diabétologie Urgences en endocrinologie, et maladies métaboliques Coma hypopituitaire Pituitary coma J.M. Kuhn* Définition Qu’elle soit révélatrice ou non de l’affection, la décompensation aiguë d’une insuffisance antéhypophysaire résulte de la carence plus ou moins profonde en glucocorticoïdes, en raison du déficit corticotrope, en hormone thyroïdienne secondaire à l’insuffisance thyréotrope et en hormone de croissance. Cadre de survenue Quelle que soit la cause de l’insuffisance antéhypophysaire, la décompensation aiguë est la résultante de la conjonction de deux facteurs simultanés : ✓ l’effondrement de la sécrétion hormonale antéhypophysaire ; ✓ un stress de forte intensité (infection aiguë, intervention chirurgicale, etc.). Diagnostic positif Le coma hypopituitaire, terme évolutif d’une insuffisance antéhypophysaire non traitée, emprunte sa symptomatologie à la défaillance surrénalienne et au coma myxœdémateux : ✓ il s’agit d’un coma calme, profond, flasque ; ✓ sans signe de localisation neurologique. Il s’associe à : ✓ une pâleur des téguments ; ✓ une hypothermie ; * Service d’endocrinologie, diabète et maladies métaboliques, CHU de Rouen. 222 une bradycardie ; une hypotension artérielle. L’hypoglycémie, conséquence du déficit en glucocorticoïdes et en GH, peut être marquée. L’hyponatrémie de dilution, par sécrétion inappropriée d’hormone antidiurétique secondaire au déficit corticotrope, est moins marquée que dans les décompensations aiguës des insuffisances surrénaliennes primaires. L’hyperkaliémie est le plus souvent absente. À ce stade, un prélèvement pour mesure du cortisol et de la T4 libre plasmatique aura été effectué, puis le traitement initié. Les résultats viendront respectivement confirmer le diagnostic. La démarche diagnostique devra également identifier le facteur causal de la décompensation. Celui-ci peut en effet nécessiter un traitement spécifique. Cela est particulièrement vrai pour l’apoplexie hypophysaire suspectée sur la précession au tableau précédent d’une symptomatologie évocatrice d’hypertension intracrânienne et de troubles visuels. L’imagerie neuroradiologique confirmerait l’hématome intrasellaire, qui peut nécessiter la réalisation rapide d’une intervention neurochirurgicale de décompression. Par ailleurs, la décompensation sera favorisée par un stress ou par une infection aiguë quelconque ou encore par un non-respect des règles de prévention. ✓ ✓ Conduite à tenir La thérapeutique d’urgence de la défaillance hypophysaire aiguë repose sur la compensation des pertes hydroélectrolytiques, sur l’instauration Métabolismes Hormones Diabètes et Nutrition (IX), n° 6, novembre/décembre 2005 d’une substitution hormonale et sur le traitement spécifique de l’affection déclenchante. La spoliation hydroélectrolytique et les troubles métaboliques associés doivent être corrigés par l’apport intraveineux de soluté glucosé enrichi en électrolytes. L’apport liquidien est adapté à l’importance de la déshydratation et à l’intensité du syndrome de sécrétion inappropriée d’hormone antidiurétique. La quantité de liquide à apporter est en moyenne de 2 à 3 litres dans les 24 premières heures. Dans un souci d’efficacité et compte tenu des troubles de conscience, la voie d’abord ne peut être qu’intraveineuse. L’apport en électrolytes est adapté à la correction de l’hyponatrémie en ayant présent à l’esprit que la compensation en hydrocortisone tarira la sécrétion inappropriée d’hormone antidiurétique, et est donc en soi un facteur de restauration d’une normonatrémie. L’apport quotidien de base en glucocorticoïdes est de 100 mg, administrés de façon optimale par voie intraveineuse continue à la seringue autopousseuse. La posologie pourra être rapidement réduite et le relais pris par la forme orale. L’adjonction de minéralocorticoïdes n’est pas justifiée. La substitution en hormone thyroïdienne repose sur l’administration orale de T4 (avec toutes les précautions d’usage adaptées à l’état clinique et à l’âge du patient) une fois le déficit corticotrope compensé et le patient “réveillé”. Il est en effet rarissime que l’intensité des symptômes du coma hypopituitaire nécessite la mise en route d’une substitution en hormone thyroïdienne suivant les Troisième partie : Hypophyse-Surrénales modalités du coma myxœdémateux (lire : Métabolismes Hormones Diabètes et Nutrition 2005[IX];4:117-9). L’affection causale doit être dépistée et traitée par une thérapeutique spécifique. Il peut s’agir d’antibiotiques si le processus causal est infectieux, d’une intervention neurochirurgicale de décompression en cas d’apoplexie hypophysaire. Prévention Le traitement préventif de la décompensation aiguë repose sur deux principes essentiels : l’éducation du patient et l’application de règles thérapeutiques simples. Le patient atteint d’insuffisance hypophysaire doit avoir acquis les notions suivantes : ✓ nécessité d’une adaptation de la dose quotidienne de la substitution en glucocorticoïdes aux conditions de la vie courante. Il doit avoir compris le besoin d’un accroissement transitoire de la posologie en cas de stress ou d’affection aiguë quelconque : ✓ passage à la forme injectable si les troubles digestifs rendent la prise orale impossible ; ✓ port d’une carte spécifique mentionnant le traitement substitutif suivi et sa posologie ; ✓ nécessité d’informer l’anesthésiste en cas d’intervention chirurgicale programmée ; ✓ traitement hormonal substitutif pris quotidiennement et ad vitam. Les règles thérapeutiques simples comportent : ✓ un apport alimentaire sodé quotidien normal (150 à 200 mmol/24 h) en sachant que l’insuffisance hypo- physaire ne représente pas une contre-indication absolue à l’instauration d’un régime désodé ; ✓ une modulation de la posologie de la substitution en glucocorticoïdes en fonction d’éventuelles associations médicamenteuses particulières responsables d’induction enzymatique ; ✓ un passage à la forme injectable lorsque des circonstances prévisibles seront un obstacle à la prise orale. Références ■ Gaillard RC. Pituitary gland emergencies. Baillieres Clin Endocrinol Metab 1992;6:57-75. ■ Kuhn JM, Lefebvre H, Folope V. Insuffisance hypophysaire. Encyclopédie Médico-chirurgicale, Endocrinologie 2005. ✂ UI, JE M’ABONNE À MÉTABOLISMES HORMONES DIABÈTES ET NUTRITION Merci d’écrire nom et adresse en lettres majuscules ❏ Collectivité ................................................................................. ABONNEMENT : 1 an ÉTRANGER (AUTRE FRANCE/DOM-TOM/EUROPE ❐ ❐ ❐ à l’attention de .............................................................................. ❏ Particulier ou étudiant 100 € collectivités 80 € particuliers 50 € étudiants* *joindre la photocopie de la carte *joindre la photocopie de la carte + M., Mme, Mlle ................................................................................ Prénom .......................................................................................... Pratique : ❏ hospitalière ❏ libérale ❏ autre .......................... ET POUR 10 € DE PLUS ! 10 €, accès illimité aux 24 revues de notre groupe de presse disponibles sur notre ❐ site vivactis-media.com (adresse e-mail gratuite) + Adresse e-mail ............................................................................... Adresse postale ............................................................................. 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