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La Lettre du Neurologue - n° 3 - vol. III - juin 1999
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VOCABULAIRE
Le syndrome des jambes sans repos (restless legs syn-
drome : RLS), que décrit l’expression aujourd’hui
vieillie : “avoir des impatiences dans les jambes”, ne
retient pas souvent l’attention du médecin malgré les plaintes du
patient (appelé “nightwalker” aux États-Unis), qui passe une grande
partie de ses nuits à marcher, cherchant en vain le sommeil.
Cette affection est fréquente, elle affecte 10 % de la population
générale et 25 % des sujets après 65 ans.
CLINIQUE
Le diagnostic est fondé sur les données de l’interrogatoire qui
vise à rechercher les critères primaires suivants :
–la présence de paresthésies profondes, typiquement locali-
sées entre le cou de pied et le genou, à type de brûlures, de mor-
sures, de reptation dans les muscles, toujours rapportées comme
désagréables et indescriptibles ;
– un besoin impérieux de bouger les jambes pour soulager ces
paresthésies ; le patient contracte ses jambes, les frotte l’une
contre l’autre, finalement sort du lit et ressent un apaisement
rapide en marchant ;
– l’apparition de ces symptômes de façon pathognomonique,
soit au repos, soit éveillé après être resté longtemps assis (les
voyages en voiture, comme passager, ou en avion sont intolé-
rables), soit le soir au moment de s’endormir ;
– la majoration des symptômes le soir ou en début de nuit
(entre 18 heures et 4 heures du matin).
Les signes associés sont fréquents, mais ne sont pas indispen-
sables au diagnostic.
• Les mouvements périodiques des membres pendant le
sommeil (periodic limb movement during sleep : PLMS) sont
répétitifs, souvent stéréotypés, survenant toutes les 20 à 40
secondes pendant le sommeil, à type d’extension du gros orteil
et à type de flexion des membres inférieurs et, plus rarement,
des membres supérieurs. Les PLMS sont fréquemment associés
au RLS (70 à 90 % des cas), et, à l’inverse, 30 % des patients
avec PLMS ont un RLS. Les PLMS sont souvent retrouvés en
polysomnographie des sujets âgés et n’ont donc de valeur dia-
gnostique que chez le sujet jeune.
• Les troubles du sommeil avec fatigue diurne sont liés, d’une
part, aux PLMS qui sont responsables de réveils nocturnes pendant
le sommeil, et, d’autre part, aux difficultés d’endormissement.
• Les dyskinésies pendant l’éveil sont des mouvements anor-
maux brusques de flexion des membres inférieurs, survenant
alors que le patient est éveillé, et qui correspondent à l’équiva-
lent des PLMS pendant la journée.
• Les antécédents familiaux sont retrouvés dans les formes pri-
maires avec une transmission de type autosomique dominante,
sans qu’un gène ne soit encore identifié. Dans les formes secon-
daires, à l’inverse, on ne retrouve pas d’histoire familiale.
• Il y a nécessité d’éliminer les causes possibles de RLS,en
particulier les anémies et les déficits en fer (taux de ferritine
inférieur à 50 mcg/litre), ainsi que l’insuffisance rénale, avec
une grande fréquence chez les patients en dialyse, et le diabète.
Le rôle de la neuropathie dans ces affections est actuellement
controversé. Les patients parkinsoniens ou souffrant d’une poly-
arthrite rhumatoïde présenteraient plus fréquemment des symp-
tômes de RLS qu’une population contrôle. Enfin, le RLS est
aggravé pendant le 3e trimestre de la grossesse et serait retrouvé
chez 19 % des femmes enceintes.
• Le RLS idiopathique peut commencer chez le sujet jeune
(38 % avant l’âge de vingt ans), voire dans la petite enfance
(vers l’âge de trois ans environ), mais sa fréquence augmente
avec les années. Il existe parfois des rémissions spontanées tran-
sitoires, mais, le plus souvent, les symptômes s’aggravent pro-
gressivement au cours de la vie.
Le diagnostic est donc clinique, fondé sur les données de l’inter-
rogatoire, car le patient ne présente aucun trouble pendant la
consultation. Un examen neurologique et général recherchera
des signes orientant vers une cause secondaire. Des examens
biologiques (NFS, fer sérique, ferritine, folate, vitamine B12,
urée et créatinémie, glycémie à jeun) et un EMG, avec vitesses
de conduction, sont à demander en fonction du contexte clinique.
TRAITEMENT
Traitements non médicamenteux
Ce sont tous les moyens trouvés par le patient lui-même pour se
soulager, tels que les bains très chauds ou très froids, ou une
Le syndrome des jambes sans repos
● M.H. Marion*
* Clinique Turin, Paris.
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activité physique modérée (l’inactivité ou les exercices violents
aggravent le RLS). Certaines substances sont à éviter comme le
café, l’alcool, les neuroleptiques (y compris le métoclopramide,
le sulpiride, la flunarizine, etc.), et les inhibiteurs de la recap-
ture de la sérotonine.
Traitement de la cause sous-jacente
Le traitement des carences en fer et en folates peut améliorer le RLS.
Traitement médicamenteux
La conduite du traitement médicamenteux nécessite avant tout la
bonne coopération du patient, car elle procède souvent par tâton-
nement. La dose minimale efficace doit toujours être recherchée ;
l’association de plusieurs médicaments est souvent nécessaire.
• La DOPA
Les doses efficaces de DOPA sont comprises entre 100 et
300 mg (+ IDC : inhibiteur de la décarboxylase). Elles sont
réparties en deux prises, au dîner et au coucher. Malgré son effi-
cacité, son utilisation est limitée par deux problèmes : un phé-
nomène de “rebond” du petit matin, au réveil, lié en partie à la
demie-vie courte de la DOPA ; un phénomène d’ “augmenta-
tion” défini par la survenue du RLS de plus en plus tôt dans la
journée, et par son extension au niveau des membres supérieurs.
Le médecin et le patient ont alors la tentation de prescrire une
prise supplémentaire de DOPA, rentrant rapidement dans un
cercle vicieux qui peut aboutir à la persistance du RLS tout au
long de la journée, avec disparition des variations diurnes.
• Les agonistes dopaminergiques
Il a été rapporté que la bromocriptine était efficace dans le traite-
ment des RLS, en deux prises (dîner et coucher) à des doses com-
prises entre 5 et 20 mg. Sa demi-vie courte (5 à 6 heures), qui ne
permet pas parfois un contrôle du RLS sur toute la durée de la nuit,
et son efficacité inférieure à la DOPA ont conduit à étudier aux
États-Unis le pergolide (non commercialisé en France). Les études
comparatives en double aveugle ont montré une efficacité du per-
golide (0,1 à 0,6 mg) supérieure à la DOPA, mais avec des effets
secondaires fréquents (nausées, congestion nasale). Les agonistes
dopaminergiques se placent en traitement de seconde intention, en
cas de rebond ou de phénomène d’“augmentation” sous DOPA.
• Les opiacés
Les opiacés (codéine, dextropropoxyphène, oxycodone, penta-
zocine, méthadone) sont efficaces dans le traitement du RLS,
mais non des PLMS isolés. Les doses utilisées sont pour la
codéine de 20 à 120 mg/j, et pour le dextropropoxyphène de
130 à 325 mg/j. Un phénomène de tolérance peut se développer,
mais le plus souvent le patient reste équilibré pendant de nom-
breuses années avec la même dose. Les opiacés majeurs restent
réservés aux formes sévères, résistantes aux autres traitements.
• Les benzodiazépines
Les médicaments sédatifs sont surtout utilisés pour améliorer la
qualité du sommeil à la fois dans le RLS et les PLMS. Le plus
utilisé est le clonazépam (de 0,5 mg à 4 mg) au coucher. Le dia-
zépam (5 mg deux fois par jour) est indiqué dans les symptômes
survenant au cours de la journée. La prescription des benzodia-
zépines exposent au risque de dépendance et de sevrage à l’arrêt.
• Les antiépileptiques
Il a été récemment rapporté que la gabapentine était efficace
dans le RLS, surtout lorsque les sensations douloureuses sont au
premier plan. D’autres antiépiletiques ont été proposés, telles la
carbamazépine et le valproate de sodium.
• Autres médicaments
La clonidine a été étudiée chez les patients non urémiques et
urémiques, avec une efficacité sur l’endormisement par diminu-
tion des dysesthésies. Le baclofène diminue essentiellement
l’intensité des PLMS.
CONCLUSION
De nombreux points restent à élucider tels que la génétique ou
la DOPA-sensibilité des formes idiopathiques, en dehors de tout
syndrome parkinsonien. La survenue dans la petite enfance
peut-elle être responsable de certains tableaux d’hyperactivité
motrice avec trouble de l’attention ? La grande fréquence du
RLS dans la population justifie le nouvel intérêt que ce syndrome
suscite en recherche. ■
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