D O S S I E R Échocardiographie transœsophagienne et aorte thoracique douloureuse ● R. Roudaut L es connaissances sur les pathologies aiguës de l’aorte thoracique ont beaucoup progressé (1, 2, 3, 4), parallèlement au développement des techniques d’imagerie : échocardiographie transthoracique (ETT), transœsophagienne (ETO), tomodensitométrie, imagerie par résonance magnétique, si bien que la liste des pathologies aiguës détectables du vivant du patient s’est élargie (tableau I, figure 1), même si la dissection aortique reste le drame thoracique le plus fréquent. Un diagnostic précis et précoce est d’autant plus important qu’il soustend une prise en charge thérapeutique appropriée. Tableau I. Principales causes “d’aorte thoracique douloureuse”. ✔ Dissection aortique ✔ Hématome de paroi aortique ✔ Ulcère athéromateux pénétrant ✔ Fissuration ✔ Rupture traumatique Figure 1. Représentation schématique des trois principaux diagnostics différentiels : hématome de paroi, dissection aortique, ulcère athéromateux pénétrant. * Hôpital cardiologique, CHU, Bordeaux. 18 Parmi les méthodes ultrasonores, l’échocardiographie transœsophagienne est sans conteste la technique la plus fiable dans le diagnostic positif des pathologies aiguës de l’aorte. Certes, l’échocardiographie transthoracique peut être suffisante pour confirmer un diagnostic de dissection aiguë dans les cas les plus typiques lorsque l’aorte ascendante est concernée ; cependant l’étude de l’aorte thoracique descendante, du fait de la profondeur de la structure dans le thorax, est essentiellement du ressort de l’ETO. L’ETO a l’avantage d’être réalisable en service de cardiologie à toute heure du jour et de la nuit au lit du malade. Rappelons toutefois qu’il s’agit d’un examen semi-invasif qui nécessite une préparation du patient toute particulière dans ces situations de suspicion de dissection aortique : parfait contrôle de la tension artérielle, sédation. Soulignons par ailleurs l’importance d’un opérateur entraîné compte tenu des pièges (artéfacts) et de certaines lésions discrètes à rechercher avec attention. DISSECTION AORTIQUE Le diagnostic de dissection aortique (DA) en ETO répose sur un signe direct essentiel (6, 7) : la mise en évidence du voile intimal flottant séparant l’aorte en deux chenaux dont les régimes circulatoires appréciés au doppler couleur sont différents (figures 2, 3, 4). Figure 2. Dissection aortique, ETO multiplan à 115°. Flap intimal dédoublant l’aorte ascendante, porte d’entrée située à la partie initiale de la dissection. La Lettre du Cardiologue - n° 332 - juin 2000 D O S S I E R Classiquement, le voile intimal flotte dans la lumière aortique et peut être suivi sur plusieurs centimètres. La notion d’artéfacts de réverbérations au niveau de l’aorte ascendante est particulièrement importante (8, 9). Les artéfacts sont fréquents lorsque l’aorte ascendante est dilatée, ils correspondent à des échos de réflexion de structures très réfléchissantes, comme le mur aortique postérieur. Le diagnostic d’artéfact repose sur quatre éléments principaux : l’artéfact est localisé, ses mouvements sont de faible amplitude et strictement parallèles à ceux de la paroi aortique (d’amplitude souvent double), l’artéfact est à une distance double par rapport au capteur de la structure qui lui a donné naissance, enfin, le doppler couleur ne met pas en évidence deux couloirs circulants franchement différents (figure 5). Figure 3. Dissection aortique, même patient. ETO à 0° : dédoublement de l’aorte ascendante. Figure 4. Dissection aortique, même patient. ETO au niveau de l’aorte isthmique : flap intimal flottant en TM. Certains signes indirects ou associés sont importants à rechercher en cas de dissection (6) : ✔ La dilatation de l’aorte, quasi constante, mais de degré variable ; une dilatation majeure de l’aorte ascendante représente un critère de gravité. ✔ Une insuffisance aortique, dont le mécanisme doit être précisé : atteinte valvulaire préexistante, dilatation de l’anneau, capotage d’une sigmoïde du fait de sa désinsertion par l’hématome disséquant, ou plus rarement prolapsus du voile intimal dans l’orifice aortique en diastole. ✔ Enfin, l’épanchement péricardique représente classiquement un critère de gravité, car il peut témoigner d’une fissuration de l’aorte ascendante. Une fois le diagnostic de dissection posé, l’ETO doit en préciser la topographie et rechercher les portes d’entrée et de réentrée. Les dissections de type A touchent l’aorte ascendante et peuvent s’étendre à l’aorte horizontale, voire à l’aorte thoracique descendante. Dans la majorité des cas, la porte d’entrée siège au niveau de l’aorte ascendante quelques centimètres audessus des valves aortiques ; cependant elle peut siéger au niveau de l’aorte horizontale, voire au niveau de l’isthme (dans ce cas, l’aorte ascendante est disséquée de façon rétrograde : type III rétrograde de De Backey). En échocardiographie, la porte d’entrée apparaît sous forme d’un trou à l’emporte-pièce au niveau de l’intima disséquée, dont les berges sont souvent vibrantes. Le doppler couleur montre un jet systolique en aliasing faisant communiquer vrai chenal et faux chenal. Les orifices de réentrée sont distaux mais peuvent être multiples, voire disséminés sur l’aorte. À la lumière des travaux de la littérature (10-14), entre des mains entraînées, la sensibilité de l’ETO dans le diagnostic du flap intimal avoisine 98 % et la spécificité 96 %. Le diagnostic précis de porte d’entrée peut être plus difficile, la sensibilité variant entre 49 et 100 %, mais il est facilité par les sondes multiplan. Figure 5. ETO : écho linéaire de réverbération au niveau d’une aorte ascendante dilatée (réflexions des parois de l’artère pulmonaire). La Lettre du Cardiologue - n° 332 - juin 2000 Au moindre doute diagnostique, il est capital de compléter par une autre technique d’imagerie, car la stratégie thérapeutique est fonction de la topographie des lésions : chirurgie pour les dissections localisées à l’aorte ascendante, traitement médical dans les autres cas en l’absence de complications. 19 D O S S I E R Au total, le diagnostic de dissection aortique est une urgence médico-chirurgicale qui a largement bénéficié des progrès dans le diagnostic et le traitement. Si le pronostic reste particulièrement grave dans les dissections de type A, la chirurgie permet aujourd’hui d’en diminuer notablement la mortalité. Soulignons toutefois la nécessité de surveiller tous ces patients (opérés ou non) du fait des risques d’évolution, en particulier anévrismale, de l’aorte disséquée fragilisée. Cette surveillance doit être annuelle et faire appel à une technique d’imagerie non invasive. L’HÉMATOME DE PAROI AORTIQUE Il représente pour beaucoup d’auteurs une variante de la dissection puisque sur le plan anatomopathologique, l’hémorragie siège, comme dans la dissection, à l’union 2/3 internes, 1/3 externe de la média au niveau d’une zone de média nécrose kystique (tableau II). Le tableau clinique est similaire. Cependant, à la différence de la dissection, il n’y a pas de porte d’entrée ni de faux chenal perméable (figures 6 et 7). Le terrain est habituellement celui d’un sujet plus âgé athéromateux. Enfin, cette pathologie est plus fréquente au niveau de l’aorte thoracique descendante. Tableau II. Principaux éléments distinctifs de la dissection de l’hématome de paroi et de l’ulcère athéromateux pénétrant. Définition Athérosclérose Thrombus Dissection Hématome Ulcère Voile intimal Faux chenal Hématome Ulcération pariétale localisée Variable (souvent minime) Variable Toujours sévère Possible si faux “chenal thrombosé” Hématome souvent étendu Hématome localisé possible Souvent étendue Localisée Extension lésion Souvent étendue Figure 7. Hématome de paroi, même patient. Le doppler couleur n’opacifie pas l’hématome. En échocardiographie transœsophagienne, le signe principal est représenté par l’hématome de la paroi aortique qui déforme celle-ci en croissant ou la dédouble. L’épaississement doit, pour S. Mohr-Kahaly (15), être supérieur ou égal à 7 mm pour être retenu ; le déplacement centro-luminal de calcifications intimales aide au diagnostic différentiel avec un thrombus mural sur aorte dilatée. L’hématome a classiquement un aspect granité (plein). Cependant, il peut être hypoéchogène et réaliser un aspect kystique en partie ou en totalité (liquéfaction de l’hématome). Le diamètre de l’aorte est habituellement dilaté ; la lumière aortique, en revanche, est peu déformée. Soulignons l’intérêt d’autres techniques d’imagerie (16) lorsque l’ETO est d’interprétation difficile : le scanner spiralé avec injection de produit de contraste et en faveur d’un épaississement de paroi aortique sans opacification du “faux chenal” et sans porte d’entrée. L’IRM surtout est très évocatrice lorsqu’elle montre un épaississement de la paroi aortique avec hypersignal en T1 témoignant de la présence de sang frais. L’évolution de l’hématome de paroi est souvent compliquée, mais moins grave que la dissection (19). Selon von Kodolitsch (17), à partir d’une compilation de 209 cas publiés dans la littérature, la mortalité à 30 jours est de 24 %. L’hématome peut évoluer précocement vers une dissection dans 18 % des cas, vers une rupture dans 15 % des cas. À noter cependant que l’hématome peut se stabiliser, voire régresser ; par ailleurs, une évolution secondaire vers une ectasie de l’aorte est possible, d’où la nécessité d’une surveillance régulière. Figure 6. Hématome de paroi en croissant au niveau de l’aorte ascendante. ETO multiplan, plan 12°. 20 Le traitement de l’hématome de paroi reste controversé ; schématiquement, une chirurgie est proposée lorsque l’aorte ascendante est concernée, alors qu’un hématome non compliqué de l’aorte thoracique descendante relève du traitement médical. Cependant, certains auteurs (18) considèrent qu’il n’est pas utile d’opérer systématiquement lorsque l’aorte ascendante est concernée et réservent la chirurgie aux situations suivantes : présence d’un anévrisme de l’aorte ascendante, d’un épanchement péricardique, d’un hémomédiastin, mais ceci est très discuté. La Lettre du Cardiologue - n° 332 - juin 2000 D L’ULCÈRE ATHÉROMATEUX PÉNÉTRANT Il doit être redouté chez un patient âgé athéromateux, se plaignant d’une douleur thoracique transfixiante mais sans image de dissection aortique à l’échocardiographie transœsophagienne. L’ulcère athéromateux correspond à une perforation cratériforme de la paroi aortique avec rupture de la limitante élastique interne et extension dans la média. Cette pathologie prédomine au niveau de l’aorte thoracique descendante (tableau II, voir page 00). Les aspects échocardiographiques ont été bien décrits par Vilacosta (20) à partir d’une série de 12 cas. Le cratère est habituellement localisé ; il est rarement isolé puisque, dans sa série, il s’associe à un anévrisme localisé de l’aorte deux fois et à une dissection localisée trois fois (figure 8). Figure 8. Ulcère athéromateux pénétrant évoluant vers un faux anévrisme partiellement thrombosé de l’aorte descendante. ETO à 100°. O S S I E R La fissuration complique habituellement une aorte fragilisée, dilatée, atteinte par un processus dystrophique ou athéromateux (21, 22). Le diagnostic peut être évoqué en ETT lorsque l’anévrisme siège au niveau de l’aorte ascendante. L’examen peut mettre en évidence un aspect direct d’amincissement, de fissuration, de dilacération de la paroi, mais ceci est rare (figures 9 et 10). Dans ce contexte, la présence d’un épanchement péricardique, a fortiori d’un hématome péricardique, est très évocatrice. L’ETO et les autres techniques d’imagerie peuvent apporter des arguments décisifs. Cependant, face à l’urgence vitale extrême souvent confirmée par la mise en évidence sur la radiographie thoracique d’un hémothorax, voire d’un hémomédiastin, il ne faut pas tarder à prendre une décision opératoire lorsqu’elle est envisageable. Figure 9. Fissuration de l’aorte ascendante au niveau des sinus de Valsalva. ETO 132°. Par ailleurs, l’ulcère s’accompagne d’un petit hématome de paroi deux fois et d’une image de faux anévrisme partiellement thrombosé deux fois. Les auteurs déplorent deux faux négatifs du fait du site (aorte ascendante distale, aorte horizontale) et/ou de la petite taille du cratère. En cas de doute diagnostique, ce qui n’est pas rare du fait du caractère localisé de la lésion, il est capital de faire appel à une autre technique d’imagerie : scanner spiralé, IRM, voire aortographie, qui dans cette pathologie reste très utile en montrant un aspect en bouton de chemise. L’évolution de l’ulcère athéromateux perforant peut être marquée par une rupture externe, ce qui en fait la gravité. Au niveau de l’aorte ascendante, une indication chirurgicale sera d’autant plus facile à décider que l’aorte est anévrismale ou discrètement disséquée. En l’absence de fissuration, l’ulcère localisé à l’aorte thoracique descendante relève du traitement médical hypotenseur. Figure 10. Fissuration du sinus de Valsalva, même patient. ETO 46°. LA RUPTURE TRAUMATIQUE DE L’ISTHME AORTIQUE LA FISSURATION AORTIQUE C’est une urgence chirurgicale de diagnostic difficile en dehors des tableaux précités de dissection d’hématome ou de paroi d’ulcère athéromateux pénétrant. La Lettre du Cardiologue - n° 332 - juin 2000 Elle représente une complication classique des traumatismes de la voie publique avec décélération brutale. Le pronostic initial est sombre, d’autant plus que les patients sont souvent polytraumatisés (20 % de décès dans les six premières heures). 21 D O S S I E R Dans ce contexte, l’ETT n’est d’aucun apport car elle est difficilement réalisable chez un patient souvent intubé et ventilé. L’ETO peut se justifier, mais bien souvent ces patients bénéficient dès leur prise en charge d’un scanner corps entier pour réaliser un bilan précis des lésions. La rupture siège habituellement à l’isthme, zone soumise à des forces de cisaillement ; elle est classiquement transversale et peut être totale, respectant uniquement l’adventice, ou partielle, réalisant un faux anévrisme. En cas de rupture totale, au niveau d’un isthme légèrement dilaté, l’ETO met en évidence un dédoublement pariétal sous forme d’un flap épais peu mobile. Le doppler couleur montre un léger aliasing sans double chenal vrai. La rupture partielle constitue un aspect typique de faux anévrisme, véritable poche accolée à l’aorte par un collet. Cette poche est souvent partiellement thrombosée (figure 11). Figure 11. Rupture traumatique partielle de l’isthme aortique. Aspect de faux anévrisme en ETO. Selon Vignon (23, 24), l’ETO peut être pris en défaut en cas de déchirure très localisée (< 5 mm) (sensibilité 91 %, spécificité 100 %). À noter dans l’étude de Vignon, qui porte sur 32 patients suspects de rupture de l’isthme explorés en ETO, la mise en évidence de 3 cas de simples déchirures intimales apparaissant sous forme d’un fin liseré flottant dont le pronostic semble tout à fait favorable. CONCLUSION Face à un grand syndrome douloureux thoracique évocateur de dissection aortique, il faut savoir évoquer d’autres diagnostics plus rares, qui posent des problèmes spécifiques. L’ETO est un examen capital, surtout pour l’exploration de l’aorte descendante. Au moindre doute, il est nécessaire d’étayer le diagnostic par la réalisation d’autres examens complémentaires. ■ 22 R É F É R E N C E S B I B L I O G R A P H I Q U E S 1. Wooley CF, Sparks EH, Boudoulas H. Aortic Pain. Prog Cardiovasc Dis 1998 ; 40, 6 : 563-89. 2. Fuster V, Halperin JL. Aortic dissection : a medical perspective. J Card Surg 1994 ; 9 : 713-28. 3. Roudaut R, Laffort P, Lafitte S, Sempé S, Durrieur-Jaïs C, Coste P. Place de l’échocardiographie dans le diagnostic des maladies acquises de l’aorte thoracique. Arch Mal Cœur 1997 ; 90 : 1687-92. 4. O’Gara PT, DeSanctis RW. Acute aortic dissection and its variants. Toward a common diagnostic and therapeutic approach. Circulation 1995 ; 92, 6 : 1376-8. 5. Guéret P, Sénéchal C, Roudaut R et al. Comparison of transesophageal echocardiography in acute aortic dissection. A multicentric prospective study. J Am Coll Cardiol 1991 ; 17 : 260A. 6. Bansal RC, Schmidt C, Shah PM. Transoesophageal echo in aortic dissection. Cardiology 1991 : 71-87. 7. Armstrong WF, Bach DS, Carey L, Chen T, Donovan C, Falcone RA, Marcovitz PA. Spectrum of acute dissection of the ascending aorta : a transesophageal echocardiographic study. J Am Soc Echocardiogr 1996 ; 9 : 646-56. 8. Appelbe AF, Walker PG, Yeoh JK, Bonitatibus A, Yoganathan AP, Martin RP. Clinical significance and origin of artefacts in transesophageal echocardiography of the thoracic aorta. J Am Coll Cardiol 1993 ; 21 : 754-60. 9. Evangelista A, Garcia del Castillo H, Gonzalez-Alujas T, Dominguez-Oronoz R, Salas A, Permanyer-Miralda G, Soler-Soler J. Diagnosis of ascending aortic dissection by transesophageal echocardiography : utility of M-Mode in recognizing artefacts. J Am Coll Cardiol 1996 ; 27 : 102-7. 10. Nienaber CA, Spielmann RP, von Kodolitsch Y, Siglow V, Piepho A, Jaup T, Nicolas V, Weber P, Triebel HJ, Bleifeld W. Diagnosis of thoracic aortic dissection. Magnetic resonance imaging versus transoesophageal echocardiography. Circulation 1992 ; 85 : 434-47. 11. Nienaber CA, von Kodolitsch Y, Nicolas V, Siglow V, Piepho A, Brockhoff C, Koschyk DH, Spielmann RP. The diagnosis of thoracic aortic dissection by noninvasive imaging procedures. N Engl J Med 1993 ; 328 : 1-9. 12. Cigarroa JE, Isselbacher EM, DeSanctis RW, Eagle KA. Diagnostic imaging in the evaluation of suspected aortic dissection. N Engl J Med 1993 ; 328 : 35-43. 13. Laissy JP, Blanc F, Soyer Ph, Assayag P, Sibert A, Tebboune D, Arrivé L, Brochet E, Hvass U, Langlois J, Menu Y. Thoracic aortic dissection : diagnosis with transesophageal echocardiography versus MR imaging. Radiology 1995 ; 194 : 331-6. 14. Nishino M, Tanouchi J, Tanaka K, Aoyama T, Miyawaki M, Ito T, Kato J, Morioka T, Hori M, Yamada Y, Abe H. Transesophageal echocardiographic diagnosis of thoracic aortic dissection with the completely thrombosed false lumen : differentiation from true aortic aneurysm with mural thrombus. J Am Soc Echocardiogr 1996 ; 9 : 79-85. 15. Mohr-Kahaly S, Erbel R, Kearney P, Puth M, Meyer J. Aortic intramural hemorrhage visualized by transesophageal echocardiography : findings and prognostic implications. J Am Coll Cardiol 1994 ; 23 : 658-64. 16. Nienaber CA, von Kodolitsch Y, Petersen B, Loose R, Helmchen U, Haverich A, Spielmann RP. Intramural hemorrhage of the thoracic aorta. Diagnostic and therapeutic implications. Circulation 1995 ; 92 : 1465-72. 17. von Kodolitsch Y, Nienaber CA. Intramural hemorrhage of the thoracic aorta : diagnosis, therapy and prognosis of 209 in vivo diagnosed cases. Z Kardiol 1998 ; 87 : 797-807. 18. Kang DH, Song JK, Song MG, Lee IS, Song H, Lee JW, Park SW, Kim YH, Lim TH, Park SJ. Clinical and echocardiographic outcomes of aortic intramural hemorrhage compared with acute aortic dissection. Am J Cardiol 1998 ; 81 : 202-6. 19. Vilacosta I, San Roman JA, Ferreiros J, Aragoncillo P, Mendez R, Castillo JA, Rollan MJ, Batlle E, Peral V, Sanchez-Harguindey L. Natural history and serial morphology of aortic intramural hematoma : a novel variant of aortic dissection. Am Heart J 1997 ; 134 : 495-507. 20. Vilacosta I, San Roman JA, Aragoncillo P, Ferreiros J, Mendez R, Graupner C, Batlle E, Serrano J, Pinto A, Oyonarte JM. Penetrating atherosclerotic aortic ulcer : documentation by transesophageal echocardiography. J Am Coll Cardiol 1998 ; 32 : 83-9. 21. Svensson LG, Labib SB, Eisenhauer AC, Butterly JR. Intimal tear without hematoma. An important variant of aortic dissection that can elude current imaging techniques. Circulation 1999 ; 99 : 1331-6. 22. Al Moussarih A, Lorillard R, Andrivet JC, Deville C, Roudaut R. Rupture spontanée de l’aorte ascendante : une urgence diagnostique et thérapeutique. À propos de 2 cas. Arch Mal Cœur 1998 ; 91 : 257-61. 23. Vignon P, Guéret P, Vedinne M et al. Role of transoesophageal echocardiography in the diagnosis and management of traumatic aortic disruption. Circulation 1995 ; 92 : 2959-68. 24. Vignon P, Lang R. Use of transoesophageal echocardiography for the assessment of traumatic aortic injuries. Echocardiography 1999 ; 16 : 207-19. La Lettre du Cardiologue - n° 332 - juin 2000