Images en Ophtalmologie
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Vol. VIII
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mars-avril 2014
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S.Bidot déclare ne pas avoir de liens d’intérêts.
Cas clinique
Maladie de Coats de l’adulte
Coats’ disease in adulthood
S. Bidot
(Service d’ophtalmologie, Emory University School of Medicine, Emory Eye Center,
Neuro-Ophthalmology Unit, Atlanta, États-Unis)
Un patient âgé de 39 ans consulte pour une baisse visuelle rapidement
progressive de l’œil gauche depuis quelques semaines.
Examen clinique
L’acuité visuelle est de 10/10 à droite et à “compte les doigts” à 50cm à gauche.
Le fond d’œil gauche montre une exsudation massive au niveau du pôle postérieur
jouxtant la fovéa et centrée par des télangiectasies
(fi gure1)
. Le fond d’œil droit
est normal. L’aspect caractéristique, l’atteinte unilatérale et la localisation de ces
télangiec tasies permettent de poser le diagnostic de maladie de Coats de l’adulte
(ouanévrysmes miliaires de Leber).
Le traitement a consisté en une photocoagulation des télangiectasies. Les
fi gures2
et3
présentent l’évolution de l’exsudation maculaire après traitement. Le patient a
récupéré 8/10 à 3mois.
Discussion
La maladie de Coats est une vasculopathie rétinienne idiopathique, unilatérale, surve-
nant généralement chez les sujets de sexe masculin. Elle se manifeste le plus souvent
au cours de la petite enfance, et seuls quelques cas de survenue tardive ont été rap-
portés. La maladie est alors moins sévère que chez l’enfant, limitée à des dépôts
circinés dans 90 % des cas. Le motif de consultation le plus fréquent est la baisse de
l’acuité visuelle, mais dans près de 25 % des cas la découverte est fortuite
(1)
.
Le principal diagnostic différentiel est représenté par les macroanévrysmes rétiniens.
Les lésions, souvent uniques, surviennent chez les sujets âgés hypertendus. Les
autres diagnostics incluent les tumeurs vasculaires rétiniennes et l’IRVAN
(Idiopathic
Retinal Vasculitis, Aneurysm and Neuroretinitis)
.
Le traitement repose sur le laser focal seul ou associé à une photocoagulation
rétinienne des zones ischémiques, parfois précédé d’une injection intravitréenne
d’anti-VEGF
(2)
.
La maladie de Coats de l’adulte est rare et plus limitée que celle de l’enfant. Cepen-
dant, bien qu’elle soit de meilleur pronostic, plus de la moitié des patients pré-
sentent une dégradation lente de la fonction visuelle après traitement.
IIII
Références bibliographiques
1.
Smithen LM, Brown GC, Brucker AJ et al. Coats’ disease diagnosed in adulthood. Ophthalmology
2005;112(6):1072-8.
2.
Goel N, Kumar V, Seth A, Raina UK, Ghosh B. Role of intravitreal bevacizumab in adult onset Coats’
disease. Int Ophthalmol 2011;31(3):183-90.
Rétine • Télangiectasie •
Maladie de Coats.
Retina • Telengiectasia •
Coats’ disease.
Légendes
Figure 1. Aspect du fond d’œil gauche lors
du diagnostic. L’exsudation se présente sous
la forme de 2 couronnes centrées chacune
par un chapelet de dilatations vasculaires
focales situées en périphérie temporale de
la macula : cliché du pôle postérieur (a) et
cliché décalé en périphérie temporale (b) .
Figure 2. Évolution de l’aspect de l’exsu-
dation maculaire 8 jours (a) , 1 mois (b)
et 3 mois (c) après le traitement par laser.
L’angiographie à la fluorescéine montre
l’occlusion complète des télangiectasies
post-laser (d) .
Figure 3. Évolution de l’œdème maculaire
en tomographie par cohérence optique :
avant (a) et 3 mois après (b) le traitement.