Lire l'article complet

La Lettre du Rhumatologue - n° 245 - octobre 1998
21
arthrite chronique juvénile (ACJ) regroupe plusieurs
“maladies différentes”, définies selon le mode de début
pendant les six premiers mois. Son diagnostic repose
sur une anamnèse détaillée, l’examen clinique et le recul évolu-
tif. L’oligoarthrite (ACJ OA) est caractérisée par l’atteinte de une
à quatre articulations au plus, durant au moins trois mois, selon
l’European League Against Rheumatism, ou six semaines, selon
l’American College of Rheumatology. Elle représente plus de
50 % des ACJ (1). Elle affecte préférentiellement la petite fille
de moins de cinq ans, avec un sex-ratio de 3/1. Un événement
déclenchant, infection virale ou traumatisme souvent mineur, est
parfois retrouvé, attirant l’attention sur l’atteinte inflammatoire.
Le rôle de facteurs immunologiques n’est pas totalement élucidé ;
des anticorps antinucléaires (AAN) de spécificité encore incon-
nue sont fréquemment présents dans ces oligoarthrites, notam-
ment dans les formes avec uvéite. Enfin, les patients présentant
une ACJ OA avec uvéite chronique ont un terrain génétique par-
ticulier (2).
LES MANIFESTATIONS ARTICULAIRES
Les signes cliniques
Les signes fonctionnels sont variables et peuvent se limiter à une
raideur matinale de courte durée. En cas d’atteinte des membres
inférieurs, la boiterie peut être modérée ou absente, associée à
une augmentation du volume articulaire d’importance variable.
Chez le très jeune enfant, elle peut être responsable d’un retard
d’acquisition de la marche. La douleur, souvent absente, peut
n’apparaître que pour un certain degré d’amplitude de mouve-
ment ; absence de douleur ne signifie pas intégrité articulaire.
Ce mode d’expression très feutré est le plus fréquent chez le jeune
enfant.
Plus rarement, le tableau est bruyant, comportant un syndrome
douloureux de rythme inflammatoire, prédominant le matin et le
soir, avec des réveils nocturnes, associé à une augmentation nette
du volume articulaire et de la chaleur locale, quelquefois accom-
pagnée d’une rougeur cutanée modérée.
L’amyotrophie survient dans tous les cas, plus facilement remar-
quée au niveau quadricipital. Le suivi de la maladie articulaire
repose sur l’évaluation de la douleur, de la durée de la raideur
matinale et sur les données de l’examen clinique, qui comporte
la mesure goniométrique des amplitudes articulaires. Au cours
de l’évolution spontanée, la limitation des amplitudes articulaires
peut être secondaire à l’épanchement, à la prolifération synoviale,
ou plus insidieusement aux rétractions capsulo-ligamentaires et
musculaires. Ultérieurement, elle peut être due à une atteinte du
cartilage et de l’os sous-chrondral. La gêne fonctionnelle est éva-
luée par des tests reproductibles et des questionnaires portant sur
le retentissement de l’atteinte sur les activités de la vie quoti-
dienne (JAFAR, CHAQ, JASI...) (3, 4, 5). Elle est en rapport avec
la douleur parfois importante (poignet et cheville), le déficit d’am-
plitude ou une attitude vicieuse, la présence de ténosynovites et
d’un déficit musculaire aggravé par l’immobilisation. Elle peut
également être en rapport avec une instabilité secondaire à des
lésions osseuses. Des troubles de la croissance localisés peuvent
entraîner une inégalité de longueur du membre par accélération
de la croissance ou soudure prématurée des cartilages de croi-
sance, voire par destruction des massifs osseux.
Les localisations articulaires
Elles sont préférentiellement situées aux membres inférieurs, le
plus souvent au genou puis à la cheville, mais presque toutes les
articulations peuvent être concernées. L’atteinte monoarticulaire
est fréquente (figure 1).
L’ OLIGOARTHRITE JUVÉNILE
L’oligoarthrite juvénile
● I. Lemelle*, B. Beltramo**, J. Crance***, D. Sommelet*
* Service de médecine infantile II, Hôpital d’enfants, CHU Nancy.
** Service de médecine physique, Hôpital d’enfants, CHU Nancy.
*** Service d’ophtalmologie, CHU Nancy.
■L’atteinte des membres inférieurs est fréquente. La dou-
leur peut être absente. Le pronostic fonctionnel est habi-
tuellement bon ; il est réservé en cas d’extension polyar-
ticulaire.
■L’uvéite antérieure chronique est asymptomatique au
début et peut altérer de manière irréversible le pronostic
visuel. Elle est dépistée par un examen à la lampe à fente.
Mots-clés : Oligoarthrite chronique juvénile - Uvéite
chronique - Anticorps antinucléaires.
Points forts
L
‘

La Lettre du Rhumatologue - n° 245 - octobre 1998
22
Le genou : il est souvent peu douloureux, associé à un épanche-
ment et à un pannus de volume variable, limitant la flexion, celle-
ci entraînant une gêne fonctionnelle lorsqu’elle est inférieure à
100°. L’apparition d’un flessum n’est pas systématique, mais sa
correction insuffisante peut entraîner un déséquilibre et une bas-
cule antérieure du tronc.
La cheville : son atteinte entraîne un défaut de déroulement du
pas, souvent douloureux. Elle peut comporter une atteinte de la
tibio-tarsienne avec limitation des mouvements de dorsiflexion
du pied et une atteinte de la sous-astragalienne avec limitation de
l’inversion et de l’éversion, associées à des ténosynovites. Un
œdème péri-malléolaire est fréquent. L’atteinte, parfois sévère,
peut aboutir à un pied varus par enraidissement, ou à un pied plat
valgus, associé à des craquements douloureux à la marche pou-
vant entraîner une gêne fonctionnelle.
Le poignet : il s’agit ici d’une atteinte fluxionnaire douloureuse
du carpe ou de la radiocarpienne, liée à un épanchement intra-
articulaire, à un œdème, à un pannus synovial et à la présence de
ténosynovites. Une limitation de l’extension est habituellement
un signe précoce, qui peut précéder la tuméfaction articulaire. Par
la suite, toutes les amplitudes sont limitées, surtout l’extension
et l’inclinaison cubitale. Le poignet se place en attitude antal-
gique en flexion, puis progressivement en inclinaison cubitale,
favorisée par les troubles de la croissance du cubitus. La sub-
luxation antérieure des os du carpe, assez rare dans cette forme,
réalise l’aspect en dos de chameau. L’ankylose du poignet est
possible. Au stade inflammatoire, la force de préhension est dimi-
nuée et la gêne fonctionnelle est nette, aggravée par la survenue
de ténosynovites. En cas d’arrêt de l’évolution inflammatoire, on
peut observer une amélioration fonctionnelle, et la limitation des
amplitudes extrêmes est souvent la seule déficience. La désaxa-
tion du poignet en flessum-subluxation palmaire ou inclinaison
cubitale diminue la force de préhension et de serrage. En l’ab-
sence d’attitude vicieuse, la fonction peut être acceptable malgré
des limitations d’amplitude et des lésions ostéocartilagineuses
importantes.
La hanche : son atteinte est rare. Elle est alors douloureuse, avec
limitation rapide des amplitudes de flexion et de rotation interne.
L’extension de hanche disparaît. Le flessum de hanche propulse
le tronc en avant, compensé par une hyperlordose et une flexion
de genou.
Les articulations temporo-mandibulaires : souvent insidieuse,
rarement douloureuse, l’atteinte se manifeste par une limitation
de l’ouverture de la bouche, parfois asymétrique. Les troubles de
la croissance des condyles sont très fréquents, pouvant entraîner
une microrétrognathie.
Le rachis cervical : l’atteinte inaugurale est assez fréquente et
peut être responsable d’un torticolis douloureux, d’une limitation
de l’extension et des rotations du cou,plus rarement de sa flexion.
Le coude : son atteinte est en règle peu douloureuse. Le flessum
est généralement modéré et peu gênant.
L’épaule : son atteinte est exceptionnelle d’emblée.
Les doigts et orteils : l’atteinte de l’interphalangienne d’un pouce
ou de l’interphalangienne proximale d’un doigt peut se rencon-
trer, donnant un aspect fuselé au doigt, avec limitation de la
flexion, parfois associée à une ténosynovite du fléchisseur du
doigt. Un flessum peut survenir, parfois difficile à réduire.
Évolution
L’ACJ OA peut guérir, ou persister sous une forme oligoarticu-
laire évoluant par poussées ou d’un seul tenant. Chez environ
30 % des patients, elle devient polyarticulaire dans un délai
variable, en quelques mois ou plusieurs années. Aucun élément
clinique ou biologique ne permet actuellement de prévoir cette
évolution. L’agressivité des atteintes est habituellement moindre
que dans les formes d’emblée polyarticulaires. Néanmoins, un
certain nombre d’enfants présentent un handicap important.
LES MANIFESTATIONS EXTRA-ARTICULAIRES
Elles sont essentiellement oculaires (6, 7). Une uvéite chronique
récurrente survient chez environ 40 à 70 % des enfants atteints
d’ACJ OA. Elle affecte plus fréquemment la petite fille. Les signes
d’appel sont rares, et peuvent être : la présence dans le champ
visuel de taches mobiles ou non, un brouillard visuel, une rou-
geur oculaire, en règle modérée, une complication de l’uvéite
(asymétrie pupillaire, leucocorie), une gêne oculaire plus qu’un
réel syndrome douloureux oculaire (ce dernier étant plus carac-
téristique de l’uvéite aiguë des SPA), et enfin une baisse de
l’acuité visuelle. Rappelons néanmoins que le jeune enfant ne
sait pas signaler une baisse de l’acuité visuelle, même impor-
tante, si elle est unilatérale.
Fréquemment, la découverte de l’uvéite se fait par un examen oph-
talmologique demandé dans le cadre du bilan initial ou du suivi
de la maladie. L’uvéite survient de manière insidieuse, à début
asymptomatique, bilatérale d’emblée ou dans un second temps.
L’uvéite est principalement antérieure, quelquefois totale. Son
évolution est chronique, récurrente. Dans le bilan biologique, envi-
ron 80 % des enfants présentant une arthrite chronique juvénile
avec uvéite ont des AAN à un taux élevé. Toutefois, une atteinte
oculaire sans AAN peut exister. Découverte le plus souvent avec
l’atteinte articulaire, l’uvéite peut quelquefois précéder de
quelques mois ou années ces manifestations articulaires ou leur
succéder. Son évolution n’est pas corrélée à l’atteinte articulaire.
L’ OLIGOARTHRITE JUVÉNILE
Figure 1. Monoarthrite de genou avec amyotrophie quadricipitale.

La Lettre du Rhumatologue - n° 245 - octobre 1998
23
Elle peut survenir en dehors de tout signe articulaire et devenir
l’élément prépondérant de la maladie. Elle justifie une surveillance
régulière par un examen à la lampe à fente tous les trois mois pen-
dant de très nombreuses années. Ces uvéites antérieures sont
volontiers synéchiantes et s’accompagnent de cataracte, mais éga-
lement de kératite en bandelette, d’hypopion, de glaucome et de
baisse de l’acuité visuelle, laquelle peut être définitive en cas de
diagnostic retardé ou de traitement inadapté (figures 2, 3). Chez
le très jeune enfant, le mode de début par une atteinte oculaire uni-
latérale peut être à l’origine d’une amblyopie.
LE BILAN PARACLINIQUE
La biologie
Elle objective un syndrome inflammatoire sanguin en principe
modéré ou absent. La ponction articulaire est justifiée en cas d’at-
teinte articulaire récente. Le liquide articulaire est inflammatoire.
Il contient plus de 2 000 cellules/mm3, constituées en majorité de
polynucléaires non altérés, et un taux de protéines supérieur à
40 g/l. La culture est stérile. L’aspect du liquide est jaune citrin,
hémorragique en cas de traumatisme vasculaire. La présence
d’AAN sériques non spécifiques est fréquente chez la petite fille
et fait redouter la survenue d’une uvéite chronique récurrente.
Ces AAN sont recherchés par immunofluorescence à deux exa-
mens successifs. L’aspect de la fluorescence est variable (homo-
gène ou réticulé), ainsi que leur taux (souvent élevé). Ce taux
n’est corrélé ni à la gravité de l’atteinte oculaire, ni à la gravité
de la maladie articulaire.
La radiographie conventionnelle
Elle constitue l’examen de base au diagnostic et lors de la sur-
veillance (8). Elle permet de déterminer le stade évolutif de la
maladie articulaire selon la classification de Steinbrocker (9).
Dans un souci de radioprotection, la surveillance doit être limi-
tée au strict nécessaire. À un stade précoce, elle montre la tumé-
faction des parties molles, mais ne permet pas de différencier
l’épanchement de la prolifération synoviale et du cartilage. La
déminéralisation apparaît secondairement. L’atteinte du cartilage
et le pincement articulaire sont difficiles à apprécier chez le jeune
enfant compte tenu de la présence de cartilage de croissance en
grande proportion. Les lésions cartilagineuses et de l’os sous-
chrondral surviennent après plusieurs années, parfois plus rapi-
dement (figure 4). L’existence d’un pincement articulaire est, en
règle, le témoin tardif de la destruction cartilagineuse. Par ailleurs,
elle permet d’apprécier les troubles de la maturation osseuse ou
des anomalies de croissance localisées.
L’échographie
Elle permet la détection précoce d’un épanchement articulaire,
d’un épaississement synovial et la présence éventuelle de kystes
synoviaux (8). Son intérêt pour la surveillance articulaire est
limité, car elle ne permet pas d’évaluer l’atteinte cartilagineuse.
L’ OLIGOARTHRITE JUVÉNILE
Figure 2.
Synéchies
irido-cristalliniennes
donnant un aspect en trèfle.
a
bc
Figure 3.
a:kératite en bandelette.
b:hypopion.
c:néovascularisation de la
cornée.
Figure 4.
Radiographie
de cheville
(face et profil)
montrant
une atteinte sévère
avec pincement
de l’interligne
tibio-tarsien
et altérations
osseuses.

La Lettre du Rhumatologue - n° 245 - octobre 1998
24
L’imagerie par résonance magnétique
L’IRM avec injection de gadolinium permet de visualiser la pro-
lifération synoviale, l’état des surfaces cartilagineuses et osseuses
ainsi que l’épanchement articulaire (figures 5, 6, 7). Elle permet
de juger de l’activité de la maladie et de la sévérité de l’atteinte
articulaire (10, 11). Elle est indiquée dans la détection précoce
de l’atteinte cartilagineuse. Elle peut intervenir dans la décision
d’un geste local et permet d’en apprécier le résultat (corticoïdes
locaux et synovectomie). L’examen peut être difficile au niveau
des petites articulations et contraint à une anesthésie générale
chez le jeune enfant.
La scintigraphie osseuse
Elle n’apporte aucun élément spécifique au diagnostic d’ACJ,
mais elle contribue au diagnostic différentiel.
La biopsie synoviale
Effectuée sous arthroscopie, elle peut être indiquée en cas de
doute diagnostique, pour examen histologique et mise en culture
du tissu synovial. L’arthrotomie est fortement déconseillée, car
elle comporte un risque d’enraidissement définitif de l’articula-
tion.
LE DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL
En cas d’atteinte monoarticulaire, il est obligatoire d’éliminer une
arthrite septique (ponction articulaire avec culture), une cause
locale tumorale, traumatique, une pathologie ostéochondrale de
croissance (scintigraphie et IRM) et un trouble de la crase san-
guine en cas de liquide hémorragique. En cas d’atteinte oligoar-
ticulaire, il convient d’éliminer encore une arthrite septique, mais
surtout une arthrite réactionnelle virale ou bactérienne, ou les
manifestations inaugurales d’une SPA, d’une maladie de système
ou d’une vascularite (lupus, panartérite noueuse, sarcoïdose,
maladie de Behçet).
L’ OLIGOARTHRITE JUVÉNILE
a
b
c
Figure 5.
IRM de poignet
en coupe frontale réalisée
en pondération
T1-spin écho avec injection
de gadolinium
et saturation de la graisse.
a:pannus synovial
remontant au niveau
de l’articulation
radiocubitale inférieure.
b:réhaussement
de la plaque de croissance.
c:atteinte inflammatoire
diffuse du carpe.
Figure 6.
IRM de cheville
en coupe sagittale
en pondération T1
sans gadolinium
dans le cas d’une atteinte
monoarticulaire évoluant
depuis sept mois,
avec multiples irrégularités
et aspect de microfractures
en hyposignal (astragale).
Figure 7.
IRM de cheville du patient
de la figure 6 en coupe
axiale, en pondération T2
avec saturation de la graisse
sans gadolinium,
montrant des ténosynovites
des péroniers,
du tibial postérieur
et du long fléchisseur
des orteils.

La Lettre du Rhumatologue - n° 245 - octobre 1998
25
LE TRAITEMENT
Il est uniquement symptomatique et non curatif. Il vise à contrô-
ler l’inflammation, à prévenir et à traiter les conséquences arti-
culaires, et à organiser la vie quotidienne de l’enfant. Il est basé
sur des moyens médicamenteux : anti-inflammatoires non sté-
roïdiens (AINS) et corticoïdes (tableau), et des techniques de
rééducation ; les indications chirurgicales restent ponctuelles.
L’atteinte oligoarticulaire
Elle justifie la prescription d’AINS. Ceux-ci ne sont jamais asso-
ciés entre eux. L’acide acétylsalicylique et l’ibuprofène sont auto-
risés chez le jeune enfant. L’usage des autres AINS est limité par
le poids et l’âge de l’enfant, et ils sont généralement utilisés chez
l’enfant au-delà de 20 kg.
La surveillance comporte l’évaluation de la tolérance générale,
notamment digestive, un contrôle de la numération formule san-
guine, de la fonction hépatique et rénale. Lorsque l’efficacité est
nulle ou insuffisante, un traitement local est justifié, comportant
une infiltration intra-articulaire cortisonée. Celle-ci sera réalisée
avec une stricte asepsie, sous anesthésie locale ou générale, avec
une dose adaptée au volume articulaire, et sans entraîner d’hy-
perpression intra-articulaire. Elle doit être suivie d’une immobi-
lisation stricte de 48 à 72 heures. En cas de rechute, de nouvelles
injections peuvent être effectuées après un délai suffisant. L’hexa-
cétonide de triamcinolone est contre-indiqué dans les gaines syno-
viales tendineuses, où seuls les produits hydrosolubles doivent
être utilisés. Les risques sont l’atrophie cutanée, les calcifications
intra-articulaires et, beaucoup plus exceptionnellement, la nécrose
tendineuse ou l’infection. La persistance ou la récidive de tissu
synovial inflammatoire peut motiver un geste chirurgical de syno-
vectomie, qu’il convient de réaliser par arthroscopie en dehors
d’une poussée aiguë.
L’extension de l’atteinte articulaire requiert la mise en route d’un
traitement de fond, le plus souvent méthotrexate. L’appareillage
et la rééducation jouent un rôle majeur dans la prévention de la
réduction progressive des amplitudes articulaires et de l’installa-
tion des déformations. Cette prévention fait appel aux orthèses,
à la mobilisation passive, au travail actif et à l’éducation gestuelle.
Chaque articulation a une prise en charge spécifique, variable
dans le temps en fonction de l’évolution clinique. Au stade d’at-
titude vicieuse, une correction chirurgicale des séquelles peut être
indiquée.
L’atteinte oculaire
Elle justifie un traitement local comportant des corticoïdes asso-
ciés à un ou plusieurs dilatateurs pupillaires pour prévenir ou faire
céder les synéchies. En cas d’atteinte sévère antérieure bilatérale,
avec baisse de l’acuité visuelle, persistant malgré le traitement
local, une corticothérapie par voie générale est justifiée (per os
ou quelquefois en bolus intraveineux). Le traitement immuno-
suppresseur est réservé aux cas d’uvéite totale sévère corticodé-
pendante à forte dose ou corticorésistante. Ces traitements doi-
vent être prescrits et surveillés régulièrement par une équipe
avertie. Lorsque l’atteinte oculaire nécessite un traitement corti-
soné oral, le traitement AINS à visée articulaire peut être arrêté
ou réduit, puis adapté en fonction des modifications du traitement
à visée oculaire. Le traitement chirurgical est celui des séquelles
(synéchies, cataracte, kératite en bandelette). Il est réalisé en
période non inflammatoire (au niveau oculaire), parfois précédé
et suivi de bolus de méthylprednisolone.
Le pronostic fonctionnel, généralement bon, de l’atteinte oli-
goarticulaire est réservé en cas d’évolution polyarticulaire.
L’uvéite chronique souvent associée est redoutable ; longtemps
infraclinique, elle peut mettre en jeu le pronostic visuel de manière
définitive, en l’absence de traitement précoce et adapté. La prise
en charge de la maladie passe par l’information du patient et de
sa famille, et doit être assurée par une équipe multidisciplinaire
expérimentée. ■
L’ OLIGOARTHRITE JUVÉNILE
Nom Nom de Autorisation Posologie Voie
spécialité Forme
AINS
●Salicylés Aspégic®tout âge 70-100 mg/kg/j per os
Solupsan®Salicylémie 150-
250 µg/ml
●Ibuprofène Nurofen®âge > 6 mois 30-40 mg/kg/j per os
Advil®
Brufen®
●Naproxène Naprosyne®poids > 25 kg 10-20 mg/kg/j per os
Apranax®
●Kétoprofène Profénid®âge > 15 ans 2-4 mg/kg/j per os
●Diclofénac Voltarène®poids > 17 kg 2-3 mg/kg/j per os
Xénid®
●Piroxicam Feldène®âge > 15 ans 0,2 à 0,5 mg/kg/j per os
●Ténoxicam Tilcotil®âge > 15 ans 0,3 à 0,5 mg/kg/j per os
●Indométacine Indocid®âge > 15 ans 1-3 mg/kg/j per os
CORTICOÏDES
●Dexaméthasone Chibro-Cadron®tout âge 1 goutte dans l’œil collyre
Néomycine 1 à 6 fois/j
●Prednisone Cortancyl®tout âge 1 à 2 mg/kg/j per os
●Prednisolone Solupred®tout âge 1 à 2 mg/kg/j per os
●Méthylprednisolone Solu-Médrol®tout âge 1 g/1,7 m2intraveineuse
●Hexacétonide Hexatrione®âge > 6 ans adaptée au volume intra-
de triamcinolone Longue Durée articulaire articulaire
●Triamcinolone Kenacort âge > 6 ans adaptée au volume intra-
Retard 40®articulaire articulaire
Tableau. Les traitements anti-inflammatoires.
Références bibliographiques, voir page suivante.