mise au point Mise au Point S’y retrouver au sein des formes évolutives de SEP B. Brochet* Service de neurologie, fédération des neurosciences cliniques du CHU de Bordeaux. L a classi f i c a t i o n des formes évolutives de SEP (tableau 1), sur laquelle reposent les indications des traitements de fond, a fait l’objet, il y a quelques années, d’une tentative de consensus international (1). Cependant, cette classification ne fait pas l’unanimité, et de nombreuses autres appellations persistent (tableau II). Trois critiques principales sont faites à cette classification : ✓ pourquoi isoler les formes progressives à rechutes des formes progressives primaires ? En effet, l’étude d’histoire naturelle réalisée en Ontario (2) n’a montré aucune différence entre ces formes. Il n’est pas logique d’accepter de mélanger les formes PS, avec ou sans poussées surajoutées, et d’isoler ces formes PR ; ✓ Plusieurs formes et phases n’entrent pas dans cette classification. Ainsi, les patients ayant eu un syndrome clinique unique, mais avec une SEP confirmée par le LCR et par l’apparition au cours du temps de nouvelles lésions en IRM (laboratory-supported definite) (3), et qui pourraient relever de nouvelles thé- Act. Méd. Int. - Neurologie (4) n° 1, janvier 2002 Tableau I. Formes évolutives, selon Lublin et Reingold (1). Nom Description SEP rémittente (R) SEP progressive secondaire (PS) Poussées et rémissions avec ou sans séquelles Évolution progressive du déficit neurologique, après une phase rémittente. Des poussées surajoutées sont possibles Évolution progressive d’emblée sans poussée ni avant, ni pendant cette progression. Des phases de plateau sont admises Évolution progressive d’emblée émaillée de poussées SEP progressive primaire (PP) SEP progressive à rechutes (PR) Tableau II. Formes évolutives de SEP. Phase initiale Phase secondaire 1 poussée et IRM évolutive Poussées – – 1 poussée 1 poussée Progression Progression + poussées surajoutées Poussées Poussées Progression Progression + poussées surajoutées Pas de poussée 1 poussée surajoutée Poussées surajoutées Pas de poussées surajoutées Progression Progression Progression Progression précédée immédiatement d’une poussée Nom(s) Syndrome clinique isolé/SEP confirmé à l'aide de l’IRM SEP rémittente avec ou sans séquelles SEP transitionnelle progressive SEP secondairement progressive ou SEP transitionnelle progressive à poussées surajoutées ? SEP secondairement progressive SEP secondairement progressive avec poussées SEP progressive primaire SEP transitionnelle progressive SEP progressive à rechutes SEP transitionnelles progressives ou SEP progressives primaires après poussée unique N.B. Les formes en caractères gras correspondent à la classification de Lublin et Reingold. 133 mise au point Mise au Point Tableau III. Classification évolutive simplifiée de la SEP. Début rémittent Poussées récentes* Pas de poussées Début progressif Poussées récentes Pas de poussées Références Sans progression Avec progression Sans progression Avec progression Sans progression Avec progression Sans progression Avec progression * Poussées au cours des deux dernières années. rapeutiques (4), ne sont pas inclus ; de même, où classer les patients n’ayant eu qu’une poussée avant la phase progressive (5) ? ; ✓ cette classification mélange des formes et des phases. L’intérêt d’une classification est d’adapter la thérapeutique aux mécanismes sous-jacents. Plus qu’une classification de toutes les combinaisons évolutives, les deux éléments utiles sont, d’une part, le mode de début (rémittent ou progressif) (6) et, d’autre part, une caractérisation de la phase évolutive en Act. Méd. Int. - Neurologie (4) n° 1, janvier 2002 cours : avec ou sans poussées et avec ou sans progression (Tableau III). Les études récentes sur l’interféron dans les SEP PS ont souligné l’importance de l’existence ou non de poussées dans ces phases. Un dépistage précoce de la progression, à l’aide de tests cognitifs, par exemple, serait très utile dans le cadre d’une telle classification. La mise en évidence par l'IRM des mécanismes supposés de ces deux phases (démyélinisation inflammatoire multifocale et axonopathie diffuse) contribuera à valider ces classifications. 134 1. Lublin FD, Reingold SC. Defining the clinical course of multiple sclerosis : results of an international survey. National Multiple Sclerosis Society (USA) Advisory Committee on Clinical Trials of New Agents in Multiple Sclerosis. Neurology 1996 ; 46 : 907-11. 2. Kremenchutzky M, Cottrell D, Rice G et al. The natural history of multiple sclerosis : a geographically based study. 7. Progressiverelapsing and relapsing-progressive multiple sclerosis : a re-evaluation. Brain 1999 ; 122 : 1941-50. 3. Mc Donald WI, Compston A, Edan G et al. Recommended diagnostic criteria for multiple sclerosis : guidelines from the international panel on the diagnostic of multiple sclerosis. Ann Neurol 2001 ; 50 : 121-7. 4. Jacobs LD, Beck RW, Simon JH et al. Intramuscular interferon beta-1a therapy initiated during a first demyelinating event in multiple sclerosis. N Engl J Med 2000 ; 343 : 898-904. 5. Gayou A, Brochet B, Dousset V. Transitional progressive multiple sclerosis : a clinical and imaging study. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1997 ; 63 : 396-8. 6. Thompson AJ, Montalban X, Barkhof F et al. Diagnostic criteria for primary progressive multiple sclerosis : a position paper. Ann Neurol 2000 ; 47 : 831-5.