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Maladies neurologiques
et dysfonctionnements colo-rectaux
● J. Weber*, A.M. Leroi**
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■ Les troubles ano-rectaux sont, comme les troubles urinaires, très fréquents chez les patients ayant une pathologie
neurologique centrale ou périphérique.
ultérieures. Selon Denis et coll. (4), 18 % des patients consultant pour des troubles vésico-sphinctériens d’origine neurologique endurent également une incontinence anale. Chia et coll.
(2) ont démontré que 52 % des patients consultant pour un
trouble urinaire lié à une sclérose en plaques souffrent d’au
moins un symptôme ano-rectal, qu’il s’agisse d’incontinence
fécale et/ou de constipation.
■ Les troubles ano-rectaux peuvent révéler une pathologie
neurologique jusqu'à présent méconnue.
POURQUOI LES MALADES NEUROLOGIQUES
SOUFFRENT-ILS DE TROUBLES ANO-RECTAUX ?
■ Chez un patient consultant pour trouble ano-rectal, l'absence de contraction volontaire du sphincter anal externe
(ou la faiblesse de la contraction), malgré un sphincter anatomiquement normal, associée à un dysfonctionnement urinaire (contraction vésicale désinhibée et dyssynergie vésico-sphinctérienne) sont très en faveur d'une pathologie neurologique responsable du trouble ano-rectal.
Le contrôle colo-rectal (comme le contrôle vésico-sphinctérien)
est complexe, puisque le système nerveux doit assurer un fonctionnement réflexe non volontaire, sous la dépendance du système nerveux végétatif, toutefois soumis aux “caprices” du
contrôle volontaire, du fait que la défécation et la continence
fécale dépendent essentiellement des impératifs de la vie sociale. Il a donc fallu que le cerveau “conscient” prenne le contrôle
de réflexes viscéraux qui, en principe, échappent au contrôle
volontaire des structures corticales.
L
e contrôle nerveux des appareils ano-rectal et urinaire
présente de nombreuses similitudes. Ainsi, des troubles
ano-rectaux aussi bien qu’urinaires sont fréquemment
observés chez les patients souffrant d´une maladie neurologique
centrale (1, 2) ou périphérique. Hinds et coll. (1) ont demandé à
280 patients atteints d’une sclérose en plaques s’ils présentaient
ou non des troubles ano-rectaux. Quarante-trois pour cent des
patients ont répondu souffrir de constipation, 25 % d’incontinence fécale de façon au moins hebdomadaire, et 68 % présentaient au moins un trouble ano-rectal (constipation et/ou incontinence) (1). Chez les patients ayant une pathologie neurologique, l’association troubles urinaires et ano-rectaux est fréquente. Dans l’étude de Hinds, 64 % des sujets se plaignant de
troubles ano-rectaux ont également des troubles urinaires, tandis que 39 % des patients présentent des troubles urinaires isolés (p<0.001) (1). Ces résultats sont confirmés par des études
* Service de neurophysiologie,
** Groupe de recherche sur l’appareil digestif (GRAD), CHU Rouen.
La Lettre du Neurologue - n° 4 - vol. II - août 1998
Il y a un contrôle spinal du fonctionnement colo-rectal
Les patients paraplégiques ou quadriplégiques se plaignent toujours de constipation, responsable de fécalome, puis d’épisodes
diarrhéiques entraînant des accidents d’incontinence fécale. La
constipation peut être expliquée par au moins deux mécanismes
physiopathologiques : un ralentissement du transit colique et un
dysfonctionnement ano-rectal.
• Ralentissement du transit colique : l’augmentation du transit
colique est systématiquement constatée en cas de lésion spinale
(5). La motricité colique est sous le contrôle du système nerveux
végétatif sympathique et parasympathique. Le contrôle sympathique provient de la moelle épinière (entre les métamères T9 et
L2). Les axones préganglionnaires font relais dans les ganglions
prévertébraux mésentériques supérieurs et inférieurs, cependant
que les neurones postganglionnaires se terminent soit sur les
muscles coliques eux-mêmes, soit sur les terminaisons parasympathiques. Chez 19 patients ayant une section spinale complète, à différents étages, nous avons pu déterminer que les transits coliques droit et gauche n’étaient pas spécifiquement ralentis par une lésion spinale. Seul le transit recto-sigmoïdien était
très ralenti par rapport aux sujets-contrôles en cas de lésion des
centres sympathique dorsal et parasympathique sacré (6) (figure 1).
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D’où il ressort que les centres spinaux sacrés parasympathiques
(entre les métamères S2 et S4) contrôlent seulement la partie
terminale de la motricité colique. Le contrôle parasympathique
du reste du côlon s’effectue à partir du tronc cérébral via le nerf
vague. De la même manière, la stimulation des racines sacrées
motrices S2-S4 permet le déclenchement d’une défécation, liée
à la stimulation de la motricité colique recto-sigmoïdienne (5).
En conclusion, la constipation colique distale du paraplégique
est secondaire à un ralentissement du transit mettant en jeu deux
mécanismes : d’une part, l’augmentation de la motricité colique
non péristaltique (qui freine la progression des matières) due à
un défaut du contrôle nerveux du centre sympathique T9-L2, et,
d’autre part, la diminution de la motricité péristaltique dépendant du centre sacré parasympathique S2-S4.
• Dysfonctionnement ano-rectal : la constipation du paraplégique peut également être expliquée par un dysfonctionnement
ano-rectal. En cas de lésion spinale, le réflexe de défécation est
conservé quel que soit le niveau de la lésion (y compris la moelle sacrée), mais son déroulement est modifié par la lésion spinale. Il existe une incoordination entre la stimulation rectale
(arrivée des fèces dans l’ampoule rectale) et l’ouverture de
l’anus (relaxation du sphincter anal interne par le Réflexe
Recto-Anal Inhibiteur (RRAI), et ouverture réflexe du sphincter
anal strié). On constate une dyssynergie recto-anale superposable à la dyssynergie vésico-sphinctérienne constatée en cas de
lésion spinale supra sacrée (5). Par contre, comme le RRAI
dépend des plexus nerveux intrinsèques, il persiste en cas de
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lésion sacrée en dépit du fait qu’il soit anormal (figure 1).
Chez le paraplégique, la constipation de transit colique et la
dyssynergie ano-rectale contribuent à la constitution d’un fécalome recto-sigmoïdien, responsable d’une pullulation microbienne, d’une lyse du fécalome et d’une incontinence fécale. En
effet, le sujet, qui a perdu la commande volontaire du sphincter
anal strié, ne peut retenir volontairement les matières fécales
liquides et/ou solides.
Il y a un contrôle supraspinal du fonctionnement colorectal
La réticulée du tronc cérébral contient des amas de neurones
impliqués dans le contrôle du transit colique droit et gauche. Et
c’est à la partie antérieure de la réticulée protubérantielle que se
situe le centre contrôlant la coordination ano-rectale, comparable à celui qui contrôle la coordination vésico-sphinctérienne
(7, 8).
Une dyssynergie ano-rectale mise en évidence par manométrie
ano-rectale est fréquemment retrouvée en cas de syndrome parkinsonien (9).
Les zones corticales frontales jouent un rôle important dans le
contrôle de la motricité ano-rectale, comme cela est aussi le cas
pour la motricité vésico-sphinctérienne. En cas d’atteinte frontale, la constipation est une constatation clinique fréquente, et
nous avons montré, en cas de lésion frontale, des anomalies
variées de la manométrie ano-rectale (5).
Figure 1. A : Niveau de la
lésion spinale (représentée par
des traits verticaux) dans les
Métamères
A
trois groupes de patients avec
lésés
une section spinale complète.
Groupe 2
Groupe 3
Groupe 1
Les rectangles blancs symbolisent la localisation métamérique du centre sympathique
T9
dorso-lombaire et les rectangles
grisés celle du centre parasymL2
pathique sacré.
B : Quand la lésion spinale est
S2
au-dessus des centres sympaS4
thique et parasympathique le
8
6
Patients
5
transit colique n’est pas différent de celui des contrôles
B
(sujets alités pour une chiru rgie
transit recto
transit recto
transit colique
sigmoidien
sigmoidien
non digestive). Quand les
normal
augmenté
augmenté
centres sympathique ou paraC
sympathique sont atteints par la
lésion spinale seul le transit
recto-sigmoïdien est augmenté.
C : Trois réponses schématiques de RRAI obtenues pour
des distensions rectales d’amplitude croissante. Groupe 1 :
Lorsqu’on augmente le volume de la distension rectale, la réponse anale augmente en amplitude mais pas en durée (dyssynergie ano-rectale). Groupe 2 :
Lorsqu’on augmente le volume de la distension rectale, la réponse anale augmente à la fois en amplitude et en durée (réponse normale). Groupe 3 :
Lorsqu’on augmente le volume de la distension rectale, la réponse anale n’augmente pas en amplitude et en durée (dyssynergie ano-rectale).
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La Lettre du Neurologue - n° 4 - vol. II - août 1998
QUELLES SONT LES PRINCIPALES MALADIES NEUROLOGIQUES AVEC TROUBLES COLO-RECTAUX?
Les atteintes spinales s’accompagnent quasiment toujours de
troubles du fonctionnement colo-rectal, dès lors que des lésions
ont une certaine étendue topographique, et ce quelle que soit la
nature de la lésion. Hormis ces pathologies, du fait du grand
nombre de structures spinales et supraspinales intéressées dans
le contrôle nerveux de la motricité colo-rectale, la sclérose en
plaques est probablement l’autre maladie neurologique où les
troubles colo-rectaux sont le plus fréquemment constatés, jusqu’à 68 % des cas selon l’étude de Hinds et coll. (1). Ces
troubles sont le plus souvent associés aux troubles vésicosphinctériens, mais ils peuvent les précéder, et leur prise en
charge thérapeutique peut en être parfois plus difficile. La perte
d’autonomie engendrée par les troubles colo-rectaux, chez les
sujets atteints de sclérose en plaques, est quelquefois plus
importante que celle résultant des troubles vésico-sphinctériens.
Selon la localisation des plaques, on sera confronté à un ralentissement colique droit ou gauche, ou bien à une dyssynergie
ano-rectale (5). De plus, les atrophies multisystémiques avec
atteinte du tronc cérébral s’accompagnent fréquemment de
troubles colo-rectaux qui peuvent précéder de plusieurs années
les signes neurologiques caractéristiques de l’affection neurologique (10). Enfin, les neuropathies périphériques, en particulier
diabétiques, sont fréquemment associées à des troubles colorectaux du fait de l’atteinte des nerfs du système nerveux végétatif. La constipation est le symptôme le plus fréquent, lié à un
ralentissement des transits coliques droit et gauche (11). On
note également des anomalies fréquentes de la manométrie anorectale, notamment de nature sensitive, corrélées avec des
symptômes d’incontinence fécale.
UN TROUBLE ANO-RECTAL PEUT-IL ÊTRE RÉVÉLATEUR
D´UNE PATHOLOGIE NEUROLOGIQUE ?
Il est bien connu que les troubles urinaires peuvent révéler une
pathologie neurologique jusqu’à présent méconnue. Peut-on
dire la même chose des troubles ano-rectaux ? Le lien existant
entre lésion neurologique, troubles urinaires et ano-rectaux laisse présager que les troubles ano-rectaux, au même titre que les
troubles urinaires, sont susceptibles de révéler une pathologie
neurologique. Les données de la littérature semblent confirmer
cette hypothèse. Dans leur étude concernant les troubles anorectaux des patients atteints d’une sclérose en plaques, Hinds et
coll. soulignaient que la constipation avait précédé le diagnostic
de sclérose en plaques dans 45 % des cas (1). Il n’est alors pas
impossible que la constipation soit l’un des premiers symptômes de la maladie neurologique. Au vu des résultats manométriques observés chez des patients présentant une pathologie
neurologique connue, Sun et coll. ont suggéré qu’une pathologie neurologique pouvait être suspectée chez 10 % des patients
adressés pour manométrie ano-rectale, en raison d’une incontinence fécale isolée, et cela malgré un bilan radiologique neurologique normal (12). Enfin, nous avons récemment exposé le
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cas de quatre patients dont la maladie neurologique a été révélée par des difficultés d’évacuation des matières et/ou une
incontinence fécale (10). Dans notre expérience, ces quatre cas
représentaient moins de 2% des patients consultant pour les
mêmes symptômes pendant la même période. Cependant, il est
très probable que ce chiffre soit sous-estimé, d’une part parce
que nous n’avons pas recherché de façon systématique l’existence d’une maladie neurologique, et, d’autre part, parce qu’il
existe parfois un intervalle de temps très long entre les premiers
symptômes et la confirmation de la pathologie neurologique.
DEVANT UN TROUBLE ANO-RECTAL, SUR QUELS
ARGUMENTS DOIT-ON SUSPECTER UNE PATHOLOGIE
NEUROLOGIQUE RESPONSABLE ?
Parfois, l’association de troubles ano-rectaux avec d’autres
troubles périnéaux, tels qu’une dysurie, une incontinence urinaire ou une impuissance, orientent d’emblée vers une pathologie neurologique. Ces troubles doivent être systématiquement
recherchés, car ils ne sont pas forcément signalés spontanément
par le patient. L’examen clinique apporte parfois des arguments
en faveur d’une pathologie neurologique. Ainsi, dans l'étude de
Bardoux et coll. (10), parmi les quatre patients étudiés, deux
présentaient des signes cliniques périnéaux ou généraux très
évocateurs de pathologie neurologique. Un patient avait une
hypoesthésie périnéale, une absence de commande volontaire
périnéale et des réflexes périnéaux absents (neurinome en
regard de la première vertèbre lombaire) ; le second patient présentait une amyotrophie sévère des quatre membres ainsi
qu’une fatigabilité musculaire (neuropathie à la Cordarone®).
La manométrie ano-rectale peut apporter des arguments en
faveur d’un trouble ano-rectal d’origine neurologique. D’après
Sun (12), l’absence de contraction volontaire du sphincter anal
externe, l’augmentation de l’amplitude de la réponse réflexe du
sphincter anal externe à la distension rectale ou à la toux, et
l’absence de perception rectale pendant la distension sont évocateurs d’une lésion neurologique suprasacrée. À l'inverse, l’absence de perception rectale, associée à une absence de réponse
réflexe du sphincter anal externe, orientent davantage vers une
pathologie neurologique sacrée. Parmi les quatre patients étudiés par Bardoux et coll. (10), les deux anomalies manométriques les plus constantes consistaient en l’absence de contraction volontaire du sphincter anal externe (pour la totalité des
patients), ainsi que l’altération de la sensibilité rectale à la distension (augmentation du seuil de perception de la distension
rectale et du volume maximum tolérable, pour les 3/4 des
patients). La présence d’une dyssynergie recto-sphinctérienne
(5), surtout si la contraction volontaire du sphincter anal externe est faible ou absente, de même que l’absence de corrélation
entre, d’une part, l’amplitude et la durée des réflexes rectoanaux inhibiteurs, et, d’autre part, le volume de distension rectale (6, 12), doivent également nous conduire à évoquer l’existence d’une pathologie neurologique sous-jacente.
Ainsi, une contraction volontaire du sphincter anal externe
absente ou très faible, en l’absence d’anomalie morphologique
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Figure 2. Arguments en faveur d’une
pathologie neurologique responsable d’un
trouble ano-rectal : contraction volontaire
du sphincter anal externe absente,
sphincter anal morphologiquement normal
à l’échographie endo-anale, contractions
volontaires désinhibées
au cours de la cystomanométrie.
du sphincter anal à l’échographie, doit faire évoquer une pathologie neurologique sous-jacente, et ce d’autant qu’elle s’associe
à d’autres anomalies manométriques, telles qu’un trouble de la
perception rectale, des réflexes recto-anaux anormaux ou une
dyssynergie recto-sphinctérienne.
La recherche d’un dysfonctionnement vésico-sphinctérien
(contractions vésicales désinhibées et dyssynergie vésicosphinctérienne), à l'aide d'un bilan urodynamique, est également
très importante pour orienter vers une pathologie neurologique
sous-jacente. Parmi les quatre patients étudiés par Bardoux et
coll. (10), trois ont subi une exploration urodynamique qui, à
chaque fois, a montré la présence d’un dysfonctionnement vésico-sphinctérien évocateur d’une pathologie neurologique (trois
d’entre eux souffraient de contractions vésicales désinhibées, un
seul d’une dyssynergie vésico-sphinctérienne) (figure 2).
COMMENT PEUT-ON CONFIRMER L’HYPOTHÈSE
D’UNE PATHOLOGIE NEUROLOGIQUE RESPONSABLE
DES TROUBLES ANO-RECTAUX ?
Les tests électrophysiologiques périnéaux ainsi que l’imagerie
neuro-radiologique peuvent aider, en théorie, à orienter le diagnostic de maladie neurologique. Les tests électrophysiologiques périnéaux (temps de latence terminale du nerf pudendal,
électromyogramme périnéal, test de la sensibilité périnéale)
permettent de diagnostiquer une neuropathie pudendale (13).
Chez les patients présentant des troubles ano-rectaux, la
recherche de pathologies neurologiques — telles que les
lésions plexiques, radiculaires ou médullaires — par les tests
électrophysiologiques a été peu étudiée. Dans notre expérience,
il n’est pas rare de retrouver chez un patient consultant pour un
trouble ano-rectal des tests électrophysiologiques perturbés de
192
façon isolée. On peut évoquer des difficultés techniques liées
au test, comme cela a été démontré pour les potentiels ano-corticaux évoqués (14). Toutefois, il paraît plus probable que, dans
cette situation, nous soyons confrontés aux investigations neuroradiologiques (12). En l’absence de signes cliniques évocateurs de la maladie neurologique, d’une imagerie contributive,
nous renonçons peut-être trop facilement à utiliser toutes les
investigations permettant d’aboutir au diagnostic ; et il n’est
pas rare que le diagnostic final de pathologie neurologique soit
porté après plusieurs années d’évolution (10). Pourtant, il nous
paraît important de faire, le plus tôt possible, le diagnostic de
maladie neurologique responsable d’un trouble ano-rectal. En
effet, outre le fait de dépister le plus tôt possible la pathologie
neurologique en cause, cela permet d’éviter le recours à la chirurgie digestive, dont les résultats sont, dans ce cas, le plus souvent médiocres.
■
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B I B L I O G R A P H I Q U E S
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A. Chez un patient ayant une maladie neurologique centrale, l’incontinence fécale a les caractères suivants :
1. Elle est secondaire à la présence d’un fécalome colo-rectal.
2. Elle disparaît si on rétablit un rythme de défécations régulières.
3. C’est une incontinence liée exclusivement à l’effort.
4. La contraction volontaire de l’anus est conservée.
5. Il s’y associe des difficultés de défécation par dyssynergie
ano-rectale.
Réponses justes : 1, 2, 5
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B. On peut soupçonner l’origine neurologique d’un dysfonctionnement ano-rectal sur les éléments suivants :
1. Absence ou diminution de la contraction volontaire de l’anus.
2. Coexistence avec des troubles vésico-sphinctériens.
3. Constipation sans cause digestive.
4. Anomalie anatomique locale de l’appareil sphinctérien.
tion and/or faecal incontinence as a presenting feature of neurologic disorders in
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Réponses justes : 1, 2, 3
11. Werth B., Meyer-Wyss B., Spinas G.A., Drewe J., Bedlinger C. Non-invasive
C. En cas de lésion spinale, les anomalies de la motricité
colo-rectale sont les suivantes :
1. Ralentissement du transit colique droit ou gauche.
2. Dyssynergie ano-rectale.
3. Conservation du réflexe de défécation.
4. Constitution d’un fécalome recto-sigmoïdien responsable
d’incontinence fécale.
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