L’ Spasticité : actualités dans la physiopathologie et la prise en charge M

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Spasticité : actualités dans la physiopathologie
et la prise en charge
Recent concepts in spasticity pathophysiology and management
● D. Mazevet*, S. Deffontaines*
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■ La spasticité est le seul élément du syndrome pyramidal
pour lequel il existe un traitement spécifique.
■ Seule la spasticité gênante justifie un traitement.
■ La gêne du patient provient plus souvent du déficit moteur
que de la spasticité.
■ Le traitement de choix d’une spasticité focalement gênante
est la toxine botulique.
■ L’indication du baclofène intrathécal est posée dans le
cadre d’une consultation spécialisée.
■ Les mécanismes physiopathologiques responsables de la
spasticité peuvent être différents en fonction du siège de la
lésion neurologique.
intérêt de l’étude de la spasticité réside dans le fait
qu’il s’agit du seul élément du syndrome pyramidal
actuellement accessible à un traitement, qu’il soit
médical ou médico-chirurgical. Des progrès ont été réalisés au
cours de la dernière décennie, tant dans l’étude des mécanismes
neurophysiologiques responsables de la spasticité que dans les
modalités de prise en charge, avec l’amélioration de l’accès à
certaines thérapeutiques.
L’
PHYSIOPATHOLOGIE
De multiples circuits contrôlent la sensibilité du réflexe monosynaptique Ia (figure), et une perturbation d’un seul de ces circuits
peut entraîner son exagération.
Mots-clés : Spasticité – Toxine botulique – Baclofène
intrathécal – Physiopathologie.
Faisceaux descendants
Ib
SUMMARY
SUMMARY
In the past decade, advances have been made in knowledge
of physiology of spasticity: presynaptic inhibition of Ia fibers,
group II pathway, homosynaptic depression are extensively
studied. Therapeutic strategies are improved and require a
multidisciplinary approach using oral medications, botulinum toxin, surgery, and less frequently intrathecal baclofen.
Keywords: Spasticity – Botulinum toxin – Intrathecal
baclofen – pathophysiology.
MN
Inhibition
présynaptique
Ia
Ia
Cellule
de Renshaw
Exc.
Muscle
Inh.
* Consultation “spasticité”, service de médecine physique et de réadaptation,
hôpital de la Pitié-Salpêtrière, Paris.
La Lettre du Neurologue - vol. IX - n° 10 - décembre 2005
Figure. Représentation schématique des différents mécanismes contrôlant
le réflexe d’étirement.
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Plusieurs d’entre eux ont été étudiés chez des patients spastiques,
le plus souvent au repos et non au cours du mouvement. Certains
ne sont pas modifiés après une lésion du système nerveux central
(SNC) [inhibition récurrente, activité des neurones gamma, etc.],
d’autres sont perturbés [afférences du groupe II (1)], et certains
le sont différemment selon la localisation de la lésion [inhibition
présynaptique diminuée dans les lésions médullaires, mais pas
dans les atteintes encéphaliques unilatérales (2)]. Jusqu’à présent,
les perturbations neurophysiologiques observées n’ont pu être
corrélées à l’importance clinique de la spasticité, mais des études
en cours montrent qu’il existe un lien avec l’intensité d’un phénomène de déplétion du transmetteur observé au niveau de la synapse
Ia-motoneurone et appelé “dépression homosynaptique” (3).
Des perturbations de l’inhibition réciproque ont également été
décrites chez les patients spastiques.
La physiopathologie de la spasticité ne se limite pas aux perturbations des circuits médullaires et de leur contrôle descendant. Il
existe aussi des modifications et des adaptations des fibres musculaires après lésion du SNC : diminution des fibres de type II
(fibres phasiques) au profit des fibres de type I (fibres toniques),
modifications histochimiques et morphologiques.
ÉVALUATION DE LA SPASTICITÉ
La principale caractéristique de la spasticité est sa variabilité au
cours du temps, de la position et de l’état du patient (fatigue,
maladie intercurrente, etc.). Son évaluation clinique pose donc
d’importants problèmes de reproductibilité, d’où la difficulté
qu’il y a à mettre en évidence de façon objective l’efficacité d’un
traitement. Toutes les échelles de spasticité ont leur défaut ; la
plus utilisée reste celle d’Ashworth (4) [encadré 1] ou sa version
modifiée (5).
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tique quotidienne. Les méthodes instrumentales (pendulum test,
mesure par appareil isocinétique, calcul du rapport H/M, etc.)
supposées évaluer la spasticité ont également de nombreuses
imperfections et n’apportent guère de fiabilité supplémentaire.
FORMES CLINIQUES
Spasticité des atteintes médullaires
C’est souvent la spasticité la plus marquée et la plus spectaculaire. Elle prédomine sur les groupes musculaires extenseurs aux
membres inférieurs (quadriceps, triceps sural) et sur les fléchisseurs
aux membres supérieurs (biceps brachial, flexor carpi radialis et
ulnaris, flexor digitorum profundis et superficialis).
Il s’ajoute à l’hypertonie spastique proprement dite des réponses
réflexes se manifestant par des spasmes, essentiellement aux
membres inférieurs, en flexion ou en extension.
Spasticité de l’hémiplégique par AVC
ou traumatisme crânien
Globalement, même si la spasticité peut être marquée sur tout un
hémicorps chez l’hémiplégique (7), elle est surtout gênante de
façon focale : main macérée par défaut d’extension passive des
doigts, varus équin du pied par hypertonie ou hyperactivité du triceps sural et du tibial postérieur.
L’efficacité et la tolérance du traitement antispastique par voie
générale sont souvent décevantes chez l’hémiplégique, et des traitements plus ciblés sont nécessaires.
Il est parfois cliniquement difficile de différencier certaines dystonies ou une hyperactivité musculaire de la spasticité proprement dite, à laquelle elles sont souvent associées. C’est notamment le cas pour la griffe des orteils qui gêne la marche et le
chaussage des patients hémiplégiques.
Encadré I.
Échelle d’Ashworth
0 : pas d’augmentation du tonus musculaire
1 : augmentation discrète du tonus musculaire se manifestant par un ressaut
à la mobilisation de l’articulation
2 : augmentation plus marquée du tonus musculaire touchant la majeure partie
de l’amplitude articulaire, l’articulation pouvant être mobilisée facilement
3 : augmentation importante du tonus musculaire rendant la mobilisation passive
difficile
4 : l’articulation concernée est fixée en flexion ou en extension
Comme beaucoup d’échelles, celle d’Ashworth (modifiée ou non)
est criticable : elle ne permet pas dans sa cotation haute de distinguer l’hypertonie musculaire de la rétraction musculo-tendineuse,
et sa reproductibilité inter- et intra-individuelle est médiocre. Enfin,
ce n’est pas une échelle linéaire, et l’addition ou la moyenne des
scores obtenus pour les groupes musculaires des différentes articulations d’un membre ne peuvent théoriquement pas être effectuées [comment additionne-t-on le 1+ de l’échelle d’Ashworth
modifiée ?] (6). Malgré tout, c’est la plus simple à utiliser en pra370
ARSENAL THÉRAPEUTIQUE, CRITÈRES DE CHOIX
ET MODALITÉS DU TRAITEMENT ANTISPASTIQUE
Traitements médicamenteux
• Traitement par voie générale
Plusieurs molécules sont disponibles pour un traitement par voie
orale.
✓ Le baclofène est un analogue du GABA dont le mode d’action
porte sur l’inhibition présynaptique des fibres Ia, qui, selon la
localisation des lésions responsables de la spasticité, peut être
modifiée (5). Il n’est donc pas logique de choisir le baclofène en
traitement de première intention lorsqu’il s’agit de patients hémiplégiques, chez lesquels l’inhibition présynaptique (figure, p. 369)
est normale. De plus, son effet d’abaissement du seuil épileptogène
n’encourage pas toujours à l’utiliser chez les patients porteurs de
lésions encéphaliques. C’est en revanche le traitement de choix
de la spasticité d’origine médullaire. En raison d’une demi-vie
courte, la répartition doit se faire en 3 prises au moins. Les doses
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peuvent être augmentées si nécessaire jusqu’à 90 à 120 mg par
jour. Dans certaines spasticités sévères, on peut être amené à proposer le baclofène par voie intrathécale.
✓ Le dantrolène sodium a une action périphérique sur les fibres
musculaires. Malgré cela, il peut entraîner des effets indésirables
à type de somnolence, de troubles digestifs et d’hépatite cytolytique dose-dépendante. La posologie doit être augmentée très
progressivement pour une meilleure tolérance.
✓ Le diazépam (Valium®) est le plus anciennement utilisé, avec
une bonne efficacité mais une sédation excessive. Il est intéressant de l’employer dans les spasticités nocturnes gênantes.
✓ La tizanidine est un 2 bloquant central dont l’effet antispastique semble intéressant dans certaines indications. Cette molécule
peut entraîner une somnolence gênante. En France, la prescription passe par une autorisation temporaire d’utilisation (ATU), ce
qui ne simplifie pas son utilisation.
✓ La gabapentine (Neurontin®) est initialement un médicament
antiépileptique, également utilisé dans certaines douleurs. Il n’a
pas l’autorisation de la mise sur le marché (AMM) dans l’indication de la spasticité, mais a fait l’objet d’études contrôlées tout
à fait intéressantes dans la spasticité de la sclérose en plaques et
des atteintes médullaires traumatiques (8, 9). Sa tolérance est très
bonne, mais il est légitime de ne l’utiliser qu’en deuxième intention du fait de l’absence d’AMM.
✓ Les spécialités utilisées classiquement pour leur effet “myorelaxant” (telles que méthocarbamol, chlorproéthazine, thiocolchicoside, etc.) n’ont pas leur place dans le traitement de la spasticité, où elles sont inefficaces.
• Traitement par voie intrathécale
Quand la spasticité devient trop diffuse et n’est pas contrôlée par
les traitements par voie orale, on peut être amené à proposer la
mise en place d’une pompe à infusion intrathécale continue de
baclofène. L’indication de ce dispositif coûteux et parfois astreignant doit tenir compte des complications infectieuses possibles
chez des patients fragiles porteurs de multiples portes d’entrée
(escarres, infections urinaires et pulmonaires). L’objectif de la
mise en place de ce dispositif lourd doit être évalué et discuté
avec le patient dans le cadre d’une consultation spécialisée. Il est
rare que l’indication soit posée chez un patient ayant encore des
capacités de marche ou de verticalisation. Il s’agit le plus souvent
d’une indication de confort d’installation au fauteuil ou au lit, ou
pour améliorer les soins infirmiers et d’hygiène (comme les sondages). Une hospitalisation est nécessaire pour pratiquer des
injections-tests (par ponction lombaire ou après la pose d’un
cathéter intradural) permettant d’évaluer le gain fonctionnel et la
tolérance du produit. Ce n’est qu’à l’issue de ces tests que la
pompe à baclofène sera posée en milieu neuro-chirurgical. Un
suivi médical rapproché est ensuite nécessaire, notamment pour
le remplissage régulier du réservoir de la pompe.
La mise en route d’un traitement antispastique n’est pratiquement
jamais urgente et il faut se laisser le temps de bien analyser le
trouble moteur avant de décider de prescrire un traitement antispastique. Il peut être difficile pour le patient de distinguer dans
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sa gêne ce qui est lié à la spasticité ou au déficit moteur, car il
englobera ces deux déficiences sous le terme de “raideur”. Ce
n’est pas parce qu’il existe une spasticité du triceps sural qu’il est
nécessaire de la traiter si, à l’examen clinique, on constate que le
patient est essentiellement gêné par un déficit moteur du psoas ne
lui permettant pas le passage du pas. Le traitement antispastique
doit être prescrit sur des objectifs fonctionnels ou de confort
(encadré II).
Le traitement antispastique par voie orale est utilisé avec prudence dans les spasticités diffuses du fait du risque d’aggravation
fonctionnelle, en particulier chez le patient “marchant”. Idéalement, il serait souhaitable de traiter la spasticité d’un patient en
fonction des perturbations neurophysiologiques associées : par
exemple, il est plus logique de traiter la spasticité d’un patient
hémiplégique par du dantrolène (agissant sur la fibre musculaire)
que par du baclofène (agissant sur l’inhibition présynaptique, qui
est normale chez l’hémiplégique). Mais les mécanismes et les
sites d’action de toutes les molécules ne sont pas encore identifiés, et tous les patients ne peuvent avoir une exploration neurophysiologique complète.
Le traitement antispastique par voie générale doit commencer
de préférence par une monothérapie, en augmentant les doses
par paliers suffisamment longs pour améliorer leur tolérance
clinique (notamment pour le dantrolène). On ne peut pas conclure
à l’inefficacité d’une molécule si elle n’a pas été utilisée à une
posologie suffisante pour être efficace ou avec une répartition des
prises adéquate. Si la posologie efficace n’a pas été obtenue en
raison de la survenue d’effets indésirables, peut-être faut-il
reprendre ce traitement avec une augmentation des doses plus
progressive. L’association de plusieurs molécules antispastiques
est possible si l’efficacité d’une monothérapie à bonne dose est
insuffisante.
Encadré II. Critères de traitement de la spasticité.
Il faut que la spasticité entraîne des douleurs ou qu’elle soit gênante pour au moins
une des activités suivantes :
– l’installation au lit ou au fauteuil
– l’expression de capacités motrices préservées (préhension, marche, etc.)
– les soins d’hygiène, d’habillage ou d’élimination
• Traitement antispastique par voie locale
✓ Toxine botulique
L’utilisation de la toxine botulique dans la spasticité a été une
grande avancée dans la rééducation neurologique. L’efficacité des
injections est bonne, sous réserve d’une analyse clinique pertinente permettant l’identification des muscles hyperactifs ou spastiques, d’une injection sous repérage électromyographique et de
l’utilisation de doses suffisantes. Bien que le gain fonctionnel soit
difficile à mettre en évidence par les échelles à notre disposition,
le confort des patients spastiques est souvent amélioré.
Le principal inconvénient est le coût du produit, car les quantités
utilisées dans la spasticité sont très supérieures à celles utilisées
dans les autres mouvements anormaux. La durée d’action est
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courte, d’environ 3 mois, nécessitant donc une répétition des
injections 3 à 4 fois par an. Le coût engendré par l’utilisation de
la toxine botulique dans la spasticité limite ainsi sa disponibilité
aux centres possédant un budget suffisant.
La réversibilité de son action peut être un avantage si on veut
l’utiliser comme test thérapeutique et fonctionnel avant, par
exemple, un geste neuro-chirurgical, et évaluer la part de la spasticité et des rétractions musculo-tendineuses dans des limitations
d’amplitude articulaires. L’utilisation de la toxine botulique
dans la spasticité se fait essentiellement hors AMM chez l’adulte
(limitée actuellement à la spasticité du membre supérieur après
AVC), mais de nouveaux cadres réglementaires sont en cours
d’élaboration.
✓ Alcoolisation des troncs nerveux ou aux points moteurs
Cette technique a été progressivement abandonnée en raison du
risque de survenue de douleurs de désafférentation. On la réserve
maintenant à certains troncs innervant des muscles volumineux
qui nécessiteraient des doses importantes si l’on utilisait de la
toxine botulique, comme le nerf obturateur pour une spasticité
des adducteurs de hanche ou le nerf crural pour le quadriceps.
Traitement chirurgical
La tendance actuelle est à l’utilisation croissante de la chirurgie
dans le traitement de la spasticité et de son retentissement orthopédique et fonctionnel. Le recours à la chirurgie est proposé dans
le cadre de consultations multidisciplinaires avec le chirurgien,
le spécialiste de médecine physique et de réadaptation et le
neurologue.
Dans le cadre de l’hémiplégie, le geste neuro-chirurgical le plus
utilisé pour la spasticité est la neurotomie partielle sélective (nerf
médian, soléaire, etc.). Il est souvent intéressant de réaliser dans
le même temps un geste orthopédique : allongement tendineux,
arthrodèse, transfert tendineux (exemple : transfert d’une partie
du tendon du tibial antérieur quand ce muscle entraîne un varus
gênant à la marche).
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Encadré III.
Piège : un varus du pied à la marche n’est pas obligatoirement lié à une spasticité du tibial
postérieur. Il peut être lié à la présence, le plus souvent syncinétique, d’une commande sur le tibial
antérieur qui, en l’absence de commande sur les muscles fibulaires et extenseurs des orteils,
entraînera une bascule du pied en varus (du fait de la localisation médiale de son insertion distale).
Le varus du pied ne se traite donc pas systématiquement par un geste local sur le muscle tibial postérieur.
CONCLUSION
Une meilleure maîtrise des techniques de traitement et la création
de consultations spécialisées ont permis d’améliorer la prise en
charge des patients consultant pour une spasticité gênante. Mais
il reste encore beaucoup à faire pour mieux comprendre les différents mécanismes en cause en fonction des pathologies impliquées et de leur localisation, déterminer les sites d’action des différentes molécules et développer de nouveaux traitements. ■
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B I B L I O G R A P H I Q U E S
1. Marque P, Simonetta-Moreau M, Maupas E et al. Facilitation of transmission in
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2. Faist M, Mazevet D, Dietz V et al. A quantitative assessment of presynaptic
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9. Mueller ME, Gruenthal M, Olson WL et al. Gabapentin for relief of upper motor
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EXEMPLES PRATIQUES
Cas n°1. Patiente de 60 ans présentant depuis 4 mois une
hémiplégie à prédominance brachio-faciale. Elle consulte pour
une demande d’ouverture de sa main hémiplégique qui est
macérée, sent mauvais et entraîne des douleurs ne lui permettant plus de se couper les ongles, lesquels commencent à
lui blesser la paume. À l’examen, pas de commande volontaire sur les muscles de la main, du poignet et du coude. On
arrive à ouvrir passivement la main, avec difficulté et lenteur,
dans toute son amplitude. Il n’existe pas d’hypertonie spastique sur les autres groupes musculaires du côté hémiplégique. Il s’agit donc d’une spasticité prédominant sur les fléchisseurs des doigts et du poignet, donc plutôt focale. On peut
proposer à cette patiente des injections de toxine botulique
dans les muscles spastiques, dans un objectif hygiénique et
antalgique, et non fonctionnel. Si l’hémiplégie était plus
ancienne, l’alternative à discuter serait celle d’une neurotomie sélective du nerf médian. S’il avait existé une composante
de rétraction sur les muscles fléchisseurs, il aurait été possible
de proposer un geste chirurgical d’allongement.
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Cas n°2. Patient de 35 ans présentant depuis un an une
hémiplégie gauche après AVC et consultant pour un varus
équin occasionnant une sensation d’insécurité à la marche et
un défaut d’appui du talon. L’examen montre l’absence de
commande sur les extenseurs des orteils et les fibulaires, un
tibial postérieur déficitaire, mais une commande efficace sur
le tibial antérieur qui entraîne le pied en varus. La spasticité
est marquée sur le triceps sural. La mobilisation passive de la
cheville montre une limitation de la flexion plantaire, surtout
lorsque le genou est étendu. Un bloc anesthésique à la xylocaïne est réalisé, confirmant l’existence d’une rétraction sur les
muscles gastrocnémiens. L’objectif chez ce patient est d’obtenir
un pied à plat et stable permettant une marche efficace et en
sécurité. On peut lui proposer une chirurgie comprenant un
geste d’allongement des gastrocnémiens et le transfert d’une
partie du tendon du muscle tibial antérieur sur la partie latérale du pied permettant à ce muscle de relever le pied dans
l’axe en l’absence de commande sur les fibulaires et les
extenseurs des orteils. En fonction de l’importance de la spas-
ticité sur le triceps sural, on pourra proposer, d’emblée ou
dans un deuxième temps, des injections de toxine botulique
dans le triceps sural ou une neurotomie sélective.
Cas n°3. Patiente de 45 ans présentant une paraplégie spastique en rapport avec une sclérose en plaques, confinée au lit
ou au fauteuil depuis 2 ans. La spasticité des membres inférieurs s’aggrave progressivement. Elle ne permet plus l’habillage et la toilette, rend difficiles les hétérosondages urinaires pluriquotidiens et peut entraîner parfois une chute du
fauteuil roulant. La patiente a perdu toute capacité de transferts et de marche depuis plusieurs mois. L’installation au lit
devient de plus en plus inconfortable. Il n’y a pas de foyer
infectieux évolutif. On peut proposer à cette patiente la réalisation d’injections-test de baclofène intrathécal. En fonction
de l’efficacité sur la spasticité et de la tolérance de ces injections, la pose d’une pompe pourra être envisagée. Si des
rétractions musculaires sont mises en évidence, un geste
orthopédique pourra y être associé.
La Lettre du Neurologue - vol. IX - n° 10 - décembre 2005