Prise en charge orthopédique et maladies

SEPTEMBRE 2011
SAVOIR ET COMPRENDRE
© AFM / L. Audinet © AFM / C. Hargoues
REPÈRES
Dans les maladies neuromusculaires, l’atteinte du muscle strié squelettique
retentit sur l’appareil locomoteur. Le manque et/ou le déséquilibre de force
entre les muscles ainsi que leur capacité et celle des tendons à se rétracter
favorisent l’apparition de déformations articulaires.
La prise en charge orthopédique, qui s’applique à l’enfant et à l’adulte,
permet par différentes méthodes, de limiter ou de compenser les
conséquences du défi cit musculaire. Précoce, personnalisée et régulière,
elle contribue de façon importante au confort de vie.
La kinésithérapie et l’appareillage ont pour but de prévenir l’apparition et de
ralentir l’évolution des rétractions des muscles et des tendons. La chirurgie
peut être nécessaire pour corriger une déformation articulaire et obtenir un
meilleur équilibre articulaire. Les aides techniques, quant à elles, contribuent
à redonner de l’autonomie tant pour les gestes de la vie quotidienne et les
déplacements que pour les interactions sociales.
Prise en charge
orthopédique
et maladies
neuromusculaires

SAVOIR ET COMPRENDRE REPÈRES
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fl exion, d’extension, d’écartement...
D’autres, comme celles qui relient
les côtes ou les os du crâne, le sont
beaucoup moins. Les articulations
sont stabilisées par des ligaments
plus ou moins nombreux.
Les articulations des membres sont
entourées par une capsule articu-
laire fi breuse remplie d’un liquide - le
liquide synovial - qui facilite le glisse-
ment des deux surfaces osseuses
(recouvertes de cartilage) en contact
et permet une grande liberté de
mouvement.
... mobilisés par des muscles
striés squelettiques
Notre corps contient 640 muscles
striés squelettiques qui représen-
tent presque 1/3 de notre poids. Ces
muscles s’attachent sur les os en
différents points, grâce aux tendons
qui enjambent ou croisent les articu-
lations et les stabilisent. Ces tendons
Plus de 200 os...
Notre squelette est constitué de 206
os qui forment une structure servant
à la fois de charpente à notre corps,
d’ancrage à tous les organes mous
et de protection à certains d’entre
eux (organes vitaux du thorax,
cerveau…).
... reliés par des articulations
Les os sont réunis par les arti-
culations, qui jouent le rôle de
charnière. Les articulations des
membres (la majorité d’entre elles)
sont très mobiles et permettent
des mouvements de rotation, de
sont maintenus sous tension par le
tonus des muscles.
En se contractant, les muscles sque-
lettiques tirent sur les os auxquels ils
sont accrochés par les tendons et
les mettent en mouvement.
Bouger, manipuler, sentir, voir,
respirer...
La plupart des mouvements de
notre corps sont produits grâce à
la contraction des muscles squelet-
tiques. En déplaçant les segments
articulés des membres supérieurs
(bras, avant-bras, mains, phalanges)
et des membres inférieurs (cuisses,
jambes, pieds, phalanges), on peut
attraper et manipuler des objets,
taper sur un clavier, marcher, courir,
sauter…
Les mouvements plus fins
dépendent aussi des muscles sque-
lettiques : les muscles oculomoteurs
bougent les globes oculaires, les
Sommaire
L’appareil locomoteur ......... 2
L’atteinte orthopédique
dans les maladies
neuromusculaires ............... 3
Évaluer l’atteinte
orthopédique ....................... 5
Principes de la prise
en charge orthopédique ..... 7
Kinésithérapie ..................... 8
Appareillage ...................... 11
Chirurgie orthopédique .... 13
Les aides techniques ........ 15
Qu’il s’agisse de marcher, de
saisir un objet, de mastiquer
des aliments, de respirer…, ces
mouvements ne sont possibles
que grâce à l’action des muscles
squelettiques (appareil musculo-
tendineux) sur les os et grâce
aux articulations qui composent
le squelette.
L’appareil locomoteur
Rappels anatomiques
• Les membres supérieurs regroupent les bras, coudes, avant-bras, poignets, mains, doigts.
• La ceinture scapulaire comprend les omoplates et les clavicules. Elle relie les membres
supérieurs au tronc en s’articulant avec l’humérus (l’os du bras), par l’articulation de l’épaule.
• Les membres inférieurs comprennent les cuisses, genoux, jambes, chevilles, pieds, orteils.
• La ceinture pelvienne est composée du bassin (les deux os iliaques réunis), du sacrum et du
coccyx (extrémité de la colonne vertébrale, ou rachis). Elle relie les membres inférieurs au tronc
en s’articulant avec le fémur (l’os de la cuisse), par l’articulation de la hanche.
• Les muscles proximaux sont ceux proches de l’axe du corps (muscles des épaules, des
cuisses…). Les muscles distaux sont ceux situés loin de l’axe du corps (muscles des avant-
bras et des doigts, des pieds…). Les muscles axiaux sont ceux du tronc.
Dans les maladies neuromusculaires, la topographie de l’atteinte musculaire est décrite en
utilisant ces dénominations. Lorsqu’elle touche les muscles du tronc, du bassin et des épaules
comme dans l’amyotrophie spinale, elle est dite proximale. Elle peut, comme dans les myo-
pathies des ceintures, concerner d’abord les muscles proximaux (ceintures pelvienne et sca-
pulaire) puis s’étendre à l’extrémité des membres (région distale). Dans d’autres myopathies
(myopathies de Myoshi ou de Nonaka…) ou certaines formes de la maladie de Charcot-Marie-
Tooth, l’atteinte est dite distale d’emblée.
POUR INFO

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Prise en charge orthopédique et maladies neuromusculaires
Une faiblesse musculaire
progressive
La diminution de la force muscu-
laire est, le plus souvent, la pre-
mière manifestation des maladies
neuromusculaires.
L’orthopédie est une branche de la médecine qui étudie et traite les affections du squelette, des muscles
striés squelettiques et des tendons. Dans les maladies neuromusculaires, l’atteinte orthopédique associe
une faiblesse des muscles et une tendance à la rétraction. Elle entraîne des diffi cultés motrices (perte de
mobilité…), des déformations articulaires, des douleurs…
L’atteinte orthopédique
dans les maladies neuromusculaires
muscles du cou en mobilisant la tête
orientent les yeux, les oreilles ou le
nez… La contraction des muscles
du visage nous permet d’exprimer
des sentiments au travers de la
mimique ; celle des muscles masti-
cateurs nous permet de mâcher les
aliments...
Les mouvements respiratoires
d’inspiration et d’expiration de l’air
dépendent aussi des muscles sque-
lettiques. Le diaphragme, qui sépare
l’abdomen du thorax, se contracte
à l’inspiration et se relâche à l’expi-
ration. Les muscles abdominaux,
intercostaux, lombaires (bas du
dos)… sont aussi impliqués dans
la respiration et sont indispensables
pour tousser.
Maintenir la posture
Même si nous en avons peu
conscience, le fonctionnement des
muscles squelettiques détermine
notre posture. Par exemple, les
muscles situés le long des vertèbres
soutiennent la colonne vertébrale et
réajustent en permanence notre
posture par un jeu fi n de contraction
et de relâchement. Cela nous per-
met de nous tenir assis ou debout,
de tenir notre tête… Sans eux, notre
dos s’effondrerait.
Dans les dystrophies progres-
sives (dystrophie musculaire
de Duchenne, myopathies des
ceintures, myopathie facio-scapulo-
humérale…), la fonte musculaire
est due à la dégénérescence des
cellules musculaires composant
les muscles. Le tissu musculaire
est progressivement remplacé par
du tissu graisseux et fi breux, moins
élastique. Dans d’autres maladies
neuromusculaires comme l’amyo-
trophie spinale proximale (dans
ses différentes formes), la faiblesse
Mouvements et souplesse musculaire et articulaire
Les articulations sont mobilisées par des muscles d’action opposée, dits
muscles antagonistes : lorsqu’un muscle se contracte, au même moment,
le muscle (ou groupe de muscles) opposé s’étire. Par exemple, pour rame-
ner le poing vers l’épaule en pliant le coude, le biceps (situé sur la face
antérieure du bras) se contracte tandis que le triceps (situé sur sa face
postérieure) s’étire. Pour tendre le bras, c’est l’inverse.
Nos mouvements quotidiens permettent d’étirer et de contracter régu-
lièrement nos muscles et leurs tendons, ce qui entretient leur souplesse
et leur longueur.
Ces mouvements entretiennent aussi les charnières que sont les articu-
lations : la capsule articulaire reste souple et les ligaments toniques, tout
en étant élastiques.
Faire bouger ses muscles et ses articulations permet de les maintenir en
bonne santé. Chez toute personne, des muscles qui ne bougent pas ou peu, perdent de leur souplesse, de leur volume et de leur force même s’ils ne
sont pas malades ; une articulation peu mobilisée a tendance à se gripper et à perdre de l’amplitude : elle s’enraidit.
POUR INFO
Biceps (agoniste)
Triceps (antagoniste)
Flexion de l'avant-bras sur le bras
Biceps contracté (agoniste)
Triceps relâché (antagoniste)
Extension de l'avant-bras
Biceps relâché (antagoniste)
Triceps contracté (agoniste)
Biceps (antagoniste)
Triceps (agoniste)
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• Déformations articulaires
Les articulations moins mobilisées
par les muscles, s’enraidissent.
Les rétractions existantes et/ou
des changements posturaux peu
fréquents fixent les articulations
dans une mauvaise position, ce
qui entraîne leur déformation. Par
exemple, en position assise, les
hanches et les genoux sont fl échis ;
tendre les jambes régulièrement (en
se mettant debout ou grâce à la
kinésithérapie et aux appareillages),
entretient la souplesse des muscles
qui mobilisent ces deux articulations.
Dans le cas contraire, ces muscles
peuvent se rétracter, fi xant les arti-
culations en position fl échie (fl exum
de hanche, de genou…). Ces rétrac-
tions installées sont plus diffi ciles à
combattre.
Chez l’enfant en pleine croissance,
les déséquilibres et les malpositions
du squelette peuvent s’accentuer,
entraînant des déformations impor-
tantes, comme celles qui touchent
la colonne vertébrale à la puberté
(scoliose…).
À l’âge adulte, les déformations de
la colonne vertébrale peuvent conti-
nuer à évoluer faute d’un soutien
musculaire de la colonne suffi sant.
musculaire est due à un défaut de la
commande du muscle.
Dans des maladies comme la dys-
trophie musculaire d’Emery-Drei-
fuss, la faiblesse musculaire suit les
rétractions musculaires précoces.
Des déformations orthopédiques
Les diffi cultés motrices modifi ent la
mécanique articulaire.
• Rétractions des muscles et des
tendons
À mesure que le tissu musculaire
s’atrophie, il perd en force et en
élasticité. Les muscles ne s’affai-
blissent pas tous de la même façon,
ce qui provoque un déséquilibre de
force entre les muscles opposés
mobilisant une même articulation :
les tensions qui s’y appliquent
favorisent peu à peu la rétraction de
l’un et l’affaiblissement de l’autre. Le
raccourcissement des muscles et de
leurs tendons se fait progressive-
ment : on parle de rétractions mus-
culo-tendineuses. Un des objectifs
de la prise en charge orthopédique
précoce est de limiter l’apparition de
ces rétractions.
Les rétractions des muscles et des tendons entraînent des déformations comme celles des
pieds (pieds équins).
Une atteinte musculaire
différente d’une maladie
à l’autre
Selon les maladies, certains muscles
sont touchés et pas d’autres. Pour
une même maladie, les manifesta-
tions et l’évolution peuvent varier
légèrement.
Dans la dystrophie musculaire de
Duchenne (DMD), la faiblesse mus-
culaire touche les muscles du bassin
et des membres inférieurs (cuisses)
avant d’atteindre ceux des membres
supérieurs. Les myopathies des
ceintures s’expriment d’abord par
une faiblesse des muscles du bassin
et des épaules (ceintures pelvienne
et scapulaire) puis des muscles des
cuisses.
Dans la myopathie facio-scapulo-
humérale (FSH), l’atteinte touche le
visage, les épaules et les bras, par-
fois les membres inférieurs. Elle peut
être asymétrique et plus ou moins
sévère selon les personnes.
D’autres myopathies, comme les
dystrophies musculaires congéni-
tales (DMC), se manifestent par une
faiblesse musculaire et une forte
tendance du muscle à se rétracter.
L’atteinte peut concerner aussi les
muscles des mains et des pieds
comme dans certaines formes de
la maladie de Charcot-Marie-Tooth
(CMT).
Dans l’amyotrophie spinale (SMA), la
perte de force concerne les muscles
du tronc, du bassin et des épaules.
Enfin, dans la myotonie de Steinert
la faiblesse musculaire est variable
selon les personnes ; elle peut tou-
cher l’extrémité des membres infé-
rieurs (jambes, pieds), ainsi que les
muscles du visage. Dans cette mala-
die, les déformations orthopédiques
sont rares, sauf dans la forme très
précoce (congénitale).
POUR INFO
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Prise en charge orthopédique et maladies neuromusculaires
kinésithérapeute de la consultation
en ont généralement la charge.
Bilan fonctionnel global
Le bilan global évalue la fatiga-
bilité et le retentissement de la
maladie sur les gestes de tous les
Une évaluation régulière
L’état orthopédique est évalué une
à deux fois par an en consulta-
tion pluridisciplinaire, voire tous les
2 ans pour les maladies moins évo-
lutives. Le médecin de médecine
physique et de réadaptation et le
L’état orthopédique est évalué régulièrement en consultation neuromusculaire. Un bilan fonctionnel global
évalue l’impact de la maladie sur la mobilité et les gestes quotidiens. Un bilan ostéo-articulaire et un bilan
musculaire permettent d’évaluer l’atteinte articulaire et musculaire. Des moyens de rééducation (kinésithé-
rapie, appareillage,…) peuvent alors être mis en œuvre.
Évaluer l’atteinte orthopédique
Un suivi régulier en consultation pluridisciplinaire est indispensable pour évaluer l’état
orthopédique, qu’il s’agisse de l’enfant ou de l’adulte.
Douleurs et fragilité osseuse
Des os mobilisés par les mouve-
ments se portent mieux ; l’immobi-
lité contribue à leur déminéralisation
(ostéoporose). L’os est plus fragile (le
risque de fracture augmente) et plus
douloureux.
Le manque de mouvement entraîne
aussi des douleurs articulaires et
musculaires (crampes).
Les facteurs aggravants
Les douleurs liées à la maladie, à
la fatigue, aux rétractions, à l’in-
confort… constituent des facteurs
aggravants. Lorsqu’un muscle
est immobilisé, quelle qu’en soit
la cause, un tissu fi breux se forme
rapidement, modifiant les carac-
téristiques musculaires : le muscle
devient moins résistant à l’étirement,
ce qui limite les amplitudes articu-
laires. Parallèlement, certaines mau-
vaises positions peuvent aggraver
les rétractions et la fi brose des cap-
sules articulaires et des ligaments.
Enfi n, la position assise prolongée et
la bascule du bassin peuvent favo-
riser une déviation de la colonne
vertébrale. D’où l’importance d’un
positionnement au fauteuil précis,
aménagé et confortable.
jours. Pour apprécier les capacités
motrices d’une personne atteinte
d’une maladie neuromusculaire,
le médecin ou le kinésithérapeute
l’interroge sur ses activités quo-
tidiennes. Comment marche-
t-elle ? Peut-elle se relever d’un
siège ? De la position accroupie ?
Monter les marches d’un escalier ?
Est-elle gênée pour s’habiller, se
laver, se coiffer ? Peut-elle porter un
verre d’eau à la bouche ? Écrire à la
main ? À l’ordinateur ?…
Ce bilan s’accompagne de tests
fonctionnels : lors du test de marche
de 6 minutes, la personne doit
parcourir la plus grande distance
possible en marchant pendant
6 minutes, à son rythme. On peut
aussi lui demander de se relever
d’un siège, de monter des marches.
Bilan ostéo-articulaire
Il sert à évaluer l’amplitude des
mouvements (fl exion, extension...)
pour chaque articulation du tronc
et des membres : épaules, coudes,
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