4 ème Iron Academy (17 mars 2011, Hôpital universitaire de Zurich, Suisse) Syndrome des jambes sans repos – Physiopathologie et rôle du fer Claudia Trenkwalder, Paracelsus-Elena-Klinik, Neurologie, Kassel, Allemagne. Email: [email protected] Résumé: Avec une prévalence de 2% à 9% au sein de la population européenne, le syndrome des jambes sans repos (RLS) compte parmi les maladies neurologiques les plus fréquentes. Souvent, le diagnostic posé est erroné: troubles psychosomatiques, insomnie, neuropathie ou maladie vénérienne. Le RLS idiopathique peut survenir à tout âge, les femmes étant deux fois plus nombreuses à en souffrir que les hommes. Le RLS est fréquemment associé à des maladies qui provoquent une carence en fer, ce qui pourrait expliquer sa plus grande fréquence chez les femmes et pendant la grossesse. Les critères de diagnostic du RLS sont cliniques et incluent les éléments suivants: Critères essentiels (2003) (indispensables pour le diagnostic) 1. Troubles sensitifs (p. ex. paresthésies, dysesthésies, troubles de la sensation, fourmillements, douleurs) dans les extrémités, notamment dans les mollets, associés à des mouvements involontaires d’une ou des deux jambes et situés en profondeur 2. Survenance et aggravation des symptômes au repos et dans les situations de détente 3. Atténuation partielle ou complète des symptômes en bougeant 4. Rythme journalier, avec augmentation marquée des symptômes le soir et la nuit Les critères associés sont: troubles du sommeil, mouvements périodiques des jambes durant la polysomnographie, examens neurologiques non concluants, antécédents familiaux de RLS, réponse thérapeutique positive à un traitement dopaminergique. Du point de vue physiopathologique, on part actuellement du principe que le RLS est lié à une hyperexcitabilité supramédullaire, y compris du système dopaminergique, qui se traduit par une inhibition médullaire réduite. Des réserves de fer amoindries ou une carence en fer lors de l’interaction avec le système dopaminergique et opioïdergique semblent déclencher en particulier des symptômes liés à la sensibilité médullaire et des symptômes moteurs. Les effets de la carence en fer sur le cerveau ont été attestés par plusieurs études menées ces dernières années: une échographie de la substantia nigra a montré une échogénicité réduite, signe d’une carence en fer, contrairement aux dépôts de fer accrus décelés chez les patients souffrant de la maladie de Parkinson (hyperéchogénicité). Des examens des dépôts de fer dans le cerveau effectués par imagerie à résonance magnétique ont eu des résultats divers, mais le taux de ferritine dans le liquide céphalorachidien et dans le sang s’est révélé plus faible chez les patients souffrant du RLS qu’au sein du groupe contrôle. Les études menées sur les animaux montrent elles aussi que la carence en fer conduit à une plus grande agitation et à une hyperexcitabilité. Cela a pu entretemps être également établi chez les enfants souffrant d’un trouble du déficit de l’attention/hyperactivité. Les études cliniques portant sur le fer, particulièrement avec le fer intraveineux, montrent qu’il est efficace de manière significative chez les patients atteints du RLS dont la ferritinémie est basse. Pour les femmes qui présentent un faible taux de ferritine, on dispose notamment d’une étude clinique qui montre un effet significatif du traitement par sucrose de fer 5 x 200 mg (Venofer ®) sur le RLS après 7 semaines. Il reste encore à déterminer la posologie précise et à savoir quels patients souffrant du RLS en profitent. Dans le cadre du traitement autorisé du RLS par agonistes dopaminergiques (L-DOPA), il a été démontré qu’une «augmentation», c’est-à-dire une aggravation du RLS, survient plus fréquemment en cas de dose de L-DOPA trop élevée lorsqu’on est en présence d’une carence en fer. Là encore, cela prouve de manière indirecte que, en cas de RLS, un métabolisme du fer équilibré est important. TRENKWALDER_2SEITEN.indd 2 02.03.11 12:08