Masse tissulaire exophytique Tissulaire Diagnostics différentiels 2- Gastro-intestinal stromal tumor Tissulaire • Tumeurs malignes rares développées aux dépens des cellules de Cajal • Estomac et grêle > Côlon et rectum • Expriment le marqueur c-kit • Développement exophytique, à contours nets, remaniements nécroticohémorragiques, parfois calcifiées • Métastasent essentiellement au foie • Traitement: – associe une exérèse tumorale – traitement systémique par thérapie ciblée par Imatinib (Glivec) Nacireddine et al. Diagnostics différentiels 3- tumeur desmoïde Tissulaire Femme de 50 ans Découverte fortuite lors d’un bilan d’extension de cancer du sein Masse de contours nets Diagnostics différentiels 3- tumeur desmoïde Forme infiltrante Tissulaire Diagnostics différentiels 3- tumeur desmoïde Tissulaire • Tumeur fibreuse bénigne – Parfois infiltrant, peut récidiver – Pas de métastase • 10% -15% ont adénomateuse familiale polypose ou syndrome de Gardner, post-partum, post-chirurgical • TDM: – – – – +/- homogène : deux composantes fibreuses et myxoïdes Discrètement hypodense par rapport avec muscle Limites variables = ovalaire à contours nets, formes spiculées Microinfiltratif sur les parois du TD • IRM – Franc HT2 = contingent myxoïde Diagnostics différentiels Tissulaire 4- Desmoplastic Small Round Cell Tumor • Sujet jeune de 15 à 35 ans • Clinique tapageuse et d’apparition rapide • 94% intraabdominal • Ewing translocation t(11;22)(p13;q12) • Masses multiples Atteinte diffuse • Nécrose centrale • Ascite AIRP 2010 Diagnostics différentiels 1-Tumeur carcinoïde Calcifiée Masse mésentérique calcifiée Tumeur iléale hypervasculaire Diagnostics différentiels 2-Tumeur fibreuse solitaire Calcifiée • Tumeur mésenchymateuse du mésentère ou péritoine • Limites nettes • Hétérogène – Nécrose ou transformation kystique – Ca++ centrale – Composante fibreuse -> rehaussmeent hétérogène -> signal hétérogène et variable en T2 AIRP 2010, page 235 Diagnostics différentiels 1- Lymphome Adénopathies Sprue réfractaire évoluant en lymphome Diagnostics différentiels 2- Tuberculose Adénopathies nécrotiques Adénopathies Diagnostics différentiels 2- Tuberculose Adénopathies Eléments évocateurs: • Adénopathie mésentériques et rétropéritonéales nécrotiques • Epaississement pseudo-nodulaire de la graisse • Ascite spontanément dense • Prise de contraste du péritoine Akhan et al. Eur Radiol 2002 Diagnostics différentiels 3- Maladie de Castelman Adénopathies Diagnostics différentiels 3- Maladie de Castelman Adénopathies • Pathologie rare caractérisée par une prolifération lymphoïde pouvant se présenter sous 2 formes : – Forme unicentrique, de localisation abdominale dans 90% des cas, souvent asymptomatique – Forme multicentrique, symptomatique, avec possible atteinte pulmonaire, associée dans 40% des cas à HHV8 Diagnostics différentiels 4- Purpura rhumatoïde Adénopathies Take home messages Panniculite mésentérique • Continuum physiopathologique d’atteinte inflammatoire chronique bénigne du tissu adipeux du mésentère d’étiologie indéterminée • 4 signes sémiologiques typiques Pseudo-capsule Fat ring sign Densification de la graisse Multiples petits ganglions • Critères devant faire suspecter une pathologie sous-jacente Ganglions > 12mm Absence de fat ring sign • Aggravation des anomalies mésentériques lors du suivi chez les patients avec cancer sous jacent • Origine paranéoplasique pas claire: a priori aucun lien mais reste controversé Possibles biais d’évaluation des critères diagnostics QUIZZ Parmi les propositions suivantes concernant l’anatomie du mésentère, lesquelles sont vraies? A. Le côlon droit est accolé au fascia de Toldt droit B. Un méso sépare deux feuillets de péritoine pariétal C. L’artère mésentérique supérieure est à droite de la veine mésentérique supérieure D. Le cæcum peut être fixé au foie par une bride de Ladd en cas d’anomalie de la rotation de l’anse intestinale E. L’anse intestinale effectue une rotation de 270° dans le sens horaire au cours de l’embryogenèse QUIZZ Parmi les propositions suivantes concernant l’anatomie du mésentère, lesquelles sont vraies? A. Le côlon droit est accolé au fascia de Toldt droit B. Un méso sépare deux feuillets de péritoine pariétal C. L’artère mésentérique supérieure est à droite de la veine mésentérique supérieure D. Le cæcum peut être fixé au foie par une bride de Ladd en cas d’anomalie de la rotation de l’anse intestinale E. L’anse intestinale effectue une rotation de 270° dans le sens horaire au cours de l’embryogenèse Réponses vraies: A,D B: péritoine viscéral C: à gauche E: sens anti-horaire QUIZZ Parmi les propositions suivantes concernant la panniculite mésentérique, lesquelles sont vraies? A. L’infiltration de la graisse mésentérique a une prévalence de 100% B. La pseudocapsule peut se voir dans le lymphome C. Il peut exister des calcifications dans la mésentérite rétractile D. L’absence de fat rign sign doit faire évoquer un autre diagnostic E. En cas de pathologie néoplasique associée, elle régresse avec le traitement du cancer QUIZZ Parmi les propositions suivantes concernant la panniculite mésentérique, lesquelles sont vraies? A. L’infiltration de la graisse mésentérique a une prévalence de 100% B. La pseudocapsule peut se voir dans le lymphome C. Il peut exister des calcifications dans la mésentérite rétractile D. L’absence de fat ring sign doit faire évoquer un autre diagnostic E. En cas de pathologie néoplasique associée, elle régresse avec le traitement du cancer B: lipome et liposarcome E: faux Réponses vraies: A, C, D QUIZZ Parmi les propositions suivantes concernant les masses et infiltrations du mésentère, lesquelles sont vraies? A. Une Gastro intestinal stromal tumor (GIST) n’est jamais calcifiée B. Une prise de contraste du péritoine doit faire évoquer une tuberculose C. La tumeur desmoïde se présente sous la forme d’une masse rétractile D. En cas d’ascite décompensée, il peut exister une infiltration de la graisse rétropéritonéale E. L’interruption brusque des vaisseaux mésentériques est un signe hautement spécifique d’arrachement du mésentère QUIZZ Parmi les propositions suivantes concernant les masses et infiltrations du mésentère, lesquelles sont vraies? A. Une Gastro intestinal stromal tumor (GIST) n’est jamais calcifiée B. Une prise de contraste du péritoine doit faire évoquer une tuberculose C. La tumeur desmoïde se présente sous la forme d’une masse rétractile D. En cas d’ascite décompensée, il peut exister une infiltration de la graisse rétropéritonéale E. L’interruption brusque des vaisseaux mésentériques est un signe hautement spécifique d’arrachement du mésentère Réponses vraies: B, D, E A: peut être calcifiée C: mésentérite rétractile et tumeur carcinoïde
