valvulopathies du cœur droit
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VALVULOPATHIES DU CŒUR DROIT DIU D ’ECHO-DOPPLER CARDIAQUE 2008-2009 Dr DARODES LIMOGES VALVULOPATHIES TRICUSPIDES RAPPEL ANATOMIQUE Anneau : • fibreux en septal • lâche en antéro-postérieur 3 feuillets : • septal • antérieur • postérieur 3 piliers : ant., post. et septal Cordages Surface orifice 8 cm² Echocardiographie clinique de l ’adulte. Vol. 1 Echocardiographie clinique de l ’adulte. Vol. 1 INCIDENCES ETT • Parasternale grand axe : feuillet ant. ± postérieur petit axe : feuillet septal + ant. ou post. • Apicale 4-cavités : feuillet septal + ant. 2-cavités : feuillets ant. + postérieur • Sous-costale feuillet post. + septal ETO • Transoesophagienne basse • 0° flexion postérieure : feuillets ant. + septal • 40-60° : feuillets post. + septal • Transgastrique : •30°: parfois 3 feuillets • 90° : feuillets ant. + post. INSUFFISANCE TRICUSPIDE Très fréquente En général peu importante Une IT importante ⇒ - Augmentation de pression intra-OD - Surcharge de volume des cavités droites - Dilatation des cavités droites - Dilatation de l ’anneau tricuspide - Auto-aggravation de l ’IT - Insuffisance cardiaque droite - Parfois réouverture de FOP par élévation de la pression intra-OD, entraînant une hypoxie réfractaire DIAGNOSTIC POSITIF • ECHOGRAPHIE : • Signes peu sensibles (absents si IT modérée) • Signes peu spécifiques (CIA..) • Signes indirects de surcharge volumétrique : - Dilatation des cavités droites Anneau dilaté Diamètre VCI > 20 mm/m² - Mouvement paradoxal du SIV • Echo de contraste : - Reflux systolique des bulles dans la VCI - Supplanté par le doppler DOPPLER : • Couleur +++ - Fait le diagnostic et guide le doppler continu - Jet mosaïque, systolique, naissant au point de coaptation des valves ± excentré, ± étendu dans l ’OD - Epreuve de contraste si peu échogène • Continu - Sensibilité et spécificité proches de 100% - Courbe négative en doigt de gant. - Vmax = 2 à 6 m/s ↑ en inspiration. - Diagnostic différentiel : IM et RAO DIAGNOSTIC QUANTITATIF • ECHOGRAPHIE : • Voies apicale 4-cavités ou PSPA • Mesure du diamètre maximal de l ’anneau diastolique (DD) • Dilatation significative de l’anneau si DD > 34 mm • Dilatation des cavités droites et de la VCI : non spécifique • DOPPLER COULEUR Grade Grade Grade Grade Extension maximale du jet régurgitant 1 (IT minime) < 1.5 cm 2 (IT modérée) 1.5-3 cm 3 (IT moyenne) 3-4.5 cm 4 (IT massive) > 4.5 cm Surface maximale du jet régurgitant < 2 cm² 2-5 cm² 5-10 cm² > 10 cm² Surface maximale du jet régurgitant/surface OD - IT modérée si < 34% - IT sévère si > 34% Limites : - dépend beaucoup des conditions de charge - sous-estimation si IT excentrée (prolapsus) - Surestimation à l ’inspiration Largeur de la vena contracta : Apicale 4c + zoom / mésosystole Secteur couleur le + étroit possible Vitesse aliasing (Va) > 45 cm/s Moyenner mesures inspiration-expiration IT importante si > 7 mm. Sensibilité 88%, Spécificité 93% Etude de la zone de convergence : Apicale4C ou PSPA Secteur couleur étroit + zoom ↓ Va < 10% de la Vmax de l’IT mais pas < 20 cm/s rayon r mesuré en mésosystole Qr= 2∏r²xVa SOR = Qr/Vmax IT VR = SOR xITV IT r ITV IT sévère si SOR > 40 mm2 VR > 45 ml Vmax Méthode moins fiable que pour l ’IM : une correction d ’angle est nécessaire en cas de valves en entonnoir (α > 180°) , et Qr doit être multiplié par α/180 ⇒ Utiliser le rayon de la PISA : r > 9 mm avec Va à 28 cm/s ( d’après Zoghbi et al. JASE 2003; 16 : 777-802) α • DOPPLER PULSE - IT significative si Vmax du flux antérograde > 1 m/s (sauf si RT) - Flux laminaire si sévère - Flux VSH en apnée expiratoire (valable seulement si sinusal) : - IT minime : vélocité onde S > onde D - IT modérée : vélocité onde S < onde D - IT moyenne : abrasion de l’onde S qui peut s’inverser - IT sévère : inversion holosystolique de l’onde S avec vélocité en valeur absolue onde S > onde D/2. - Non fiable si arythmie, OD très dilatée : minimise le reflux systolique R. Cherradi- Cardiologie Pratique 2002; 624 : 4 • DOPPLER CONTINU - Flux négatif holosystolique à pic de vitesse mésosystolique - Une IT difficile à capter est minime. Flux laminaire avec spectre étroit et faibles vitesses : IT sévère Pic de vitesse protosystolique : pressions OD élevées Pic de vitesse télésystolique : dysfonction VD Vmax du flux d ’IT--> évaluation pressions droites. ± RECHERCHE DE REOUVERTURE DE FOP --> épreuve de contraste ± ETO IT sévère si : Flux tricuspide antérograde > 1 m/s Flux d’IT laminaire (dense et triangulaire) Inversion holosystolique du flux VSH Surface maximale du jet d’IT > 10 cm² Surface maximale de l’IT / surface OD > 34% Vena contracta > 7 mm r > 9 mm (pour Va 28 cm/s) SOR > 40 mm² VR > 45 ml DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE • IT physiologique : • 60 à 100% des sujets normaux (fréquence ↑ avec âge) • Jet fin, central, proto- ou protomésosystolique. • Vmax à 2 m/s • Extension < 1 cm. • Valves et cavités droites normales. • IT fonctionnelle +++ : • La plus fréquente des IT non physiologiques. • Dilatation de l’anneau (++ en antéro-postérieur) → Mesure du diamètre en apical 4C ou en PSGA - de l ’insertion du feuillet septal à l ’insertion du feuillet antérieur - Diamètre diastolique de l’anneau > 38 mm (21 mm/m²) - Diamètre systolique de l’anneau > 27 mm (16 mm/m²). • Texture et cinétique normales des valves. • Causes : surcharge volumétrique (CIA..) ou barométrique (HTAP+++) • IT organiques (rares) : IT post-endocarditique : - 4% des endocardites infectieuses sur valve native - 2ème cause d’IT pure, fréquence en augmentation - Contexte évocateur : toxico, cath central, pace-maker, sepsis cutané, immunodépression,... - Germes : staph., gram-, mycose,.. - Rarement isolée. - Végétations : - souvent volumineuses (> 5mm) - appendues à la face auriculaire ou aux extrémités libres - disparition parfois (migration pulmonaire septique). - Mutilante : perforation de valve, grignotage de bord libre - Rupture de cordage possible ± dilatation de l’anneau, abcès annulaire possible - ETO en cas de doute ou de végétation de petite taille (< 5mm). IT rhumatismale : - Fréquence en baisse - Feuillets épaissis (++extrémités), rétractés. - Fusion des commissures - Cordages épais, parfois fusionnés. - RT (50%) et RM souvent associés, RP et RAo possibles. IT par prolapsus valvulaire : - Associé à 40% des prolapsus mitraux, parfois à une IAo (Marfan) - Dégénérescence myxoïde (valves redondantes : ++ant. et septale) - Recul du pt de coaptation en syst. en arrière du plan de l’anneau. - Appareil sous-valvulaire épaissi, cordages étirés. - Parfois rupture de cordage avec éversion complète d’un feuillet dans l’OD (traumatique, oslérienne ou ischémique). Echocardiographie clinique de l ’adulte. Vol. 1 IT des tumeurs carcinoïdes : - Tumeurs digestives neuroendocrines, rares. - Fibrose de l’endocarde du cœur droit (tricuspide++). - Feuillets épaissis, hyperéchogènes (++extrémités) - Parfois rétractés ⇒ IT massive. - Appareil sous-valvulaire normal. - Cavités droites souvent dilatées, - Epaississement de la paroi de l’OD. - RP souvent associé. - L ’atteinte cardiaque est fréquente en cas de syndrôme carcinoïde (66%) ⇒ écho cardiaque systématique et répétée La chirurgie valvulaire retardera l’évolution vers l ’insuffisance cardiaque droite. R. Cherradi- Cardiologie Pratique 2002; 624 : 4 IT Traumatiques : - Trauma fermé du thorax : - rechercher un rupture d ’appareil sous-valvulaire (± ETO): antérieur++, cordages ++, parfois chef de pilier - parfois destruction valvulaire. - 3% des valvulopathies traumatiques (aorte 62%, mitrale 33%) - Trauma iatrogène : PM, biopsie, chirurgie,.. Autres étiologies : - Nécroses du VD : IT en général fonctionnelle et modérée importante si dysfonction de pilier - Maladie de système : lupus,... - Médicaments : anorexigènes, dérivés ergotamine,… rétractions valvulaires par lésion fibro-proliférative - Ecstasy (activateur des récepteurs 5HT) : IT ≥ grade 2 chez 45% - Fibrose endomyocardique. - Tumeurs : myxomes, fibromes valvulaires. - Radiothérapie médiastinale. J-F Fuzellier - Arch. Mal. Cœur 2003; 96 : 67-9 Malformation : maladie d ’Ebstein Malformation : maladie d ’Ebstein Problème des IT tardives +++ Aucun argument ne permet de prévoir si l ’IT va régresser après correction d ’une valvulopathie gauche 10% des IT fonctionnelles persistent et peuvent s ’aggraver ⇒ excès de mortalité et de morbidité (intolérance à l ’effort, insuffisance cardiaque droite) L’IT peut même apparaître après une chirurgie mitrale bien menée Le pronostic dépend plus du stade de dilatation du VD que de la sévérité de l ’IT. Certains préconisent une chirurgie tricuspide (annuloplastie) si : - diamètre anneau diastolique ≥ 3,8 cm ou 21 mm/m², - quelque soit la sévérité de l ’IT, pour prévenir la persistance ou la survenue d ’une IT à long terme. Une IT sévère tardive, symtomatique, sans HTAP, ni dysfonction sévère du VD, doit être corrigée malgré le risque opératoire. RÉTRÉCISSEMENT TRICUSPIDE Très rare DIAGNOSTIC POSITIF (RT rhumatismal) • ECHOGRAPHIE : 2D : - Sensibilité et une spécificité proches de 100%. - Epaississement hyperéchogène des bords libres des feuillets. - Calcifications exceptionnelles. - Rétraction possible des feuillets (à l’origine de l’IT). - Réduction de l’excursion valvulaire avec aspect en dôme diastolique à concavité auriculaire, puis fermeture en un temps. - Epaississement, rétraction et fusion des cordages. - Dilatation de l’OD et de la VCI. - Dilatation du VD et de l’anneau tricuspide en cas d’IT associée. TM : - Faibles sensibilité et spécificité. - Epaississement des échos valvulaires. - Mouvement diastolique paradoxal des feuillets. - Réduction de l’amplitude d’ouverture - Chute de la pente EF • DOPPLER : Doppler Couleur : - Aspect en flamme du flux tricuspidien - Avec aliasing si le RT est très serré. Doppler pulsé (HPRF) et ++ continu - Coupes PSPA et apicale en apnée expiratoire. - Elargissement spectral en pulsé. - ↑ vitesses protodiastoliques > 1 m/s avec une décroissance lente et un allongement de la PHT - ↑ gradients tricuspidiens (moyen et maximal instantané). - Détermination de la surface tricuspide - Formule de Hatle : S = 220 /PHT (bonne corrélation avec KT) - Equation de continuité : S = Sao x ITVao/ITV tric (en l ’absence de valvulopathie aortique) - Disparition de l’onde A en cas de RT très serré (ou de FA). - Moyenner 5-6 cycles consécutifs en cas de FA. • DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL = élévation du débit tricuspide – Hyperdébit – Eréthisme cardiovasculaire – IT sévère DIAGNOSTIC QUANTITATIF Planimétrie de la surface d’ouverture impossible Quantification doppler seul faisable mais non validée RT significatif si gradient moyen > 5 mmHg et surface < 2 cm² RT serré si gradient moyen > 8 mmHg. DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE Très rare Souvent associé à une IT (2/3 des cas), RM, IM ou RAo. RT rhumatismal : le plus fréquent (90% des étiologies). Cardiopathies carcinoïdes : rares. - Associé en général à une IT et/ou une atteinte pulmonaire. - Feuillets peu mobiles, rétractés, avec hiatus central. Fibrose endomyocardique : plus rare. RT fonctionnels : -Tumeurs s’enclavant en diastole dans la tricuspide. -Végétations volumineuses et obstructives. -Thrombose extensive intra-OD. VALVULOPATHIES PULMONAIRES RAPPEL ANATOMIQUE 3 feuillets : postérieur, antéro-droit et antéro-gauche. RÉTRÉCISSEMENT PULMONAIRE DIAGNOSTIC POSITIF • ECHOGRAPHIE : • 2D - Parasternale petit axe ou sous-costale. - Valve épaissie, remaniée, peu mobile - HVD : hypertrophie de la paroi libre et du SIV ± dilatation. • TM - ↑ amplitude onde a : 8-13 mm si RP serré ( ⊥ < 3 mm) - HVD (épaisseur paroi VD > 4 mm) • ETO Visualise les 3 feuillets (postérieur seul visible en ETT). • DOPPLER : Excellentes sensibilité et spécificité. Parasternale petit axe et sous-costale. Couleur - Jet mosaïque systolique dans le tronc de l’AP - Rechercher une IT associée. Pulsé et +++ continu - Alignés sur le flux couleur. - Flux systolique négatif, en doigt de gant • DIAGNOSTIC QUANTITATIF - Bonne corrélation du doppler avec le cathétérisme cardiaque. - Mesure des gradients max et moyen - RP serré si gradient moyen > 50 mmHg. - Surface pulmonaire : équation de continuité rarement utilisée. - Diagnostic différentiel = hyperdébit (fièvre, anémie, hyperthyroïdie) - Bombement du SIV dans le VG en cas de RP sévère. • DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE Rare Atteinte rhumatismale autres lésions valvulaires associées Tumeur carcinoïde valve hyperéchogène + atteinte tricuspide • DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL Sténose pulmonaire congénitale - Sténose orificielle : - Valve en dôme convexe en systole vers l’AP. - Flux doppler accéléré, en doigt de gant. - Sténose infundibulaire : - Hypertrophie sous-valvulaire. - Flux couleur mosaïque en amont de la valve pulmonaire. - Flux d’obstruction sous-valvulaire : négatif, en lame de sabre. - Peuvent être associées -Rechercher une autre malformation : shunt ++ INSUFFISANCE PULMONAIRE • DIAGNOSTIC POSITIF Parasternale gauche petit axe (haute ou basse). Sous-costale (insuffisants respiratoires++). Doppler couleur : - Flamme rouge orangé (parfois avec aliasing), - Naissant du point de coaptation des valves pulmonaires - S’étendant en diastole dans la chambre de chasse du VD. Doppler pulsé et continu : - Doppler pulsé dans la chambre de chasse du VD - Flux holodiastolique, positif - Vitesse maximale protodiastolique - Pente diastolique décroissante - Encoche télédiastolique (durant la systole auriculaire) • DIAGNOSTIC QUANTITATIF IP physiologique : • Extension < 2cm et surface < 1 cm² en doppler couleur. • Vitesse protodiastolique = 1.4 ± 0.3 m/s. • Vitesse télédiastolique = 0.9 ± 0.3 m/s. • T1/2 > 150 ms Vmin/Vmax > 0,5 • Protodiastole parfois difficile à enregistrer. IP non physiologique : • Quantification difficile • Doppler couleur : • Appréciation visuelle de l ’extension et de la largeur du jet. • Surface indexée du jet (cm²/m²) proposée par Kobayashi : • Grade 1 : <1 cm²/m² • Grade 2 : 1-2 cm²/m² • Grade 3 : >2 cm²/m² • Doppler pulsé ou continu • ↑ pente et ↓ PHT avec l’importance de l’IP. • Annulation du flux avant la fin de la diastole si massive : - par égalisation rapide des pressions AP-VD - ∆≠ Dip plateau (↑ PTDVD) : PHT < 150 ms et Vmin/Vmax < 0,5 • 2D : IP importante si Ø jet/ Ø anneau pulmonaire ≥ 0,7 (Williams) Evaluation des pressions droites +++ • DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE IP physiologique - Très fréquente : quasi-constante chez l’adulte - Fréquence augmente avec l ’âge - Parfois difficile à dégager. - Détection facilitée par l’épreuve de contraste. IP fonctionnelle en cas d’HTAP (dilatation de l’anneau pulmonaire). IP organique : très rare. − Traumatiques : − Après chirurgie (50-90% des tétralogies de Fallot) − Après valvuloplastie pulmonaire percutanée − Rhumatisme articulaire aigu (exceptionnel). − Endocardite (rare) − Atteintes carcinoïdes.
