tumeurs rachidiennes et intrarachidiennes

¶ 17-275-A-10
Tumeurs rachidiennes
et intrarachidiennes
S. M. Diabira, L. Riffaud, C. Haegelen, A. Hamlat, P.-L. Hénaux, G. Brassier,
T. Josseaume, X. Morandi
Les tumeurs rachidiennes et intrarachidiennes sont susceptibles de causer une morbidité neurologique
importante. Ces tumeurs se révèlent le plus souvent par une douleur rachidienne, véritable maître
symptôme qui peut s’associer à un déficit moteur et/ou sensitif d’apparition progressive ou subaiguë, et à
des troubles vésicosphinctériens. L’imagerie par résonance magnétique est l’examen clé dans le bilan de
ces tumeurs qui peuvent être rachidiennes osseuses, épidurales ou intradurales ou strictement
intramédullaires. Il permet une étude anatomique précise du rachis, de son contenu et des parties molles
environnantes. Le scanner garde son utilité pour l’étude des tumeurs à composante osseuse. Les tumeurs
rachidiennes et épidurales sont essentiellement des métastases dont le schéma thérapeutique a
beaucoup évolué récemment. Si possible, une chirurgie circonférentielle avec stabilisation est proposée en
première intention suivie d’une radiothérapie et/ou chimiothérapie. Les méningiomes et les
schwannomes sont les tumeurs intradurales, extramédullaires les plus fréquentes. Elles sont
habituellement bénignes, et leur traitement est essentiellement chirurgical par une exérèse souvent
complète. Les tumeurs intramédullaires sont très rares et surtout représentées par les astrocytomes et les
épendymomes dont l’exérèse chirurgicale est plus difficile mais reste le seul traitement efficace.
© 2011 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Mots clés : Tumeur ; Rachis ; Imagerie par résonance magnétique ; Intradural ; Intramédullaire
Plan
¶ Clinique
Symptômes cliniques
1
1
¶ Examens complémentaires
Biologie
Imagerie
2
2
2
¶ Classification des tumeurs
Tumeurs vertébrales et/ou épidurales
Tumeurs intradurales et extramédullaires
Tumeurs intramédullaires
4
4
14
17
■ Clinique
Les tumeurs rachidiennes et intrarachidiennes s’expriment
classiquement par trois syndromes, de façon isolée ou associée :
• un syndrome rachidien : la douleur est le « maître » symptôme, localisée au niveau de la tumeur, souvent associée à
une contracture musculaire paravertébrale, une raideur
segmentaire du rachis et une douleur provoquée à la palpation d’un processus épineux ; une tuméfaction douloureuse
paravertébrale est parfois palpée ; des déformations rachidiennes comme une scoliose et/ou une cyphose peuvent
parfois exister ;
• un syndrome lésionnel : il est caractérisé par l’atteinte d’une
ou plusieurs racines spinales ;
• un syndrome sous-lésionnel : il traduit la compression médullaire et s’exprime par des signes d’atteinte des voies longues
motrices et/ou sensitives selon la localisation tumorale.
Neurologie
L’examen neurologique est complété par un examen de
l’ensemble du squelette, des aires ganglionnaires, de l’abdomen
et la réalisation de touchers pelviens.
Symptômes cliniques
Les douleurs rachidiennes sont le signe initial précédant
souvent de plusieurs semaines, parfois de plusieurs mois, le
diagnostic. Elles sont localisées au niveau de la tumeur, d’intensité variable au début, ayant tendance à s’accroître avec le
temps, classiquement nocturnes, mais en réalité de rythme
mixte le plus souvent. Parfois, elles peuvent avoir un rythme
mécanique, être accentuées par l’effort physique, la marche,
l’éternuement, la défécation, et ainsi mises sur le compte d’une
affection dégénérative. La douleur majorée à la palpation d’une
épineuse, l’existence d’une contracture paravertébrale, d’une
tuméfaction douloureuse et/ou de l’apparition récente d’une
déformation rachidienne doivent orienter le diagnostic.
Les douleurs radiculaires sont habituellement unilatérales, du
moins au début. Elles ont une topographie systématisée correspondant au trajet et au territoire périphérique de la (ou des)
racine(s) concernée(s). Souvent, ces douleurs s’associent à des
paresthésies ou à des dysesthésies qui conservent toujours une
distribution radiculaire. Classiquement, elles prédominent la
nuit et sont peu ou pas calmées par le repos, à l’opposé des
douleurs radiculaires d’origine discale. Il faut rechercher une
hypoesthésie ou une anesthésie dans le (ou les) territoire(s)
concerné(s), un déficit moteur périphérique associé ou non à
une amyotrophie, une diminution ou une abolition des réflexes
ostéotendineux.
Les signes médullaires sont le plus souvent d’apparition
progressive et associent des troubles sensitifs sous-lésionnels et
des troubles moteurs.
1
17-275-A-10 ¶ Tumeurs rachidiennes et intrarachidiennes
Les troubles sensitifs comprennent :
• un syndrome cordonal postérieur responsable de douleurs
fulgurantes, d’une sensation de courant électrique et/ou de
brûlures, d’une sensation d’écoulement de fluides chauds ou
froids sur la peau, mais également d’une sensation d’avoir un
ou plusieurs segments de membre serrés comme dans un
étau ;
• une atteinte de la sensibilité proprioceptive ;
• et un éventuel niveau sensitif concernant particulièrement la
sensibilité superficielle fine épicritique et thermoalgique.
Les signes moteurs peuvent être limités à un syndrome
pyramidal réflexe, une claudication à la marche de type médullaire ou radiculaire, et à l’extrême une para- ou tétraparésie. La
sémiologie sous-lésionnelle dépend beaucoup de la localisation
de la lésion par rapport au cordon médullaire. Les compressions
antérieures ont une composante motrice prédominante, tandis
que les lésions postérieures se traduisent d’abord par des troubles
de la sensibilité. Les lésions latérales peuvent provoquer un
syndrome de Brown-Séquard plus ou moins typique associant un
syndrome pyramidal et un syndrome cordonal postérieur
homolatéraux et un syndrome thermoalgésique homolatéral à la
lésion.
En outre, le niveau lésionnel est particulier dans certaines
formes topographiques. Ainsi, dans les compressions de la
moelle épinière cervicale, on peut observer des signes bulbaires
et/ou des dernières paires crâniennes dans les formes hautes, un
syndrome de Claude Bernard-Horner dans les formes basses. Les
compressions du cône terminal et des racines de la queue de
cheval peuvent donner des névralgies obturatrices et/ou abdominogénitales, un déficit génitosphinctérien et des troubles du
transit.
La suspicion clinique de compression médullaire traduit un
risque fonctionnel parfois imminent. En effet, si la plupart des
patients ont des déficits sensitifs et/ou moteurs partiels au
moment du diagnostic, une atteinte flasque est parfois observée.
Dans cette situation, le pronostic fonctionnel est extrêmement
péjoratif. Enfin, parfois, le diagnostic est réalisé dans le cadre de
la recherche systématique d’une pathologie néoplasique primitive ostéophile (prostate, sein, rein, poumon) dont on connaît
le risque de dissémination rachidienne.
■ Examens complémentaires
Biologie
Outre les examens biologiques usuels, comportant en particulier la numération-formule sanguine (NFS) et la recherche
d’un syndrome inflammatoire, il existe des examens spécifiques
comme l’électrophorèse et l’immunoélectrophorèse des protéines plasmatiques qui sont envisagés avec les pathologies
correspondantes. Le dosage des marqueurs tumoraux n’a aucun
intérêt dans le diagnostic étiologique des tumeurs rachidiennes.
Il est en revanche utile dans le suivi et la surveillance des
pathologies métastatiques rachidiennes lorsque la néoplasie
primitive est connue.
L’étude du liquide cérébrospinal (LCS), prélevé par ponction
lombaire, est peu contributive car peu spécifique. Une dissociation albuminocytologique (franche élévation de la protéinorachie contrastant avec l’absence de pléiocytose) peut s’observer
dans une compression médullaire. Mais elle s’observe également
dans la polyradiculonévrite aiguë de Guillain-Barré et dans le
diabète ; la recherche de cellules néoplasiques s’avère le plus
souvent infructueuse dans les pathologies malignes intradurales.
De plus, une ponction lombaire sur une compression médullaire
par compression tumorale peut aggraver les signes neurologiques déficitaires.
Imagerie
Radiographies standards
Les examens radiologiques standards conservent tout leur
intérêt lorsque l’on suspecte une atteinte rachidienne. Les
clichés de face et de profil, accompagnés de trois quarts à l’étage
cervical ou lombal et d’un cliché bouche ouverte si besoin,
doivent étudier la totalité du segment considéré. Les clichés
2
A
B
Figure 1. Radiographies standards du rachis lombaire avec tassement
métastatique de L3 et lyse du pédicule droit (B, flèche) réalisant un aspect
de vertèbre « borgne » (A, B).
localisés sont nécessaires, soit au niveau d’une région difficile à
analyser (charnière craniorachidienne ou lombosacrée), soit sur
la région cliniquement suspecte. Cependant, si le syndrome
lésionnel ou rachidien est relativement localisateur, il existe
volontiers, dans les syndromes médullaires isolés, un décalage
entre le niveau neurologique et le niveau de la lésion, plus haut
situé. L’analyse des radiographies doit être rigoureuse, avec une
étude à chaque niveau et sur toutes les incidences des contours
et de la structure des corps vertébraux, des pédicules, des lames,
des processus transverses, articulaires et épineux. Il faut vérifier
la hauteur et la régularité des espaces intersomatiques et les
foramens intervertébraux.
Enfin, il ne faut pas oublier de regarder l’aspect des parties
molles paravertébrales qui peuvent être déformées ou envahies
par une prolifération tumorale.
On peut ainsi observer :
• un processus expansif d’origine osseuse associant, à des degrés
divers, lyse et condensation, et déformant la structure
atteinte ;
• une ostéocondensation localisée, intéressant le plus souvent
le corps vertébral et prenant l’aspect d’une vertèbre
« d’ivoire », qui peut orienter vers une métastase de cancer de
la prostate ou de la thyroïde ;
• une ostéolyse localisée, mal limitée, atteignant le corps
vertébral ou encore un pédicule, réalisant un aspect de
vertèbre « borgne », orientant avant tout vers une étiologie
métastatique (Fig. 1) ;
• un aspect de déminéralisation diffuse sur plusieurs vertèbres,
pouvant mimer une ostéoporose ;
• un tassement d’un ou plusieurs corps vertébraux (Fig. 1) ;
• une déformation scoliotique et/ou cyphotique, parfois témoin
d’une lésion intrarachidienne, surtout chez l’enfant ;
• une déformation localisée comme une augmentation de
l’espace interpédiculaire (signe d’Elsberg), d’un foramen
intervertébral (visible notamment dans le neurinome en
« sablier ») ;
• une augmentation de taille des parties molles avoisinantes
(espace prévertébral cervical sur une incidence de profil,
espace prévertébral thoracique sur un cliché de face, élargissement d’un muscle psoas sur un cliché de face du rachis
lombal).
Les radiographies du rachis standards sont souvent anormales
dans les tumeurs d’origine osseuse. En revanche, elles sont
souvent normales lors d’un processus expansif intracanalaire
épidural, intradural extramédullaire ou intramédullaire.
La réalisation d’autres examens radiologiques est impérative
devant toute douleur rachidienne suspecte, a fortiori dans un
contexte de néoplasie connue, et bien entendu devant tout
signe neurologique.
Neurologie
Tumeurs rachidiennes et intrarachidiennes
Examen tomodensitométrique (scanner)
C’est un examen essentiel dans les tumeurs d’origine osseuse.
Les coupes millimétriques permettent dorénavant d’obtenir des
reconstructions sagittales, coronales et tridimensionnelles.
L’analyse des structures osseuses et des parties molles adjacentes
en est grandement améliorée. En revanche, les possibilités
d’analyse des structures neuroméningées sont réduites, en
particulier pour le segment thoracique. L’injection de produit de
contraste iodé en l’absence de contre-indication doit être
systématiquement réalisée pour l’étude de la vascularisation
tumorale. Elle permet également de souligner certaines tumeurs
extra-axiales comme les neurinomes. La sensibilité du scanner
est augmentée s’il est couplé à une myélographie (myéloscanner). Cet examen permet une étude plus précise du cordon
médullaire et des espaces épiduraux. Il peut remplacer une
imagerie par résonance magnétique (IRM) rachidienne en cas de
contre-indication absolue à ce dernier examen.
Myélographie opaque
L’avènement de l’IRM a rendu la myélographie quasiment
caduque. Néanmoins, cet examen peut être d’une grande utilité
dans certaines situations d’urgence et en l’absence de disponibilité de l’IRM.
La myélographie implique la réalisation d’une ponction sousarachnoïdienne et un prélèvement de LCS. Il en découle que
toute contre-indication à une ponction lombaire est une contreindication à la myélographie. Il en découle également que cet
examen peut transitoirement ou durablement aggraver les
signes de compressions médullaires par la ponction de LCS.
Les voies de ponction de LCS sont les suivantes :
• la voie lombaire, la plus utilisée, permet chez un patient en
décubitus dorsal de réaliser une position de Trendelenburg en
basculant la table de façon à abaisser la tête par rapport au
bassin ; cette position permet de faire progresser le produit de
contraste vers les régions thoracique et cervicale ;
• les voies latérocervicales C1-C2 et sous-occipitales, exceptionnelles, permettent de délimiter le niveau supérieur de
l’obstacle.
Le produit de contraste utilisé doit être un produit iodé
hydrosoluble, exclusivement non ionique.
La lésion dépistée peut être :
• épidurale : les espaces sous-arachnoïdiens contenant le
produit de contraste sont rétrécis au niveau de la lésion ; dans
ce cas, l’arrêt du produit de contraste est irrégulier, frangé, en
« bec de flûte » ;
• intradurale et extramédullaire, avec élargissement progressif
de la bande opaque périmédullaire, la moelle épinière étant
refoulée du côté opposé ; l’arrêt du produit de contraste
possède un aspect en « dôme » ou en « cupule » ; cependant,
sur l’incidence perpendiculaire, on peut observer un pseudoélargissement du cordon médullaire par écrasement ;
• intramédullaire, avec un aspect de « grosse moelle », lui
donnant une image fusiforme plus ou moins étendue, le plus
souvent sur toutes les incidences.
Les compressions médullaires peuvent s’accompagner d’une
dilatation des veines périmédullaires du fait d’une stase par
obstacle, qu’il faut différencier des images serpigineuses observées dans les malformations artérioveineuses.
Scintigraphie
Réalisée à l’aide du technétium 99m (99mTc) polyphosphate,
elle est surtout utilisée pour détecter des localisations secondaires dans le cadre d’une néoplasie ostéophile connue. Elle peut
être utile dans la suspicion d’ostéome ostéoïde ou d’ostéoblastome, où elle montre alors une fixation isotopique très intense
bien avant l’apparition de signes radiologiques. Néanmoins
cette technique, très sensible, n’est absolument pas spécifique de
la pathologie tumorale. Une fixation osseuse anormale peut
s’observer dans de nombreux cas de remaniements osseux tels
qu’un traumatisme, une infection, ou un processus dégénératif.
Imagerie par résonance magnétique
C’est l’examen clé en pathologie tumorale vertébromédullaire [1]. Les modalités d’explorations restent dépendantes des
Neurologie
¶ 17-275-A-10
possibilités techniques des appareillages. Il est impératif
d’obtenir la meilleure résolution spatiale possible pour un bilan
lésionnel optimal. Il est également impératif d’avoir un repérage
topographique précis, en vue d’une chirurgie ou d’une radiothérapie. Cet examen est contre-indiqué chez les patients
porteurs d’un pacemaker ou de valves cardiaques mécaniques
(sauf celles en carbone).
L’IRM permet d’obtenir rapidement des coupes dans tous les
plans de l’espace et de réaliser une analyse extrêmement précise
de la morphologie et de la structure des différents éléments
contenus dans le canal vertébral. La rapidité de cet examen est
un facteur important chez des patients le plus souvent très
algiques. Un autre avantage majeur de l’IRM sur les autres
examens radiologiques est de pouvoir détecter des lésions non
contiguës, séparées de plusieurs vertèbres, grâce aux séquences
sagittales.
L’approche tridimensionnelle est possible et permet d’obtenir
des images dans tous les plans en une seule acquisition et des
coupes très fines avec un signal suffisant.
Le radiologue dispose de plusieurs séquences d’acquisition :
• les séquences pondérées en T1, définies par un temps d’écho
(TE) et un temps de répétition (TR) courts, fournissent une
bonne analyse morphologique ; elles font apparaître :
C l’air, le LCS, la corticale osseuse et les ligaments en
hyposignal,
C la moelle épinière et le spongieux des corps vertébraux en
isosignal,
C la graisse sous-cutanée ou épidurale en hypersignal ;
• les séquences pondérées en T2, définies par un TE et par un
TR longs fournissent un important contraste tissulaire et font
apparaître :
C l’air et la corticale osseuse en hyposignal,
C la moelle épinière en discret hyposignal,
C le LCS en hypersignal, tandis que les ligaments restent en
hyposignal,
C le tissu graisseux reste en hypersignal.
Ainsi, cette séquence T2 est particulièrement utile pour
détecter les processus expansifs intramédullaires, ou étudier
l’importance d’un rétrécissement canalaire.
L’hypersignal du LCS est annulé dans les séquences T2 FLAIR
(fast low angle inversion recovery). Certaines tumeurs intramédullaires peuvent ainsi être repérées par ces séquences.
L’injection de produit de contraste (chélate de gadolinium),
pendant les séquences T1, est indispensable au bilan d’exploration par IRM pour mieux délimiter le processus tumoral.
Les séquences utilisant la technique avec saturation de graisse
(séquences STIR pour short T1 inversion recovery) peuvent être
utiles dans la détection de tumeurs prenant le contraste au sein
de structures spontanément hyperintenses (os spongieux, espace
épidural notamment).
En dehors de l’allergie, le gadolinium n’a pas de contreindication formelle. La grossesse est une contre-indication
relative de principe. Les effets secondaires sont modestes hormis
une complication récemment décrite : la fibrose systémique
néphrogénique [2] (ou dermopathie fibrosante néphrogénique).
Il s’agit d’une atteinte fibrosante cutanée avec une extension
viscérale possible dans les jours ou les mois qui suivent l’injection de chélates de gadolinium chez des patients dans un
contexte inflammatoire. L’insuffisance rénale et la transplantation hépatique seraient des facteurs de risque de cette rare mais
sévère complication.
La séquence de diffusion DWI (diffusion weighted imaging) est
une technique spéciale utilisant de forts gradients magnétiques,
permettant d’annuler le signal des protons des liquides qui
circulent librement comme le LCS. Les protons qui ont un
mouvement plus restreint, comme les protons intracellulaires,
ont un signal détecté par cette technique. L’intérêt est la
détection précoce des œdèmes cytotoxiques des lésions ischémiques mais également de distinguer les tumeurs de certains
abcès comme les abcès à pyogènes qui apparaissent hyperintenses en DWI [3].
Sur les images IRM rachidiennes on recherche :
• une anomalie de la taille et de la structure médullaire
évoquant un processus tumoral ou une cavité kystique ;
3
17-275-A-10 ¶ Tumeurs rachidiennes et intrarachidiennes
• une lésion périmédullaire, de siège intracanalaire, évoquant
un neurinome, un méningiome ou une pathologie ostéodiscale ;
• un processus expansif vertébral responsable d’une déformation, d’une modification du système osseux et souvent d’un
envahissement des parties molles périrachidiennes.
Toutefois, il peut être difficile, surtout pour les lésions
osseuses, de trancher entre bénignité et malignité. Une lésion
mal définie, hétérogène, avec rupture de la corticale oriente
plutôt vers un processus malin. Une lésion expansive bien
limitée, séparée de l’os spongieux par un liseré régulier hypointense sans image de destruction osseuse, oriente plutôt vers
un processus bénin. Néanmoins, une interprétation judicieuse
des lésions observées ne saurait se passer d’un recueil fidèle de
l’anamnèse, des antécédents, de l’examen clinique et des
circonstances amenant à la réalisation de l’IRM.
Angio-IRM
Technique largement utilisée pour l’étude de la vascularisation cérébrale, elle n’a encore été que peu utilisée pour l’exploration de la moelle. Mais les premiers résultats semblent
prometteurs.
Angiographie médullaire
Elle est réalisée par cathétérisme rétrograde après ponction de
l’artère fémorale (Seldinger). Elle peut être utile lorsqu’il existe
un processus hypervascularisé (neurinome, hémangioblastome,
etc.). Pour certaines tumeurs vertébrales (métastases de cancer
du rein ou de la thyroïde, hémangiome vertébral) l’embolisation
peut être un complément thérapeutique très utile en
préopératoire.
Enfin, elle peut permettre de définir des rapports de certaines
tumeurs avec des artères majeures (artères vertébrales et neurinome en « sablier », artères de l’intumescence lombale et
tumeur du cône médullaire, etc.).
Explorations neurophysiologiques
Les potentiels évoqués somesthésiques ou PES (exploration
des voies somesthésiques de la périphérie jusqu’au cortex
pariétal) peuvent faire partie du bilan préopératoire des tumeurs
intramédullaires. Ils renseignent sur l’état fonctionnel de la
moelle et peuvent révéler des anomalies infracliniques.
L’électrophysiologie peut également être pratiquée pendant
l’intervention d’une tumeur médullaire. Elle a théoriquement
pour but de limiter les complications postopératoires par la
détection précoce de signes de souffrance médullaire. Alerté par
les anomalies électrophysiologiques, le chirurgien pourrait
modifier sa tactique opératoire.
Le monitorage peropératoire repose alors sur les PES associés
aux potentiels évoqués moteurs (PEM) (exploration de la voie
pyramidale par exploration électrique du cortex moteur et
recueil de la réponse évoquée motrice sur un des membres). De
nombreux auteurs soulignent leur apport dans la qualité de
l’exérèse des tumeurs intramédullaires tout en limitant les
déficits postopératoires [4-6]. Néanmoins, de nombreuses équipes
de chirurgie rachidienne et médullaire n’utilisent pas, ou ont
cessé d’utiliser, l’électrophysiologie peropératoire pour diverses
raisons. D’abord il n’existe aucune étude prospective randomisée comparative ni de niveau de preuve suffisant démontrant
l’absolue nécessité d’une électrophysiologie peropératoire durant
la chirurgie médullaire. Ensuite, la technique est assez lourde à
installer et il existe des faux négatifs (PES ou PEM ne détectant
pas d’anomalies durant l’intervention alors que le patient se
réveille avec des signes neurologiques postopératoires). En
conclusion, l’électrophysiologie peropératoire peut être laissée à
l’appréciation de l’équipe chirurgicale en fonction de ses
habitudes et de la présence ou non d’un électrophysiologiste
confirmé et habitué aux pathologies rachidiennes.
■ Classification des tumeurs
Il est habituel de distinguer plusieurs formes topographiques
selon que la tumeur est localisée au niveau du rachis et/ou dans
4
“
Points forts
L’IRM rachidienne et médullaire est l’examen clé dans le
bilan des tumeurs rachidiennes et intrarachidiennes
(contre-indications : patients porteurs d’un pacemaker ou
de valves cardiaques mécaniques).
L’injection de gadolinium est utile pour différencier une
prise de contraste tumorale d’un œdème.
Pour la plupart des processus pathologiques touchant le
rachis : hyposignal en T1 et hypersignal en T2.
Impossible de trancher formellement entre bénignité et
malignité d’une tumeur osseuse rachidienne :
• une lésion mal définie, hétérogène avec rupture de la
corticale oriente plutôt vers un processus malin,
• une lésion expansive bien limitée, séparée de l’os
spongieux par un liseré régulier hypo-intense sans image
de destruction osseuse oriente plutôt vers un processus
bénin.
Le scanner rachidien reste un examen très utile dans le
diagnostic des tumeurs osseuses du rachis grâce à son
excellente résolution spatiale, et ses études en fenêtre
osseuse. Le myéloscanner peut remplacer l’IRM si cette
dernière est contre-indiquée.
l’espace épidural, intradural et extramédullaire, ou intramédullaire. Certaines formes pathologiques peuvent s’observer dans
plusieurs de ces localisations.
Tumeurs vertébrales et/ou épidurales
Tumeurs secondaires : métastases
Épidémiologie
Elles représentent la forme tumorale la plus fréquente dans
cette localisation (environ deux tiers des tumeurs rachidiennes).
Le rachis est la première localisation osseuse métastatique et la
troisième localisation métastatique organique après le poumon
et le foie.
L’atteinte métastatique peut être diagnostiquée chez un
malade porteur d’un cancer connu dans 40 % des cas [7, 8] ou
révéler un cancer occulte dans 10 % à 20 % des cas.
Toutes les métastases rachidiennes ne conduisent pas à un
déficit neurologique. Mais on estime qu’une compression
médullaire épidurale radiologique survient chez 5 % à 10 % des
patients atteints d’un cancer et pour plus de 40 % des patients
avec une métastase extrarachidienne préexistante [9, 10]. Parmi
ces patients avec une métastase rachidienne, 10 % à 20 %
développent une compression médullaire clinique. Cette
proportion est amenée à augmenter avec le vieillissement de la
population et l’augmentation de l’espérance de vie des patients
atteints d’un cancer [8, 11].
Le rachis thoracique est le plus souvent atteint de métastases
(70 %) suivi du rachis lombal (20 %) et du rachis cervical
(10 %) [10, 11]. Le site métastatique est préférentiellement le
rachis osseux (85 % des métastases rachidiennes) avec une
atteinte débutant le plus souvent dans la moitié postérieure du
corps vertébral. La moitié antérieure du corps vertébral, les
lames et les pédicules sont envahis plus tardivement [12]. Les
sites métastatiques paravertébraux sont moins fréquents (10 %15 %) et les métastases sous-durales ou intramédullaires sont
exceptionnelles (5 %) [10, 11]. Dans ces derniers cas, les tumeurs
primitives sont souvent localisées dans le tissu nerveux.
Par ailleurs, de multiples lésions métastatiques rachidiennes
non contiguës sont observées dans 10 % à 40 % des cas [10, 11].
Les tumeurs primitives responsables de près de la moitié des
métastases rachidiennes sont les tumeurs du sein, des poumons
et de la prostate [10]. Elles sont suivies des cancers rénaux (5 %),
gastro-intestinaux (5 %), des cancers de la thyroïde (5 %), des
sarcomes et des lymphomes malins lymphoréticulaires.
Neurologie
Tumeurs rachidiennes et intrarachidiennes
On estime que 90 % des patients atteints d’un cancer de la
prostate et trois patients sur quatre atteints d’un cancer du sein
auront une localisation secondaire rachidienne dans l’évolution
de leur maladie [13]. Mais le risque de déficit neurologique varie
avec le cancer primitif. En effet, ce risque est estimé à un
patient sur cinq en cas de cancer du sein, contre un patient sur
sept en cas de cancer du poumon et un patient sur dix en cas
de cancer de la prostate [11].
En résumé, les cancers du sein sont plus agressifs en termes
de neurotoxicité alors que les cancers de la prostate donnent
souvent des localisations osseuses rachidiennes, mais aboutissent plus rarement à une compression médullaire.
Les métastases vertébrales et/ou épidurales pourraient s’effectuer selon trois mécanismes :
• la dissémination par voie veineuse, en particulier dans les
cancers rétropéritonéaux et du petit bassin (rein, prostate) :
les épisodes d’hyperpression abdominale favoriseraient le
reflux veineux d’emboles métastatiques vers les plexus
veineux rachidiens et épiduraux de Batson [14] qui sont
dépourvus de valves (initialement Batson a conçu sa théorie
des plexus veineux rétrogrades pour expliquer l’incidence
élevée de métastases de cancer de la prostate dans le rachis) ;
• la dissémination par voie artérielle par l’intermédiaire des
artères nourricières des corps vertébraux ;
• la dissémination par voie lymphatique dont la physiopathologie est plus discutée.
Enfin, certaines tumeurs médiastinales ou rétropéritonéales
(lymphome malin, sarcome, tumeur du rein, etc.) peuvent
envahir par contiguïté les corps vertébraux, voire pénétrer
l’espace épidural via les foramen intervertébraux.
Clinique
Les douleurs rachidiennes sont souvent au premier plan. Elles
peuvent être localisées à un segment rachidien ou bien être
diffuses s’il existe des lésions multiples. De rythme mixte, elles
sont peu ou pas soulagées par les antalgiques habituels. Parfois,
elles sont plus discrètes, d’évolution torpide. Selon une étude,
le temps moyen de diagnostic de métastases vertébrales sur des
douleurs rachidiennes était de 2 mois [15]. Des douleurs rachidiennes chez un patient aux antécédents même anciens de
cancer font suspecter des métastases vertébrales et/ou épidurales
jusqu’à preuve du contraire.
Les douleurs précèdent habituellement l’apparition de signes
neurologiques qui peuvent être une para- ou tétraplégie d’installation progressive le plus souvent. Il peut s’y associer un
syndrome radiculaire, en particulier une névralgie intercostale
dans les localisations thoraciques. Le niveau lésionnel peut être
situé trois à quatre niveaux au-dessous ou au-dessus du syndrome rachidien dans les localisations multiples. Enfin, la
symptomatologie déficitaire peut être d’emblée aiguë, avec
apparition brutale d’une para- ou tétraplégie. Dans ce cas, le
syndrome rachidien peut être absent car il peut s’agir d’une
épidurite métastatique isolée. L’examen clinique doit être
attentif à la recherche d’un point d’appel au niveau des seins,
de l’appareil urogénital, des poumons, de la thyroïde, de la
peau, des aires ganglionnaires, et à la recherche d’autres
localisations osseuses. Il convient de rechercher également une
altération récente de l’état général.
Examens paracliniques usuels
Les examens biologiques sont utiles pour rechercher une
anémie inflammatoire par la NFS, des troubles ioniques par
déshydratation ou syndrome paranéoplasique (ionogramme
sanguin), une insuffisance rénale (urée et créatinine plasmatique), une insuffisance hépatocellulaire éventuellement associée
à un syndrome de cholestase par métastase hépatique. L’albuminémie est importante pour l’état nutritionnel. Il convient de
rechercher une hypercalcémie dans ces localisations osseuses, et
ses éventuelles graves complications cardiaques par un électrocardiogramme (ECG). En cas de suspicion de myélome, une
électrophorèse et immunoélectrophorèse des protéines plasmatiques sont le minimum à demander. Il est coûteux et inutile de
demander les marqueurs tumoraux car ils n’ont aucun intérêt
diagnostique. Une radiographie de thorax peut être en revanche
très informative pour la recherche d’un primitif ou de métastases pulmonaires.
Neurologie
A
¶ 17-275-A-10
B
Figure 2. Imagerie par résonance magnétique du rachis lombaire séquences T1 (A) et T2 (B) montrant le tassement métastatique de L3 avec
recul du mur postérieur et infiltration des parties molles postérieures.
Examens radiologiques
Radiographies standards. Étendues à l’ensemble du rachis,
elles peuvent objectiver des lésions des corps vertébraux
(vertèbres cunéiformes ou en « galette »), ou de l’un des
pédicules (vertèbre « borgne »).
Le disque intervertébral est classiquement épargné dans les
métastases rachidiennes, contrairement aux cas de
spondylodiscites.
Les radiographies standards du rachis de face et de profil
objectivent des anomalies chez plus de 90 % des patients avec
des métastases rachidiennes symptomatiques [16]. Cependant un
quart des patients avec des métastases osseuses débutantes ont
des radiographies rachidiennes interprétées normales car la lyse
doit intéresser au moins 40 % à 50 % de l’os avant d’être
décelée [17] . Par conséquent il est primordial de demander
rapidement un scanner et/ou une IRM rachidienne chez les
patients fortement suspects d’avoir des métastases rachidiennes,
même si les radiographies standards sont normales.
Examen tomodensitométrique (scanner). L’examen est
centré sur la zone suspecte cliniquement et sur les radiographies
standards.
L’intérêt principal du scanner réside dans l’excellente analyse
de l’architecture osseuse qui est supérieure à l’IRM. Des reconstructions tridimensionnelles peuvent être réalisées pour aider à
la stratégie chirurgicale. Le scanner donne des informations
capitales sur le degré d’envahissement cortical et l’étendue de la
destruction néoplasique. En revanche, il est peu performant
pour apprécier un envahissement tumoral épidural ou pour
explorer rapidement le rachis dans sa totalité. Il constitue le
support radiologique pour la réalisation de ponctions-biopsies à
visée diagnostique.
Chez les patients ayant une contre-indication à l’IRM mais
n’ayant pas de contre-indication au produit de contraste iodé,
le scanner peut être couplé à la myélographie. Le myéloscanner
permet alors d’obtenir de meilleurs détails anatomiques que le
scanner ou la myélographie seuls. Cet examen peut être une
bonne alternative à l’IRM dans certaines situations [18].
IRM (Fig. 2). L’IRM est actuellement l’examen de référence
dans l’étude de la colonne vertébrale et de la moelle épinière.
Sa supériorité sur les autres examens dans la détection précoce
des métastases rachidiennes a été maintes fois démontrée [19].
Cet examen est également supérieur dans la détection d’une
infiltration de l’os spongieux et d’une atteinte épidurale. Il
permet de différencier les tissus mous paraspinaux et les
structures nerveuses des composants mous tumoraux
extraosseux [20].
Certains auteurs considèrent que l’IRM peut différencier les
localisations rachidiennes dans le cadre d’hémopathies malignes
(lymphome, leucémies, myélomes multiples) des métastases
d’origine viscérale [21]. L’envahissement tumoral est plus diffus
dans les hémopathies malignes, tandis que les atteintes corticales sont plus fréquentes dans les métastases.
5
17-275-A-10 ¶ Tumeurs rachidiennes et intrarachidiennes
Par une étude de l’ensemble de la colonne vertébrale par des
coupes sagittales et coronales, l’IRM détecte l’étendue de
l’atteinte tumorale sur plusieurs vertèbres contiguës ou non [22].
En plus de son rôle diagnostique, l’IRM est fondamentale
dans la stratégie chirurgicale et dans la prise de décision d’un
traitement secondaire ou de première intention par
radiothérapie [23].
Scintigraphie osseuse. Réalisée à l’aide du 99mTc, elle n’a
aucun intérêt dans le contexte de l’urgence. Elle reste essentielle
cependant dans le bilan et la surveillance de certains cancers
ostéophiles à la recherche de foyers métastatiques disséminés à
l’ensemble du squelette.
Une étude scintigraphique [24] a montré que la durée
moyenne entre le diagnostic du cancer et la détection scintigraphique d’une métastase rachidienne était très courte dans les
cancers pulmonaires (3,6 à 6,1 mois), et beaucoup plus longue
dans les cancers du sein (29,4 à 35,5 mois).
Traitement
La prise en charge des patients porteurs des métastases
rachidiennes est souvent palliative. L’espérance de vie est
souvent courte après la découverte de métastases rachidiennes,
la médiane de survie variant entre 4 et 15 mois en fonction du
cancer primitif et de l’existence ou non de déficit neurologique [25]. Le but est essentiellement d’améliorer la qualité de vie
en luttant contre la douleur, en préservant la mobilité ou en
redonnant de la mobilité si elle est compromise. Cette prise en
charge est multidisciplinaire. Elle comporte un volet médical,
chirurgical et la radiothérapie. Il peut s’y ajouter des traitements
d’appoint comme la vertébroplastie percutanée ou la
radiofréquence.
Traitement médical. Il est essentiel de soulager au plus vite
ces patients en utilisant des morphiniques et dérivés.
Il est maintenant clairement établi que les corticoïdes doivent
rapidement être prescrits en intraveineux ou per os lorsqu’il
existe des signes neurologiques déficitaires [8, 26]. En plus d’une
action antalgique, ils ont une discrète action antitumorale dont
le mécanisme n’est pas très bien élucidé. Plusieurs études ont
cependant montré que les corticoïdes réduisaient l’œdème
vasogénique péritumoral de la moelle épinière [27]. La dose
optimale de la corticothérapie fait encore débat mais de fortes
doses doivent être utilisées. Il est nécessaire de surveiller et de
prévenir les effets secondaires de la corticothérapie chez ces
patients déjà fragiles (décompensation de diabète, hypertension
artérielle, ulcère gastroduodénal, risques infectieux accrus).
Néanmoins, devant la suspicion de certaines tumeurs comme
les lymphomes ou les thymomes chez des patients jeunes sans
antécédents de néoplasie connue, il est recommandé de faire un
prélèvement anatomopathologique avant la corticothérapie. En
effet, ce traitement peut rendre difficile le diagnostic de ces
tumeurs et donc retarder leur prise en charge spécifique par ses
effets oncolytiques [9].
Lorsqu’il existe des localisations osseuses multiples, l’ostéolyse
par stimulation de la résorption osseuse d’origine ostéoclastique
peut provoquer une hypercalcémie imposant des mesures
thérapeutiques urgentes (hyperhydratation, corticothérapie,
diphosphonates, calcitonine). Enfin, lorsque la tumeur primitive
est connue et chimiosensible (cancers du sein, de la prostate,
hémopathie maligne), une chimiothérapie anticancéreuse peut
être proposée d’emblée s’il n’existe pas de signe de compression
médullaire.
Radiothérapie et chirurgie. La radiothérapie a longtemps été
le traitement de première intention des patients avec des
métastases rachidiennes [10, 28] sans ou avec signes neurologiques déficitaires. Des études montraient une réponse positive
pour le traitement par radiothérapie seule, en termes de
récupération neurologique, jusqu’à 70 % des cas [10]. Ce choix
de traitement par radiothérapie en première intention était dicté
par des résultats décevants de la chirurgie par laminectomie
seule ou en association avec la radiothérapie [29]. La plupart des
métastases osseuses rachidiennes concernent d’abord le corps
vertébral avant d’atteindre l’arc postérieur. Aussi, une laminectomie réalisée systématiquement sans tenir compte du site
anatomique métastatique conduit souvent à un échec dans la
6
récupération neurologique stable, car elle majore une déstabilisation rachidienne par ablation du seul élément de stabilité
restant [8].
Les progrès techniques de la chirurgie rachidienne ont été
considérables depuis les années 1970. Le concept de décompression chirurgicale circonférentielle qui consiste à libérer le
fourreau dural de toute compression par voie postérieure et/ou
antérieure et/ou postérolatérale a émergé. Cette chirurgie
comprend en outre un temps de stabilisation par ostéosynthèse.
Les résultats, tant sur les douleurs que sur la récupération
neurologique se sont améliorés de façon spectaculaire [30] . Une
preuve de niveau 1 a été fournie par une étude prospective
randomisée [31] publiée en 2005 dont les résultats avaient été
présentés déjà en 2003 au congrès annuel de la Société américaine d’oncologie clinique. Cette étude démontre la nette
supériorité de la chirurgie décompressive circonférentielle
associée à une radiothérapie sur la radiothérapie seule dans les
compressions épidurales métastatiques avec ou sans signe
neurologique déficitaire, sans augmentation de la morbidité ou
de la mortalité dans le groupe chirurgie.
La recommandation est donc de proposer d’abord une
chirurgie décompressive avec ostéosynthèse et non une simple
laminectomie comme traitement de première intention chez
tous les patients avec un diagnostic récent de métastases
rachidiennes (même sans signe de compression neurologique) et
qui n’ont pas d’indication à une radiothérapie de première
intention. La radiothérapie devient alors un traitement adjuvant
en complément de la chirurgie. Une laminectomie sans ostéosynthèse peut être proposée dans les très rares cas de compressions épi- ou sous-durales strictement postérieures sans aucune
atteinte du corps vertébral.
Par ailleurs, la chirurgie est bien sûr d’emblée proposée dans
les indications classiques incluant les tumeurs radiorésistantes
(sarcome, adénocarcinome pulmonaire, adénocarcinome du
côlon, cancer rénal), une instabilité rachidienne évidente, une
compression médullaire de moins de 24 heures cliniquement
significative secondaire à une fracture vertébrale tumorale ou
une déformation rachidienne, des douleurs rebelles résistantes
aux antalgiques majeurs et les échecs de la radiothérapie
(progression d’un déficit pendant le traitement ou atteinte de la
tolérance médullaire à la radiothérapie).
Les indications proposées pour une radiothérapie de première
intention [8] sont alors : les tumeurs radiosensibles comme les
lymphomes, les myélomes multiples, les carcinomes pulmonaires à petites cellules, les séminomes des testicules, les neuroblastomes et les sarcomes d’Ewing, une espérance de vie de moins
de 3 mois, une contre-indication à la chirurgie, un déficit
neurologique complet de plus de 48 heures, une atteinte
rachidienne diffuse ou sur plusieurs niveaux.
Le schéma d’irradiation standard est de délivrer une dose de
30 grays sur 10 à 14 jours avec des doses plus élevées en début
de traitement. La radiothérapie se fait sur le site plus 5 cm de
marge, ce qui correspond à deux corps vertébraux au-dessus et
en dessous du site métastatique [32]. Certains auteurs proposent
une dose unique de 8 grays, avec de bons résultats, si la
métastase est strictement osseuse, intéressant le corps vertébral,
sans compression épidurale [33]. Les effets secondaires de la
radiothérapie conventionnelle sont habituellement modérés :
une œsophagite radio-induite peut s’observer 1 à 2 semaines
après une irradiation du rachis thoracique haut ; l’irradiation du
rachis thoracique bas ou du rachis lombaire entraîne plus
volontiers des vomissements par inclusion fréquente de l’estomac dans le champ d’irradiation. La complication principale de
la radiothérapie conventionnelle rachidienne est la myélopathie
radio-induite. Elle reste cependant rare avec les doses standards
d’irradiation [34]. Ce risque pourrait être encore diminué en
réduisant l’irradiation des tissus sains et/ou fragiles comme la
moelle épinière à proximité de la métastase rachidienne. La
radiochirurgie stéréotaxique par Cyberknife ® remplit cette
fonction. Il s’agit d’un système de radiochirurgie robotisé, guidé
par l’image, permettant de délivrer de fortes doses de rayons X
en une voire deux séances par un accélérateur linéaire miniature. De nombreux résultats encourageants sur le contrôle de
douleurs rachidiennes invalidantes et sur le contrôle du volume
tumoral dans des cas sans déficit neurologique grave ont été
Neurologie
Tumeurs rachidiennes et intrarachidiennes
A
B
C
Figure 3. Cimentoplastie par ballonnet ou kyphoplastie d’une métastase rachidienne osseuse lombaire d’un cancer de prostate (A à C).
exposés dans la littérature. Mais il n’existe à ce jour aucune
étude prospective, randomisée démontrant sa supériorité sur les
traitements classiques (chirurgie et radiothérapie conventionnelle). Sa place dans le traitement des métastases rachidiennes
reste donc à définir [8, 35].
La vertébroplastie peut faire partie des traitements d’appoint
dans les métastases rachidiennes. La technique consiste en
l’injection percutanée dans le corps vertébral de ciment de
polyméthylméthacrylate, qui peut être précédée de l’inflation
d’un ballonnet dans le corps vertébral pour lui redonner de la
hauteur (c’est la kyphoplastie par ballonnet [Figure 3]). Initialement développée pour le traitement des angiomes vertébraux [36] et des fractures-tassements ostéoporotiques, son
intérêt dans les métastases rachidiennes est d’obtenir un
soulagement rapide des douleurs rachidiennes et de pouvoir
rapidement mobiliser le patient [37, 38]. Cette technique peut
être associée aux traitements conventionnels oncologiques
comme la radiothérapie. La sélection des patients pour la
vertébroplastie doit néanmoins être drastique : les métastases ne
doivent pas entraîner une compression épidurale relevant d’une
chirurgie de décompression rapide et le mur vertébral postérieur
doit être intact pour éviter une extravasation épidurale du
ciment. Cette technique peu invasive trouve progressivement sa
place dans l’arsenal thérapeutique.
“
Points forts
Les tumeurs vertébrales/épidurales rachidiennes sont
essentiellement représentées par les métastases.
Les primitifs les plus fréquents sont les cancers du sein, de
la prostate et du poumon.
Une chirurgie d’exérèse avec ostéosynthèse est proposée
en première intention chaque fois que possible même en
l’absence de signes neurologiques déficitaires. La
radiothérapie complète alors la chirurgie.
Les indications d’une radiothérapie de première
intention : chirurgie récusée, tumeurs radiosensibles,
espérance de vie de moins de 3 mois, déficit neurologique
complet au-delà de 48 heures, atteinte rachidienne
diffuse.
Tumeurs primitives du rachis
Elles réalisent un groupe de nombreuses tumeurs qui diffèrent
selon leur type anatomopathologique, leur difficulté thérapeutique et leur pronostic [39]. Même si elles représentent 15 % à
25 % de l’ensemble des tumeurs du rachis [40], ces tumeurs sont
rares et comptent pour moins de 5 % de l’ensemble des tumeurs
osseuses [41].
À l’exception du sarcome d’Ewing, ce sont les tumeurs
bénignes (ostéoblastome, kyste anévrismal) qui prédominent
avant l’âge de 18 ans. Chez l’adulte, ce sont les tumeurs
malignes qui prédominent (chordome, chondrosarcome, plasmocytome). Les tumeurs bénignes le plus souvent observées
chez l’adulte sont des hémangiomes et des ostéochondromes.
Les tumeurs malignes détruisent volontiers l’architecture
osseuse du corps vertébral entraînant une perte de sa hauteur.
Neurologie
¶ 17-275-A-10
Les tumeurs bénignes et les tumeurs malignes d’évolution lente
sont plutôt à l’origine d’une érosion (scalloping) que d’une
destruction du corps vertébral ; elles siègent préférentiellement
sur l’arc postérieur au niveau cervical, et dans le corps vertébral
au niveau thoracique, tandis que les tumeurs malignes intéressent essentiellement le corps vertébral ou bien l’ensemble de la
vertèbre à l’exception notable du chondrosarcome qui touche
préférentiellement l’arc postérieur [39].
Sur le plan clinique, les douleurs rachidiennes sont quasi
constantes, associées ou non à des signes de souffrance radiculaire et/ou médullaire.
Les radiographies standards sont très utiles puisqu’elles sont
positives dans 99 % des cas, en particulier lorsque la tumeur
intéresse les structures osseuses [42]. Le scanner et l’IRM sont les
examens indispensables pour définir la stratégie diagnostique et
thérapeutique.
Pour certaines tumeurs primitives du rachis telles que l’ostéoblastome ou l’ostéome ostéoïde, l’IRM peut donner un signe
appelé « phénomène de l’embrasement » (flare phenomenon) [43]
qui correspond à des signes d’inflammation des parties molles
environnant la tumeur. Ce signe peut conduire à une fausse
interprétation d’agressivité locale plus importante qu’en réalité.
Tumeurs bénignes
Hémangiome vertébral (Tableau 1) et angiome caverneux.
L’hémangiome vertébral est un hamartome bénin (anomalie de
développement de tissu vasculaire), sans activité mitotique,
donc sans potentialité maligne.
Il s’agit de la plus fréquente tumeur bénigne du rachis,
retrouvée de façon isolée ou multiple (un tiers des cas) dans 9 %
à 15 % des séries autopsiques. Les femmes sont plus atteintes
que les hommes entre la 4e et la 6e décennie. L’hémangiome
vertébral représente plus de 75 % de tous les angiomes
osseux [41]. La tumeur touche davantage le rachis thoracique bas
et le rachis lombaire avec une atteinte préférentielle du corps
vertébral [44]. La lésion peut être asymptomatique ou symptomatique (douleurs radiculaires, voire des signes de compression
médullaire). Cette distinction est importante car les signes
radiologiques sont différents entre ces deux formes cliniques.
Les caractéristiques radiologiques des hémangiomes vertébraux sont les suivantes :
• hémangiomes vertébraux asymptomatiques :
C radiographies standards et scanner : vertèbre « peignée »,
ou en « nid d’abeille », corticale indemne, pédicules et
parties molles respectées, ostéolyse limitée. Le scanner
objective une lésion hypodense (du fait de la graisse), ne
prenant pas le contraste,
C IRM : la lésion est ronde hyperintense en T1, hyperintense
en T2, ne prenant pas le contraste après injection de
gadolinium,
C l’angiographie spinale ne montre pas de lésion ;
• hémangiomes vertébraux symptomatiques :
C radiographies standards et scanner : aspect en « rayon de
miel » irrégulier. Il existe des zones lytiques plus étendues.
La corticale est soufflée, lysée. L’arc postérieur est atteint.
La lésion prend le contraste,
C IRM : lésion hypo-intense en T1, hyperintense en T2,
prenant le contraste. Une extension épidurale et des parties
molles est fréquente,
C l’angiographie montre un blush vasculaire au niveau de la
vertèbre, des parties molles et de l’espace épidural.
La vertébroplastie percutanée au méthacrylate de méthyle est
actuellement proposée comme traitement de première intention
en l’absence de signes neurologiques déficitaires, même s’il
existe une extension épidurale sur l’imagerie [45]. A contrario,
tout signe neurologique focal impose une décompression
neurochirurgicale [46] qui peut être précédée d’une embolisation
vertébrale afin de réduire l’hémorragie peropératoire. Une
radiothérapie postopératoire est conseillée si l’exérèse est
partielle.
Les angiomes caverneux ou cavernomes qui sont de véritables
hamartomes peuvent également être localisés dans l’espace
épidural rachidien. Leur aspect en IRM diffère des localisations
intra-axiales car ils sont généralement moins hémorragiques,
7
17-275-A-10 ¶ Tumeurs rachidiennes et intrarachidiennes
Tableau 1.
Principales tumeurs osseuses primitives rachidiennes bénignes.
Type
Épidémiologie,
sexe, âge
(± clinique
évocatrice)
Localisation
Hémangiome
vertébral (HV)
2-3 % TOP(a)
Corps vertébral+++
9-15 % séries autopsie
F>H
Thoracique bas,
lombaire
30-50 ans
Multiple (30 %)
HV asymptomatique
TDM (± radios)
IRM
Autres imageries
Angiographie :
normale
TDM et radios :
Lésion ronde
- vertèbre peignée,
en « nid d’abeille »
Hyper T1
- corticale et pédicule
respectés
Contraste négatif
Hyper T2
TDM :
- lésion hypodense
- contraste –
HV symptomatique
TDM et radios :
Hypo T1
- aspect « rayon de miel »
irrégulier
Hyper T2
- zones lytiques étendues
Extension épidurale et parties
molles
- atteinte de l’arc post
Contraste +
Angiographie : blush
vasculaire sur vertèbre,
parties molles et
espace épidural
- contraste +
Ostéome ostéoïde
12 % TOB(b)
Lombaire > cervical
10 % touchent le rachis > thoracique
Arc postérieur 90 %
M>F
< 30 ans
Douleur quasi
constante calmée
par aspirine ou AINS
TDM et radios :
Hypo T1
Hyper T2
- nidus radiotransparent
cerclé d’ostéocondensation Contraste +
(aspect en « cocarde »)
Aspect de lésion faussement
- lésion < 2 cm
agressive (flare phenomenon)
Scintigraphie osseuse
+++
Fixation 100 %
IRM < TDM dans ce cas précis
Scoliose douloureuse
(a)
TOP : tumeurs osseuses primitives ; (b) TOB : tumeurs osseuses bénignes ; AINS : anti-inflammatoires non stéroïdiens.
l’anneau d’hémosidérine est plus rare et la prise de contraste est
franche après injection de gadolinium. Leur traitement est
chirurgical.
Ostéome ostéoïde et ostéoblastome (Tableaux 1, 2).
L’ostéome ostéoïde est une tumeur bénigne caractérisée par
l’existence d’un nidus, siège de calcifications entourées par un
riche stroma fibrovasculaire, avec une réaction osseuse dense. Il
représente environ 12 % des tumeurs bénignes du rachis. Il
s’agit habituellement d’une tumeur de l’adolescent et de l’adulte
jeune, avec une prédominance masculine. Cette tumeur est le
plus souvent localisée aux os longs. La localisation rachidienne
représente moins de 10 % des cas. La tumeur est habituellement
de petite taille (inférieure à 1,5 cm) intéressant le rachis lombal
dans 56 % des cas, le rachis cervical dans 27 % des cas, le rachis
thoracique dans 16 % des cas et le rachis sacré dans 1 % des
cas [47]. Elle atteint préférentiellement les éléments postérieurs
dans plus de 90 % des cas (lames, pédicules, facettes articulaires,
processus transverses et épineux).
Cliniquement, l’ostéome ostéoïde se manifeste par des douleurs rachidiennes, à prédominance nocturne, associées à une
scoliose dans 75 % des cas. Cette scoliose est secondaire à la
contracture musculaire provoquée par la douleur, du côté de la
lésion. Au niveau cervical, un torticolis est souvent observé. Les
douleurs sont souvent améliorées par les anti-inflammatoires
non stéroïdiens (AINS) ou les salicylés.
Les radiographies standards, ainsi que le scanner, objectivent
une lacune osseuse centrale contenant des calcifications (nidus)
entourée d’une réaction osseuse périphérique parfaitement
limitée donnant à l’ensemble un aspect en « cocarde ». Dans ce
cas précis de tumeur rachidienne, l’IRM n’est sans doute pas le
meilleur examen. Il montre une lésion hypo-intense en T1 et
hyperintense en T2. L’examen peut surtout montrer une vaste
plage d’hyperintensité débordant sur les tissus mous et pouvant
faire croire, à tort, à une lésion très agressive. Il s’agit d’une
réaction œdémateuse, liée à la production de prostaglandines au
8
sein du nidus [48]. C’est le phénomène d’embrasement déjà
évoqué plus haut. Devant la suspicion d’un ostéome ostéoïde,
la scintigraphie osseuse est beaucoup plus utile que l’IRM. Elle
montre clairement et précocement la tumeur, sous la forme
d’une hyperfixation intense et bien limitée. Le traitement est
classiquement chirurgical avec une exérèse complète. Une
exérèse percutanée sous contrôle tomodensitométrique peut être
proposée comme alternative dans certains cas. De bons résultats
ont par ailleurs été obtenus après ablation percutanée par
radiofréquence [47, 49].
L’ostéoblastome est histologiquement proche de l’ostéome
ostéoïde, mais représente une tumeur plus volumineuse, plus
agressive localement et plus évolutive. Cette tumeur touche les
jeunes patients dans la deuxième ou troisième décennie de vie
avec une prédominance masculine. La tumeur peut atteindre
tout le rachis sans prédominance régionale. Les éléments
postérieurs sont concernés dans 55 % des cas.
Les manifestations cliniques sont proches de celles de
l’ostéome ostéoïde, mais on observe plus souvent des signes de
compression médullaire ou radiculaire (dans 25 % des cas).
L’IRM peut être utile pour la recherche d’un envahissement
épidural. Le traitement est chirurgical en s’efforçant de réaliser
une exérèse complète, sinon le risque de récidive est important.
Granulome éosinophile [3] (Tableau 2). Il s’agit d’une forme
localisée de l’histiocytose X, qui se traduit histologiquement par
une prolifération histiocytaire et des cellules de Langerhans,
associées à un granulome polymorphe, souvent riche en
polynucléaires éosinophiles.
Cette lésion est rare et représente moins de 1 % des tumeurs
osseuses primitives. L’incidence de l’atteinte vertébrale varie de
8 % à 25 %, avec une légère prédilection masculine dans la
première décennie. Le rachis thoracique est préférentiellement
atteint (54 % des cas), suivi du rachis lombal (35 %) et du
rachis cervical (11 %), avec surtout une atteinte de C2. La lésion
intéresse essentiellement le corps vertébral.
Neurologie
Tumeurs rachidiennes et intrarachidiennes
¶ 17-275-A-10
Tableau 2.
Principales tumeurs osseuses primitives rachidiennes bénignes (suite du Tableau 1).
Tumeur
Épidémiologie, sexe, âge
(± clinique évocatrice)
Localisation
TDM (± radios standards)
IRM
Ostéoblastome
1 % des TOP(a)
cf. ostéome ostéoïde
cf. ostéome ostéoïde
cf. ostéome ostéoïde
Taille > 2 cm
< 30 ans
Atteinte épidurale et des
parties molles
Douleurs, scoliose
Contraste +
M>F
Autres imageries
Déficits neurologiques (25-50 %)
Granulome
éosinophile
Forme localisée d’histiocytose X
Thoracique>
TDM et radios
Signal variable T1
< 1 % TOP(a)
M > F (légèrement)
Corps vertébral +++
« vertebra plana », disques
adjacents normaux (aspect
rare pour rachis cervical)
Hyper T2
8 % à 25 % touchent le rachis
Lombaire > cervical
(atteinte C2 ++)
1re décennie
Kyste anévrismal 1 % à 1,5 % TOP(a)
Contraste + (intense)
Rare extension parties
molles et espace épidural
Cervical, thoracique
TDM et radios
Hyper T1
20 % touchent le rachis
Arc postérieur
Hyper T2
F > H (légèrement)
Corps vertébral
Aspect en « coquille d’œuf »
avec cortical respecté
80 % < 20 ans
30 % à 50 % associés à des lésions
préexistantes (TCG(b),
ostéoblastome, dysplasie fibreuse)
Angiographie :
hypervascularisation
Lésion lobulée cernée
d’une couronne hypointense avec niveau
liquide-liquide +++
Contraste + (intense)
Douleurs
Signes déficitaires
Masse palpable (25 %)
(a)
TOP : tumeurs osseuses primitives ; (b) TCG : tumeurs à cellules géantes.
La radiographie standard révèle une vertèbre complètement
plate (vertebra plana), avec des disques adjacents normaux.
Néanmoins ce signe est rare dans les atteintes cervicales. Sur
l’IRM la lésion a un signal variable en T1, et un signal hyperintense en T2, avec une prise de contraste intense à l’injection de
gadolinium. L’extension aux parties molles et à l’espace épidural
est rare.
Après confirmation histologique par ponction-biopsie sous
contrôle scanner, une radiothérapie (10 Gy) est proposée,
associée à une corticothérapie. Cependant, la plupart des
auteurs s’accordent aujourd’hui sur l’intérêt du traitement
conservateur associant repos et immobilisation par minerve ou
corset. En effet, la diminution des contraintes mécaniques sur
la vertèbre permet une reconstitution rapide de la structure
somatique. La chirurgie n’est indiquée qu’en cas d’apparition de
signes neurologiques déficitaires. La vertébroplastie transcutanée
est parfois proposée avec de bons résultats [50]. Jusqu’ici réservée
à l’adulte, cette technique a été réalisée récemment avec succès
chez un enfant porteur d’un granulome éosinophile vertébral de
la deuxième vertèbre cervicale [51].
Kyste anévrismal [3, 39] (Tableau 2). Il s’agit d’une tumeur
caractérisée par une dilatation de l’architecture osseuse par des
canaux vasculaires. Bien que bénin histologiquement, le kyste
anévrismal est une tumeur expansive et destructrice, le diagnostic différentiel peut ainsi être difficile avec une tumeur à cellules
géantes, un ostéoblastome et un ostéosarcome. De plus, il est
constaté dans 30 % à 50 % des cas une lésion osseuse préexistante de type tumeur à cellules géantes, ostéoblastome, ou
dysplasie fibreuse.
Il représente 1 % à 1,5 % des tumeurs osseuses primitives. La
localisation rachidienne est observée dans 20 % des localisations
osseuses.
Cette tumeur survient chez l’adolescent et l’adulte jeune
(80 % des patients ont moins de 20 ans avec une légère
prédominance féminine). Elle prédomine au niveau du rachis
thoracique et lombal, et intéresse presque toujours l’arc postérieur de la vertèbre. Il existe une extension vers le corps
vertébral dans 75 % des cas.
Outre le syndrome rachidien, il peut exister des signes de
compression radiculaire et/ou médullaire. On peut retrouver une
masse palpable dans un quart des cas.
Les radiographies standards et le scanner montrent une lésion
lytique soufflante, cernée de microcalcifications, amincissant
l’os cortical. Le périoste est respecté. Il existe un aspect en
Neurologie
« coquille d’œuf ». Dans 20 % des cas on objective un envahissement des parties molles. L’IRM objective une lésion lobulée
cernée d’une couronne hypo-intense avec un niveau liquideliquide très évocateur. Il existe une prise de contraste franche à
l’injection de gadolinium.
Le traitement est chirurgical, en réalisant si possible une
exérèse complète souvent par un abord combiné. Une greffe
osseuse et une ostéosynthèse sont souvent requises. Une
embolisation préopératoire est souhaitable pour diminuer le
saignement. Si l’exérèse est incomplète, une radiothérapie peut
se discuter.
Tumeurs à cellules géantes (TCG) [39, 52] (Tableau 3). Ces
tumeurs sont classées bénignes mais elles peuvent être très
agressives et ont une véritable transformation maligne dans
10 % des cas. Elles contiennent des monocytes, des macrophages et des cellules géantes multinucléées ostéoclastiques.
Leur localisation rachidienne est rare et représente moins de
7 % des tumeurs à cellules géantes. Elles représentent 5 % des
tumeurs osseuses primitives et surviennent entre la deuxième et
la quatrième décennie, avec une petite prédominance féminine.
Elles sont essentiellement localisées au sacrum où elles
constituent le troisième type de tumeur le plus fréquent après
le plasmocytome et le chordome.
Les douleurs rachidiennes sont constantes et un déficit
neurologique est observé dans près de la moitié des cas.
Les radiographies standards et le scanner montrent une lésion
kystique, soufflante, expansive, aux bords mal limités parfois
condensants. Il existe de multiples septas et parfois des calcifications. La lésion est souvent destructrice, localisée au sacrum.
Sur l’IRM, la TCG apparaît comme une masse kystique,
compartimentée avec un signal hétérogène dû à l’hémorragie.
La TCG du sacrum donne souvent une image de « beignet »
(donut sign) avec un centre fantôme et un liseré périphérique
renforcé [53].
Le traitement chirurgical est la règle. L’exérèse totale est
souvent difficile lorsqu’il existe une atteinte de la totalité de la
vertèbre et/ou un envahissement des parties molles paravertébrales. En outre, il s’agit d’une tumeur habituellement très
hémorragique. Ces difficultés rendent compte d’un risque
important de récidive. Une radiothérapie adjuvante peut alors
être proposée si l’exérèse est incomplète et/ou en cas de
récidive. Elle n’est proposée que dans l’une de ces deux situations, car elle peut induire une transformation sarcomateuse.
9
17-275-A-10 ¶ Tumeurs rachidiennes et intrarachidiennes
Tableau 3.
Principales tumeurs osseuses primitives rachidiennes bénignes (suite du Tableau 1).
Tumeur
Épidémiologie, sexe, âge
(± clinique évocatrice)
Localisation
Tumeurs à cellules
géantes (TCG)
5 % TOP(a)
Sacrum+++
TDM (± radios standards)
IRM
Autres imageries
Lésion destructrice +++
Masse kystique
multicompartimentée
Angiographie :
Aspect en « beignet »
(donut sign)
- envahissement du
tissu adjacent
2-4e décennie
Kystique, soufflante,
expansive, aux bords flous
F>H
Multiples septas
< 7% touchent le rachis
- hypervascularisée
Hypo T1
Douleurs
Iso ou hyper T2
Déficit neurologique 50 %
Récidive fréquente
Transformation maligne
10 %
Ostéochondrome
40 % à 50 % des TOB(b)
Cervical 50 %
Radios ++ :
Signal mixte en T1, T2
(synonymes :
chondrome,
chondroblastome,
fibrome
chondromyxoïde)
5 % touchent le rachis
(C2 +++)
- pertinentes si tumeur
volumineuse
Recherche d’une extension
intracanalaire
3e décennie
H=F
Forme solitaire ou formes
associées à la maladie des
exostoses multiples
Transformation maligne :
- 1 % si forme solitaire
- 10 % à 20 % si exostoses
multiples
(a)
- masse multilobée
en « chou-fleur », calcifiée,
sessile
TDM ++ :
- exostose avec cortex tumoral
en continuité avec cortex os
adjacent
- capsule cartilagineuse
périphérique < 1 cm. Si > 1 cm
évoquer une transformation
maligne en chondrosarcome
TOP : tumeurs osseuses primitives ; (b) TOB : tumeurs osseuses bénignes.
Ostéochondrome [39, 54] (Tableau 3). Elle est l’une des
tumeurs ostéocartilagineuses bénignes le plus fréquemment
retrouvées chez l’adulte, avec une localisation essentiellement
dans les os longs.
Moins de 5 % des ostéochondromes solitaires se trouvent sur
le rachis, durant la troisième décennie. Chez les patients
porteurs d’une ostéochondromatose (ou maladie des exostoses
multiples ou maladie de Bessel-Hagen), l’atteinte rachidienne est
plus précoce (deuxième décennie) et plus fréquente (10 % des
ostéochondromes).
Le sex-ratio est de 1.
Sur le plan anatomopathologique il s’agit d’une tumeur
osseuse bénigne de la lignée chondroblastique, encore appelée
chondrome, chondroblastome ou fibrome chondromyxoïde.
La transformation maligne en chondrosarcome est observée
dans moins de 1 % des cas dans les formes solitaires. Elle peut
aller jusqu’à 20 % dans les formes associées à une
ostéochondromatose.
Longtemps asymptomatique, cette tumeur peut être responsable de douleurs rachidiennes associées à une tuméfaction
locale dans un quart des cas. La compression médullaire est rare
dans les formes solitaires, mais une myélopathie est observée
chez près de trois quarts des patients avec une ostéochondromatose.
La tumeur touche électivement le rachis cervical (50 % des
cas) et surtout C2.
Les radiographies standards sont souvent pertinentes en
montrant une tumeur d’aspect inhomogène, multilobée en
« chou-fleur » à contour plus ou moins net et cernée par un
liseré d’hyperclarté. Les calcifications sont fréquentes. Néanmoins, la tumeur doit être volumineuse pour être diagnostiquée
sur une radiographie standard.
Le scanner rachidien avec des coupes fines est l’examen le
plus adéquat pour faire le diagnostic en objectivant une lésion
osseuse en forme d’exostose avec une continuité entre le cortex
de la lésion et le cortex de l’os sous-jacent. Cette lésion est
entourée d’une capsule cartilagineuse périphérique, habituellement de moins de 1 cm d’épaisseur. Une capsule cartilagineuse
plus épaisse fait craindre un chondrosarcome.
L’IRM donne une image avec un signal mixte en T1 et T2.
L’examen permet de mieux analyser une éventuelle extension
intracanalaire, éventuellement des signes de dégénérescence
maligne.
10
Le traitement est chirurgical avec une exérèse complète. Il est
essentiel d’examiner l’ensemble de la pièce anatomopathologique, car il peut exister des plages de dégénérescence
sarcomateuse.
Angiolipome [55, 56] (Fig. 4). Ce sont des tumeurs exceptionnelles constituées d’une composante angiomateuse et lipomateuse, prédominant dans la région thoracique moyenne au
niveau de l’espace épidural.
Elles ne représentent que 0,04 % à 1,2 % des tumeurs
rachidiennes. Entre 1890 et 2006 il n’a été rapporté que 118 cas,
avec une nette prédominance féminine. Il semblerait qu’un
index de masse corporel élevé soit un facteur clé dans le
développement d’un angiolipome rachidien, mais sans preuve
formelle jusqu’à ce jour.
Plus fréquentes dans la cinquième décennie, elles s’expriment
cliniquement par des signes de compression médullaire lente.
L’IRM permet le diagnostic, montrant une tumeur iso- ou
hyperintense en T1, hyperintense en T2, prenant souvent le
contraste après injection de gadolinium, située dans l’espace
épidural postérieur. Parfois, dans les formes infiltrantes, on peut
observer un comblement tumoral des foramens intervertébraux.
Le traitement est l’exérèse complète. La récidive est
exceptionnelle.
Tumeurs primitives malignes ou à malignité locale
Myélome et plasmocytome solitaire [39, 57] (Fig. 5)
(Tableau 4). Le myélome multiple est une prolifération maligne
de plasmocytes sécrétant en excès une immunoglobuline le plus
souvent de type G, plus rarement de type A.
Devant une suspicion clinique, le diagnostic de myélome
multiple repose sur :
• la biologie : électrophorèse des protides plasmatiques (pic
monoclonal d’immunoglobulines souvent de type IgG) ;
immunoélectrophorèse plasmatique (détermine le type de
chaînes légères et lourdes), protéinurie des 24 heures augmentée, immunoélectrophorèse urinaire (protéinurie de Bence
Jones) ;
• les radiographies du squelette et du crâne à la recherche de
lésions osseuses ostéolytiques ;
• le myélogramme, si besoin par biopsie ostéomédullaire, qui
objective plus de 30 % de plasmocytes dans la moelle osseuse
(pour une normale à 5 %).
Neurologie
Tumeurs rachidiennes et intrarachidiennes
A
B
¶ 17-275-A-10
C
Figure 4. Tumeur épidurale thoracolombaire postérieure hyperintense en T2 (A) en T1 (B) et prenant le contraste après gadolinium (C) : angiolipome.
Figure 5. Imagerie par résonance magnétique cervicothoracique T2.
Importante compression médullaire thoracique haute sur tumeur osseuse
de la deuxième vertèbre thoracique (Th2) avec tassement vertébral et
composante intracanalaire postérieure : plasmocytome.
La scintigraphie osseuse n’a aucun intérêt car les lésions de
myélome multiple ne fixent pas, sauf si une fracture pathologique est associée.
L’âge moyen au moment du diagnostic est d’environ 65 ans
avec une prédominance masculine (ratio homme/femme de 2 à
3/1). Les localisations rachidiennes s’observent lors de l’évolution
de la maladie dans 25 % à 50 % des cas, le plus souvent au
niveau du rachis thoracique. Il s’agit de lésions ostéolytiques (les
ostéoclastes sont activés par l’osteoclast activating factor, produit
par les plasmocytes myélomateux), avec parfois un envahissement myélomateux épidural. Les douleurs sont au premier plan
à type de rachialgies ou de douleurs radiculaires mais les complications neurologiques déficitaires ne sont pas rares.
Les radiographies standards et le scanner rachidien objectivent des lésions lytiques focales ou diffuses avec une lyse
vertébrale en « mottes ». L’IRM rachidienne objective des zones
arrondies lytiques de 1 à 5 mm, sans condensation périphérique, avec des fractures-tassements hypo-intenses en T1, hyperintenses en T2.
Le plasmocytome représente la forme solitaire de la maladie,
pouvant survenir chez des patients plus jeunes. Son diagnostic
ne peut être posé que si la lésion est unique, sans signes
Neurologie
biologiques de maladie disséminée avec une biopsie ostéomédullaire normale. Le diagnostic histologique est obtenu par
biopsie sous scanner.
Le traitement du myélome multiple et du plasmocytome
associe souvent la radiothérapie à la chimiothérapie, et il
convient de noter l’effet fréquemment spectaculaire des corticoïdes sur les phénomènes douloureux. Dans certains cas, la
vertébroplastie par ballonnet donne d’excellents résultats,
stables dans le temps, sur le contrôle des douleurs rachidiennes
invalidantes [58]. La chirurgie peut être indiquée lorsqu’il existe
des signes neurologiques et/ou une instabilité rachidienne.
La récidive locale est fréquente et la dissémination métastatique s’observe dans plus de la moitié des cas. Le taux de survie
est de 85 % à 10 ans.
Ostéosarcome [39, 57] (Tableau 4). L’ostéosarcome est la tumeur
maligne primitive osseuse la plus fréquente après les myélomes.
Mais seulement 3 % des ostéosarcomes sont localisés au rachis et
au sacrum, représentant un peu moins de 5 % des tumeurs
osseuses primitives du rachis. L’ostéosarcome rachidien survient
chez l’adulte entre la quatrième et la cinquième décennie, les
patients étant un peu plus âgés que ceux atteints d’un ostéosarcome des os longs. Le sex-ratio est de 1 alors qu’il existe une
prédominance masculine pour les ostéosarcomes des os longs. Les
douleurs rachidiennes sont constantes et les signes neurologiques
présents dans 70 % des cas au moment du diagnostic. Contrairement aux ostéosarcomes des os longs, il n’existe pas de signe
radiologique typique sur les clichés standards ou le scanner dans
l’ostéosarcome rachidien (comme par exemple l’éperon de
Codman, qui correspond à une réaction périostée en forme de
spicules perpendiculaires, souvent divergents, en « coucher de
soleil »). La lésion peut être initialement ostéolytique ou ostéoblastique ou les deux. Il peut exister des calcifications de la
matrice osseuse visibles au scanner. La plupart des lésions
rachidiennes affectent la partie antérieure du corps vertébral, mais
la moitié postérieure et les pédicules peuvent être atteints. L’IRM
permet une meilleure analyse de l’atteinte des parties molles et
d’une extension intracanalaire.
Le traitement des ostéosarcomes rachidiens est identique à
celui des ostéosarcomes des os longs : il repose sur une chimiothérapie néo-adjuvante suivie d’une chirurgie radicale de
résection et d’une chimiothérapie postopératoire [59]. La prise en
charge est multidisciplinaire. Le pronostic de ces localisations
rachidiennes reste médiocre avec une moyenne de survie
variant entre 6 et 10 mois. Il n’a pas été rapporté de cas de long
survivant [57].
Chondrosarcome [60] (Fig. 6) (Tableau 4). Le chondrosarcome
est une tumeur d’origine cartilagineuse, dont les cellules plus ou
11
17-275-A-10 ¶ Tumeurs rachidiennes et intrarachidiennes
Tableau 4.
Principales tumeurs osseuses primitives rachidiennes malignes.
Tumeur
Épidémiologie, sexe, âge
(± clinique évocatrice)
Localisation
TDM
(± radios standards)
Myélome
La plus fréquente des
TOP(a)
Corps vertébraux
TDM et radios
Âge moyen : 65 ans
M > F (ratio 2 à 3/1)
Douleurs
Myélome : lésions
multiples
Plasmocytome : lésion
unique
IRM
Zones arrondies lytiques,
sans condensation
Lésion lytique focale ou
diffuse avec lyse vertébrale périphérique
en « mottes »
Fracture-tassement
hypo T1, hyper T2
Intérêt de la radio du
Autres imageries
Scintigraphie osseuse
Négative sauf si
fracture pathologique
associée
squelette et du crâne ++
Fractures spontanées
Intérêt de la biologie
Ostéosarcome
Seuls 3% touchent le rachis Partie antérieure corps
vertébral ++
4 - 5e décennie
M=F
Douleurs +++
Arc postérieur peut être
atteint
Signes neurologiques
fréquents
Chondrosarcome
3 % à 12 % localisés dans le Thoracique > sacrum
rachis
Arc postérieur
4 - 5e décennie
M>F
Douleurs, masse palpable,
signes déficitaires +++
Primitif souvent
Parfois secondaires à
ostéochondrome
(a)
TDM et radios
Signal variable
Lésion mixte ostéolytique
et/ostéoblastique
Calcifications matrice
osseuse sur TDM
TDM et radios
Lésion lytique à bords
condensés avec
calcifications diffuses en
« mottes ». Masse au sein
d’un tissu mou
Signal variable (cartilage
hyalin)
Intérêt pour bilan
extension parties molles
et espace épidural
Extension vertèbre
adjacente
TOP : tumeur osseuse primitive.
Figure 6. Tomodensitométrie en coupe osseuse passant par la vertèbre
Th5. Lésion lytique arrondie à la jonction costovertébrale gauche (flèche).
L’histologie conclut à un chondrosarcome.
moins différenciées dispersent une substance chondroïde,
myxoïde ou œdémateuse.
La localisation rachidienne représente 3 % à 12 %. La plupart
des lésions surviennent entre la quatrième et la cinquième
décennie de vie avec une prédominance masculine. Le rachis
thoracique est le plus touché avec une atteinte préférentielle des
éléments postérieurs de la vertèbre dans 45 % des cas. Les signes
cliniques comprennent des douleurs localisées et une masse
palpable au niveau du rachis, ainsi que des signes neurologiques
déficitaires dans près de la moitié des cas. Les chondrosarcomes
rachidiens sont habituellement des tumeurs de bas grade
(grade 1 ou 2) et sont pour la plupart des tumeurs primitives. Il
existe néanmoins des chondrosarcomes secondaires à la transformation maligne d’ostéochondromes [61].
Les radiographies standards montrent une destruction lytique.
L’aspect caractéristique de calcifications diffuses en « mottes »
au sein d’une zone lytique à bords condensés est retrouvé dans
70 % des cas. Les calcifications au-delà de la vertèbre atteinte
représentent une masse au sein des tissus mous. Dans un tiers
des cas il existe une atteinte de la vertèbre adjacente par
12
extension à travers le disque et les côtes adjacentes peuvent
également être infiltrées dans les localisations thoraciques. Le
scanner révèle les calcifications au sein d’un tissu mou. L’aspect
à l’IRM est variable (cartilage hyalin), mais cet examen est très
utile pour l’étude de l’extension dans les parties molles et
l’espace épidural. Les diagnostics différentiels sont les tumeurs
à cellules géantes, le plasmocytome et le chordome. Le traitement est chirurgical avec une résection la plus complète
possible car la radiothérapie conventionnelle et la chimiothérapie n’ont pas fait la preuve de leur efficacité. Une chirurgie
radicale est cependant rarement possible, ce qui explique le fort
taux de récidive et un pronostic défavorable.
Sarcome d’Ewing [62] (Tableau 5). Il s’agit de la tumeur
maligne primitive lymphoproliférative du rachis la plus fréquente de l’enfant et de l’adolescent. La moyenne d’âge des
patients est de 16,5 ans avec des extrêmes de 10 à 40 ans. Il
représente 3,5 % des tumeurs rachidiennes. La localisation
rachidienne, essentiellement sacrococcygienne, de tous les
sarcomes d’Ewing varie entre 3 % et 10 %.
Les signes cliniques sont les douleurs au premier plan, et un
déficit neurologique est constaté chez plus des deux tiers des
patients. L’intervalle entre le début des symptômes et la prise en
charge médicochirurgicale est souvent bref à cause des fréquentes compressions médullaires.
L’imagerie ne donne pas de signe spécifique. Devant une
suspicion de sarcome d’Ewing il est nécessaire d’organiser une
biopsie (éventuellement guidée sous scanner) pour faire rapidement le diagnostic histologique.
L’histologie montre des petites cellules rondes et bleues. Le
diagnostic anatomopathologique reste cependant difficile à
cause des nombreux diagnostics différentiels de tumeurs à
petites cellules tels que le neuroblastome, les rhabdomyosarcomes, les lymphomes osseux et les tumeurs neuroectodermiques
primitives. Bien que l’histogenèse précise du sarcome d’Ewing
ne soit pas encore élucidée, de nombreux éléments plaident en
faveur d’une origine neuroectodermique de cette tumeur.
Les radiographies standards et le scanner peuvent montrer
des lésions de destruction osseuse lytique, ou une expansion
osseuse, ou une lésion sclérosante. Une sclérose diffuse associée
à une ostéonécrose de la vertèbre atteinte est objectivée dans
plus de 70 % des cas. L’intérêt de l’IRM est la délimitation du
Neurologie
Tumeurs rachidiennes et intrarachidiennes
¶ 17-275-A-10
Tableau 5.
Principales tumeurs osseuses primitives rachidiennes malignes (suite du Tableau 4).
Tumeur
Épidémiologie, sexe, âge
(± clinique évocatrice)
Sarcome d’Ewing La plus fréquente des TOP(a)
malignes chez enfant et
adolescent
Localisation
Sacrococcygienne
3 % à 10 % touchent le rachis
IRM
Non spécifique
Hypo, iso T1
Intérêt d’une biopsie
Hyper T2
TDM et radios
Étude extension épidurale et tissus mous
Lésion lytique ou expansive ou
sclérosante
Âge moyen 16,5 ans
M>F
Sclérose diffuse associée à une
ostéonécrose vertébrale dans 70 %
des cas
Douleurs +++
Déficit neurologique > 65 %
Chordome
TDM
(± radios standards)
2 % à 4 % TOM(b)
Sacrum 50 %
TDM et radios
Masse polylobée
1 % à 2 % TOP
Clivus 30 %
2 pics : 10-20 ans et 40-60 ans
Rachis (C2) 15 %
Lésion lytique d’un ou plusieurs corps
vertébraux avec condensation
périphérique et calcifications
Extensions épidurales et parties molles
fréquentes
M > F (sex-ratio 2/1)
Métastases tardives 5-40 %
Douleurs
Recherche d’une volumineuse masse
antérieure présacrée
Signal hétérogène : hypo ou iso T1,
fortement hyper T2
Contraste + (modéré)
Signes rectovésicaux
Hypertension intracrânienne
Dysphagie
(a)
TOP : tumeur osseuse primitive ; (b) TOM : tumeur osseuse maligne.
Figure 7. Masse polylobée de localisation sacrée, avec extension épidurale et dans les parties molles, fortement hyperintense en T2 : chordome.
tissu mou et l’étude de l’extension épidurale. Le traitement de
référence est une chimiothérapie agressive associée à une
radiothérapie, ce qui permet un excellent contrôle local et une
survie à long terme chez plus de 70 % des patients si la tumeur
n’est pas de localisation sacrée. Dans ces derniers cas, le
pronostic est moins bon avec un contrôle local de 60 % et une
survie à long terme de moins de 25 % [39]. Le facteur principal
du pronostic est en effet la taille tumorale, qui est nettement
plus importante dans la région sacrococcygienne au moment du
diagnostic. La chirurgie est indiquée dans les formes déficitaires.
Chordome (Fig. 7) (Tableau 5). Le chordome est une tumeur
embryonnaire provenant de reliquats de la notochorde. Elle
représente 2 % à 4 % des tumeurs osseuses malignes. Le
myélome multiple mis à part, le chordome est la plus fréquente
des tumeurs malignes primitives du rachis chez l’adulte. Il existe
deux pics de fréquence, le premier entre 10 et 20 ans et le
second entre 40 et 60 ans avec une prédominance masculine
(sex-ratio de 2/1). Cette tumeur progresse lentement et se situe
préférentiellement aux deux extrémités du rachis : la région
sacrococcygienne (50 %) et le clivus (30 %) [63]. Le chordome est
Neurologie
localement agressif mais métastase lentement avec une incidence variant de 5 % à 40 %. Le délai d’apparition des métastases est en général au minimum de 1 an et au maximum de
10 ans après le diagnostic initial. Ces métastases intéressent en
général les nodules lymphatiques, les poumons, le foie et plus
rarement le cerveau, les os et/ou des sites inusuels comme le
cœur ou la peau.
La doléance principale est la douleur, qui est liée à la pression
locale. Il n’est pas rare de découvrir un chordome sacrococcygien devant des signes rectovésicaux du fait de la lente et
importante progression de la tumeur. Les chordomes du clivus
peuvent être responsables de signe d’hypertension intracrânienne, d’une dysphagie, d’une parésie de paires crâniennes.
Les signes sur la radiographie standard et le scanner varient
avec la localisation tumorale : les chordomes sacrococcygiens
apparaissent le plus souvent sous la forme de lésions lytiques,
touchant plusieurs segments avec une condensation périphérique et quelques calcifications. Une importante masse antérieure
présacrée est souvent visible. Le principal diagnostic différentiel
dans cette région est la tumeur à cellules géantes (TCG). Les
autres chordomes rachidiens se localisent volontiers dans le
corps vertébral, les éléments postérieurs étant habituellement
épargnés. L’IRM recherche une masse polylobée avec une
extension épidurale et dans les parties molles. La lésion a un
signal hétérogène : hypo- ou iso-intense en T1, fortement
hyperintense en T2. La prise de contraste après injection de
gadolinium est modérée.
Le traitement est chirurgical avec une résection la plus large
et la plus complète possible. Dans les chordomes sacrococcygiens, la préservation des racines sacrées, et en particulier S3, est
primordiale pour préserver les fonctions vésicosphinctériennes.
La radiothérapie est peu efficace et devrait être réservée dans les
résections incomplètes. Néanmoins, de bons résultats ont déjà
été obtenus sur des chordomes du clivus, car cette région peut
supporter de plus fortes doses d’irradiation [64].
Lymphomes. Le lymphome rachidien est rare. Une localisation osseuse du lymphome n’est observée que chez 15 % des
patients avec un lymphome et parmi ceux-ci seuls 15 % ont
une localisation rachidienne. Le lymphome hodgkinien n’a
habituellement pas de localisation osseuse alors que le lymphome non hodgkinien peut donner des lésions osseuses
solitaires ou, plus fréquemment, des lésions diffuses.
La tumeur envahit préférentiellement la moitié antérieure du
corps vertébral. Les signes radiologiques ne sont pas spécifiques.
Le traitement est celui de n’importe quelle autre localisation du
lymphome malin non hodgkinien et associe chimiothérapie et
radiothérapie. Une biopsie vertébrale est alors recommandée
13
17-275-A-10 ¶ Tumeurs rachidiennes et intrarachidiennes
Tableau 6.
Principales tumeurs intradurales et extramédullaires.
Tumeurs
Épidémiologie, sexe, âge
(± clinique évocatrice)
Schwannome (ou neurinome) Les plus fréquentes tumeurs
et neurofibrome
intradurales extramédullaires
Schwannome (ou
neurinome) : le plus fréquent
Souvent unique
Localisation
TDM
(± radios standards)
IRM
Intradurale (70-75 %)
TDM et radios
Iso ou hypo T1
Extradurale (15 %)
Hypersignal hétérogène T2
Élargissement du foramen
vertébral (forme en « sablier ») Contraste + (intense)
TDM
Pas de prise de contraste
Mixte en « sablier » (15 %)
Lésion spontanément hypoou hyperdense
Neurofibrome (dans
neurofibrome type I) : plus
souvent multiple et parfois
malin
durale linéaire
Contraste +
H=F
40-60 ans
Douleurs radiculaires
nocturnes
Méningiome
40 % tumeurs intradurales
extramédullaires
F > H (sex-ratio 3/1)
Thoracique (80 %)
Peu contributifs
Cervical localisation C1-C2
+++
Contraste + (intense et
homogène)
Surtout > 60 ans
Prise de contraste durale
linéaire inconstante au
contact de la tumeur mais très
évocatrice (dural tail sign)
20 % compressions
médullaires tumorales
6 mois après ce traitement pour détecter un résidu tumoral. La
chirurgie est réservée aux lésions vertébrales avec fractures ou
compressions entraînant un déficit neurologique. Il est alors
fortement conseillé de préférer une décompression nerveuse
chirurgicale par voie antérieure avec stabilisation, suivie d’une
chimiothérapie et d’une radiothérapie [65].
Le taux de survie des patients avec une localisation osseuse
d’un lymphome non hodgkinien est de 30 % à 10 ans [66].
Hémangiopéricytome [67]. Il s’agit d’une tumeur exceptionnelle au niveau rachidien avec une cinquantaine de cas rapportés dans la littérature. Elle est habituellement localisée dans les
tissus mous profonds du pelvis, du tronc et des cavités otorhino-laryngologiques. Cette tumeur est localement agressive
avec une potentialité de métastases dans les os et les poumons
par voie hématogène. Elle se développe à partir des péricytes de
Zimmermann qui sont des cellules péricapillaires, proches des
cellules musculaires, mais sans fibres contractiles. L’hémangiome rachidien survient plutôt chez l’adulte entre la quatrième
et la cinquième décennie. Il n’y a pas de signe radiologique
spécifique et les diagnostics différentiels radiologiques comprennent les métastases, le plasmocytome solitaire, le lymphome, voire la tuberculose. Le traitement de choix est une
chirurgie d’exérèse en monobloc. Celle-ci étant difficile (tumeur
très hémorragique, infiltrante), un traitement par radiothérapie
et/ou chimiothérapie adjuvante est souvent nécessaire. La
récidive est fréquente. La médiane de survie des formes anaplasiques est de 62 mois contre 144 mois pour les formes
différenciées [68].
Angiosarcome [69]. Il peut être d’emblée malin ou correspondre à la dégénérescence d’un angiolipome épidural. La dissémination métastatique est rapide et le pronostic mauvais malgré
un traitement associant chirurgie et chimiothérapie.
Fibrosarcome [70]. Exceptionnel, il s’agit d’une tumeur dont
l’exérèse complète est souvent difficile compte tenu de son
caractère infiltrant et de l’extension locorégionale quasi constante. La radiothérapie est réalisée en complément, tandis que
la chimiothérapie est proposée pour les formes différenciées.
Tumeurs intradurales et extramédullaires
Un certain nombre de traits communs caractérisent ces
tumeurs :
• elles sont souvent révélées par des signes neurologiques,
réalisant des phénomènes douloureux à type de douleurs
radiculaires, dysesthésies, causalgies, parfois mal systématisées ;
14
Iso ou hypo T1
Iso ou hypo T2
“
Points forts
Les tumeurs primitives du rachis sont rares.
Avant 18 ans : nette prédominance des tumeurs bénignes
(ostéoblastome, kyste anévrismal, granulome éosinophile)
à l’exception du sarcome d’Ewing.
Après 18 ans : prédominance des tumeurs malignes
(myélome multiple/plasmocytome, chondrosarcome,
ostéosarcome) ou à malignité locale (chordome).
Les douleurs rachidiennes sont quasi constantes.
Les radiographies standards gardent leur utilité car elles
montrent des signes dans 99 % des cas.
• les signes cliniques sont souvent dissociés, tel un syndrome
d’hémicompression de moelle de Brown-Séquard, et l’évolution est généralement lente ;
• la plupart de ces tumeurs sont bénignes et sont donc de
traitement presque exclusivement chirurgical.
Schwannomes [71] (Tableau 6)
Les schwannomes ou neurinomes rachidiens sont les plus
fréquents dans cette catégorie topographique. Ils se développent
à partir des cellules de Schwann, produisant la myéline dans le
système nerveux périphérique. La « racine » porteuse est
souvent une racine sensitive, expliquant ainsi la fréquence des
douleurs radiculaires révélatrices.
Plus fréquent chez l’adulte jeune, au niveau cervical inférieur,
le schwannome peut s’étendre, dans 15 % à 20 % des cas, à
travers le foramen intervertébral qu’il élargit en réalisant le
classique aspect en « sablier » (Fig. 8). C’est dans cette configuration que l’on observe habituellement une double composante
tumorale, intra- et extradurale. Il convient de rechercher
systématiquement un contexte de neurofibromatose de type II,
surtout s’il existe des localisations multiples. Dans le cadre
d’une neurofibromatose de type I (maladie de von Recklinghausen), la tumeur rachidienne la plus souvent observée est le
neurofibrome (Fig. 9), parfois malin, composé de cellules de
Schwann, mais également de fibroblastes et de cellules périneurales enveloppées dans une matrice collagène.
Le scanner montre une tumeur spontanément isodense,
refoulant souvent la corticale osseuse adjacente sans lyse, et
Neurologie
Tumeurs rachidiennes et intrarachidiennes
¶ 17-275-A-10
Figure 8. Imagerie par résonance magnétique T2 coronale : schwannome géant en « sablier » L2 droit soulevant la loge rénale.
A
A
Figure 9. Imagerie par résonance magnétique T1 gadolinium cervicale
sagittale (A) et axiale (B). Tumeur cervicale intradurale extramédullaire,
hétérogène, avec extension intraforaminale droite (aspect en « sablier »)
dans le cadre d’une neurofibromatose de type I : neurofibrome.
prenant le contraste. Cet examen peut montrer un élargissement du foramen vertébral dans les formes « en sablier ». L’IRM
est l’examen de choix [72], montrant une tumeur en iso- ou
hyposignal en T1, en hypersignal hétérogène en T2 et se
rehaussant très fortement après injection de gadolinium. La
tumeur est arrondie ou oblongue dans les formes intracanalaires
pures (Fig. 10). Dans les formes en « sablier » au niveau cervical,
certains préconisent la réalisation d’une artériographie afin
d’étudier les rapports entre tumeur et artère vertébrale. Le
traitement est chirurgical et il est rarement possible de conserver
la racine porteuse. L’exérèse microchirurgicale est relativement
aisée, à l’exception de certaines formes en « sablier » et/ou de la
localisation intrasacrée de schwannomes géants. Il est parfois
nécessaire de réaliser une double approche, antérieure et
postérieure.
Méningiomes [15, 73] (Tableau 6)
Ils représentent 40 % des tumeurs intradurales extramédullaires et 20 % des causes de compressions médullaires d’origine
tumorale. Plus fréquents chez la femme (sex-ratio 3/1), surtout
après 60 ans, ils prédominent en région thoracique haute et à
la jonction craniorachidienne (méningiome du foramen magnum). Ils s’expriment cliniquement par des troubles de la
marche et/ou des signes cordonaux postérieurs, selon leur
localisation pré-, latéro- ou rétromédullaire.
Les méningiomes proviennent de cellules arachnoïdiennes
persistantes et non de la dure-mère. Ils peuvent avoir une
attache sur la racine nerveuse, la moelle épinière ou la duremère. La plupart des méningiomes spinaux sont bien circonscrits et ont une évolution lente.
Neurologie
B
C
Figure 10. Imagerie par résonance magnétique sagittale T2 (A),
T1 avec gadolinium sagittale (B), axiale (C). En regard de la vertèbre Th3,
tumeur intradurale, extramédullaire, « écrasant » la moelle à droite et en
arrière, sans extension extracanalaire, bien limitée, avec prise de
contraste intense au gadolinium : neurinome intracanalaire.
Le scanner est peu contributif et c’est l’IRM qui montre une
tumeur extramédullaire, en iso- ou hyposignal en T1 et se
rehaussant franchement d’une manière homogène après injection de gadolinium (Fig. 11). La présence d’un rehaussement
linéaire dural au contact de la tumeur (dural tail sign) est
inconstante mais hautement évocatrice. Le diagnostic différentiel avec un neurinome strictement intracanalaire n’est pas
toujours facile et les séquences IRM pondérées en T2 prennent
alors toute leur importance. Le diagnostic de neurinome
intrarachidien est hautement probable si la lésion est hyperintense en T2 et qu’il n’existe pas de prise de contraste durale
linéaire au contact de la tumeur intraspinale. Dans le cas
contraire, le diagnostic de méningiome intrarachidien est
hautement probable [72].
Histologiquement on distingue des formes méningothéliales,
psammomateuses avec des calcifications, angiomateuses et
fibroblastiques.
Le traitement est microchirurgical et la difficulté tient compte
surtout de la localisation prémédullaire et/ou des formes
calcifiées. Les résultats postopératoires sont habituellement
satisfaisants, avec une franche amélioration fonctionnelle dans
85 % des cas même si le déficit neurologique était important en
préopératoire [74]. La chirurgie est proposée également chez les
patients âgés car l’évolution se fait inéluctablement vers
l’impotence fonctionnelle en l’absence de traitement. La
morbidité de cette chirurgie est faible et les résultats fonctionnels sont souvent très satisfaisants, permettant une reprise de la
mobilité dans cette population fragile [73]. Si l’exérèse n’a pu
15
17-275-A-10 ¶ Tumeurs rachidiennes et intrarachidiennes
A
A
B
B
Figure 11. Imagerie par résonance magnétique T2 coupe sagittale (A)
et axiale (B). Tumeur hyperintense étalée, intradurale, prémédullaire
cervicale : méningiome.
être complète ou s’il existe une récidive précoce, un traitement
adjuvant par radiothérapie peut être proposé.
Lipomes
Les lipomes du cône et du filum terminal s’intègrent souvent
dans le cadre des dysraphies lombosacrées congénitales.
Les lipomes du cône ou lepto-myélo-lipomes sont insérés sur
les 2 derniers centimètres de la moelle terminale. Ils sont
habituellement intra- et extraduraux, mais peuvent être intraduraux purs. Ils représentent 75 % des lipomes intrarachidiens.
La masse graisseuse se répartit de part et d’autre d’un spina
bifida, d’une part en sous-cutané où elle se poursuit avec la
graisse voisine normale, et d’autre part en intrarachidien où elle
se poursuit dans l’espace sous-arachnoïdien pour se fixer au
cône. La moelle est exceptionnellement normale, se terminant
presque toujours trop bas. Elle est souvent le siège d’anomalies
anatomiques : hydromyélie, torsion, duplication et plus rarement agénésie segmentaire. Les racines sont presque toujours
anormales soit dans leur direction, soit dans leur conformation
ou distribution. D’un point de vue chirurgical, il convient
d’opposer les cas où le trajet sous-dural des racines est extralipomateux à ceux où il est pour partie intralipomateux. Des
malformations intralipomateuses sont parfois associées : sinus
dermique, kystes dermoïdes, kystes, tératome. Les lipomes du
filum terminal ou fibrolipomes représentent 15 % des lipomes
intrarachidiens. Ils sont le plus souvent confinés à l’espace sousarachnoïdien, mais ils peuvent s’étendre à l’espace épidural en
traversant le fourreau au niveau de sa face postérieure ou de son
extrémité distale. D’autres rares formes anatomopathologiques
ont été décrites : lipomyélocèle, lipo-myélo-méningocèle, lipomyélo-cystocèle ou lipome sur diastématomyélie. Il existe une
nette prédominance féminine. Les manifestations neurologiques
sont observées dès la naissance dans un quart des cas et avant
16
Figure 12.
A. IRM T1 gadolinium : lésion arrondie de la queue de cheval, avec intense
prise de contraste.
B. Forte suspicion de schwannome en peropératoire. Anatomopathologie
définitive : exceptionnel paragangliome du filum terminal.
l’âge de 15 ans dans 80 % des cas. Les anomalies cutanées
lombosacrées sont visibles dans 90 % des cas (hémangiome,
masse sous-cutanée, hypertrichose, sinus dermique). L’existence
de signes neurologiques n’est pas toujours facile à affirmer chez
un nouveau-né ou un nourrisson. Il s’agit habituellement de
dysfonctionnements vésicosphinctériens (mieux objectivés sur
un bilan urodynamique) et de troubles moteurs des membres
inférieurs. Un syndrome neuro-orthopédique avec un déficit
moteur, un syndrome pyramidal, un pied dysmorphique, une
amyotrophie, des maux perforants, peuvent se voir isolément
ou en association dans 5 % à 30 % des cas. Des malformations
viscérales, en particulier anorectales, génitales ou urinaires sont
observées dans 14 % à 20 % des cas. D’autre part, la fréquence
des troubles neurologiques évolutifs est difficile à évaluer et il
est nécessaire de suivre régulièrement ces jeunes patients sur le
plan clinique et radiologique.
Le traitement chirurgical du lipome du filum terminal est
relativement aisé. Il apparaît bénéfique et efficace à long terme.
En revanche, pour le lipome du cône, beaucoup plus complexe
et spontanément plus invalidant, la chirurgie est difficile et
fonctionnellement risquée. Elle n’apporte pas l’efficacité espérée
sur le long terme. En effet, l’exérèse du lipome et la libération
médullaire ne mettent pas à l’abri du risque de dégradation
neurologique ultérieure puisque, à long terme, 50 % des
patients continuent de s’aggraver. Ainsi, il est actuellement
préconisé de surseoir à une intervention chirurgicale systématique chez les enfants pauci- ou asymptomatiques et porteurs
d’un lipome du cône médullaire.
Paragangliome [3] (Fig. 12)
Le paragangliome est une tumeur neuroendocrine bénigne
qui se développe aux dépens du tissu paraganglionnaire. Il s’agit
habituellement d’une tumeur bénigne pouvant sécréter des
catécholamines. Dans 70 % des cas elle survient d’une manière
isolée. C’est la forme extrasurrénalienne du phéochromocytome,
le plus souvent située dans le glomus jugulaire ou carotidien. Le
Neurologie
Tumeurs rachidiennes et intrarachidiennes
paragangliome spinal est rare et souvent localisé au niveau du
cône médullaire, de la queue de cheval ou du filum terminal.
L’IRM révèle une lésion souvent arrondie, limitée, iso-intense en
T1, hyperintense en T2 prenant très fortement le contraste. Les
principaux diagnostics différentiels à l’imagerie sont alors
l’épendymome et le neurinome de la queue de cheval. Le
paragangliome est par ailleurs souvent le siège de remaniements
hémorragiques bien visibles à l’IRM. La croissance tumorale est
habituellement assez lente, néanmoins elle peut être variable et
des cas de tumeurs agressives avec métastases sont possibles [75].
Le traitement est chirurgical par une exérèse complète.
.
Métastases intradurales
Les métastases intradurales leptoméningées sont beaucoup
plus rares que les métastases épidurales. Elles sont secondaires
de néoplasies en dehors du système nerveux comme les cancers
du sein ou du poumon, ou de néoplasies du système nerveux
comme les astrocytomes anaplasiques, les épendymomes ou les
médulloblastomes.
Dans ce dernier cas, on les appelle les métastases en « gouttes » ou drop metastasis. L’IRM n’est pas spécifique et seul
l’examen anatomopathologique de la pièce opératoire permet le
diagnostic. Néanmoins, si le contexte est évident (comme dans
les médulloblastomes où l’IRM spinale fait partie du bilan initial
et de la surveillance), il n’est pas nécessaire d’avoir une
confirmation histologique.
“
Points forts
Tumeurs intradurales, extramédullaires : ce sont
essentiellement des schwannomes (plutôt chez l’adulte
jeune) et des méningiomes (plutôt chez la femme de plus
de 60 ans). Elles sont le plus souvent bénignes et leur
traitement est chirurgical.
Tumeurs intramédullaires
Les tumeurs intramédullaires sont des affections rares,
représentant 2 % à 4 % de l’ensemble des tumeurs du système
nerveux central. Elles sont le plus souvent observées chez
l’adulte jeune, avec une moyenne d’âge de 35 ans, sans prédominance de sexe. Elles représentent 20 % des tumeurs intraspinales chez l’adulte et 30 % à 35 % des tumeurs intraspinales
chez l’enfant.
La grande majorité des tumeurs intramédullaires sont des
tumeurs gliales avec 60 % d’épendymomes (dont 10 % à 15 %
d’épendymomes myxopapillaires) et 30 % d’astrocytomes [76].
Les astrocytomes sont plus fréquents en région thoracique et
cervicale, alors que les épendymomes sont plutôt localisés dans
la région du cône médullaire, du filum terminal et de la queue
de cheval. L’hémangioblastome est la troisième tumeur intramédullaire la plus fréquente. Les symptômes cliniques ne sont
pas spécifiques mais il faut souligner la fréquence des douleurs,
souvent révélatrices. Il peut s’agir d’algies et/ou de paresthésies
cordonales postérieures, d’algies rachidiennes ou d’origine
radiculaire. L’expression clinique est évidemment liée à la
topographie lésionnelle et tous les signes habituels d’une
atteinte médullaire peuvent être observés : atteinte motrice au
niveau des membres inférieurs (fatigabilité à la marche, boiterie)
et/ou des membres supérieurs (maladresse manuelle, etc.),
atteinte sensitive subjective et/ou objective, troubles vésicosphinctériens. Plus rarement, une hydrocéphalie, une hypertension crânienne avec œdème papillaire [77], voire une hémorragie méningée intracrânienne peuvent être des modes de
révélation des tumeurs intramédullaires.
Chez l’enfant, une scoliose peut être le premier signe de
l’affection. L’évolution peut se faire insidieusement, brutalement
ou par poussées.
Neurologie
¶ 17-275-A-10
L’IRM est l’examen clé, même si elle ne permet pas de faire
le diagnostic histologique.
Elle permet la localisation précise de la lésion intramédullaire
et l’analyse systématique des composantes tumorales (charnues
et kystiques), sans et après injection de gadolinium.
Toute infiltration tumorale occasionne un élargissement
médullaire, bien que tout élargissement de la moelle ne soit pas
toujours d’origine tumorale.
La plupart des tumeurs intramédullaires ont un hyposignal
plus ou moins marqué ou un isosignal sur les séquences
pondérées en T1, et un iso- ou un hypersignal sur les séquences
pondérées en T2. Les images kystiques associées à la portion
charnue sont fréquentes et il convient de distinguer plusieurs
types de kystes. Les kystes intratumoraux ont souvent un signal
différent du LCS, surtout s’il est riche en protéines ou s’il existe
une hémorragie intrakystique. Ils apparaissent en hyposignal
T1 et hypersignal T2. Les kystes polaires ou satellites peuvent
être présents aux pôles supérieur et inférieur de la portion
charnue et leur signal est celui du LCS. Les cavités hydrosyringomyéliques ont des extrémités effilées et peuvent coexister
avec un kyste satellite sans toutefois communiquer avec lui. La
paroi de ces deux types de kystes ne se rehausse pas après
injection. Enfin, les kystes bulbaires, de même signal que le
LCS, bombant sous le plancher du IVe ventricule, sont très
particuliers. Ils siègent à distance de la tumeur et communiquent ou non avec la cavité hydrosyringomyélique sous-jacente.
La prise de contraste de la portion charnue peut être modérée
ou forte, rarement absente. Elle peut être partielle ou totale et
il n’existe pas forcément de correspondance entre le volume
lésionnel prenant le contraste et le volume réel de la tumeur ;
si le rehaussement peut correspondre à une zone d’infiltration
tumorale, à l’inverse, l’absence de prise de contraste ne permet
pas de conclure [78].
Des explorations neurophysiologiques, avec en particulier
l’enregistrement des PES, peuvent faire partie du bilan préopératoire. L’enregistrement des PES renseigne sur l’état fonctionnel de la moelle et objective les signes de souffrance des
voies somesthésistes, révélant parfois des anomalies
infracliniques.
Bien qu’il soit difficile de démontrer l’impact du monitorage
peropératoire par l’enregistrement de PES ou PEM sur le résultat
fonctionnel postopératoire, l’absence de modification de
conduction cordonale postérieure semble être un élément de
bon pronostic sensitif [79].
Le seul traitement efficace des tumeurs intramédullaires est la
microchirurgie avec parfois l’utilisation du bistouri ultrasonique
pour réaliser un évidement intratumoral, en préalable à la
recherche d’un plan de clivage. Le risque d’aggravation neurologique postopératoire est relativement élevé, estimé à 30 %
dans les plus grandes séries [80] . Le pronostic fonctionnel
postopératoire est d’autant meilleur que le diagnostic de tumeur
intramédullaire est précoce et qu’il existe un plan de clivage
entre la tumeur et la moelle [80] . L’exérèse complète de la
tumeur est réalisée chaque fois que cela est possible, c’est-à-dire
lorsque la détermination d’un plan de clivage entre tumeur et
tissu sain est réalisable sans ambiguïté. La radiothérapie et la
chimiothérapie n’ont pas leur place à l’heure actuelle dans
l’arsenal thérapeutique, sauf éventuellement pour les tumeurs
malignes, qui sont surtout observées chez les enfants.
Tumeurs de nature gliale
Épendymomes (Tableau 7)
Les épendymomes sont les tumeurs intramédullaires les plus
fréquentes de l’adulte avec un pic d’incidence entre la quatrième et la cinquième décennie [81]. Le sex-ratio est de 1. Ces
tumeurs sont surtout localisées dans la moelle cervicale, où
l’anatomopathologie conclut souvent à des épendymomes
cellulaires, et dans le cône médullaire ou le filum terminal où
les tumeurs sont des épendymomes essentiellement myxoïdes.
Cette distinction peut être visible à l’IRM [76], examen de choix
permettant de fortement suspecter le diagnostic et de faire le
bilan d’extension de ces lésions.
Les épendymomes de la moelle cervicale (donc surtout les
épendymomes cellulaires) sont habituellement des masses bien
17
17-275-A-10 ¶ Tumeurs rachidiennes et intrarachidiennes
Tableau 7.
Principales tumeurs intramédullaires (TIM).
Tumeur
Épendymome
Épidémiologie, sexe, âge
(± clinique évocatrice)
Localisation
TDM
(± radios standards)
65 % TIM adulte
Cône médullaire et filum
terminal pour formes
myxopapillaires
Peu contributifs hormis
Cône médullaire et filum terminal
élargissement du canal
Iso ou hyper T1
rachidien et érosion osseuse
Hyper T2
(20 %)
Contraste + (intense)
4-5e décennie
H=F
Douleurs
Déficits neurologiques (20-25 %)
Moelle cervicale pour
épendymome cellulaire
IRM
Moelle cervicale
Évolution lente
Élargissement de la moelle
Iso ou hypo T1
Hyper T2
Contraste +, hétérogène
Formations kystiques polaires fréquentes
Position centromédullaire : 30 %
Signe de la « coiffe » (absence de signal aux
extrémités tumorales): 30 %
Astrocytome
30 % TIM adulte
TIM la plus fréquente chez enfant
Moelle cervicale > moelle
thoracique haute
Peu contributifs
Élargissement de la moelle
Limites tumorales irrégulières
Âge moyen : 30 ans, mais
1/3 d’enfants < 15 ans
Hypo, iso T1
M=F
Contraste négatif ou positif homogène ou
positif bigarré pour astrocytome grade I
Douleurs
Hyper T2
Contraste positif uniforme ou hétérogène
pour autres astrocytomes
.
circonscrites responsables d’un élargissement de la moelle,
hyperintense en T2 et iso- ou hypo-intense à la moelle en T1.
La prise de contraste est souvent marquée mais hétérogène et
il existe fréquemment des formations kystiques polaires et des
signes d’hémorragie intratumorale. Ils sont en position centromédullaire dans un tiers des cas, et le signe de la « coiffe »,
décrit par Brotchi et Fisher [78] et correspondant à des plages
d’absence de signal aux extrémités tumorales, est observé dans
un tiers des cas. Les calcifications sont rares. L’astrocytome
intramédullaire est le principal diagnostic différentiel de
l’épendymome intramédullaire cervical.
Les épendymomes du cône médullaire et du filum terminal
(donc surtout les épendymomes myxopapillaires) sont de
croissance lente et peuvent être de taille considérable. Sur le
plan anatomique les épendymomes du filum terminal ne sont
pas intramédullaires stricto sensu mais s’invaginent en « doigt
de gant » dans le cône médullaire. De croissance lente, ils
peuvent être de taille considérable et s’associer à une érosion du
corps vertébral, une scoliose ou un élargissement des foramens
intervertébraux. Ils sont habituellement hyperintenses en T2 et
iso- ou hyperintenses en T1. Cette possible hyperintensité en
T1 est liée à la présence de mucine ou de composants hémorragiques. Ils prennent habituellement fortement le contraste,
d’une façon inhomogène à l’injection de gadolinium. Les
principaux diagnostics différentiels à ce niveau sont le neurinome intradural de la queue de cheval ou le paragangliome du
filum terminal.
Les signes cliniques sont très variables, non spécifiques. Les
déficits neurologiques apparaissent tardivement à un stade
évolué de la maladie.
Le traitement est chirurgical et l’exérèse complète est possible
dans la majorité des cas. Les épendymomes médullaires sont
habituellement bénins sur le plan histologique. En effet, seuls
de rares cas de formes malignes ont été rapportés dans la
littérature. Les subépendymomes, proches des astrocytomes,
sont désormais rattachés aux épendymomes dont ils ne se
distinguent que par de faibles particularités histologiques.
L’irradiation reste encore controversée dans les cas d’exérèse
subtotale et a fortiori totale. Classiquement, elle ne devrait être
réservée qu’aux cas d’exérèse incomplète [82]. Même majoritairement bénins, les épendymomes ont un potentiel de récidive
non négligeable (variant de 4 % à 29 % selon les séries [82]) ainsi
18
qu’un risque de dissémination à travers les voies d’écoulement
du LCS récemment bien mis en évidence [83].
Le pronostic des épendymomes intramédullaires reste cependant très favorable avec une survie globale à 10 ans de 95 %.
Astrocytomes [84] (Tableau 7)
Moins fréquents que les épendymomes (30 % des tumeurs
intramédullaires), les astrocytomes sont observés plus souvent
chez l’enfant que chez l’adulte. La moyenne d’âge est de 30 ans
avec cependant un tiers d’enfants de moins de 15 ans. Ils
siègent plus volontiers dans la moelle cervicale suivie de la
moelle thoracique haute.
Sur l’IRM les astrocytomes intramédullaires sont responsables
d’un élargissement de la moelle. Les limites tumorales sont
souvent irrégulières et des composantes hémorragiques associées
à l’œdème ne sont pas rares. Les astrocytomes sont habituellement hypo- ou iso-intenses en T1 et hyperintenses en T2. Ils
peuvent prendre toutes les caractéristiques IRM des épendymomes. Les astrocytomes pilocytiques de bas grade (OMS grade I)
(Fig. 13) peuvent avoir un rehaussement homogène ou bigarré
ou ne pas avoir de rehaussement du tout au gadolinium [85].
Mais la plupart des autres types d’astrocytomes (OMS grade II)
ont un rehaussement uniforme ou hétérogène.
La portion charnue est habituellement plus étendue en
hauteur que les épendymomes et ils sont également plus
souvent excentrés.
Il s’agit pour la très grande majorité de tumeurs primitives de
la moelle. Néanmoins de rares cas d’astrocytomes secondaires à
une irradiation médullaire ont été décrits [86].
Classiquement considérés comme inextirpables dans leur
totalité, l’exérèse complète est cependant possible dans un tiers
des cas du fait des progrès des instruments microchirurgicaux et
de l’utilisation du bistouri ultrasonique. La difficulté principale
est due à l’absence de plan de clivage dans les formes infiltrantes. Les astrocytomes de bas grade (pilocytiques, fibrillaires,
protoplasmiques, gémistocytiques) sont plus fréquents que les
hauts grades.
La radiothérapie n’est habituellement pas prescrite dans les
bas grades. Cependant, elle est discutée si l’exérèse est incomplète et dans les formes malignes. Quel que soit le type histologique, le pronostic vital est nettement moins bon que pour les
épendymomes (40 % de survie à 10 ans). Dans les formes
malignes, la médiane de survie n’excède pas 10 mois.
Neurologie
Tumeurs rachidiennes et intrarachidiennes
¶ 17-275-A-10
B
Figure 13. Imagerie par résonance magnétique T1 gadolinium (A) et
T2 (B). Volumineuse tumeur intramédullaire élargissant la moelle avec des
limites irrégulières et une importante portion charnue du cône médullaire.
Prise de contraste irrégulière : astrocytome pilocytique récidivant
intramédullaire.
Figure 14. Imagerie par résonance magnétique T1 gadolinium, coupe
sagittale. Métastase dans le cône médullaire d’une néoplasie primitive
pulmonaire.
Autres tumeurs gliales
Elles sont exceptionnelles, ne représentant que 3 % des
tumeurs intramédullaires. Il convient de citer les oligodendrogliomes, les gangliogliomes et les gangliocytomes. Leur pronostic dépend du grade histologique. Il est comparable à celui des
astrocytomes.
Tumeurs malignes de nature non gliale [78]
Les métastases intramédullaires (Fig. 14) sont rares et représentent moins de 5 % des métastases du système nerveux
central. Les principales tumeurs primitives sont les cancers du
poumon, du sein, les lymphomes, les mélanomes, les cancers du
système nerveux central. La moelle thoracique est la plus
souvent atteinte suivie de la moelle cervicale et de la moelle
lombaire. L’IRM n’est pas spécifique. Elle peut objectiver un
élargissement de la moelle avec une image hypo- ou iso-intense
en T1, hyperintense en T2 prenant contraste à l’injection de
gadolinium.
Il est parfois difficile de distinguer une métastase intramédullaire d’une tumeur primitive intramédullaire, ou d’une lésion
non tumorale telle que la sclérose en plaques ou une lésion
infectieuse. Le pronostic est très mauvais avec une médiane de
survie de 2 à 4 mois [87] mais la chirurgie peut être indiquée
pour certaines lésions uniques avec déficit neurologique.
Les mélanomes intramédullaires sont également exceptionnels, plus souvent d’origine secondaire que primitive. Les
mélanomes secondaires ont également de multiples localisations
extramédullaires et réalisent une véritable mélanomatose
leptoméningée de très mauvais pronostic.
Les lymphomes intramédullaires sont très rares et représentent moins de 1 % de tous les lymphomes non hodgkiniens [88].
Ils surviennent dans la majorité des cas chez des sujets immunocompétents au cours de la cinquième décennie avec une
légère prédominance féminine. Les facteurs de risque sont
l’immunodépression acquise (virus de l’immunodéficience
humaine [VIH], transplantation, chimiothérapie entre autres),
ou congénitale. Ils peuvent survenir à partir de la diffusion
méningée d’un lymphome cérébral ou s’intégrer dans le cadre
d’un véritable lymphome multicentrique du système nerveux
central. La fréquence accrue des lymphomes primitifs des
lymphomes cérébraux depuis trois décennies, en particulier liée
à l’augmentation de fréquence de l’infection par le VIH ne s’est
Neurologie
pas accompagnée d’augmentation proportionnelle des lymphomes intramédullaires. L’immunophénotype B est le plus souvent
retrouvé à l’examen anatomopathologique [89]. La plupart des
lymphomes intramédullaires sont localisés dans la moelle
thoracique haute ou cervicale. L’IRM montre une lésion le plus
souvent en isosignal en T1 et hypersignal en T2 avec une prise
de contraste homogène.
Le traitement est le même que dans les autres localisations du
lymphome non hodgkinien, et repose sur la chimiothérapie, la
corticothérapie, et l’irradiation après une confirmation histologique par biopsie.
Bien que légèrement meilleur que dans les formes encéphaliques, le pronostic des lymphomes intramédullaires reste pauvre
avec une durée moyenne de survie de 15 à 17 mois [88].
Tumeurs bénignes de nature non gliale
La plupart de ces tumeurs ne sont pas simplement intramédullaires dans la mesure où elles affleurent largement la surface
du cordon médullaire (hémangioblastomes, lipomes), ou ont un
développement intra- et extramédullaire (schwannomes,
méningiomes).
Les hémangioblastomes sont des tumeurs bénignes, bien
limitées, souvent accompagnées d’un kyste, parfois multifocales,
et représentant 2 % à 4 % des tumeurs intramédullaires de
l’adulte. Ces tumeurs surviennent surtout chez l’adulte avec un
pic d’incidence dans la quatrième décennie [90]. La majorité
(75 %) des hémangioblastomes est intramédullaire avec une
atteinte préférentielle de la moelle thoracique suivie de la
moelle cervicale.
Dans 80 % des cas les hémangioblastomes se présentent sous
la forme de tumeur solitaire.
Chez 30 % des patients porteurs d’un hémangioblastome
médullaire, il est retrouvé une maladie de Von Hippel-Lindau
(VHL). Il s’agit d’une maladie autosomique avec des hémangioblastomes médullaires et/ou cérébelleux, des angiomes rétiniens,
un carcinome rénal et/ou un phéochromocytome à des degrés
variables. Le pronostic de cette maladie est lié au carcinome
rénal [91].
L’hémangioblastome médullaire est responsable de troubles
sensitivomoteurs. Dans les cas de maladie de VHL, la symptomatologie est souvent liée à l’atteinte cérébelleuse.
19
17-275-A-10 ¶ Tumeurs rachidiennes et intrarachidiennes
Histologiquement, l’hémangioblastome est composé d’une
portion solide très vascularisée avec de petites artères, des
capillaires et de larges veines de drainage. Ce nidus tumoral est
essentiellement composé de cellules endothéliales. Un large
kyste délimité par des cellules fibrillaires entoure le nidus.
La plupart des hémangioblastomes sont responsables d’un
élargissement de la moelle avec un aspect hypo- ou iso-intense
en T1 et hyperintense en T2. Le kyste apparaît avec un signal
proche du LCS, mais sa richesse en protéines peut lui donner un
signal plus intense en T1.
L’IRM avec injection montre une forte prise de contraste,
homogène, limitant parfaitement le nodule tumoral. L’embolisation préopératoire peut être utile pour faciliter le geste
chirurgical, mais est en pratique rarement réalisée. La chirurgie
doit permettre une exérèse complète mais ne doit pas être
proposée systématiquement dans les formes silencieuses s’intégrant dans une atteinte multifocale de maladie de VHL.
Les lipomes strictement intramédullaires sont rares et doivent
être distingués des lipomes de la queue de cheval. Leur exérèse
chirurgicale est souvent difficile avec des risques fonctionnels
importants. Il convient de n’opérer que les formes franchement
symptomatiques.
Les schwannomes intramédullaires [92] sont exceptionnels
(moins de 50 cas dans la littérature) et prédominent au niveau
de la moelle cervicale. Il est difficile d’évoquer le diagnostic sur
l’IRM qui montre une tumeur bien limitée, prenant fortement
le contraste et parfois associée à une cavité syringomyélique. La
pathogénie reste obscure car ces tumeurs naissent toujours à
partir des cellules de Schwann qui sont normalement absentes
des tissus médullaires. La chirurgie permet l’exérèse complète
dans la majorité des cas.
Enfin, les méningiomes intramédullaires sont encore plus
exceptionnels, avec moins de dix cas rapportés.
“
Les tumeurs intramédullaires sont rares, le plus souvent
observées chez l’adulte jeune.
Elles sont essentiellement représentées par les tumeurs
gliales :
• les épendymomes : habituellement bénins. Le
traitement est chirurgical avec une exérèse complète
possible,
• les astrocytomes : formes bénignes plus fréquentes que
les malignes. Mais ces tumeurs sont infiltrantes. Le
traitement est avant tout chirurgical mais l’exérèse
complète est difficile et le pronostic est moins bon que
pour les épendymomes.
Le risque d’aggravation neurologique postopératoire est
relativement élevé.
Cet article a fait l’objet d’une prépublication en ligne : l’année du copyright
peut donc être antérieure à celle de la mise à jour à laquelle il est intégré.
.
■ Références
[1]
[2]
Pseudotumeurs intramédullaires
.
Les cavernomes sont de véritables hamartomes vasculaires.
Rares dans cette localisation, ils peuvent rester longtemps
silencieux ou bien s’exprimer selon une forme lente ou aiguë
(hémorragie). L’aspect en IRM est très évocateur, en particulier
sur les séquences en T2 montrant un hypersignal central
entouré d’un liseré d’hyposignal périphérique correspondant à
un dépôt d’hémosidérine. La chirurgie doit être réservée aux
formes symptomatiques.
Les kystes dermoïdes et épidermoïdes sont exceptionnels et
sont souvent associés à des anomalies de fermeture du type
neural ou à un sinus dermique. Dans ce cas, la localisation est
souvent lombosacrée et la communication entre le kyste et le
sinus dermique peut être une source de complications infectieuses comme un abcès intramédullaire.
Il convient également de n’opérer que les formes symptomatiques, ceci d’autant plus que l’exérèse complète n’est pas
toujours aisée. Cependant, la conduite est résolument chirurgicale dans le cas du traitement d’un sinus dermique relié à un
kyste dermoïde ou épidermoïde, pour prévenir des complications infectieuses qui peuvent être redoutables [93].
Les kystes intramédullaires épendymaires pseudotumoraux
sont des lésions kystiques qui se comportent comme de véritables tumeurs [94]. Ils peuvent être à l’origine de signes neurologiques déficitaires conduisant à leur marsupialisation ou leur
exérèse. L’histologie infirme leur nature tumorale : ils sont
d’origine neurogliale. Ces kystes seraient produits par des
cellules épendymaires histologiquement normales mais en
position aberrante, proches des cordons antérieurs de la moelle
au moment de la fermeture du tube neural. Ces cellules épendymaires se seraient détachées du plancher du tube neural
durant l’embryogenèse pour des raisons inconnues [95].
Enfin, il faut citer l’existence de granulomes sarcoïdosiques
qui peuvent survenir dans le cadre d’une sarcoïdose systémique
ou être primitifs. Dans ce cas, le diagnostic différentiel avec une
tumeur intramédullaire est difficile, et c’est souvent l’histologie
qui conclut. Cependant, il s’agit d’une lésion infiltrante et
inextirpable, et toute tentative d’exérèse est dangereuse et
inutile. Seul le traitement médical suppresseur est susceptible
d’améliorer l’état fonctionnel neurologique.
20
Points forts
[3]
[4]
[5]
[6]
[7]
[8]
[9]
[10]
[11]
[12]
[13]
[14]
[15]
[16]
[17]
[18]
Cook AM, Lau TN, Tomlinson MJ, Vaidya M, Wakeley CJ, Goddard P.
Magnetic resonance imaging of the whole spine in suspected malignant
spinal cord compression: impact on management. Clin Oncol 1998;10:
39-43.
Marckmann P, Skov L, Rossen K, Dupont A, Damholt MB, Heaf JG,
et al. Nephrogenic systemic fibrosis: suspected causative role of
gadodiamide used for contrast-enhanced magnetic resonance imaging.
J Am Soc Nephrol 2006;17:2359-62.
Van Goethem JW, Van den Hauwe L, Ozsarlak O, De Schepper AM,
Parizel PM. Spinal tumors. Eur J Radiol 2004;50:159-76.
Costa P, Bruno A, Bonzanino M, Massaro F, Caruso L, Vincenzo I, et al.
Somatosensory- and motor-evoked potential monitoring during spine
and spinal cord surgery. Spinal Cord 2007;45:86-91.
Quiñones-Hinojosa A, Lyon R, Zada G, Lamborn KR, Gupta N,
Parsa AT, et al. Changes in transcranial motor evoked potentials during
intramedullary spinal cord tumor resection correlate with postoperative
motor function. Neurosurgery 2005;56:982-93 (discussion 982-93).
Sala F, Bricolo A, Faccioli F, Lanteri P, Gerosa M. Surgery for
intramedullary spinal cord tumors: the role of intraoperative
(neurophysiological) monitoring. Eur Spine J 2007;16(suppl2):
S130-S139.
Bohm P, Huber J. The surgical treatment of bony metastases of the spine
and limbs. J Bone Joint Surg Br 2002;84:521-9.
Klimo Jr. P, Kestle JR, Schmidt MH. Treatment of metastatic spinal
epidural disease: a review of the literature. Neurosurg Focus 2003;15:
E1.
Bilsky MH, Lis E, Raizer J, Lee H, Boland P. The diagnosis and
treatment of metastatic spinal tumor. Oncologist 1999;4:459-69.
Byrne TN. Spinal cord compression from epidural metastases. N Engl
J Med 1992;327:614-9.
Gerszten PC, Welch WC. Current surgical management of metastatic
spinal disease. Oncology 2000;14:1013-24 (discussion 1024, 1029-30).
Klimo Jr. P, Schmidt MH. Surgical management of spinal metastases.
Oncologist 2004;9:188-96.
Wong DA, Fornasier VL, MacNab I. Spinal metastases: the obvious,
the occult, and the impostors. Spine 1990;15:1-4.
Batson OV. The function of the vertebral veins and their role in the
spread of metastases. Ann Surg 1940;12:138-49.
Gilbert RW, Kim JH, Posner JB. Epidural spinal cord compression from
metastatic tumor: diagnosis and treatment. Ann Neurol 1978;3:
40-51.
Stark RJ, Henson RA, Evans SJ. Spinal metastases. A retrospective
survey from a general hospital. Brain 1982;105:189-213.
Charkes ND, Sklaroff DM, Young I. A critical analysis of strontium
bone scanning for detection of metastatic cancer. Am J Roentgenol
Radium Ther Nucl Med 1966;96:647-56.
Helweg-Larsen S, Wagner A, Kjaer L, Johnsen A, Boesen J, Palner T,
et al. Comparison of myelography combined with postmyelographic
spinal CT and MRI in suspected metastatic disease of the spinal canal.
J Neurooncol 1992;13:231-7.
Neurologie
Tumeurs rachidiennes et intrarachidiennes
[19] Avrahami E, Tadmor R, Dally O, Hadar H. Early MR demonstration of
spinal metastases in patients with normal radiographs and CT and
radionuclide bone scans. J Comput Assist Tomogr 1989;13:598-602.
[20] Keogh C, Bergin D, Brennan D, Eustace S. MR imaging of bone tumors
of the cervical spine. Magn Reson Imaging Clin N Am 2000;8:
513-28.
[21] Kim HJ, Ryu KN, Choi WS, Choi BK, Choi JM, Yoon Y. Spinal
involvement of hematopoietic malignancies and metasta- sis:
differentiation using MR imaging. Clin Imaging 1999;23:125-33.
[22] Khaw FM, Worthy SA, Gibson MJ, GholkarA. The appearance on MRI
of vertebrae in acute compression of the spinal cord due to metastases.
J Bone Joint Surg Br 1999;81:830-4.
[23] Colletti PM, Siegel HJ, Woo MY, Young HY, Terk MR. The impact on
treatment planning of MRI of the spine in patients suspected of
vertebral metastasis: an efficacy study. Comput Med Imaging Graph
1996;20:159-62.
[24] Tatsui H, Onomura T, Morishita S, Oketa M, Inoue T. Survival rates of
patients with metastatic spinal cancer after scintigraphic detection of
abnormal radioactive accumulation. Spine 1996;21:2143-8.
[25] Solberg A, Bremnes RM. Metastatic spinal cord compression: diagnostic delay, treatment, and outcome. Anticancer Res 1999;19:677-84.
[26] Delattre JY, Arbit E, Thaler HT, Rosenblum MK, Posner JB. A doseresponse study of dexamethasone in a model of spinal cord compression caused by epidural tumor. J Neurosurg 1989;70:920-5.
[27] Ushio Y, Posner R, Kim JH, Shapiro WR, Posner JB. Treatment of
experimental spinal cord compression caused by extradural neoplasms.
J Neurosurg 1977;47:380-90.
[28] Maranzano E, Latini P, Checcaglini F, Ricci S, Panizza BM, Aristei C,
et al. Radiation therapy in metastatic spinal cord compression. A
prospective analysis of 105 consecutive patients. Cancer 1991;67:
1311-7.
[29] Black P. Spinal metastasis: current status and recommended guidelines
for management. Neurosurgery 1979;5:726-46.
[30] Sundaresan N, Rothman A, Manhart K, Kelliher K. Surgery for solitary
metastases of the spine: rationale and results of treatment. Spine 2002;
27:1802-6.
[31] Patchell RA, Tibbs PA, Regine WF, Payne R, Saris S, Kryscio RJ, et al.
Direct decompressive surgical resection in the treatment of spinal cord
compression caused by metastatic cancer: a randomised trial. Lancet
2005;366:643-8.
[32] Linstadt DE. Spinal cord. In: Leibel SA, Phillips TL, editors. Textbook
of radiation oncology. Philadelphia: WB Saunders; 1998. p. 401-11.
[33] Jeremic B. Single fraction external beam radiation therapy in the
treatment of localized metastatic bone pain. A review. J Pain Symptom
Manage 2001;22:1048-58.
[34] Wong CS, Van Dyk J, Milosevic M, Laperriere NJ. Radiation
myelopathy following single courses of radiotherapy and retreatment.
Int J Radiat Oncol Biol Phys 1994;30:575-81.
[35] Sheehan JP, Jagannathan J. Review of spinal radiosurgery: a minimally
invasive approach for the treatment of spinal and paraspinal metastases.
Neurosurg Focus 2008;25:E18.
[36] Galibert P, Deramond H, Rosat P, Le Gars D. Preliminary note on the
treatment of vertebral angioma by percutaneous acrylic vertebroplasty.
Neurochirurgie 1987;33:166-8.
[37] Deramond H, Depriester C, Galibert P, Le Gars D. Percutaneous
vertebroplasty with polymethylmethacrylate. Technique, indications,
and results. Radiol Clin North Am 1998;36:533-46.
[38] Pflugmacher R, Kandziora F, Schroeder RJ, Melcher I, Haas NP,
Klostermann CK. Percutaneous balloon kyphoplasty in the treatment
of pathological vertebral body fracture and deformity in multiple
myeloma: a one-year follow-up. Acta Radiol 2006;47:369-76.
[39] Erlemann R. Imaging and differential diagnosis of primary bone tumors
and tumor-like lesions of the spine. Eur J Radiol 2006;58:48-67.
[40] Levine AM, Boriani S, Donati D, Campanacci M. Benign tumors of the
cervical spine. Spine 1992;1:399-406.
[41] Llauger J, Palmer J, Amores S, Bague S, Camins A. Primary tumors of
the sacrum: diagnostic imaging. AJR Am J Roentgenol 2000;174:
417-24.
[42] Weinstein JN, McLain RF. Primary tumors of the spine. Spine 1987;
12:843-51.
[43] Crim JR, Mirra JM, Eckardt JJ, Seeger LL. Widespread inflammatory
response to osteoblastoma: the flare phenomenon. Radiology 1990;177:
835-6.
[44] Wenger DE, Wold LE. Benign vascular lesions of bone: radiologic and
pathologic features. Skeletal Radiol 2000;29:63-74.
[45] Guarnieri G, Ambrosanio G, Vassallo P, Pezzullo MG, Galasso R,
Lavanga A, et al. Vertebroplasty as treatment of aggressive and
symptomatic vertebral hemangiomas: up to 4 years of follow-up.
Neuroradiology 2009;51:471-6.
Neurologie
¶ 17-275-A-10
[46] Templin CR, Stambough JB, Stambough JL. Acute spinal cord compression caused by vertebral hemangioma. Spine J 2004;4:595-600.
[47] Barei DP, Moreau G, Scarborough MT, Neel MD. Percutaneous
radiofrequency ablation of osteoid osteoma. Clin Orthop Relat Res
2000;373:115-24.
[48] Yamamura S, Sato K, Sugiura H, Katagiri H, Ando Y, Fukatsu H, et al.
Prostaglandin levels of primary bone tumor tissues correlate with
peritumoral edema demonstrated by magnetic resonance imaging.
Cancer 1997;79:255-61.
[49] Nakatsuka A, Yamakado K, Takaki H, Uraki J, Makita M, Oshima F,
et al. Percutaneous radiofrequency ablation of painful spinal tumors
adjacent to the spinal cord with real-time monitoring of spinal canal
temperature: a prospective study. Cardiovasc Intervent Radiol 2009;
32:70-5.
[50] Cardon T, Hachulla E, Flipo RM, et al. Percutaneous vertebroplasty
with acrylic cement in the treatment of a Langerhans’s cell vertebral
histiocytosis. Clin Rheumatol 1994;13:518-21.
[51] Tan HQ, Li MH, Wu CG, Gu YF, Zhang H, Fang C. Percutaneous
vertebroplasty for eosinophilic granuloma of the cervical spine in a
child. Pediatr Radiol 2007;37:1053-7.
[52] Hart RA, Boriani S, Biagini R, Currier B, Weinstein JN. A system for
surgical staging and management of spine tumors. A clinical outcome
study of giant cell tumors of the spine. Spine 1997;22:1773-82.
[53] Manaster BJ, Graham T. Imaging of sacral tumors. Neurosurg Focus
2003;15:E2.
[54] Spaziante R, Irace C, Gambardella A, Cappabianca P, DeDivitiis E.
Solitary osteochondroma of the pedicle of L4 causing root compression. Case report. J Neurosurg Sci 1988;32:141-5.
[55] Amlashi SF, Morandi X, Chabert E, Riffaud L, Haegelen C, Rolland Y.
Spinal epidural angiolipoma. J Neuroradiol 2001;28:253-6.
[56] Gelabert-Gonzalez M, Garcia-Allut A. Spinal extradural angiolipoma:
report of two cases and review of the literature. Eur Spine J 2009;18:
324-35.
[57] Knoeller SM, Uhl M, Gahr N, Adler CP, Herget GW. Differential
diagnosis of primary malignant bone tumors in the spine and sacrum.
The radiological and clinical spectrum: minireview. Neoplasma 2008;
55:16-22.
[58] Dudeney S, Lieberman IH, Reinhardt MK, Hussein M. Kyphoplasty in
the treatment of osteolytic vertebral compression fractures as a result of
multiple myeloma. J Clin Oncol 2002;20:2382-7.
[59] Bauernhofer T, Stoger H, Kasparek AK, Ploner F, Kuss I, Pieber TR,
et al. Combined treatment of metastatic osteosarcoma of the spine.
Oncology 1999;57:265-8.
[60] York JE, Berk RH, Fuller GN, Rao JS, Abi-Said D, Wildrick DM, et al.
Chondrosarcoma of the spine: 1954 to1997. J Neurosurg 1999;
90(suppl1):73-8.
[61] Shives TC, McLeod RA, Unni KK, Schray MF. Chondrosarcoma of the
spine. J Bone Joint Surg Am 1989;71:1158-65.
[62] Morandi X, Riffaud L, Haegelen C, Lancien G, Kerbrat P, Guegan Y.
Sarcome d’Ewing extra-osseux épidural rachidien. Neurochirurgie
2001;47:38-43.
[63] Carpentier A, Polivka M, Blanquet A, Lot G, George B. Suboccipital
and cervical chordomas: the value of aggressive treatment at first
presentation of the disease. J Neurosurg 2002;97:1070-7.
[64] Schonegger K, Gelpi E, Prayer D, Dieckmann K, Matula C, Hassler M,
et al. Recurrent and metastatic clivus chordoma: systemic palliative
therapy retards disease progression. Anticancer Drugs 2005;16:
1139-43.
[65] Becker S, Babisch J, Venbrocks R, Katenkamp D, Wurdinger S.
Primary non-Hodgkin lymphoma of the spine. Arch Orthop Trauma
Surg 1998;117:399-401.
[66] Vaughan JJ, Winter RB, Lonstein JE, Johnson JR, Dunnington JE. NonHodgkin lymphoma of the spine: a report of three cases with a minimum
ten-year follow-up. J Bone Joint Surg Am 1998;80:104-10.
[67] Kumar R, Vaid VK, Kumar V, Kalra SK. Hemangiopericytoma of
thoracic spine: a rare bony tumor. Childs Nerv Syst 2007;23:1215-9.
[68] Espat NJ, Lewis JJ, Leung D, Woodruff JM,Antonescu CR, Shia J, et al.
Conventional hemangiopericytoma: modern analysis of outcome.
Cancer 2002;95:1746-51.
[69] Turgut M. Spinal angiolipomas: report of a case and review of the cases
published since the discovery of the tumor in 1890. Br J Neurosurg
1999;13:30-40.
[70] Shrode LW, Buehler MT, Millican MD. Fibrosarcoma of the cervical
spine. J Manipul Physiol Ther 1992;15:195-8.
[71] Lot G, George B. Cervical neuromas with extradural components:
surgical management in a series of 57 patients. Neurosurgery 1997;4:
813-22.
21
17-275-A-10 ¶ Tumeurs rachidiennes et intrarachidiennes
[72] De Verdelhan O, Haegelen C, Carsin-Nicol B, Riffaud L, Amlashi SF,
Brassier G, et al. MR imaging features of spinal schwannomas and
meningiomas. J Neuroradiol 2005;32:42-9.
[73] Morandi X, Haegelen C, Riffaud L, Amlashi S, Adn M, Brassier G.
Results in the operative treatment of elderly patients with spinal
meningiomas. Spine 2004;29:2191-4.
[74] Haegelen C, Morandi X, Riffaud L, Amlashi SF, Leray E, Brassier G.
Results of spinal meningioma surgery in patients with severe
preoperative neurological deficits. Eur Spine J 2005;14:440-4.
[75] Sundgren P, Annertz M, Englund E, Stromblad LG, Holtas S.
Paragangliomas of the spinal canal. Neuroradiology 1999;41:788-94.
[76] Abul-Kasim K, Thurnher MM, McKeever P, Sundgren PC. Intradural
spinal tumors: current classification and MRI features. Neuroradiology
2008;50:301-14.
[77] Amlashi SF, Riffaud L, Morandi X. Communicating hydrocephalus
and papilloedema associated with intraspinal tumours: report of four
cases and review of the mechanisms. Acta Neurol Belg 2006;106:31-6.
[78] Fisher G, Brotchi J. Les tumeurs intramédullaires. Neurochirurgie
1994;40(suppl1):19S-100S.
[79] Ibañez V, Fisher G, Mauguière F. Dorsal horn and dorsal column
dysfunction in intramedullary cervical cord tumours (a somatosensory
evoked potential study). Brain 1992;115:1209-34.
[80] Matsuyama Y, Sakai Y, Katayama Y, Imagama S, Ito Z, Wakao N, et al.
Surgical results of intramedullary spinal cord tumor with spinal cord
monitoring to guide extent of resection. J Neurosurg Spine 2009;10:
404-13.
[81] Yoshii S, Shimizu K, Ido K, Nakamura T. Ependymoma of the spinal
cord and the cauda equina region. J Spinal Disord 1999;12:157-61.
[82] Bavbek M, Altinors MN, Caner HH, Bilezikci B, Agildere M. Lumbar
myxopapillary ependymoma mimicking neurofibroma. Spinal Cord
2001;39:449-52.
[83] Yucesoy K, Ozer E, Koyuncuoglu M. Parenchymal brain metastasis of
a spinal myxopapillary ependymoma after extradural manipulation.
Acta Neurochir (Wien) 2001;143:1071-2.
[84] Jyothirmayi R, Madhavan J, Nair MK, Rajan B. Conservative surgery
and radiotherapy in the treatment of spinal cord astrocytoma.
J Neurooncol 1997;33:205-21.
[85] Abel TJ, Chowdhary A, Thapa M, Rutledge JC, Geyer JR, Ojemann J,
et al. Spinal cord pilocytic astrocytoma with leptomeningeal
dissemination to the brain. Case report and review of the literature.
J Neurosurg 2006;105:508-14.
[86] Riffaud L, Bernard M, Lesimple T, Morandi X. Radiation-induced
spinal cord glioma subsequent to treatment of Hodgkin’s disease: case
report and review. J Neurooncol 2006;76:207-11.
[87] Schiff D, O’Neill BP, Suman VJ. Spinal epidural metastasis as the initial
manifestation of malignancy: clinical features and diagnosis approach.
Neurology 1997;49:452-6.
[88] Pels H, Vogt I, Klockgether T, Schlegel U. Primary non-Hodgkin’s
lymphoma of the spinal cord. Spine 2000;25:2262-4.
[89] Bekar A, Cordan T, Evrensel T, Tolunay S. A case of primary spinal
intramedullary lymphoma. Surg Neurol 2001;55:261-4.
[90] Lee DK, Choe WJ, Chung CK, Kim HJ. Spinal cord hemangioblastoma: surgical strategy and clinical outcome. J Neurooncol
2003;61:27-34.
[91] Richard S. Von Hippel-Lindau disease: recent advances and therapeutic
perspectives. Expert Rev Anticancer Ther 2003;3:215-33.
[92] Riffaud L, Morandi X, Massengo S, Carsin-Nicol B, Heresbach N,
Guegan Y. MRI of intramedullary spinal schwannomas: case report and
review of the literature. Neuroradiology 2000;42:275-9.
[93] Morandi X, Mercier P, Fournier HD, Brassier G. Dermal sinus and
intramedullary spinal cord abscess. Report of two cases and review of
the literature. Childs Nerv Syst 1999;15:202-6 (discussion 207-8).
[94] Chhabra R, Bansal S, Radotra BD, Mathuriya SN. Recurrent
intramedullary cervical ependymal cyst. Neurol India 2003;51:111-3.
[95] Pagni CA, Canavero S, Vinattieri A, Forni M. Intramedullary spinal
ependymal cyst: case report. Surg Neurol 1991;35:325-8.
S. M. Diabira, Chef de clinique-assistant ([email protected]).
L. Riffaud, Neurochirurgien des Hôpitaux.
C. Haegelen, Chef de clinique-assistant.
A. Hamlat, Neurochirurgien des Hôpitaux.
P.-L. Hénaux, Interne des Hôpitaux.
G. Brassier, Professeur des Universités, neurochirurgien des Hôpitaux.
T. Josseaume, Chef de clinique-assistant.
X. Morandi, Professeur des Universités, neurochirurgien des Hôpitaux.
Service de neurochirurgie, CHU Pontchaillou, 2, rue Henri Leguilloux, 35033 Rennes cedex, France.
Toute référence à cet article doit porter la mention : Diabira S. M., Riffaud L., Haegelen C., Hamlat A., Hénaux P.-L., Brassier G., Josseaume T., Morandi X.
Tumeurs rachidiennes et intrarachidiennes. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Neurologie, 17-275-A-10, 2011.
Disponibles sur www.em-consulte.com
Arbres
décisionnels
22
Iconographies
supplémentaires
Vidéos /
Animations
Documents
légaux
Information
au patient
Informations
supplémentaires
Autoévaluations
Cas
clinique
Neurologie