Page GRIO - Verhaeghe/Orcel 21/06/02 12:07 Page 7 http://www.grio.org Recommandations de l’ANAES sur le diagnostic de l’ostéoporose Bien que la mesure de “ densité minérale osseuse” soit devenue la référence pour la définition de l’ostéoporose et son diagnostic avant l’apparition de fractures, elle n’est pas encore remboursée, ce qui constitue un obstacle au diagnostic et au traitement de l’ostéoporose en France. Dans ce contexte, l’ANAES a élaboré selon sa méthodologie habituelle (consulter www.anaes.fr) des recommandations de pratique professionnelle pour l’utilisation de la densitométrie. Les conditions préalables à une mise en œuvre correcte de la densitométrie ont été définies : utilisation de la technique d’absorptiométrie biphotonique à rayons X, avec deux sites de mesure, le plus souvent le rachis lombaire et l’extrémité supérieure du fémur ; vérification des qualités métrologiques de l’appareil ; contrôle de la validation des bases et courbes de références pour les sites, l’âge, le sexe et les populations concernées pour l’interprétation des résultats. Le groupe de travail recommande qu’une procédure d’assurance-qualité obligatoire soit rapidement instaurée. Il est recommandé de pratiquer une densitométrie dans les indications suivantes, à la condition que le résultat puisse a priori modifier la prise en charge du patient : ! Lors de la mise en route d’une corticothérapie systémique prévue pour une durée 3 mois consécutifs, à une dose équivalent prednisone 7,5 mg/j. ! Chez la femme ménopausée, devant : – la découverte radiologique d’une fracture vertébrale sans caractère traumatique ni tumoral évident ; – un antécédent personnel de fracture périphérique survenue sans traumatisme majeur (à l’exclusion des fractures du crâne, des orteils, des doigts et du rachis cervical) ; – des antécédents documentés de pathologies potentiellement inductrices d’ostéoporose (en particulier hypogonadisme prolongé, hyperthyroïdie évolutive non traitée, hypercorticisme et hyperparathyroïdie primitive). ! Chez la femme ménopausée, la réalisation d’une densitométrie peut être proposée en présence d’un ou de plusieurs des facteurs de risque suivants : – antécédents de fracture vertébrale ou du col fémoral sans traumatisme majeur chez un parent au premier degré ; – indice de masse corporelle < 19 kg/m2 ; – ménopause avant 40 ans, quelle qu’en soit la cause, ou ménopause iatrogénique ; – antécédent de corticothérapie prolongée (> 3 mois) à une dose équivalent prednisone 7,5 mg/jour. Il n’est pas recommandé de réaliser une densitométrie chez une femme ménopausée chez laquelle le traitement hormonal substitutif est indiqué, prescrit à dose efficace pour assurer une prévention de l’ostéoporose, et bien suivi. Lorsque le résultat de la densitométrie est normal et qu’aucun traitement n’est institué, une deuxième densitométrie peut être proposée 2 à 5 ans après la réalisation de la première, en fonction de l’ancienneté de la ménopause, du résultat de la première mesure et de la persistance ou de l’apparition de facteurs de risque. P. Orcel, Fédération de rhumatologie, hôpital Lariboisière, 75010 Paris Ostéogenèse imparfaite (OI) : actualités chez l’enfant et chez l’adulte Les fractures pathologiques constituent le signe le plus évident de l’OI : fractures anténatales d’âge différent, et pour certaines, déjà consolidées, fractures à l’apprentissage de la marche devenant ensuite innombrables sur plusieurs années, etc. L’intensité de la coloration bleutée des conjonctives, autre signe cardinal, n’est pas parallèle à la gravité de la forme. Le tableau clinique peut également associer : une amyotrophie, une hyperlaxité et une fragilité ligamentaire fréquentes, une petite taille fréquente mais pas constante, une scoliose parfois sévère, des douleurs chroniques (80 % des cas), une dentinogenèse imparfaite (50 % des cas), plus constante sur la dentition de lait et moins sévère sur la dentition définitive, une hypoacousie, plus ou moins sévère et plus tardive (Sillence type I). Aucune des classifications proposées avant Sillence ne répondait aux deux critères suivants : définir des groupes homogènes et d’évolutivité différente, poser des indicaLa Lettre du Rhumatologue - n° 283 - juin 2002 tions thérapeutiques. Elles doivent être abandonnées au profit de la classification de Sillence, au départ clinique, puis précisée par l’étude histomorphométrique de Glorieux. Seul le groupe IV constitue encore un “fourre-tout”, qui reste à démembrer. Attendre la connaissance de toutes les mutations génétiques pour adopter une classification génétique est illusoire et peutêtre erroné, car le nombre des mutations observées est considérable et des mutations différentes peuvent aboutir à un syndrome clinique identique. Il semble donc que l’histomorphométrie soit la plus à même de permettre ce regroupement en classes fiables et reproductibles par des équipes médicales différentes. Les traitements associant rééducation, chirurgie orthopédique et pamidronate sont efficaces dans l’OI chez l’enfant. Des études prospectives sont en cours chez l’adulte. Ces traitements, certes palliatifs, permettent de faire régresser les douleurs, d’augmenter la densité osseuse et de conserver les dents, transformant radicalement la vie de ces enfants. La prise en charge d’une OI doit aujourd’hui comporter une phase descriptive rigoureuse pour permettre une classification clinique (Sillence) ou, mieux, histo-clinique (Sillence-Glorieux), puis une phase thérapeutique appliquant le schéma le plus efficace. À ce stade, les quelques rares équipes qui en observent un nombre annuel suffisant pourront participer à des études prospectives contrôlées. P. Verhaeghe - Secrétaire du Conseil scientifique de l’Association de l’ostéogenèse imparfaite, BP075, 80082 Amiens Cedex 2 ; B. Gosset, M. Verhaeghe-Biancamaria - Service de médecine physique et réadaptation, CHU, 80054 Amiens Cedex 1 À R E T E N I R ! 1 -3 septembre : 8th International Conference on Osteogenesis imperfecta, Annecy. ! Pour tout renseignement, consulter le site Ostéogenèse imparfaite : www.aoi.asso.fr er 7