Cas clinique - Infarctus du myocarde révélant une maladie de Behcet

Infarctus du myocarde
révélant une maladie de
Behcet
Dr Kachenoura
Alger
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Maladie universelle prédominant autour du
bassin méditerranéen et au japon
Première en 1937 par H. Behcet : triade
associant: aphtose buccale et génitale, des
manifestations cutanées et occulaires
Les cas familiaux sont rares moins de 5%
Prédominance masculine 7/10 pour les formes
symptomatiques
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L’atteinte vasculaire est retrouvée dans 7 à 29%
des cas : thrombophlébites +++
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L’atteinte artérielle est rare
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De rares atteintes cardiaques sont rapportées,
l’infarctus du myocarde représente une forme
exceptionnelle de révélation de la maladie
OBSERVATION

Une jeune femme de 41 ans non ménopausée
mère de deux enfants sans aucun facteur de
risque d’athérosclérose a été hospitalisée dans
le service à la deuxième heure d’un infarctus
du myocarde antérieur étendu inaugural
compliqué à la phase aigue d’une tachycardie
ventriculaire récidivante avec état de choc
cardiogénique
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Antécédents:
uvéite récidivante depuis 12 ans sous
corticothérapie locale
 Une fundoplicature de Nissen six ans
auparavant pour œsophagite peptique
 Mère suivie pour une maladie de Behcet
 Frère suivi coagulopathie

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La veille de son admission elle a présenté des
arthralgies pour lesquelles elle passa la
matinée au bain maure de retour à son
domicile, elle est prise d’une violente douleur
thoracique qui l’amena a consulté aux
urgences

L’examen note un œil rouge et des lésions
cutanées évoquant un érythème noueux
 Biologie:
Troponines à 25 fois la normale
 Anémie: HB à 7.4 g/dl
 Hyperleucocytose à 19000
 Fonction rénale normale
 Sérologies HIV, Hépatite B et C négatives
 Bilan inflammatoire positif ( CRP: 26 mg/l,
fibrinogène élevé)

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Le diagnostic d’infarctus du myocarde retenu
sur les signes cliniques, éléctrocardiographiques
et biologiques
Traitement à la phase aigue: thrombolyse, anti
agrégant plaquettaires, HNF, bétabloquants
Évolution à la phase aigue
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Tachycardie ventriculaires répétition: CCE
Insuffisance cardiaque avec état de choc
 Biologie
Bilan de la coagulation: protéine S, protéine C,
ATIII, Rpca tous normaux
 Anticorps anti phospholipides positifs à la phase
aigue et lors du contrôle
 Anémie origine inflammatoire: pas de
saignement digestif: coloscopie normale

Diagnostic étiologique


Maladie de Behcet évoquée:
Uvéite, signes cutanés, arthrite +HLAB 51 positif
L’infarctus est une complication de la maladie de
Behcet:
l’absence de facteurs de risque artériels, l’âge
relativement jeune de la patiente (non encore
ménopausée), la concomitance des événements cardiovasculaires avec des poussées de la maladie de Behcet,
ainsi que l’absence de lésions coronaires significatives
ou évocatrices d’athérosclérose.
Traitement en dehors de la phase aigue

Traitement de l’insuffisance cardiaque: béta
bloquants, amiodarone, anti aldostérone, ARAII,
AVK, furosémide

Traitement de la maladie de Behcet: immuno
suppresseurs, colchicine et corticoïdes
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Devenir (Après 15 mois d’évolution)
. CF III NYHA
. Rythme sinusal, pas de récidive de TV
. Pas de complication thrombo embolique
. Aggravation de la double fuite mitro-tricuspidienne
. Correction de l’anémie
. Une nouvelle poussée d’uvéite avec arthrite
DISCUSSION


La maladie de Behcet est une pathologie
systémique
L’angio-Behcet est rare, 7 à 29 %, (13 % dans
une série de 140 patients libanais et de 17 % dans une série
de 2400 Turques*)


La prédominance masculine est retrouvée
dans toutes les séries 4H/1F
Elles représentent parfois la forme révélatrice
de la maladie.
*A Tohmé: Revue du rhumatisme 2003 (70)
L’Atteinte veineuse est prédominante: Thromboses
embolies pulmonaires +++
 Atteinte artérielle rare: anévrysmes artériels, sténose,
ou thrombose

 L’atteinte cardiaque est rare: ~ 5-10 % la myocardite,
l’arythmie ventriculaire, l’insuffisance valvulaire, la
péricardite. Risque: insuffisance cardiaque
A Tohmé: Revue du rhumatisme 2003 (70)

L’Atteinte coronaire: exceptionnelle*
 Homme +++
 Age moins de 40 ans
 Mortalité: 20 %
 Insuffisance cardiaque +++
 L’infarctus du myocarde est exceptionnel, en effet
seulement 20 cas ont été rapportés dans la littérature
 Les atteintes cardiaques et coronaires sont surtout
retrouvées dans les formes multi viscérale comme
c’est le cas chez notre patiente**
*International Journal of cardiology 2009
**J Nippon sch 2003
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Mécanismes de l’infarctus:
Lésions endothéliales par vascularite
inflammatoire
 Thromboembolique:
dysfonction endothéliale
Anticorps anti phosphoilipides ( 26.7 %)


Athérosclérose accélérée
CONCLUSION
L’atteinte cardiaque en particulier
l’infarctus du myocarde est une
complication rare de la maladie de
Behcet, mais elle est redoutable quand
elle survient car elle met en jeu le
pronostic vital.