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Cas clinique Ophtalmologie pédiatrique Maladie de Coats et télangiectasies maculaires rétiniennes Maladie de Coats • Télangiectasies maculaires • Œdème maculaire. C. Seghir, M. Robert Coats disease • Macular telangiectasia • Macular œdema. Coats disease and retinal macular telangiectasia (Service d’ophtalmologie du Pr Dufier, hôpital Necker-Enfants malades, Paris) U n enfant de 5 ans et demi est adressé pour des micro-anévrysmes rétiniens de l’œil droit, de découverte fortuite. Il ne présente aucun antécédent personnel ni familial. Examen À l’examen clinique, l’acuité visuelle initiale est mesurée à 7/10 R1/3 à droite. Le segment antérieur est sans particularité. L’examen du fond d’œil permet de poser le diagnostic de maladie de Coats au stade 2B selon la classification de Shields (tableau, p. 100) : des télangiectasies rétiniennes en périphérie nasale inférieure et dans la région supérotemporale de la macula ainsi qu’un œdème maculaire modéré et quelques exsudats maculaires en étoile sont observés. L’angiographie à la fluorescéine (figures 1 à 4, p. 101) souligne les anomalies vasculaires susmentionnées mais permet surtout de révéler la présence de télangiectasies juxta-fovéolaires étendues ; toutes ces anomalies vasculaires diffusent dès les temps intermédiaires. La tomographie par cohérence optique (OCT) confirme et quantifie l’œdème maculaire (figure 5, p. 101). L’examen de l’œil gauche est sans particularité, avec une acuité visuelle mesurée à 9/10 R1/2. Traitement Le traitement conventionnel par photocoagulation au laser argon des télangiectasies rétiniennes périphériques et paramaculaires est indiqué afin de contrôler ces lésions vasculaires et d’enrayer les phénomènes d’exsudation lipidique. L’adjonction d’injections intravitréennes d’anti-VEGF (Vascular Endothelial Growth Factor) se discute dans ce cas afin de ralentir l’évolution de l’œdème maculaire, conséquence directe de l’exsudation des anomalies vasculaires juxtafovéolaires associées. Discussion De cause encore inconnue, la maladie de Coats est une affection rare, unilatérale, décrite en 1908 par G. Coats (1), puis par T. Leber en 1912 (2), et dont les “anévrysmes miliaires” seront plus tard reconnus comme une de ses formes modérées. Elle affecte le plus souvent les enfants et les jeunes adultes, sans antécédent général ni ophtalmologique, avec une forte prédominance masculine. Elle se caractérise par la présence de télangiectasies rétiniennes en périphérie, responsables d’une exsudation lipidique parfois massive atteignant alors le pôle postérieur. Des études angiographiques systématiques ont depuis montré que des télangiectasies maculaires centrales étaient également présentes dans 1 cas sur 8 (3). Images en Ophtalmologie • Vol. VI • no 3 • juillet-août-septembre 2012 99 Cas clinique Ophtalmologie pédiatrique L’entité nosographique connue sous le nom de télangiectasies rétiniennes juxtafovéolaires idiopathiques a été décrite en 1982 par J.D. Gass et R.T. Oyakawa (4) puis classée en 3 groupes, en 1993, par J.M. Gass et B.A. Blodi (5). Le premier groupe partage des similitudes frappantes avec la maladie de Coats : prédominance masculine, caractère unilatéral de l’atteinte, absence de cause déterminée et, enfin, présence associée de télangiectasies anévrysmales en périphérie dans 20 % des cas (6). Le cas présenté regroupe des caractéristiques propres à chacune de ces 2 entités : télangiectasies anévrysmales périphériques avec exsudats secs maculaires caractéristiques de la maladie de Coats ; télangiectasies juxtafovéolaires dont l’hyperperméabilité est responsable d’un œdème maculaire cystoïde. Il supporte donc l’hypothèse toujours controversée que ces 2 entités sont en fait l’expression d’une même maladie affectant la vascularisation rétinienne. II Références bibliographiques 1. Coats G. Forms of retinal diseases with massive exudation. Roy Lond Ophthalmol Hosp Rep 1908;17:440525. 2. Leber T. Über eine durch Vorkommen multipler Miliaraneurysmen charakterisierte Form von Retinal­ degeneration. Albrecht von Graefes Arch Klin Ophthalmol 1912;81:1-14. 3. Tarkkanen A, Laatikainen L. Coat's disease: clinical, angiographic, histopathological findings and clinical management. Br J Ophthalmol 1983;67(11):766-76. 4. Gass JD, Oyakawa RT. Idiopathic juxtafoveolar retinal telangiectasis. Arch Ophthalmol 1982;100(5):769-80. 5. Gass JM, Blodi BA. Idiopathic juxtafoveolar retinal telangiectasis. Ophthalmology 1993;100(10):1536-46. 6. Yanuzzi LA, Bardal AM, Freund KB et al. Idiopathic macular telangiectasia. Arch Ophthalmol 2006;124(4):450-60. 7. Shields JA, Shields CL, Honavar SG, Demirci H, Cater J. Classification and management of Coats disease: the 2000 Proctor Lecture. Am J Ophthlmol 2001;131(5):572-83. Stade 1 Télangiectasies isolées Stade 2 Télangiectasies et exsudats 2A. Exsudats extrafovéolaires 2B. Exsudats fovéolaires Stade 3 Décollement de la rétine exsudatif 3A. Subtotal 3A1. Extrafovéolaire 3A1. Fovéolaire 3B. Total 100 Stade 4 Décollement de la rétine total et glaucome secondaire Stade 5 Stade terminal avancé Images en Ophtalmologie • Vol. VI • no 3 • juillet-août-septembre 2012 Légendes Tableau. Classification de la maladie de Coats (7). Figure 1. Angiographie à la fluorescéine (40 sec) : télangiectasies de la région supérotemporale de la macula et télangiectasies juxta-fovéolaires. Figure 2. Angiographie à la fluorescéine (2 mn 45 sec) : diffusion du colorant à partir des télangiectasies juxtafovéolaires. Figure 3. Angiographie à la fluorescéine (11 mn 51 sec) : télangiectasies anévrysmales en périphérie nasale inférieure. Figure 4. Angiographie à la fluorescéine (6 mn 30 sec) : aspect du pôle postérieur 7 mois après la présentation ; augmentation de la diffusion des télangiectasies juxtafovéolaires expliquant la persistance de l’œdème maculaire cystoïde. Les télangi­ ectasies supéro-maculaires ont été traitées au laser argon. Figure 5. Examen par tomographie en cohérence optique : œdème maculaire cystoïde. Cas clinique Ophtalmologie pédiatrique 1 2 3 OCT image Fundus image Center 447 ± 26 microns Total volume Signal 9,25 mm3 7 265 300 4 340 437 422 322 281 466 10 mm 342 μm 300 mm 600 mm 5 Map diameters Scans used : 1, 2, 3, 4, 5, 6 Images en Ophtalmologie • Vol. VI • no 3 • juillet-août-septembre 2012 101
