Les dystrophies musculaires - Faculté de Médecine et de Pharmacie

ROYAUME DU MAROC
UNIVERSITE SIDI MOHAMMED BEN ABDELLAH
FACULTE DE MEDECINE ET DE PHARMACIE
FES
Les dystrophies musculaires
propos de 63 cas)
MEMOIRE PRESENTE PAR :
Dr Zoubida ALAOUI BELGHITI
E SPECIALITE EN MEDECINE
Spécialité : PEDIATRIE.
Sous la direction de :
Professeur Sana CHAOUKI
Octobre 2014
Liste des abréviations :
CPK : créatinine phospho-Kinase.
EMG : électromyogramme.
DM : dystrophie musculaire.
DMD : dystrophie musculaire de duchenne.
DMB : dystrophie musculaire de becker.
DMED : La dystrophie musculaire d'Emery-Dreifuss
DMS : dystrophie musculaire de steinert.
ECG : électrocardiogramme.
IEC : enzyme de conversion.
- 1 -
INTRODUCTION : ................................................................................................ - 4 -
RAPPEL : ............................................................................................................. - 6 -
I. Structure et fonction du tissu musculaire : ........................................... - 6 -
II. Unimotrice : (figure 2) ...................................................................... - 8 -
III. Protéines impliquées dans les maladies neuromusculaires .- 9 -
IV. Physiopathologie : .............................................................................. - 11 -
HISTORIQUE : ................................................................................................... - 13 -
MATERIELS ET METHODES : ............................................................................... - 17 -
I. : .............................................................. - 17 -
II. : ................................................................................. - 17 -
III. La sélection des patients : .................................................................. - 17 -
1- : ................................................................. - 17 -
2- : ................................................................. - 17 -
3- Les variables analysées : ................................................................. - 17 -
4- Les documents utilisés : .................................................................. - 18 -
RESULTATS : ..................................................................................................... - 19 -
1- : ............................................................................................ - 19 -
2- Le sexe : ......................................................................................... - 20 -
3- Les antécédents : ............................................................................ - 20 -
3-1 La consanguini : ..................................................................... - 20 -
3-2 Les cas similaires : .................................................................... - 20 -
4- : .............................................................................. - 20 -
5- Le motif de consultation : ............................................................... - 21 -
6- : ......................................................................... - 21 -
7- La biologie : .................................................................................... - 22 -
8- : .................................................................... - 23 -
9- La biopsie musculaire : ................................................................... - 23 -
10- : ...................................................................... - 23 -
11- La prise en charge : ...................................................................... - 24 -
12- Les complications : ...................................................................... - 25 -
13- : ................................................................................. - 25 -
DISCUSSION : .................................................................................................... - 26 -
I. : ............................................................................... - 26 -
II. La prévalence : ................................................................................... - 26 -
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