Le système nerveux - aup1perdu.nancy

Histologie
Le système nerveux
Introduction
Le système nerveux est divisé en 2 parties principales :
Système nerveux central : comprenant le cerveau et la moelle épinière
Système nerveux périphérique : nerfs qui relient le cerveau aux autres tissus, et des relais
nerveux appelés ganglions.
Le tissu nerveux comprend essentiellement 4 catégories cellulaires : les neurones, les cellules
de la névroglie, les macrophages et les cellules souches neurales.
Les neurones ne composent que 10% des cellules du système nerveux. Néanmoins, leur rôle
est essentiel puisqu’ils sont le support de l’activité cérébrale et de la pensée. On considère
donc que les neurones sont les unités fondamentales du système nerveux.
Le neurone est une cellule noble, excitable, qui transmet le PA (voir cours de physiologie)
Il élabore, modifie, transmet l’influx nerveux.
Certains neurones : activité élastique rythmique
Modification par synapses activatrices ou inhibitrices.)
Un neurone est divisé en plusieurs régions ayant chacune une fonction propre.
Généralement, il se compose d’un péricaryon (peri= autour, karuon= noyau) et
d’expansions (neurites): un axone et des dendrites, l’axone transmettant l’influx nerveux vers
sa partie terminale, partie appelée bouton synaptique, qui entre en contact avec une autre
cellule → Jonctions synaptiques. Les dendrites sont en contact avec les boutons synaptiques
d’autres neurones.
Un neurone est une cellule mononucléée.
Mise en évidence par :
- imprégnation argentique (pH alcalin)
- bleu de méthylène
- bleu d’aniline
Mr Golgi : cartographie de l’organisation neuronale, par la technique d’imprégnation
argentique (avec prétraitement au bichromate de potassium)
Plusieurs types de neurones ont été décrits à partir de caractéristiques anatomiques: la forme,
la grandeur des neurones, la forme des embranchements, etc. Aujourd’hui, les neurones sont
décrits aussi en fonction de leur position dans le circuit neuronal, de leur patron d’activité et
des gènes qu’ils expriment.
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Corps cellulaire de taille variable :
Grande taille
- c pyramidale
Petite taille
- c mitre
- c granulaire
Forme du neurone avec ses expansions : variable :
- c unipolaire
Expansions identiques. Dentrites + axone.
Rare chez vertébrés supérieurs
- c bipolaire
Pôle dendritique – pôle axonal
- c pseudo unipolaire
Un seul tronc commun
- c multipolaire
Ramification dendritiques primaires, puis secondaires, puis tertiaires.
On trouve des neurones
- fusiformes
- planaires (cellules de Purkinje, en espalier) avec une branche qui part de l’axone et
qui remonte vers le corps cellulaire.
- en corbeille (« basket ») (dans le cervelet par exemple)
- multipolaire an-axonal : avec uniquement des dendrites (c amacrine de la rétine)
Classification des neurones basée sur la longueur (par Mr Golgi) :
- I : axone long → neurone de projection
Volume neuronal surtout dendritique ou axonal
- II : axone court → interneurone (= neurone d’association)
A- Le péricaryon
Taille :
Les plus petites cellules se trouvent dans l’hypothalamus : 4µm
Elles forment un noyau parvocellulaire
Les plus grosses se trouvent dans le cortex moteur : 120 à 150µm
Organisation :
Les neurones ont un aspect cytologique caractéristique, reflétant une activité métabolique
importante. Ils ont un métabolisme très actif car non seulement ils entretiennent une surface
étendue de membrane plasmique, mais ils ont constamment besoin d’énergie pour maintenir
des gradients électrochimiques
Noyau :
→ peu d’Hétérochromatine car très faible nombre de gènes non exprimés.
Cytoplasme :
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Beaucoup de ribosomes
Corps de Nissl (Ce sont des amas de citernes de réticulum endoplasmique granulaire
entre lesquels se trouvent de nombreux ribosomes libres). En MO (au bleu d’aniline) : occupe
l’ensemble du cytoplasme sauf au niveau du cône d’émergence axonique.
Si souffrance cellulaire → chromatolyse → reflet de la désorganisation, défaut de synthèse
ARN → nécrose.
Appareil de golgi : périnucléaire – continuité avec le RE par des vésicules
Mitochondries : dans tout le cytoplasme
Cytosquelette : organisation neurofibrillaire mise en évidence par imprégnation
argentique.
Si on utilise le ME : → neurofilament (grande affinité pour les sels d’argent)
→ neurotubule (associé aux MAP (2), TAU (TAU est
impliquée dans la dégénérescence neuronale : Alzheimer))
Lysosomes
Pigments :
Mélanine
Lipofuscine : augmente avec l’âge. Résidu lysosomal
Neurosecrétions (comme au niveau de l’hypothalamus)
Neuromédiateurs
Centriole : 1 ou 2 complexes
Cil primitif : relief polarisant la cellule.
B- Dendrite
… prolongement du soma sans nette démarcation
Contient :
Corps de Nissl
Ribosomes libres (dont le nombre diminue jusqu’au bout)
Mitochondries (sauf à l’extrémité distale)
Cytosquelette : µfilamentaire, µtubulaire
→ Transport dendritique 3mm/H, inhibé par la Colchicine
Les dendrites, avec le corps cellulaire, reçoivent et intègrent les informations reçues
provenant d’autres neurones. La forme de l’arborisation des dendrites détermine grandement
la sensibilité et le champ-récepteur du neurone.
Sur les dendrites, des expansions cytoplasmiques en forme de bourgeon, nommées
épines dendritiques, permettent la connexion par synapses avec le neurone pré-synaptique.
Chaque épine dendritique établit une synapse. Un neurone typique a plusieurs dizaines de
milliers d’épines dendritiques formant des synapses. L’activation de ces récepteurs sur ces
épines génère un courant électrique dans l’épine et la dendrite qui stimule ou inhibe le
neurone.
Ces épines ont un aspect pédonculé : tige avec une expansion distale.
- la tige : 0,5 à 1µm de longueur, contient des microtubules.
- L’expansion distale : 2 µm de diamètre, cytoplasme amorphe. Différenciation de la
région membranaire avec épaississement membranaire.
On peut observer des régressions anormales de l’épine dendritique dans des retards mentaux
(avec mutation de protéines associées au cytosquelette)
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C- L’axone.
Elément UNIQUE.
L’axone est un long prolongement du corps cellulaire qui relie ce dernier aux
synapses. La longueur de l’axone est très variable: quelques dizaines de microns, pour un
neurone qui se projette sur son voisin, plusieurs décimètres s’il transporte une information du
cerveau à la moelle épinière ou d’une partie du corps à la moelle épinière. Il peut même
atteindre un mètre. Les neurones ayant le plus long axone sont, bien entendu, ceux partant des
pieds et allant jusqu’à la moelle épinière. Le diamètre de l’axone est généralement stable sur
toute sa longueur, entre 5 à 10 microns.
L’axone est divisible en 3 parties.
- Cône d’émergence (= cône d’implantation)
Pauvre en REG (… donc pas de corps de Nissl) et en REL
Regroupement des microtubules en faisceaux.
Condensation sous membraneuse commence à s’organiser
- Segment initial (ou intermédiaire) pour un axone myélinisé :
C’est la zone se situant entre le cône d’émergence et la zone de début de myélinisation.
Absence de ribosome et REG.
Condensation sous membranaire a un aspect granulaire.
Les microtubules sont organisés en faisceaux. On y trouve des protéines ancrées qui
les lient. Ces liaisons se font perpendiculairement par rapport au grand axe du segment.
Mitochondries : partout.
C’est la zone qui génère le PA : Seuil bas d’excitabilité.
Il se trouve surtout au niveau du SNC. Il est absent sur les axones sensitifs, idem dans les
ganglions rachidiens.
- Prolongement axonal
Il est enveloppé par les expansions des cellules gliales.
Il ne contient que peu d’organites, quelques mitochondries, des lysosomes. Il contient du
REL ! Ce REL participe au transit des précurseurs des vésicules synaptiques.
On y trouve 2 transports axonal : flux antérograde (orthograde) et flux rétrograde.
Le flux antérograde :
- flux rapide : 400/500mm/j.
Celui-ci permet un flux de protéines, ou d’organites (vésicules dérivés du REL), le long des
microtubules par les Kinésines → transport ATP dpdt.
- flux lent : 0,2 à 8 mm/j.
Il participe soit au renouvellement du cytoplasme et de la membrane plasmique de l’axone
soit à l’élongation des axones observée au cours de la croissance nerveuse ou des processus de
régénération axonale. → Rôle dans la STRUCTURE.
Ce phénomène de restructuration est bien connu au niveau du SNP : si section accidentelle, ça
permet la régénération de l’extrémité. (Les cellules gliales elles, qui entouraient le bout de
l’axone qui aurait dégénéré, ne dégénère pas.)
Le flux rétrograde :
Un seul flux → rapide : 100 à 300 mm/j. Par des Dynéines.
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Ce flux permet le transport vers le soma de deux types de structures. On s’intéresse ici
particulièrement aux corps plurivésiculaires.
Ces corps transportent des molécules membranaires qui seront dégradées par les enzymes
lysosomales, ou qui exerceront un effet biologique au niveau du corps cellulaire. C’est le cas
par exemple de molécules indispensables à la survie neuronale, ainsi qu'à la pousse axonale
au cours du développement : les neurotrophines. Les neurotrophines sont essentiellement
synthétisées par les cellules de la névroglie et en particulier par les astrocytes et les cellules de
Schwann. Elles sont captées par des récepteurs membranaires spécifiques exprimés au niveau
de la membrane axonale et c’est l’ensemble neurotrophine couplée à son récepteur qui est
transportée par voie rétrograde jusqu’au corps cellulaire neuronal. Par exemple, on connaît
une neurotrophine appelée FGF.
Outre les neurotrophines, de nombreuses molécules captées dans le milieu extracellulaire par
les terminaisons axonales sont également transportées jusqu'au corps cellulaire. Ces
molécules permettent d'informer le neurone sur le milieu extracellulaire. Dans certains cas,
des molécules toxiques sont captées et transportées jusqu'au corps cellulaire. Ce mécanisme
pourrait être en cause dans certaines pathologies neurodégénératives. Par ailleurs, des agents
infectieux sont également capables de se disséminer par voie axonale rétrograde. C'est le cas
en particulier du virus de la rage (→ virux neurotrope). Ce virus remonte vers la Moelle, puis
vers l’encéphale.
Les facteurs neurotropes sont indispensables, sinon les cellules cibles dégénèrent.
D- Synapse
La synapse est le lieu de connexion entre, par exemple, 2 neurones. Il s’agit d’un exemple, car
elle existe entre d’autres types de cellules.
1) Types
Elle est interneuronale, ou neuromusculaire, ou autonome (entre un neurone et une cellule
musculaire lisse). Elle peut encore être neuro-glandulaire, ou encore neuro-vasculaire.
2) Ultrastructure
Elément pré-synaptique : bouton synaptique.
Il contient les vésicules synaptiques. Elles renferment un neurotransmetteur et des protéines
spécifiques nécessaires au fonctionnement des synapses. Parmi ces protéines, citons la
chromogranine, protéine impliquée dans l’ « emballage » des neurotransmetteurs, et la
synaptophysine qui est une glycoprotéine de la membrane vésiculaire.
On y trouve également des mitochondries, du cytosquelette.
Les vésicules synaptiques :
Petites vésicules :
• 50nm
• Centre clair, cœur dense
• Protéine spécifique : Synaptophysine (et pas de chromogranine, attention …)
Grandes vésicules :
• 70nm
• Cœur dense.
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•
•
Neuropeptide : ocytocine, vasopressine, opialité endogène
Chromogranine
On peut également observer un épaississement de la membrane sur cette région. Les vésicules
synaptiques sont groupées sous forme de grappes logées dans des espaces triangulaires. Ces
espaces sont délimités par invaginations de la membrane plasmique. L’ensemble de ces
espaces triangulaires constitue le grillage pré-synaptique. En regard de chaque empilement de
vésicules, la membrane plasmique est donc épaissie, et présente, à sa face externe, de petites
dépressions nommées synaptopores. Cette architecture moléculaire sert de support à 2
fonctions essentielles: le relargage des neurotransmetteurs dans la fente synaptique, et le
recyclage des vésicules synaptique.
Fente synaptique
Large de 20 nm, elle contient des éléments électrodenses qui correspondent à un
épaississement du glycocalyx recouvrant les membranes plasmiques pré- et post-synaptiques.
Elle contient également des molécules de neurotransmetteurs libres qui iront se fixer à des
récepteurs spécifiques au niveau de la membrane post-synaptique. Ceux-ci seront
• Soit dégradés au niveau de la membrane post-synaptique
• Soit recaptés par l’extrémité pré-synaptique.
Des médicaments agissent sur la fente pour empêcher la recapture, pour permettre de garder
ces neurotransmetteurs dans la fente.
Elément post-synaptique :
Il est formé par un épaississement de la membrane plasmique. À distance de cet
épaississement de la membrane, on trouvera des structures regroupées sous le terme
d’appareil post-synaptique (= sous-synaptonémal). Ce sont des structures de morphologie
variable. L’appareil post-synaptique localisé au niveau des épines dendritiques est composé
d’un empilement de citernes aplaties.
Le cycle des petites vésicules synaptiques :
• Les vésicules, qui arrivent soit de l’axone, soit du phénomène d’internalisation,
migrent dans la zone dite active, zone d’empilement des vésicules. Cette
migration implique le système microtubulaire.
• les vésicules s'arriment au grillage pré-synaptique.
• une onde de dépolarisation atteint le bouton synaptique. Puis s’en suit un flux
entrant de Ca2+, et enfin la fusion de la membrane vésiculaire avec la
membrane plasmique. Cette fusion correspond à la libération du NT, par
mécanisme d'exocytose, dans la fente synaptique.
Plus précisément, cette fusion avec la membrane plasmique dépend de facteurs tels que NEM
et NSF (NEM sensitive factor).
→ Quand l’onde de dépolarisation arrive, le flux entrant de Ca2+ supprime l’effet de NEM sur
NSF. NSF active alors les SNAPS (soluble NSF attachement proteins). Les SNAPS agissent
sur les SNARS (R pour récepteur)
• La recapture :
La membrane vésiculaire est recouverte de molécules de clathrine, d’où le nom de
vésicule mantelée. Les vésicules mantelées sont internalisées dans le compartiment
membranaire, et elles circulent jusqu’au compartiment endosomal synaptique.
Les vésicules y perdent leur manteau de clathrine, fusionnent avec d’autres
vésicules d’endocytose. Les neurotransmetteurs se reconcentrent. La/les
vésicule(s) est(sont) de nouveau adressée(s) vers la grille synaptique.
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3) Classification
Dans le système nerveux central, on observe 6 grandes catégories de synapse selon la
nature du neurotransmetteur contenu dans les vésicules synaptiques.
On classe aussi les synapses en fonction de leur mode d’action. (activation ou inhibition)
On classe aussi les synapses en fonction de leur topographie : axo-dendritique, axosomatique, axo-axonale.
4) Fonction
• Electrique : PA
• Transfert de neurotrophine (facteur de croissance des cellules nerveuses) par
l’intermédiaire des régions synaptiques
• Quand au niveau pré-synaptique des neurotransmetteurs sont libérés, il y a au
niveau post-synaptique une régulation protéique, comme par exemple de
l’expression d’antigènes d’histocompatibilité.
II La névroglie
rappel: SN (système nerveux) composés de neurones= c. nobles et de c. de soutien= c.
gliale=névroglie
On distingue SNC (central) comportant la névroglie centrale composé de : c.épendymR,
astrocytes, oligodendrocytes, et microglie
et SNP (périphérique) comportant la névroglie périphérique composé de c. de
Schwann et de c. capsulaires.
A.NEVROGLIE CENTRALE
1) les c. épendymaires
=épendymocites=névroglie épithéliale
-épi. cilié
-seul résidu morphologique de l'organisation du neuroépithélium ?
-système de jonction sauf dans région des plexus choroïde?
-constitue l'épi. entre le t.NC et les cavités ventriculaires
>permet synthèse et mobilisation du LCR (liquide céphalo-rachidien)
il existe un 2ème type de c.épendymR: les tanicytes
=pas ciliées mais différenciation apicales composées de microvillosités
versant basal : long prolongement au contact des cap. sanguins
>information sur la composition du LCR
Autre rôle possible des c. épendymaires:> certains forment 1 niche pour les c. souche
neurale=zone sous-épendymaires
surtout pendant période embryonnaire et fœtale, à l'âge adulte, + discuté mais maintien
probable d'1 capital de c. souches dans région sous-ventriculaire.
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2)les astrocytes
c.les + nombreuses (2 fois + que les neurones!!)
c. étoilée ,prolongements cellulaires de façon radiaire, petites c.
•
ultrastructure
-contient des filaments intermédiaires spécifiques=les gliofilaments dont la p.
(protéine) gFAP
-grain de glycogène dans corps et +++ à l'extrémité des prolongements: dans les pieds
astrocytaires
-jonction communicantes: polymère de connexines (ici surtout connexine 43)
>régulation d'1 microclimat du SN
•
classification morphologique
-prolongement long: = astrocytes fibreux(ou fibrillaires) : dans substance blanche,
riche en gliofilaments
-prolongement court : = astrocytes protoplasmiques: dans substance grise++, peu de
gliofilaments
•
classification fonctionnelle
Astrocyte de type 1: astrocyte barrière, participe aux transition du SNC avec les
structures capillaire = barrière hémato-tissulaire (en tps normal, 1 seul type de c. peuvent
traverser cette barrière et contrôler le transfert d'eau. Si trauma crânien → perturbation
astrocytaire → œdème cérébral), participe a la formation de la barrière méningée en
constituant 1 limitante externe = glia limitans, en association avec la pie-mère
Astrocyte de type 2: rôle métabolique et trophique /// neurones et oligodendrocyte,
pieds au contact des synapses, phénomène de recapture ou métabolisme des neuromédiateurs,
contact aussi avec axones et soma des neurones
•
fonctions
- mise à disposition du glycogène (capture du glucose, stockage glycogène,
redistribution...) → formation de lactate (utilisé ++ aux niveaux cérébrale)
-maintien de l'homéostasie ionique
-régulation de transmission synaptique (pour type 2)
-fonction trophique: synthèse de substances
-fonction immunitaire: synthèse de cytokine (contrôle immunitaire au niveaux
cérébral)
Les réseaux astrocytaires peuvent occuper des V +/- sphériques de 300 micron de diam. et
envelopper le cytoplasme de plusieurs dizaines de c. → participe à la microrégulation
d'environnement particulier, échange par les gaps, transmission par variation de [Ca2+]
microenvironnement en regard de l'hypothalamus par ex: (exemple bien développé en cours)
pour résumer, à la puberté, 2 chemins entrent en jeu: 1): influence neuronale; 2):organisation
d'1 réseau astrocytaire qui régresse au moment de la puberté aux niveaux des afférences et de
la LHRH → libération possible donc du LHRH (qui n'est plus bloquée) et cascade d'action
afin d'assurer une puberté normale.
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3) Oligodendrocytes
petites cellules, noyau dense, prolongements courts, intervient dans la myélinisation (cf. plus
tard)
4) c. microgliales
-5% des c. du SNC
- toutes les c. du SN dérivent du neuroépithélium primitif, sauf celles ci qui dérivent
des c. souches hématopoïétiques ( = origine sanguine)
- = population de macrophage tissulaire spécifique du SNC
-peuvent migrer du compartiment vasculaire, et traverser les barrières
hématoencéphalique, ou encore la glia limitans dans la pie-mère.
→ migration utilisée dans des traitements des leucodystrophies = maladie de myélinisation =
perturbation des oligodendrocytes et des astrocytes - Anomalie de la substance blanche en faisant greffe de moelle (détails en cours)
B.NEVROGLIE PERIPHERIQUE
1) c. de Schwann :
- niveaux des prolongements nerveux, rapport avec axones et dendrites, petit noyau
2) c. satellites=c. capsulaires
-entourent le corps cellulaire des neurones périphériques, dans ganglion rachidien par
exemple.
-petites c, transition entre t. nerveux et éléments conjonctivo-vasculaires.
III Fibres nerveuses
rappel: myéline=substance blanchâtre engainant les fibres nerveuses (permet une bonne
imperméabilité >moins de fuite >transmission + efficace et + rapide du message nerveux)
A.MYELINE DU SNC
-structure membranaire spiralée, périodique
-différenciation de prolongement d'oligodendrocytes qui vont s'enrouler autour des
neurites (=axones+dendrites)
-système d'enroulement compact du système membranaire, enroulement par "
croissance active d'1 berge" qui va progressivement s'enrouler autour du prolongement
nerveux.
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début de l'enroulement par croissance active d'une berge, puis enroulement terminé
(coupe transversale)
oligodendrocyte (espace cytoplasmique), expansion nerveuse, espace intercellulaire formant
mésaxone externe à son extrémité
il y a également une phase de compact° selon 2 types différents:
-réduction cytoplasmique pour former la ligne dense majeure
-accolement des feuillets exoplasmiques (espaces intercellulaires) pour former la ligne
dense mineure ou ligne claire
A noter que l'enroulement d'une expansion nerveuse est constitué d'environ 40 feuillets.
On peut dérouler la gaine de myéline, pour la voir en coupe axiale; aspect particulier avec une
base plus large et sur les bords une zone cytoplasmique myélinisée non compactée pour
permettre diffusion des nutriments. Au centre, myéline compactée homogène.
Cet unique champ latéral cytoplasmique forme les languettes cytoplasmiques lorsque l'on
enroule la gaine:
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On retrouve l'expansion nerveuse, ligne dense majeure, mineure et les languettes ou franges
cytoplasmiques qui se recouvrent petit à petit.
Entre 2 éléments de gaine de myéline, on retrouve les pieds des astrocytes = nœuds de
Ranvier (Voir cours physio.)
Important: un oligodendrocyte peut former des gaines de myéline pour plusieurs
expansions nerveuses (contrairement aux c.de Schwann dans le SNP)
•
composition biochimique (de la gaine): dérivée membranaire lipoprotéique, 70% de
lipides dont des lipides spécifiques: galactocéramides
et aussi p. spécifiques: MBP (= p. basique de la myéline)
et glycoprotéines associé à la myéline: MAg et MOg.
•
fonction : pareil que gaine de myéline périphérique: isolation électrique, plus la
distance entre 2 nœuds est grande, plus la vitesse est élevée, et plus la gaine est
épaisse, plus c’est rapide aussi, conduction saltatoire d'1 nœud à l'autre (tout ça sera
détaillé en physio nerveuse)
•
pathologie: la myélinisation du SNC est progressive, de la vie fœtale jusqu'à 2/3 ans
de vie, d'abord dans la région du TC (tronc cérébral), puis lobes frontaux et enfin
région occipitale
patho démyélinisante =atteinte de la substance blanche = leucodystrophie:2 types
1) leuco. Génétique: congénitale ou secondaire ex: adrénoleucodystrophie.
2) leuco. Auto-immune ex: sclérose en plaques= démyélinisation multifocale
aux niveaux cérébral, causes: mauvais fonctionnement de p. MBP (responsable de format° de
ligne dense majeure) → relaxation de la compact° → désorganisation de gaine de myéline.
B.MYELINE DU SNP
A la différence du SNC (oligodendrocytes), ce sont les c. de Schwann (dérivés des crêtes
neurales) qui vont entourer l'ensemble des expansions nerveuses sauf les ganglions (entourés
eux par les c. satellites = c. capsulaires)
2 modes d'organisation :
-amyélinique (fonction de frontière)
-myélinique
Important: la cellule de Schwann forme une gaine de myéline avec 1 seul prolongement
nerveux
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Autre différences avec le SNC:
- toute la c. est visible (on voit le noyau)
- la compact° de la myéline se fait par secteur, il y a donc continuité cytoplasmique
intermédiaire qui dissocie la gaine.
Lors de l'enroulement de la gaine, il y a format° des "incisures de Schmidt-Lanterman" à
cause de ces espaces cytoplasmiques intermédiaire → persistance d'une structure éosinophile
(=colorable en MO) au sein de la structure myélinique (peu coloré)
On retrouve l'expansion nerveuse, feuillet clair, ligne dense majeure, languette centrale,
franges périphériques et surtout les incisures de Schmidt-Lanterman (comme les languettes
périphériques mais au centre!)
•
composition biochimique : surtout des protéines. Exemples : PMP22 (protéine de la
myéline périphérique), P0, connexine 32, …
•
pathologie: pathologie de ces protéines découvertes par le modèle de mutation
humaine, quand mutation → désorganisation de myéline périphérique → diminution
de vitesse de conduction nerveuse → maladie de Charcot-Marie, ou, en anglais,
Tooth = CMT = neuropathie démyélinisante.
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