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Cependant, cette classification ne fait
pas l’unanimité, et de nombreuses autres
appellations persistent (tableau II).
Trois critiques principales sont faites à
cette classification :
✓pourquoi isoler les formes progres-
sives
à rechutes des formes progressives
primaires ? En effet, l’étude d’histoire
naturelle réalisée en Ontario (2) n’a
montré aucune différence entre ces
formes. Il n’est pas logique d’accepter
de mélanger les formes PS, avec ou sans
poussées surajoutées, et d’isoler ces
formes PR ;
✓Plusieurs formes et phases n’entrent
pas dans cette classification. Ainsi, les
patients ayant eu un syndrome clinique
unique, mais avec une SEP confirmée
par le LCR et par l’apparition au cours
du temps de nouvelles lésions en IRM
(laboratory-supported definite) (3), et
qui pourraient relever de nouvelles thé-
Act. Méd. Int. - Neurologie (4) n° 1, janvier 2002 133
Laclassification des formes évolutives de
SEP (tableau 1), sur laquelle
reposent les indications des
traitements de fond, a fait
l’objet, il y a quelques
années, d’une tentative de
consensus international (1).
S’y retrouver
au sein des formes évolutives de SEP
Phase initiale Phase secondaire Nom(s)
1 poussée – Syndrome clinique isolé/SEP
et IRM évolutive confirmé à l'aide de l’IRM
Poussées –SEP rémittente avec
ou sans séquelles
1 poussée Progression SEP transitionnelle progressive
1 poussée Progression + SEP secondairement progressive
poussées surajoutées ou SEP transitionnelle progressive
à poussées surajoutées ?
Poussées Progression SEP secondairement progressive
Poussées Progression + SEP secondairement
poussées surajoutées progressive avec poussées
Progression Pas de poussée SEP progressive primaire
Progression 1 poussée surajoutée SEP transitionnelle progressive
Progression Poussées surajoutées SEP progressive à rechutes
Progression précédée Pas de poussées SEP transitionnelles progressives
immédiatement surajoutées ou SEP progressives primaires
d’une poussée après poussée unique
Tableau II. Formes évolutives de SEP.
Nom Description
SEP rémittente (R) Poussées et rémissions avec ou sans séquelles
SEP progressive secondaire (PS) Évolution progressive du déficit
neurologique, après une phase rémittente.
Des poussées surajoutées sont possibles
SEP progressive primaire (PP) Évolution progressive d’emblée sans poussée
ni avant, ni pendant cette progression.
Des phases de plateau sont admises
SEP progressive à rechutes (PR) Évolution progressive d’emblée
émaillée de poussées
Tableau I. Formes évolutives, selon Lublin et Reingold (1).
N.B. Les formes en caractères gras correspondent à la classification de Lublin et Reingold.
B. Brochet*
Service de neurologie,
fédération des neurosciences cliniques
du CHU de Bordeaux.
mise au point
Mise au Point

Act. Méd. Int. - Neurologie (4) n° 1, janvier 2002 134
mise au point
rapeutiques (4), ne sont pas inclus ; de
même, où classer les patients n’ayant eu
qu’une poussée avant la phase progres-
sive (5) ? ;
✓cette classification mélange des
formes et des phases.
L’intérêt d’une classification est d’adap-
ter la thérapeutique aux mécanismes
sous-jacents. Plus qu’une classification
de toutes les combinaisons évolutives,
les deux éléments utiles sont, d’une
part, le mode de début (rémittent ou
progressif) (6) et, d’autre part, une
caractérisation de la phase évolutive en
cours : avec ou sans poussées et avec ou
sans progression (Tableau III). Les
études récentes sur l’interféron dans les
SEP PS ont souligné l’importance de
l’existence ou non de poussées dans ces
phases.
Un dépistage précoce de la progression,
à l’aide de tests cognitifs, par exemple,
serait très utile dans le cadre d’une telle
classification. La mise en évidence par
l'IRM des mécanismes supposés de ces
deux phases (démyélinisation inflamma-
toire multifocale et axonopathie diffuse)
contribuera à valider ces classifications.
Références
1. Lublin FD, Reingold SC. Defining the clini-
cal course of multiple sclerosis : results of an
international survey. National Multiple
Sclerosis Society (USA) Advisory Committee
on Clinical Trials of New Agents in Multiple
Sclerosis. Neurology 1996 ; 46 : 907-11.
2. Kremenchutzky M, Cottrell D, Rice G et al.
The natural history of multiple sclerosis : a
geographically based study. 7. Progressive-
relapsing and relapsing-progressive multiple
sclerosis : a re-evaluation. Brain 1999 ; 122 :
1941-50.
3. Mc Donald WI, Compston A, Edan G et al.
Recommended diagnostic criteria for mul-
tiple sclerosis : guidelines from the interna-
tional panel on the diagnostic of multiple
sclerosis. Ann Neurol 2001 ; 50 : 121-7.
4. Jacobs LD, Beck RW, Simon JH et al.
Intramuscular interferon beta-1a therapy ini-
tiated during a first demyelinating event in
multiple sclerosis. N Engl J Med 2000 ; 343 : 898-904.
5. Gayou A, Brochet B, Dousset V. Transitional
progressive multiple sclerosis : a clinical and
imaging study. J Neurol Neurosurg
Psychiatry 1997 ; 63 : 396-8.
6. Thompson AJ, Montalban X, Barkhof F et
al. Diagnostic criteria for primary progressi-
ve multiple sclerosis : a position paper. Ann
Neurol 2000 ; 47 : 831-5.
Début rémittent Poussées récentes* Sans progression
Avec progression
Pas de poussées Sans progression
Avec progression
Début progressif Poussées récentes Sans progression
Avec progression
Pas de poussées Sans progression
Avec progression
Tableau III.Classification évolutive simplifiée de la SEP.
* Poussées au cours des deux dernières années.
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