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mise au point
Mise au Point
S’y retrouver
au sein des formes évolutives de SEP
B. Brochet*
Service de neurologie,
fédération des neurosciences cliniques
du CHU de Bordeaux.
L
a classi f i c a t i o n des
formes évolutives de
SEP (tableau 1), sur laquelle
reposent les indications des
traitements de fond, a fait
l’objet, il y a quelques
années, d’une tentative de
consensus international (1).
Cependant, cette classification ne fait
pas l’unanimité, et de nombreuses autres
appellations persistent (tableau II).
Trois critiques principales sont faites à
cette classification :
✓ pourquoi isoler les formes progressives à rechutes des formes progressives
primaires ? En effet, l’étude d’histoire
naturelle réalisée en Ontario (2) n’a
montré aucune différence entre ces
formes. Il n’est pas logique d’accepter
de mélanger les formes PS, avec ou sans
poussées surajoutées, et d’isoler ces
formes PR ;
✓ Plusieurs formes et phases n’entrent
pas dans cette classification. Ainsi, les
patients ayant eu un syndrome clinique
unique, mais avec une SEP confirmée
par le LCR et par l’apparition au cours
du temps de nouvelles lésions en IRM
(laboratory-supported definite) (3), et
qui pourraient relever de nouvelles thé-
Act. Méd. Int. - Neurologie (4) n° 1, janvier 2002
Tableau I. Formes évolutives, selon Lublin et Reingold (1).
Nom
Description
SEP rémittente (R)
SEP progressive secondaire (PS)
Poussées et rémissions avec ou sans séquelles
Évolution progressive du déficit
neurologique, après une phase rémittente.
Des poussées surajoutées sont possibles
Évolution progressive d’emblée sans poussée
ni avant, ni pendant cette progression.
Des phases de plateau sont admises
Évolution progressive d’emblée
émaillée de poussées
SEP progressive primaire (PP)
SEP progressive à rechutes (PR)
Tableau II. Formes évolutives de SEP.
Phase initiale
Phase secondaire
1 poussée
et IRM évolutive
Poussées
–
–
1 poussée
1 poussée
Progression
Progression +
poussées surajoutées
Poussées
Poussées
Progression
Progression +
poussées surajoutées
Pas de poussée
1 poussée surajoutée
Poussées surajoutées
Pas de poussées
surajoutées
Progression
Progression
Progression
Progression précédée
immédiatement
d’une poussée
Nom(s)
Syndrome clinique isolé/SEP
confirmé à l'aide de l’IRM
SEP rémittente avec
ou sans séquelles
SEP transitionnelle progressive
SEP secondairement progressive
ou SEP transitionnelle progressive
à poussées surajoutées ?
SEP secondairement progressive
SEP secondairement
progressive avec poussées
SEP progressive primaire
SEP transitionnelle progressive
SEP progressive à rechutes
SEP transitionnelles progressives
ou SEP progressives primaires
après poussée unique
N.B. Les formes en caractères gras correspondent à la classification de Lublin et Reingold.
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mise au point
Mise au Point
Tableau III. Classification évolutive simplifiée de la SEP.
Début rémittent
Poussées récentes*
Pas de poussées
Début progressif
Poussées récentes
Pas de poussées
Références
Sans progression
Avec progression
Sans progression
Avec progression
Sans progression
Avec progression
Sans progression
Avec progression
* Poussées au cours des deux dernières années.
rapeutiques (4), ne sont pas inclus ; de
même, où classer les patients n’ayant eu
qu’une poussée avant la phase progressive (5) ? ;
✓ cette classification mélange des
formes et des phases.
L’intérêt d’une classification est d’adapter la thérapeutique aux mécanismes
sous-jacents. Plus qu’une classification
de toutes les combinaisons évolutives,
les deux éléments utiles sont, d’une
part, le mode de début (rémittent ou
progressif) (6) et, d’autre part, une
caractérisation de la phase évolutive en
Act. Méd. Int. - Neurologie (4) n° 1, janvier 2002
cours : avec ou sans poussées et avec ou
sans progression (Tableau III). Les
études récentes sur l’interféron dans les
SEP PS ont souligné l’importance de
l’existence ou non de poussées dans ces
phases.
Un dépistage précoce de la progression,
à l’aide de tests cognitifs, par exemple,
serait très utile dans le cadre d’une telle
classification. La mise en évidence par
l'IRM des mécanismes supposés de ces
deux phases (démyélinisation inflammatoire multifocale et axonopathie diffuse)
contribuera à valider ces classifications.
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1. Lublin FD, Reingold SC. Defining the clinical course of multiple sclerosis : results of an
international survey. National Multiple
Sclerosis Society (USA) Advisory Committee
on Clinical Trials of New Agents in Multiple
Sclerosis. Neurology 1996 ; 46 : 907-11.
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The natural history of multiple sclerosis : a
geographically based study. 7. Progressiverelapsing and relapsing-progressive multiple
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Intramuscular interferon beta-1a therapy initiated during a first demyelinating event in
multiple sclerosis. N Engl J Med 2000 ; 343 : 898-904.
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progressive multiple sclerosis : a clinical and
imaging study. J Neurol Neurosurg
Psychiatry 1997 ; 63 : 396-8.
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