Fiche technique n° 72 Caractéristiques radiologiques des lymphomes primitifs

n° 72
Fiche technique
Caractéristiques radiologiques
des lymphomes primitifs
du système nerveux central
F. Ducray (service de neuro-oncologie,
Fiche technique
Sous la responsabilité de leurs auteurs
Caractéristiques radiologiques
des lymphomes primitifs
du système nerveux central
hôpital de la Pitié-Salpêtrière, Paris)
R. Guillevin (service de neuroradiologie, hôpital
de la Pitié-Salpêtrière, Paris, et laboratoire d’imagerie
fonctionnelle, Inserm U678, université Pierre-et-Marie-Curie, Paris)
Fiche à détacher et à archiver
L
es lymphomes primitifs du système
nerveux central (LPSNC) représentent 5 % des tumeurs cérébrales. Ils
sont favorisés de manière considérable
par l’existence d’une immunodépression
(sida, patients sous immunosuppresseurs),
mais la majorité des cas surviennent chez
des patients immunocompétents. Les
caractéristiques radiologiques du LPSNC
chez le sujet immunocompétent sont le
plus souvent évocatrices du diagnostic.
Évoquer un tel diagnostic sur l’imagerie va
permettre à la fois d’éviter de prescrire une
corticothérapie qui risquerait de rendre
négatifs les prélèvements anatomopathologiques et, avant de proposer une
biopsie cérébrale, d’essayer de confirmer
ce diagnostic par l’analyse cytologique du
liquide céphalo-rachidien (LCR) [quand la
PL est possible] et par la recherche d’une
uvéite lymphomateuse (lampe à fente).
Chez le sujet immunodéprimé, les caractéristiques radiologiques du LPSNC sont
différentes et moins spécifiquement évocatrices du diagnostic.
Quand évoquer un LPSNC ?
 Lésion spontanément isoou hyperdense (90 %)
 Prise de contraste homogène (90 %)
 Absence de nécrose (90 %)
 Lésion en isoou en hyposignal T2 (75 %)
 Lésions multiples (30 %)
 Lésion périventriculaire [50 %] (corps
calleux, infiltration sous épendymaire,
ventriculite)
 Systématiquement chez le sujet
immunodéprimé
Figure 1. TDM et IRM cérébrales, aspects radiologiques typiques.
La Lettre du Neurologue - vol. XI - n° 8 - octobre 2007
Caractéristiques radiologiques
du LPSNC chez le sujet
immunocompétent
Les lésions prédominent à l’étage sustentoriel (85 %), fréquemment dans la
substance blanche périventriculaire (50 %
des cas). Elles sont pratiquement toujours
en contact avec les espaces sous-arachnoïdiens (épendyme ou leptoméninges).
Leur taille est variable. Dans 30 % des cas,
il existe des lésions multiples (figures 1C
et 2A). L’œdème périlésionnel est en
général discret, et l’effet de masse souvent
beaucoup moins important que s’il s’agissait d’un gliome malin ou d’une métastase (figures 1A et 1F). Avant injection
de produit de contraste, les lésions sont
spontanément iso- ou hyperdenses dans
90 % des cas du fait de leur hypercellularité
(figure 1A). Sur l’IRM, elles apparaissent en
iso- ou en hyposignal T1(figure 1D) et, dans
75 % des cas, en iso- ou en hyposignal T2
par rapport à la substance grise (figures 1F
et 2B). Ces caractéristiques distinguent les
LPSNC des gliomes et des métastases, qui
sont le plus souvent spontanément hypodenses et en hypersignal T2. Après injection, la prise de contraste est intense et
homogène dans plus de 90 % des cas, avec
un aspect en “boule de neige” souvent très
Figure 2. IRM cérébrale, aspects radiologiques typiques.
I
Fiche technique
n° 72
Caractéristiques radiologiques
des lymphomes primitifs
du système nerveux central
Fiche technique
Sous la responsabilité de leurs auteurs
Figure 3. IRM cérébrale, aspects
radiologiques atypiques.
A : lésions multiples et nécrotiques chez un patient immunodéprimé.
B, C et D : absence de prise de
contraste chez des patients
immunocompétents.
Caractéristiques radiologiques
du LPSNC chez le sujet
immunodéprimé
Chez les patients immunodéprimés, les
caractéristiques radiologiques des LPSNC
sont polymorphes et posent le problème
du diagnostic différentiel avec une toxoplasmose cérébrale. Si la présentation
radiologique peut être la même que
celle des sujets immunocompétents, elle
est souvent beaucoup plus atypique. Les
lésions sont multiples dans 50 % des cas.
L’absence de prise de contraste est plus
fréquente (jusqu’à 30 % des cas selon
les séries). Quand il existe une prise de
contraste, celle-ci est volontiers annulaire, entourant un centre nécrotique
(figure 3A). Par ailleurs, les lésions peuvent
être spontanément hémorragiques. Chez
ces patients, la spectro-IRM et l’imagerie
métabolique peuvent être intéressantes
pour le diagnostic différentiel entre un
LPSNC et une toxoplasmose cérébrale. ■
P O U R E N S AV O I R P L U S …
◆ Martin-Duverneuil N, Béhin A, Mokhtari K,
évocateur (figures 1B, 1C, 1E et 2A). En cas
de lésion volumineuse, une composante
nécrotique peut toutefois être observée,
mais elle est en général peu marquée.
Cependant, dans 10 % des cas environ,
l’aspect radiologique des LPSNC peut être
trompeur, notamment quand il n’existe
pas de prise de contraste (figures 3C et
II
3D). Chez certains patients, la présentation radiologique peut alors ressembler
à celle d’une gliomatose cérébrale ou
d’une leucoencéphalopathie (figure 3B).
En cas de doute diagnostique, la spectroscopie par résonance magnétique et
l’IRM de perfusion peuvent apporter des
éléments supplémentaires en faveur du
Hoang-Xuan K. Apport de la neuroradiologie au
diagnostic et au suivi des principaux types de
tumeurs cérébrales. Traité de Neurologie. Éditions
Doin : Neuro-Oncologie, 2001, 73-113.
◆ Louis E, Camilleri-Broët S, Crinière E, HoangXuan K. Lymphomes intracrâniens du sujet immunocompétent. EMC. 17-270-A-10, 2005.
◆ Cotton F, Ongolo-Zogo P, Louis-Tisserand G et al.
IRM de diffusion-perfusion dans l’évaluation des
lymphomes cérébraux. J Neuroradiol 2006;33:220-8.
La Lettre du Neurologue - vol. XI - n° 8 - octobre 2007
Fiche à détacher et à archiver
Figure 4. A : spectre en temps d’écho long d’allure tumorale (élévation du pic de choline,
pic de NAA effondré). Alors que la zone étudiée n’est pas nécrotique, la présence d’une
résonance de lipides, mieux visualisée sur le spectre en temps d’écho court (B), est évocatrice
d’un lymphome. En IRM de perfusion, la lésion (courbe verte) apparaît hyperperfusée
(C et D) par rapport au côté sain (courbe mauve) avec un aspect caractéristique de
remontée importante au-dessus de la ligne de base (D,**).
diagnostic de LPSNC. La spectro-IRM est
particulièrement évocatrice quand elle
montre, en présence d’une lésion fortement cellulaire et peu ou pas nécrotique
en IRM, une élévation très importante
des rapports choline/créatine et choline/
NAA (figure 4A), associée à une résonance
importante de lipides (figures 4A et 4B). En
IRM de perfusion, les LPSNC présentent
une courbe de premier passage caractéristique, avec une augmentation du signal
au-dessus de la ligne de base due à la fuite
massive d’agent de contraste dans l’espace
interstitiel (figure 4D).